Полимиозит: полное руководство по симптомам, диагностике и лечению болезни

Полимиозит — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание скелетных мышц с прогрессирующей мышечной слабостью. Патология развивается вследствие ошибочной атаки иммунной системы на здоровые мышечные волокна.

Отсутствие лечения вызывает потерю мышечной массы, инвалидизацию и системное поражение легких, сердца и суставов. Диагностика требует комплексной оценки клиники, биохимии крови, электромиографии, магнитно-резонансной томографии и биопсии.

Терапия направлена на подавление воспаления иммуносупрессивными препаратами. Лечебная физкультура дополняет медикаментозное лечение для сохранения мышечной функции.

Причины развития полимиозита: от генетики до внешних факторов

Полимиозит является многофакторным заболеванием. Патогенез обусловлен комбинацией генетической предрасположенности и триггерных факторов окружающей среды.

Точное прогнозирование развития полимиозита у конкретного пациента затруднено.

Генетическая предрасположенность и наследственные факторы

Заболевание не является моногенным, однако тесно связано с генами главного комплекса гистосовместимости. Развитие патологии ассоциировано со следующими генетическими факторами.

• Гены главного комплекса гистосовместимости (HLA): Наиболее значимая генетическая связь обнаруживается с аллелями HLA класса II, в частности с такими вариантами, как HLA-DRB1*03:01 и HLA-DQA1*05:01. Эти гены кодируют белки, участвующие в представлении антигенов иммунным клеткам, что может приводить к ошибочной идентификации собственных мышечных белков как чужеродных.
• Другие иммунорегуляторные гены: Исследования также указывают на потенциальную роль полиморфизмов в генах, отвечающих за цитокины (белки, регулирующие воспаление), такие как фактор некроза опухолей-альфа (TNF-α), или в генах, связанных с другими аутоиммунными заболеваниями. Эти генетические варианты могут повышать общую восприимчивость к аутоиммунным реакциям.

Генетическая склонность требует обязательной активации внешними триггерами.

Влияние факторов окружающей среды

Внешние триггеры запускают аутоиммунный процесс у предрасположенных лиц.

Инфекционные агенты

Механизм молекулярной мимикрии между патогенами и мышечными белками провоцирует ошибочный иммунный ответ.

В качестве вероятных триггеров выступают следующие инфекционные агенты.

• Вирусы:
  • Вирус Коксаки B (в частности, B3 и B4)
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
  • Вирус гепатита C
  • Энтеровирусы
  • Вирусы гриппа и парагриппа
  • Цитомегаловирус (ЦМВ)
  • Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ)
• Бактерии: Некоторые бактериальные инфекции, хотя и менее часто, также могут быть связаны с развитием ПМ, особенно в случаях, когда они вызывают хроническое воспаление или системный иммунный ответ.

Воздействие химических веществ и лекарственных препаратов

Ряд фармакологических препаратов и токсинов способен индуцировать вторичные миопатии.

К основным химическим провокаторам относятся следующие группы веществ.

• Статины: Препараты, снижающие уровень холестерина, могут вызывать миопатию, в некоторых случаях проявляющуюся как аутоиммунный некротизирующий миозит, который имеет сходство с ПМ.
• Ингибиторы контрольных точек иммунитета: Используются в онкологии для иммунотерапии рака. Они могут активировать иммунную систему против раковых клеток, но также способны вызывать аутоиммунные побочные эффекты, включая миозит.
• D-пеницилламин: Препарат, применяемый при ревматоидном артрите и болезни Вильсона, может вызывать аутоиммунные реакции, включая миозит.
• Кокаин: Известен как фактор, способный вызывать рабдомиолиз (разрушение мышечных волокон), который в некоторых случаях может быть связан с развитием аутоиммунного миозита.
• Силикаты и другие промышленные токсины: Длительное воздействие определенных химических веществ в производственной среде также ассоциируется с повышенным риском развития аутоиммунных заболеваний, включая полимиозит.

Ультрафиолетовое излучение и другие физические факторы

Ультрафиолетовое излучение способно изменять структуру белков, повышая их иммуногенность. Локальные мышечные травмы также могут выступать катализаторами системной аутоиммунной реакции.

Другие потенциальные факторы риска

Существуют дополнительные триггеры заболевания.

В клинической практике выделяют следующие факторы риска.

• Пол: Женщины страдают полимиозитом чаще, чем мужчины, что указывает на роль гормональных факторов или различий в иммунной системе.
• Возраст: Полимиозит может развиваться в любом возрасте, но чаще всего проявляется у взрослых в возрасте от 30 до 60 лет.
• Сопутствующие аутоиммунные заболевания: У людей с одним аутоиммунным заболеванием (например, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой) повышается риск развития других аутоиммунных состояний, включая полимиозит. Это связано с общей генетической предрасположенностью и дисрегуляцией иммунной системы.
• Злокачественные новообразования: В некоторых случаях полимиозит, особенно у пожилых людей, может быть паранеопластическим синдромом, то есть развиваться как ответ иммунной системы на раковую опухоль. Иммунная система, пытаясь бороться с раковыми клетками, ошибочно атакует и мышечные волокна из-за сходства антигенов.

Комплексное взаимодействие данных факторов определяет патогенез полимиозита.

Как проявляется полимиозит? Основные симптомы и признаки мышечного воспаления

Клиническая картина полимиозита определяется прогрессирующей слабостью проксимальных групп мышц.

Ключевые мышечные симптомы полимиозита

Симптоматика нарастает постепенно и ограничивает функциональные возможности пациента.

Проксимальная мышечная слабость

Ключевым признаком выступает симметричная проксимальная мышечная слабость.

• Мышцы плечевого пояса и рук: Проявляется затруднениями при подъеме рук над головой, расчесывании волос, ношении сумок, одевании. Пациентам становится тяжело дотянуться до верхних полок или поднять небольшой предмет.
• Мышцы тазового пояса и ног: Приводит к трудностям при вставании со стула или из приседа, подъеме по лестнице, ходьбе по наклонной поверхности. Человек может отмечать, что "ноги не держат" или появляются частые спотыкания.
• Мышцы шеи и спины: Слабость мышц шеи может вызывать затруднения при удерживании головы в вертикальном положении (голова "падает"). Поражение мышц спины ведет к проблемам с удержанием осанки.

Дистальные группы мышц поражаются редко и преимущественно на поздних стадиях заболевания.

Мышечные боли и чувствительность (миалгии)

Миалгии носят неинтенсивный диффузный характер и усиливаются при пальпации. Острый болевой синдром свидетельствует о некротизирующем миозите.

Атрофия мышц и снижение выносливости

Хроническое воспаление вызывает атрофию мышц, дегенерацию волокон и выраженную утомляемость при минимальных физических нагрузках.

Системные проявления и поражение других органов при ПМ

Системный характер патологии требует обязательной оценки состояния внутренних органов.

Общие симптомы

Обострение процесса сопровождается маркерами системного воспаления, к которым относятся следующие проявления.

• Повышенная утомляемость и общее недомогание.
• Субфебрильная лихорадка (незначительное повышение температуры тела до 37-38 °C).
• Необъяснимая потеря веса.

Поражение глотки и пищевода (дисфагия)

Поражение глоточной мускулатуры вызывает дисфагию со следующими клиническими признаками.

• Поперхиванием при приеме пищи и жидкости.
• Ощущением "комка в горле".
• Регургитацией (обратным забросом) пищи в носоглотку.

Нарушение глотания критически повышает риск развития аспирационной пневмонии.

Дыхательная система: Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальное заболевание легких диагностируется у пациентов и проявляется сухим кашлем с одышкой.

Сердечно-сосудистая система: Миокардит и аритмии

Вовлечение миокарда провоцирует миокардит, нарушения сердечного ритма и сердечную недостаточность.

Суставы: Артралгии и артрит

Патология может сопровождаться артралгиями мелких суставов и неэрозивным артритом.

Другие возможные проявления

В клинической практике редко фиксируются следующие системные проявления.

• Желудочно-кишечные нарушения: Помимо дисфагии, возможны боли в животе, запоры или диарея.
• Феномен Рейно: Спазм мелких сосудов, приводящий к изменению цвета пальцев рук и/или ног под воздействием холода или стресса, хотя чаще встречается при других системных заболеваниях соединительной ткани.

Отличительные признаки полимиозита

Дифференциальная диагностика требует выделения специфических маркеров.

Отсутствие кожных проявлений

Отсутствие гелиотропной сыпи и папул Готтрона строго дифференцирует полимиозит от дерматомиозита.

Медленное и постепенное развитие симптомов

Клиническая картина формируется на протяжении нескольких недель или месяцев.

Диагностика полимиозита: современные методы и лабораторные исследования

Диагностический алгоритм направлен на подтверждение воспалительной миопатии и исключение неврологических патологий. Протокол включает клиническую оценку, лабораторные тесты, инструментальную визуализацию и биопсию мышечной ткани.

Клинический осмотр и сбор анамнеза

Клинический осмотр строго фокусируется на выявлении симметричной проксимальной мышечной слабости с помощью стандартизированных шкал.

• Анамнез заболевания: Сбор информации о начале симптомов, их прогрессировании, влиянии на повседневную активность (трудности при подъеме, расчесывании, вставании). Выясняется наличие лихорадки, утомляемости, потери веса, затруднений глотания (дисфагии), одышки.
• Анамнез жизни: Учитываются сопутствующие заболевания, в том числе аутоиммунные, онкологические патологии, принимаемые лекарственные препараты, наличие инфекций и семейный анамнез.
• Физический осмотр: Проводится оценка мышечной силы по стандартным шкалам, выявляется симметричность поражения, оценивается объем движений в суставах. Врач осматривает кожные покровы для исключения признаков дерматомиозита, пальпирует мышцы на предмет болезненности и атрофии. Неврологический осмотр направлен на исключение поражения периферической нервной системы.

Лабораторные исследования

Лабораторные тесты верифицируют маркеры мышечного разрушения.

Биохимический анализ крови: мышечные ферменты

Деструкция миоцитов сопровождается выбросом специфических ферментов в кровоток.

• Креатинфосфокиназа (КФК): Самый чувствительный и специфичный маркер мышечного повреждения. Уровни КФК могут быть повышены в 5–50 и более раз от нормы при активном полимиозите. Динамика уровня КФК часто используется для оценки эффективности лечения.
• Альдолаза: Также является маркером мышечного повреждения, но менее специфична, чем КФК.
• Аспартатаминотрансфераза (АСТ) и Аланинаминотрансфераза (АЛТ): Эти ферменты, хотя и ассоциируются с функцией печени, присутствуют и в мышечной ткани. Их повышение может указывать на миолиз (разрушение мышц), но требует дифференциации с патологией печени.
• Лактатдегидрогеназа (ЛДГ): Неспецифический маркер клеточного повреждения, который может быть повышен при разрушении различных тканей, включая мышцы.

Иммунологические исследования: аутоантитела

Скрининг аутоантител абсолютно необходим для определения конкретного подтипа миозита.

• Антинуклеарные антитела (АНА): Часто присутствуют при ПМ, но не являются специфичными, так как встречаются при многих других аутоиммунных заболеваниях.
• Миозит-специфические антитела (МСА): Высокоспецифичны для воспалительных миопатий.
  • Антисинтетазные антитела (например, анти-Jo-1, анти-PL-7, анти-PL-12): Ассоциируются с синдромом антисинтетаз, который включает полимиозит, интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), феномен Рейно, артрит и "руки механика" (специфическое поражение кожи рук).
  • Антитела к частицам распознавания сигнала (анти-SRP): Связаны с некротизирующим миозитом, характеризующимся более острым началом и тяжелым течением, часто резистентным к стандартной терапии.
  • Антитела к PM/Scl: Часто обнаруживаются при перекрестных синдромах, сочетающих признаки полимиозита и системной склеродермии.
• Миозит-ассоциированные антитела (МАА): Встречаются при воспалительных миопатиях, но также могут быть обнаружены при других системных заболеваниях соединительной ткани. Примеры включают анти-Ro/SSA, анти-La/SSB.

Клинические ассоциации специфических аутоантител приведены в таблице.

Другие лабораторные показатели

• Общий анализ крови: Может выявлять анемию или лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов) при наличии сопутствующих воспалительных или инфекционных процессов.
• Маркеры воспаления: Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка (СРБ) могут быть умеренно повышены, отражая системное воспаление, но их повышение неспецифично и не всегда коррелирует с активностью заболевания.

Инструментальные методы диагностики полимиозита

Инструментальная визуализация детально оценивает структурные изменения и электрическую активность мышечных волокон.

Электромиография (ЭМГ)

Электромиография точно дифференцирует миопатическое поражение от невропатического.

• Типичные изменения при ПМ:
  • Повышенная спонтанная активность в покое (фибрилляции, положительные острые волны), указывающая на дегенерацию мышечных волокон.
  • Полифазные потенциалы двигательных единиц низкой амплитуды и короткой длительности при произвольном сокращении.
  • Раннее полное наполнение (интерференционная картина) при максимальном усилии, что отражает попытки компенсации мышечной слабости.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц

Магнитно-резонансная томография надежно верифицирует зоны воспаления и определяет оптимальный участок для биопсии.

• Показатели воспаления: МРТ с контрастированием (особенно в режимах STIR или T2 с подавлением жира) позволяет обнаружить отёк, воспаление и инфильтрацию в пораженных мышцах. Эти изменения видны как зоны повышенной интенсивности сигнала.
• Оценка степени поражения: Метод помогает определить наиболее пораженные участки, что важно для выбора места биопсии. Также позволяет выявить жировую инфильтрацию и фиброз, указывающие на хронизацию процесса.

Биопсия мышечной ткани

Гистологическое исследование биоптата является признанным золотым стандартом верификации диагноза.

• Гистологические признаки полимиозита:
  • Инфильтрация эндомизия (соединительной ткани, окружающей отдельные мышечные волокна) воспалительными клетками, преимущественно цитотоксическими CD8+ Т-лимфоцитами и макрофагами.
  • Некроз и дегенерация мышечных волокон.
  • Признаки регенерации мышечных волокон (наличие базофильных волокон с крупными центрально расположенными ядрами).
  • Отсутствие перифасцикулярной атрофии и выраженных сосудистых изменений, характерных для дерматомиозита.

Дополнительные исследования для оценки системных поражений

Скрининг системных поражений требует применения следующих инструментальных методов.

• Рентгенография органов грудной клетки или КТ легких: Для диагностики интерстициального заболевания легких, которое может быть бессимптомным на ранних стадиях.
• Электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (ЭхоКГ): Для оценки состояния сердца и выявления миокардита, аритмий или сердечной недостаточности.
• Функциональные легочные тесты (ФВД): Для оценки дыхательной функции при подозрении на вовлечение легких.
• Эндоскопические исследования (эзофагогастродуоденоскопия): При наличии дисфагии для оценки состояния пищевода.

Дифференциальная диагностика полимиозита

Алгоритм дифференциальной диагностики включает обязательное исключение следующих нозологий.

• Дерматомиозит: Отличается наличием характерных кожных высыпаний (гелиотропная сыпь, папулы Готтрона).
• Аутоиммунный некротизирующий миозит: Характеризуется более выраженным некрозом мышечных волокон при биопсии, часто ассоциирован с анти-SRP или анти-HMGCR антителами, а также с приемом статинов.
• Миопатии, вызванные лекарственными препаратами: Например, статиновая миопатия.
• Эндокринные миопатии: При нарушениях функции щитовидной железы (гипо- или гипертиреоз), надпочечников.
• Наследственные миопатии (мышечные дистрофии): Отличаются генетической природой, часто имеют семейный анамнез и специфические гистологические и генетические маркеры.
• Инфекционные миопатии: Вызваны вирусами или бактериями.
• Неврологические заболевания: Например, миастения гравис, боковой амиотрофический склероз, которые поражают нервно-мышечное соединение или нервы, а не сами мышцы.

Синтез полученных инструментальных и лабораторных данных формирует окончательный клинический диагноз.

Эффективные методы лечения полимиозита: от медикаментозной терапии до инновационных подходов

Медикаментозная терапия быстро купирует аутоиммунное воспаление и эффективно восстанавливает мышечную силу.

Цели и принципы терапии полимиозита

Стратегия лечения строго базируется на мощной системной иммуносупрессии.

Базовые протоколы терапии включают следующие принципы.

• Быстрое подавление воспаления: Применение сильнодействующих иммуносупрессивных препаратов для остановки разрушения мышечных волокон.
• Восстановление мышечной силы: Сочетание медикаментозного лечения с активной реабилитацией.
• Предотвращение повреждения органов: Контроль системных проявлений, таких как интерстициальное заболевание легких или миокардит.
• Сведение к минимуму побочных эффектов: Тщательный подбор препаратов и их дозировок, а также контроль состояния пациента.
• Долгосрочное поддержание ремиссии: Длительная поддерживающая терапия для предотвращения обострений.

Медикаментозная терапия: основа лечения ПМ

Фармакотерапия напрямую регулирует патологический иммунный ответ организма.

Глюкокортикостероиды (ГКС)

Глюкокортикостероиды выступают препаратами первой линии благодаря высокому иммуносупрессивному эффекту.

• Применение: Как правило, лечение начинается с высоких доз преднизолона или метилпреднизолона, которые могут быть назначены перорально или внутривенно (пульс-терапия при тяжелом течении или обострении).
• Механизм действия: ГКС подавляют активность иммунных клеток, уменьшают выработку воспалительных медиаторов и стабилизируют клеточные мембраны, тем самым снижая разрушение мышечных волокон.
• Длительность и дозировка: Начальная высокая доза поддерживается до стабилизации состояния и нормализации уровня мышечных ферментов (КФК), после чего доза постепенно снижается до минимальной поддерживающей в течение многих месяцев или даже лет. Преждевременное прекращение или слишком быстрое снижение дозы ГКС может привести к рецидиву заболевания.
• Побочные эффекты: Длительное применение ГКС, особенно в высоких дозах, сопряжено с риском развития остеопороза, увеличения веса, артериальной гипертензии, сахарного диабета, катаракты, глаукомы и повышенной восприимчивости к инфекциям. Для сведения к минимуму этих рисков назначаются профилактические меры, такие как препараты кальция и витамина D, а также тщательный контроль.

Иммуносупрессивные препараты (иммуномодуляторы)

Иммуномодуляторы обеспечивают стероид-сберегающий эффект и надежно индуцируют длительную ремиссию.

В клинической практике активно применяются следующие препараты.

• Метотрексат: Антиметаболит, подавляющий размножение иммунных клеток. Часто используется как препарат второй линии или в комбинации с ГКС. Требует контроля функции печени и почек, а также показателей крови.
• Азатиоприн: Ещё один антиметаболит, подавляющий иммунный ответ. Применяется для длительной поддерживающей терапии. Необходим регулярный контроль функции печени и костного мозга.
• Микофенолата мофетил: Ингибитор синтеза пуринов, избирательно подавляющий активность лимфоцитов. Особенно эффективен при наличии интерстициального заболевания легких, ассоциированного с полимиозитом.
• Циклофосфамид: Мощный алкилирующий агент, используемый при тяжелых, быстро прогрессирующих формах ПМ или при устойчивости к другим препаратам, особенно при угрожающем жизни поражении легких. Применяется с осторожностью из-за потенциально серьезных побочных эффектов (угнетение костного мозга, геморрагический цистит).
• Циклоспорин и такролимус: Ингибиторы кальциневрина, которые подавляют активацию Т-лимфоцитов. Могут применяться при устойчивых формах полимиозита, но требуют тщательного контроля функции почек и артериального давления.

Терапевтический ответ на иммуносупрессоры формируется в течение нескольких недель.

Биологическая терапия и таргетные препараты

Таргетная терапия назначается исключительно при резистентных формах заболевания.

• Ритоксимаб: Моноклональное антитело, направленное против CD20-позитивных В-лимфоцитов, играющих роль в развитии аутоиммунных заболеваний. Показан при устойчивом полимиозите, особенно при наличии антисинтетазных антител или при сочетании ПМ с интерстициальным заболеванием легких. Вводится внутривенно.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): Препарат, содержащий концентрированные антитела из плазмы доноров. ВВИГ регулирует иммунный ответ, блокируя аутоантитела и воспалительные процессы. Применяется при тяжелом, остром течении заболевания или при устойчивости к ГКС и другим иммуносупрессорам, а также у пациентов с дисфагией.
• Ингибиторы Янус-киназ (JAK-ингибиторы): Это группа таргетных препаратов, которые воздействуют на внутриклеточные сигнальные пути, участвующие в воспалении. Некоторые из них (например, тофацитиниб, барицитиниб) изучаются для лечения воспалительных миопатий и могут быть эффективны при определенных подтипах.

Симптоматическое и поддерживающее лечение полимиозита

Симптоматическая терапия фокусируется на полном восстановлении мышечной функции.

Купирование боли и воспаления

Нестероидные противовоспалительные препараты применяются для симптоматического купирования миалгий, совершенно не влияя на аутоиммунный процесс.

Физическая реабилитация и лечебная физкультура

Лечебная физкультура критически важна для предотвращения суставных контрактур и мышечной атрофии.

• Начальный этап: В острой фазе с выраженным воспалением рекомендуется покой. Однако по мере уменьшения воспаления и стабилизации состояния пациента, необходимо начинать лечебную физкультуру.
• Постепенная нагрузка: Программа упражнений должна быть индивидуальной и постепенно наращиваемой. Целью является укрепление мышц без их перенапряжения, которое может усугубить повреждение.
• Виды упражнений: Включают упражнения на растяжку (для предотвращения контрактур), изометрические упражнения (сокращение мышц без изменения их длины) и легкие динамические упражнения (аэробные нагрузки низкой интенсивности, например, ходьба, плавание).
• Роль специалистов: Реабилитация проводится под контролем физиотерапевтов, эрготерапевтов и специалистов по лечебной физкультуре.

Диетотерапия и пищевая поддержка

Специализированная нутритивная поддержка эффективно блокирует катаболические процессы в мышечной ткани.

• Белковая диета: Рекомендуется достаточное потребление белка для поддержания мышечной массы и содействия регенерации.
• Контроль за электролитами: Прием глюкокортикостероидов может влиять на уровень калия и кальция, поэтому важно следить за их поступлением с пищей и при необходимости принимать добавки.
• Профилактика остеопороза: Употребление продуктов, богатых кальцием и витамином D (молочные продукты, рыба, зелень), а также прием соответствующих добавок для профилактики и лечения остеопороза, вызванного ГКС.
• Управление весом: Из-за ГКС может наблюдаться увеличение веса, поэтому важно контролировать калорийность рациона.
• При дисфагии: При затруднении глотания (дисфагии) рекомендуется употребление мягкой, пюреобразной пищи, а в тяжелых случаях может потребоваться зондовое питание.

Лечение осложнений и сопутствующих состояний при ПМ

Базовый протокол лечения немедленно модифицируется при манифестации системных поражений.

• Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ): При развитии ИЗЛ может потребоваться более агрессивная иммуносупрессивная терапия, включающая циклофосфамид, микофенолата мофетил или ритоксимаб. В некоторых случаях могут быть применены антифиброзные препараты.
• Дисфагия: Лечение дисфагии включает изменение консистенции пищи, упражнения для глотательных мышц, а при выраженных нарушениях — медикаментозное лечение или гастростомию.
• Кардиальные осложнения: Миокардит и аритмии требуют специфической кардиологической терапии, которая может включать антиаритмические препараты, диуретики и другие средства для поддержания сердечной функции.
• Артрит: При наличии воспаления суставов могут использоваться НПВП, а также корректировка основной иммуносупрессивной терапии.

Контроль эффективности и безопасности терапии

Мониторинг клинических и лабораторных показателей эффективно предотвращает развитие тяжелых ятрогенных осложнений.

Обязательный чек-лист мониторинга включает следующие параметры.

• Клиническая оценка: Регулярная оценка мышечной силы, выносливости и функциональных возможностей пациента.
• Биохимический анализ крови: Контроль уровня мышечных ферментов (КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ) для оценки активности мышечного воспаления. Снижение этих показателей указывает на эффективность лечения.
• Иммунологические исследования: При необходимости повторное определение аутоантител.
• Инструментальные методы: Периодические электромиография (ЭМГ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц для оценки динамики воспалительных и структурных изменений.
• Функциональные легочные тесты и КТ легких: При наличии ИЗЛ для контроля его прогрессирования.
• Эхокардиография и ЭКГ: Для контроля состояния сердечной мышцы.
• Контроль побочных эффектов: Регулярные анализы крови для оценки функции печени и почек, уровня сахара, электролитов, артериального давления, минеральной плотности костей.

Возможные осложнения полимиозита: на что обратить внимание

Агрессивное течение полимиозита провоцирует жизнеугрожающие системные осложнения.

Повышенный риск злокачественных новообразований

Полимиозит у пациентов старшей возрастной группы часто манифестирует как паранеопластический синдром на фоне скрытого онкологического процесса.

Заболевание высоко ассоциировано с карциномами легких, молочной железы, желудочно-кишечного тракта, яичников и неходжкинскими лимфомами, что требует следующих скрининговых мероприятий.

• Регулярные медицинские осмотры с оценкой общего состояния.
• Лабораторные анализы, включая онкомаркеры (по индивидуальным показаниям).
• Инструментальные исследования: рентгенография или низкодозная компьютерная томография легких, маммография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, эндоскопические исследования (колоноскопия, гастроскопия) в зависимости от возраста, пола и анамнеза пациента.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Идиопатические воспалительные миопатии (полимиозит, дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, синдром антисинтетазный, некротизирующая миопатия, миозит с включениями). Разработаны: Ассоциация ревматологов России. — 2021.
2. Насонов Е.Л. Ревматология: Национальное руководство. 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 720 с.
3. Dalakas M.C. Inflammatory Muscle Diseases // The New England Journal of Medicine. — 2015. — Vol. 372, № 18. — P. 1734–1747.
4. Firestein G.S., Kelley W.N., Budd R.C., et al. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11th ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2021.
5. Lundberg I.E., Tjärnlund A., Bottai M., et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups // Arthritis & Rheumatology. – 2017. – Vol. 69, № 12. – P. 2271–2282.