Саркома Капоши: полное руководство по диагностике, лечению и прогнозу

Саркома Капоши — это редкое многоочаговое злокачественное новообразование, которое происходит из эндотелиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов. Заболевание проявляется в виде характерных пятен, бляшек или узелков на коже, слизистых оболочках, а в некоторых случаях может поражать и внутренние органы. Ключевую роль в развитии этой опухоли играет вирус герпеса человека 8-го типа (ВГЧ-8), однако само по себе инфицирование не всегда приводит к болезни. Для развития саркомы Капоши, как правило, необходимо значительное ослабление иммунной системы. Понимание причин, своевременная диагностика и правильно подобранная терапия позволяют в большинстве случаев взять заболевание под контроль и добиться длительной ремиссии.

Что такое саркома Капоши и почему она возникает

В своей основе саркома Капоши — это сосудистая опухоль, которую вызывает ВГЧ-8. Этот вирус, попадая в организм, может долгие годы никак себя не проявлять, находясь в латентном состоянии. Активация вируса и развитие заболевания происходят на фоне иммунодефицита — состояния, при котором защитные силы организма не могут эффективно бороться с инфекциями и патологическими клетками. Именно поэтому саркома Капоши часто ассоциируется с ВИЧ-инфекцией, особенно на стадии СПИДа, когда количество иммунных клеток (CD4+ лимфоцитов) критически снижается.

Однако ВИЧ — не единственная причина. Иммуносупрессия, вызванная приемом специальных препаратов после трансплантации органов (чтобы предотвратить отторжение), или возрастное ослабление иммунитета также могут стать пусковым механизмом для развития саркомы Капоши. Важно понимать, что саркома Капоши не является инфекционным заболеванием в привычном смысле: она не передается от человека к человеку при бытовом контакте. Передаться может только вирус ВГЧ-8, чаще всего через слюну, но само развитие опухоли зависит исключительно от состояния иммунной системы инфицированного человека.

Виды и классификация заболевания

В зависимости от клинической картины, эпидемиологических особенностей и состояния иммунитета пациента специалисты выделяют четыре основных типа саркомы Капоши. Каждый тип имеет свои особенности течения, подходы к лечению и прогноз.

Для наглядности основные характеристики каждого типа представлены в таблице:

Симптомы и проявления саркомы Капоши: на что обратить внимание

Клинические проявления саркомы Капоши могут быть разнообразными, но чаще всего все начинается с кожи. Первые признаки часто остаются незамеченными, так как не вызывают боли или дискомфорта. Важно внимательно относиться к любым новым и необычным образованиям на теле.

Основные внешние признаки саркомы Капоши включают:

• Пятна, бляшки и узелки. Появляются на коже или слизистых оболочках. Их цвет варьируется от розового и красного до фиолетового и бурого. Со временем они могут увеличиваться в размерах и сливаться.
• Отсутствие боли. На начальных этапах очаги обычно безболезненны и не чешутся.
• Локализация. При классическом типе очаги чаще всего появляются на ногах. При ВИЧ-ассоциированной форме саркомы Капоши они могут возникать на любых участках тела, включая лицо, туловище и полость рта.
• Отеки. При поражении лимфатических сосудов может развиваться отек конечности (лимфедема), на которой расположены очаги.

Помимо кожных проявлений, саркома Капоши может поражать и внутренние органы. Это более серьезная форма заболевания, которая требует немедленного системного лечения. Симптомы зависят от того, какой орган затронут. Поражение желудочно-кишечного тракта может вызывать боли в животе, диарею, кровотечения. Если очаги саркомы Капоши находятся в легких, появляются одышка, кашель, боль в груди.

Как проходит диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши всегда начинается с тщательного осмотра врачом (дерматологом или онкологом) всех кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Врач оценивает внешний вид, количество, размер и расположение образований. Часто для более детального изучения структуры очага используется дерматоскопия — метод осмотра кожи под увеличением.

Однако окончательный диагноз можно поставить только после гистологического исследования. Для этого проводится биопсия — взятие небольшого фрагмента пораженной ткани для изучения под микроскопом. Этот анализ является «золотым стандартом» диагностики, так как позволяет не только подтвердить наличие саркомы Капоши, но и исключить другие заболевания со схожими симптомами (например, гемангиому или меланому).

Если диагноз саркомы Капоши подтвержден, необходимо определить стадию заболевания и выяснить, нет ли поражения внутренних органов. Для этого могут быть назначены дополнительные обследования:

• Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости для поиска внутренних очагов.
• Эндоскопические исследования (гастроскопия, колоноскопия) для осмотра слизистой оболочки желудка и кишечника.
• Анализы крови, включая тест на ВИЧ-инфекцию и определение уровня CD4-лимфоцитов для оценки состояния иммунной системы.

Современные подходы к лечению саркомы Капоши

Выбор тактики лечения саркомы Капоши зависит от множества факторов: типа заболевания, количества и расположения очагов, наличия поражения внутренних органов и, что самое важное, общего состояния здоровья и иммунного статуса пациента. Цель терапии — не только устранить существующие очаги, но и предотвратить появление новых, а также взять под контроль основное заболевание, вызвавшее иммунодефицит.

Для эпидемического (ВИЧ-ассоциированного) типа саркомы Капоши основой лечения является высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Восстановление работы иммунной системы на фоне приема этих препаратов часто приводит к самостоятельному регрессу или полному исчезновению очагов саркомы Капоши без какого-либо дополнительного вмешательства. Это происходит потому, что окрепший иммунитет вновь обретает способность контролировать вирус ВГЧ-8.

В зависимости от ситуации могут применяться следующие методы:

• Местная (локальная) терапия. Применяется при единичных или немногочисленных очагах. Сюда относятся криодеструкция (замораживание жидким азотом), аппликации специальных гелей (алитретиноин), инъекции химиопрепаратов непосредственно в опухоль.
• Лучевая терапия. Эффективна для лечения локализованных очагов, особенно если они вызывают косметический дефект или дискомфорт.
• Системная терапия. Необходима при множественных высыпаниях, быстром прогрессировании или поражении внутренних органов. Чаще всего используется системная химиотерапия (например, липосомальный доксорубицин). В последние годы также изучается эффективность таргетной и иммунотерапии.

Прогноз и наблюдение после лечения

Прогноз при саркоме Капоши напрямую зависит от ее типа и состояния иммунной системы. При классическом типе, который отличается медленным течением, прогноз, как правило, благоприятный, и заболевание редко представляет угрозу для жизни. Пациенты могут жить десятилетиями, нуждаясь лишь в периодическом наблюдении и локальном лечении появляющихся очагов.

Для пациентов с ятрогенной формой саркомы Капоши прогноз также часто хороший: после коррекции иммуносупрессивной терапии очаги могут полностью исчезнуть. Самая серьезная ситуация складывается при эпидемическом (ВИЧ-ассоциированном) типе на фоне выраженного иммунодефицита. Однако с появлением ВААРТ прогноз кардинально улучшился. Приверженность лечению ВИЧ-инфекции и достижение неопределяемой вирусной нагрузки позволяют добиться длительной ремиссии саркомы Капоши и значительно улучшить качество и продолжительность жизни.

После завершения активного лечения всем пациентам необходимо регулярное диспансерное наблюдение у онколога или дерматолога. Это позволяет вовремя заметить возможный рецидив и принять необходимые меры.

Можно ли предотвратить развитие саркомы Капоши

Поскольку развитие саркомы Капоши тесно связано с вирусом ВГЧ-8 и ослаблением иммунитета, профилактические меры направлены именно на эти два фактора. Специфической вакцины против ВГЧ-8 на данный момент не существует. Сам вирус может передаваться через слюну, поэтому полное предотвращение инфицирования затруднительно.

Ключевым моментом в профилактике является поддержание нормального функционирования иммунной системы. Для людей, живущих с ВИЧ, это означает своевременное начало и строгое соблюдение схемы ВААРТ. Это наиболее эффективный способ предотвратить развитие не только саркомы Капоши, но и других оппортунистических инфекций. Для пациентов после трансплантации органов важен тщательный подбор дозы иммуносупрессивных препаратов и регулярные осмотры у дерматолога для раннего выявления любых кожных изменений.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Саркома Капоши» / Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии (RUSSCO). — 2020.
2. Дерматовенерология. Национальное руководство / под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова, О. Л. Иванова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 1024 с.
3. Каприн А. Д., Старинский В. В., Шахзадова А. О. Злокачественные новообразования в России в 2019 году (заболеваемость и смертность). — М. : МНИОИ им. П. А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, 2020.
4. DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology / ed. by V. T. DeVita Jr., T. S. Lawrence, S. A. Rosenberg. — 11th ed. — Wolters Kluwer, 2019.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Kaposi Sarcoma. Version 1.2023. — National Comprehensive Cancer Network, 2023.
6. Cesarman E., Damania B., Krown S. E., Martin J., Bower M., Whitby D. Kaposi sarcoma // Nature Reviews Disease Primers. — 2019. — Vol. 5 (1). — P. 53.