Полимиозит: полное руководство по симптомам, диагностике и лечению болезни

Полимиозит (ПМ) — это редкое хроническое воспалительное заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно атакует собственные мышечные ткани. Это приводит к развитию мышечной слабости, боли и постепенной потере мышечной массы. Хотя диагноз может вызывать тревогу, важно понимать, что современные подходы к лечению позволяют эффективно контролировать симптомы, замедлить прогрессирование болезни и поддерживать высокое качество жизни. Своевременное обращение к врачу и точное соблюдение рекомендаций — ключ к успешному управлению этим состоянием.

Что такое полимиозит и почему он возникает

Полимиозит относится к группе заболеваний, известных как идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ). Слово «идиопатический» означает, что точная причина возникновения болезни неизвестна. Однако установлено, что в основе ПМ лежит аутоиммунный процесс: иммунитет, который в норме защищает нас от инфекций, начинает воспринимать клетки мышечных волокон как чужеродные и нападает на них. Это вызывает хроническое воспаление, повреждение и ослабление мышц.

Считается, что к развитию заболевания может приводить сочетание нескольких факторов:

• Генетическая предрасположенность: Наличие определенных генов может повышать риск развития аутоиммунных реакций. При этом полимиозит не является наследственным заболеванием в прямом смысле — он не передается от родителя к ребенку.
• Факторы окружающей среды: Некоторые вирусные или бактериальные инфекции могут выступать в роли «спускового крючка» (триггера), запускающего неадекватный иммунный ответ у предрасположенных к этому людей.
• Другие факторы: В некоторых случаях развитие ПМ может быть связано с приемом определенных лекарственных препаратов или наличием онкологического заболевания.

Важно понимать, что возникновение полимиозита — это не чья-то вина. Это сложное заболевание, в развитии которого задействовано множество механизмов, и предсказать его появление невозможно.

Ключевые симптомы ПМ: на что обратить внимание

Главным и наиболее характерным проявлением полимиозита является медленно нарастающая симметричная проксимальная мышечная слабость. «Симметричная» означает, что поражаются мышцы с обеих сторон тела, а «проксимальная» указывает на то, что в первую очередь страдают мышцы, расположенные ближе к центру туловища — плечевого и тазового пояса.

Пациенты обычно замечают следующие трудности в повседневной жизни:

• Сложно вставать с низкого стула, из кресла или выходить из автомобиля.
• Тяжело подниматься по лестнице.
• Трудно поднимать руки вверх, чтобы причесаться, достать что-то с верхней полки.
• Сложно поднять голову с подушки в положении лежа.

Помимо мышечной слабости, при ПМ могут наблюдаться и другие симптомы. Вот основные из них:

• Мышечная боль (миалгия): Может быть разной интенсивности, но встречается не у всех пациентов.
• Общая утомляемость: Чувство усталости и нехватки энергии, не связанное с физической нагрузкой.
• Нарушение глотания (дисфагия): Из-за слабости мышц глотки и пищевода может возникать ощущение «комка в горле», поперхивание.
• Изменение голоса (дисфония): Голос может стать гнусавым или ослабленным.
• Поражение суставов: Боль в суставах (артралгия) или их воспаление (артрит).
• Системные проявления: В некоторых случаях воспалительный процесс может затрагивать и другие органы, например, легкие (вызывая одышку и кашель) или сердце (приводя к нарушениям ритма).

Как проходит диагностика полимиозита

Постановка диагноза ПМ — это комплексный процесс, требующий тщательного анализа симптомов и проведения ряда исследований. Поскольку мышечная слабость может быть признаком многих заболеваний, основная задача диагностики — исключить другие возможные причины и подтвердить наличие именно воспалительной миопатии. Хотя ожидание результатов может быть тревожным, точная диагностика — это первый и самый важный шаг к началу эффективного лечения.

Ниже представлена таблица с основными методами диагностики полимиозита.

Современные подходы к лечению ПМ

Цель лечения полимиозита — не полное излечение, так как это хроническое заболевание, а достижение стойкой ремиссии. Ремиссия — это состояние, при котором активность болезни подавлена, симптомы отсутствуют или минимальны, а человек может вести полноценную жизнь. Лечение всегда комплексное и включает медикаментозную терапию и реабилитационные мероприятия.

Основу медикаментозного лечения составляют препараты, подавляющие аномальную активность иммунной системы:

• Глюкокортикостероиды (ГКС): Чаще всего используется преднизолон. Это мощные противовоспалительные препараты, которые являются терапией первой линии. Лечение обычно начинают с высоких доз для быстрого подавления воспаления, а затем дозу постепенно снижают до минимальной поддерживающей. Многих пациентов беспокоят возможные побочные эффекты ГКС, но важно понимать, что их применение проходит под строгим врачебным контролем для минимизации рисков.
• Иммуносупрессивные препараты (цитостатики): Лекарства, такие как метотрексат, азатиоприн и другие, назначаются в дополнение к ГКС. Они позволяют снизить дозу гормонов (и, соответственно, их побочные эффекты) или применяются в случаях, когда одни только ГКС недостаточно эффективны.
• Биологическая терапия и внутривенный иммуноглобулин: Эти современные методы лечения применяются при тяжелом течении ПМ, устойчивом к стандартной терапии.

Немедикаментозное лечение не менее важно, чем прием лекарств. Оно направлено на восстановление функции мышц и улучшение качества жизни. Ключевую роль здесь играет лечебная физкультура (ЛФК) и другие методы реабилитации.

Прогноз и качество жизни при полимиозите

Прогноз при ПМ во многом зависит от своевременности постановки диагноза, возраста пациента, наличия поражений внутренних органов (особенно легких и сердца) и ответа на проводимую терапию. При раннем начале лечения и адекватном контроле над заболеванием большинство пациентов достигают ремиссии и могут вести активный образ жизни. Полимиозит — это марафон, а не спринт. Управление хроническим заболеванием требует терпения и активного участия самого пациента.

Для поддержания высокого качества жизни важно не только принимать лекарства, но и адаптировать свой быт:

• Планирование активности: Учитесь распределять энергию в течение дня, чередуя периоды активности и отдыха.
• Регулярная лечебная физкультура: Поддерживайте мышечную силу и гибкость суставов с помощью специально подобранных упражнений.
• Сбалансированное питание: Достаточное количество белка и калорий необходимо для поддержания мышечной массы. При приеме ГКС может потребоваться диета с ограничением соли и простых углеводов.
• Психологическая поддержка: Жизнь с хроническим заболеванием может быть эмоционально сложной. Не стесняйтесь обращаться за поддержкой к близким, группам пациентов или психологу.

Полимиозит и дерматомиозит: в чем разница

Часто ПМ упоминают вместе с дерматомиозитом (ДМ), так как это два очень похожих заболевания из группы идиопатических воспалительных миопатий. Основное различие между ними заключается в наличии или отсутствии характерных кожных проявлений. Понимание этих отличий важно для правильной диагностики и определения тактики ведения пациента.

В таблице ниже приведены ключевые различия между этими состояниями.

Роль лечебной физкультуры в реабилитации пациентов с ПМ

Лечебная физкультура (ЛФК) является неотъемлемой частью лечения полимиозита на всех его стадиях. Распространенный страх, что физическая нагрузка может навредить воспаленным мышцам, является заблуждением. Правильно подобранные упражнения под контролем специалиста, наоборот, помогают бороться с последствиями болезни. Начинать занятия следует после того, как острая фаза воспаления будет подавлена медикаментами.

Основные цели лечебной физкультуры при ПМ:

• Сохранение и увеличение мышечной силы: Регулярные упражнения помогают замедлить атрофию и восстановить силу ослабленных мышц.
• Предотвращение контрактур: Слабость и неподвижность могут привести к тугоподвижности суставов. Упражнения на растяжку помогают сохранить их гибкость.
• Улучшение общей выносливости: Аэробные нагрузки (например, ходьба, плавание) помогают бороться с утомляемостью и улучшают работу сердечно-сосудистой системы.
• Улучшение координации и равновесия: Специальные упражнения помогают снизить риск падений.

Программа ЛФК всегда должна быть индивидуальной, составленной врачом-реабилитологом или инструктором ЛФК. Она строится на принципах постепенности и регулярности, при этом важно избегать переутомления и боли в мышцах.

Список литературы

1. Ревматология. Национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 720 с.
2. Клинические рекомендации «Идиопатические воспалительные миопатии (полимиозит, дерматомиозит)». Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России», 2021.
3. Dalakas M.C. Inflammatory Muscle Diseases. The New England Journal of Medicine. 2015; 372(18):1734-1747.
4. Lundberg I.E., Tjärnlund A., Bottai M., et al. European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Annals of the Rheumatic Diseases. 2017; 76(12):1955-1964.
5. Kasper D.L., Fauci A.S., Hauser S.L., Longo D.L., Jameson J.L., Loscalzo J. Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th Edition. McGraw-Hill Education, 2018.