Склеродермический почечный криз: полное руководство по спасению почек

Склеродермический почечный криз (СПК) — это одно из самых грозных и жизнеугрожающих осложнений системной склеродермии, которое характеризуется внезапным и резким повышением артериального давления и быстрым ухудшением функции почек. Несмотря на серьезность диагноза, важно понимать, что это состояние поддается лечению, особенно при своевременном обращении за медицинской помощью. Современные подходы к терапии позволяют не только спасти жизнь, но и во многих случаях сохранить функцию почек. Ключевыми факторами успеха являются осведомленность пациента о первых симптомах и незамедлительные действия при их появлении.

Что такое склеродермический почечный криз и почему он возникает

Склеродермический почечный криз представляет собой острое поражение почек, которое развивается у пациентов с системной склеродермией. Основой этого состояния является повреждение мелких артерий почек (артериол). Из-за основного заболевания стенки сосудов утолщаются, их просвет сужается. Это приводит к нарушению кровоснабжения почечной ткани и ишемии. В ответ на это почки начинают в избытке вырабатывать вещество ренин, которое запускает каскад реакций, приводящих к резкому спазму сосудов по всему организму и, как следствие, к злокачественной артериальной гипертензии. Этот порочный круг — сужение сосудов почек, выброс ренина, еще большее сужение сосудов — и лежит в основе СПК. Без экстренного вмешательства этот процесс быстро приводит к необратимому повреждению почек и развитию острой почечной недостаточности.

К основным факторам, которые могут спровоцировать развитие криза, относят:

• Наличие диффузной формы системной склеродермии с быстрым прогрессированием уплотнения кожи.
• Прием глюкокортикоидов (стероидных гормонов), особенно в средних и высоких дозах.
• Наличие в крови специфических антител (к РНК-полимеразе III).
• Недавно перенесенные хирургические вмешательства.

Тревожные сигналы: как распознать симптомы СПК

Главная опасность склеродермического почечного криза заключается в его стремительном развитии. Поэтому знание ранних признаков и регулярный самоконтроль являются жизненно важными. Самый главный и первый симптом — это внезапное и значительное повышение артериального давления. Пациент может не ощущать его вовсе или испытывать неспецифические симптомы, связанные с гипертензией. Многих беспокоит, можно ли пропустить начало криза. Да, если не контролировать давление регулярно, так как на ранних этапах самочувствие может оставаться удовлетворительным.

Вот на что следует обратить пристальное внимание:

• Резкое повышение артериального давления. Увеличение систолического («верхнего») давления на 30 мм рт. ст. или диастолического («нижнего») на 20 мм рт. ст. от привычных цифр — это повод для немедленной консультации с врачом.
• Головная боль. Часто интенсивная, пульсирующая, не снимающаяся обычными обезболивающими.
• Нарушения зрения. Появление «мушек» перед глазами, затуманивание зрения, снижение его остроты.
• Тошнота и рвота. Эти симптомы могут указывать на очень высокие цифры давления и нарастающую интоксикацию.
• Одышка, боли в груди. Могут быть признаками перегрузки сердца из-за высокого давления.
• Появление или усиление отеков. Хотя этот симптом не всегда присутствует.
• Уменьшение количества мочи. Является поздним и очень грозным признаком.

Всем пациентам с системной склеродермией, особенно из группы риска, необходимо ежедневно измерять артериальное давление, даже при хорошем самочувствии, и вести дневник показателей.

Факторы риска: кто находится в группе повышенной опасности

Хотя склеродермический почечный криз может развиться у любого пациента с системной склеродермией, существуют определенные группы, которым требуется особое внимание и более тщательный мониторинг. Понимание этих факторов помогает врачу и пациенту выработать правильную тактику наблюдения.

Ниже представлена таблица с основными факторами риска развития СПК.

Неотложные действия: пошаговый план при подозрении на криз

Если вы обнаружили у себя или своего близкого симптомы, напоминающие склеродермический почечный криз, главное — не паниковать и действовать быстро и правильно. От ваших первых шагов может зависеть исход ситуации. Категорически запрещено заниматься самолечением или ждать, что «само пройдет».

Вот четкий алгоритм действий:

1. Измерьте артериальное давление. Если у вас нет тонометра, обратитесь в ближайший медпункт или вызовите скорую помощь. Зафиксируйте полученные цифры и время измерения.
2. Немедленно свяжитесь с врачом. В первую очередь — со своим лечащим ревматологом или терапевтом. Если это невозможно, вызывайте скорую медицинскую помощь, обязательно сообщив диспетчеру о своем основном диагнозе (системная склеродермия) и показателях давления.
3. Не принимайте самостоятельно никаких лекарств для снижения давления. Особенно важно не использовать препараты из группы НПВП или мочегонные без назначения врача, так как они могут усугубить повреждение почек. Лечение СПК требует применения специфической группы препаратов.
4. Подготовьте информацию для врача. Соберите все имеющиеся медицинские документы, список принимаемых лекарств, дневник артериального давления (если ведете). Будьте готовы четко описать свои симптомы и время их появления.

Диагностика и лечение склеродермического почечного криза в стационаре

Лечение СПК проводится исключительно в условиях стационара, часто в отделении реанимации или интенсивной терапии. Главная цель терапии — быстрое, но аккуратное снижение артериального давления для предотвращения дальнейшего повреждения почек и других органов-мишеней (сердца, мозга, глаз). Диагностика включает анализы крови (креатинин, мочевина, калий, общий анализ), анализ мочи (белок, эритроциты) и осмотр глазного дна для оценки состояния сосудов сетчатки.

Золотым стандартом в лечении склеродермического почечного криза являются препараты из группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), например, каптоприл или эналаприл. Почему именно они? Эти лекарства блокируют тот самый гормональный каскад, который запускается почками и приводит к спазму сосудов. Таким образом, ингибиторы АПФ действуют непосредственно на механизм развития криза, расширяя сосуды, улучшая почечный кровоток и снижая давление. Их своевременное назначение кардинально изменило прогноз при СПК, превратив его из фатального осложнения в управляемое состояние.

Если функция почек уже значительно снижена и в организме накопились токсичные продукты обмена, может потребоваться временное проведение диализа — процедуры очищения крови. Важно не бояться этого. Диализ в данном случае — это «искусственная почка», которая дает возможность собственным почкам отдохнуть и восстановиться на фоне проводимой терапии.

Прогноз и жизнь после СПК: чего ожидать в долгосрочной перспективе

Благодаря внедрению в практику ингибиторов АПФ прогноз при склеродермическом почечном кризе значительно улучшился. Если раньше выживаемость в течение года не превышала 10–20%, то сегодня более 75% пациентов успешно преодолевают острый период. Дальнейшая судьба почечной функции зависит от степени их повреждения во время криза и своевременности начала лечения.

Возможны несколько сценариев развития событий:

• Полное восстановление функции почек. Наблюдается примерно у половины пациентов, перенесших СПК. После стабилизации состояния потребность в диализе отпадает.
• Частичное восстановление с развитием хронической болезни почек (ХБП). В этом случае потребуется постоянное наблюдение у нефролога, соблюдение диеты и прием поддерживающей терапии.
• Необходимость в постоянной заместительной почечной терапии (диализ). Если почки не смогли восстановить свою функцию, пациенту требуется регулярное проведение гемодиализа или перитонеального диализа для поддержания жизни.
• Трансплантация почки. Является возможным вариантом для пациентов со стабильным течением системной склеродермии, находящихся на диализе.

Независимо от исхода, после перенесенного криза необходим пожизненный прием иАПФ и строгий контроль артериального давления.

Профилактика: можно ли предотвратить развитие почечного криза

Полностью застраховаться от развития СПК, к сожалению, невозможно, но можно существенно снизить риски и обеспечить раннее выявление проблемы. Профилактика заключается в грамотном управлении основным заболеванием и внимательном отношении к своему здоровью. Это совместная работа пациента и врача, требующая дисциплины и доверия.

Ключевые меры профилактики включают:

• Регулярный самоконтроль артериального давления. Ежедневное измерение АД утром и вечером с ведением дневника — это самая важная и эффективная мера.
• Постоянное наблюдение у ревматолога и нефролога. Регулярные осмотры и сдача анализов позволяют отслеживать состояние почек и вовремя заметить тревожные изменения.
• Осторожное применение лекарственных препаратов. Следует избегать необоснованного назначения и высоких доз глюкокортикоидов. Прием любых новых препаратов, включая безрецептурные обезболивающие, должен быть согласован с лечащим врачом.
• Обучение пациента. Понимание сути своего заболевания, знание симптомов СПК и четкого плана действий при их возникновении — основа безопасности.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Системная склеродермия». Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России». – 2021.
2. Ревматология: Национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 720 с.
3. Ананьева Л. П., Десинова О. В. Склеродермический почечный криз: современные представления о патогенезе, клинике, диагностике, лечении и прогнозе // Научно-практическая ревматология. – 2018. – Т. 56, № 1. – С. 98–106.
4. Steen V. D. Scleroderma renal crisis // Rheumatic Disease Clinics of North America. – 2003. – Vol. 29, No. 2. – P. 315–333.
5. Kowal-Bielecka O., Fransen J., Avouac J., et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis // Annals of the Rheumatic Diseases. – 2017. – Vol. 76, No. 8. – P. 1327–1339.