Виды краниосиностоза: скафоцефалия, тригоноцефалия и другие формы патологии

Краниосиностоз — это состояние, при котором один или несколько швов черепа у младенца закрываются (срастаются) раньше времени. Черепные швы — это эластичные соединительные ткани, разделяющие кости черепа. В норме они остаются открытыми в течение первых лет жизни, позволяя мозгу активно расти. Преждевременное сращение черепных швов приводит к тому, что череп не может равномерно расширяться, что вызывает его деформацию. Понимание конкретного вида краниосиностоза имеет решающее значение, поскольку от этого зависит не только внешний вид головы ребенка, но и тактика дальнейшего ведения и потенциальные риски для здоровья. Существует несколько форм этой патологии, каждая из которых имеет свои уникальные особенности.

Что такое краниосиностоз и почему важно различать его формы

Чтобы понять суть краниосиностоза, представьте череп младенца как конструкцию из нескольких отдельных костных пластин. Эти пластины соединены «швами», которые обеспечивают гибкость и пространство для роста мозга. Когда один из швов закрывается преждевременно, рост в перпендикулярном этому шву направлении прекращается. Чтобы компенсировать это, мозг начинает расти в тех направлениях, где швы еще открыты, что и приводит к характерной деформации черепа.

Различать формы патологии крайне важно по нескольким причинам:

• Оценка рисков. Некоторые виды краниосиностоза, особенно те, что затрагивают несколько швов, с большей вероятностью могут привести к повышению внутричерепного давления. Это состояние может негативно сказаться на развитии мозга, зрения и слуха.
• Планирование лечения. Хирургическая коррекция — основной метод лечения краниосиностоза. Тип операции, ее сложность и оптимальные сроки проведения напрямую зависят от того, какой именно шов или швы срослись.
• Прогноз. Прогноз для ребенка с изолированным (простым) синостозом одного шва, как правило, благоприятный. Если же преждевременное сращение черепных швов является частью генетического синдрома, могут потребоваться наблюдение и помощь других специалистов.

Таким образом, точное определение вида деформации — это первый и самый главный шаг на пути к успешной коррекции и обеспечению здорового развития ребенка.

Классификация краниосиностоза: простые и сложные формы

Все виды краниосиностоза условно делятся на две большие группы, что помогает врачам определить масштаб проблемы и составить план действий.

Простой (несиндромальный) краниосиностоз. Это наиболее распространенный вариант, на который приходится около 80-95% всех случаев. При этой форме происходит преждевременное закрытие только одного черепного шва. Причины чаще всего остаются неизвестными (идиопатические), и у ребенка нет других сопутствующих аномалий развития. Прогноз при своевременной коррекции, как правило, очень хороший.

Сложный (синдромальный) краниосиностоз. Эта форма встречается реже и характеризуется сращением нескольких швов. Она часто является проявлением одного из более чем 150 генетических синдромов (например, синдромы Аперта, Крузона, Пфайффера). Помимо деформации черепа, у детей с синдромальными формами могут наблюдаться аномалии развития лица, конечностей и внутренних органов. Такие случаи требуют комплексного подхода и участия команды врачей разных специальностей.

Скафоцефалия (сагиттальный синостоз): самая частая форма

Скафоцефалия, также известная как сагиттальный синостоз, является самой распространенной формой простого краниосиностоза, составляя от 40% до 60% всех случаев. Она вызвана преждевременным сращением сагиттального шва.

Сагиттальный шов проходит по средней линии черепа, от родничка до затылка. Его раннее закрытие препятствует росту головы в ширину. Чтобы компенсировать это ограничение, череп начинает усиленно расти в длину — вперед и назад. В результате голова приобретает характерную узкую и вытянутую форму, напоминающую перевернутую лодку (греч. «скафос» — лодка). Лоб и затылок при этом могут заметно выступать. Несмотря на выраженную деформацию, при изолированной скафоцефалии риск повышения внутричерепного давления относительно невысок, но коррекция рекомендуется для нормализации формы головы и предотвращения психосоциальных проблем в будущем.

Тригоноцефалия (метопический синостоз): треугольный лоб

Тригоноцефалия возникает из-за преждевременного закрытия метопического шва. Этот шов проходит по центру лба, от верхушки носа до переднего родничка, и в норме он начинает закрываться в первые месяцы жизни, а полностью срастается к 8-9 месяцам. Если это происходит слишком рано, лобные доли не могут расти вширь.

В результате лоб приобретает треугольную форму (греч. «тригонон» — треугольник) с выраженным гребнем по средней линии. Глазницы при этом могут быть расположены слишком близко друг к другу (гипотелоризм). При взгляде сверху голова напоминает треугольник, сужающийся кпереди. Тригоноцефалия составляет около 5-15% всех случаев краниосиностоза и чаще встречается у мальчиков.

Плагиоцефалия: когда асимметрия вызвана сращением шва

Термин «плагиоцефалия» означает «косая голова» и описывает асимметричную форму черепа. Важно различать два совершенно разных состояния, которые могут приводить к асимметрии: истинный синостоз и позиционную деформацию. Последняя не связана со сращением швов и возникает из-за внешнего давления на голову ребенка (например, при привычном положении во сне).

Существует две основные формы синостозной плагиоцефалии:

• Передняя плагиоцефалия (односторонний коронарный синостоз). Вызвана сращением одного из коронарных швов, которые идут от ушей к большому родничку. Это приводит к уплощению лба на стороне поражения, а бровь и глазница на этой же стороне могут быть смещены вверх. Компенсаторно может наблюдаться выбухание лба на противоположной стороне.
• Задняя плагиоцефалия (односторонний ламбдовидный синостоз). Это редкая форма, вызванная сращением одного из ламбдовидных швов на затылке. Проявляется уплощением затылка на стороне синостоза, смещением уха вперед и вниз на этой же стороне и компенсаторным выбуханием в теменной области с противоположной стороны. При взгляде сверху голова имеет трапециевидную форму.

Для родителей особенно важно понимать разницу между синостозной и позиционной плагиоцефалией, так как подходы к их лечению кардинально отличаются. Ниже приведена таблица с ключевыми отличиями.

Брахицефалия и другие редкие виды краниосиностоза

Помимо перечисленных, существуют и более редкие формы преждевременного сращения черепных швов, которые часто бывают связаны с генетическими синдромами.

Брахицефалия (бикоронарный синостоз). Эта форма вызвана симметричным сращением обоих коронарных швов. Рост черепа вперед прекращается, что приводит к формированию широкой, короткой и высокой головы. Лоб уплощен и высок. Брахицефалия часто является компонентом синдромальных краниосиностозов.

Оксицефалия или Турицефалия (башенный череп). Это наиболее тяжелая форма, при которой происходит сращение нескольких швов, включая коронарные и сагиттальный. Поскольку рост ограничен во всех направлениях, кроме вертикального, череп приобретает высокую, коническую или «башенную» форму. Эта форма почти всегда связана с высоким риском повышения внутричерепного давления и требует срочного хирургического вмешательства.

Ключевые различия и внешние признаки: сводная таблица

Для наглядности и лучшего понимания основные виды простого краниосиностоза и их характерные признаки сведены в общую таблицу.

Список литературы

1. Краниосиностоз. Клинические рекомендации / Разработаны Ассоциацией нейрохирургов России. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Сатанин Л.А., Лопатин А.В., Ясонов С.А. Краниосиностозы. — М.: Практическая медицина, 2017. — 208 с.
3. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Детская нейрохирургия: Руководство для врачей. — М.: АНТИДОР, 2012. — 768 с.
4. Albright A.L., Pollack I.F., Adelson P.D. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. — Thieme, 2015. — 1120 p.
5. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition / Edited by H. Richard Winn. — Elsevier, 2022. — 4288 p.
6. Jane J.A. Sr., Lin K.Y. (Eds.) Craniosynostosis: A Guide for Parents. — American Cleft Palate-Craniofacial Association, 2008.