Болезнь Гиршпрунга у взрослых: обретение контроля над здоровьем кишечника

Болезнь Гиршпрунга у взрослых — это редкое врожденное заболевание, характеризующееся отсутствием нервных клеток в стенке толстой кишки, что приводит к тяжелым хроническим запорам. Хотя этот диагноз чаще всего устанавливается в младенчестве, у некоторых пациентов с короткой зоной поражения симптомы могут быть менее выраженными и оставаться незамеченными или неверно истолкованными на протяжении десятилетий. Столкнувшись с таким диагнозом в зрелом возрасте, многие испытывают растерянность и тревогу, однако важно понимать, что современные методы диагностики и лечения позволяют эффективно решить проблему и значительно улучшить качество жизни. Это состояние не является приговором, а представляет собой четкую медицинскую задачу с конкретными путями решения.

Что такое болезнь Гиршпрунга и почему она проявляется у взрослых

В основе болезни Гиршпрунга (БГ) лежит аганглиоз — врожденное отсутствие нервных узлов (ганглиев) в мышечной стенке определенного участка толстой кишки. Эти нервные клетки играют роль «дирижеров», координирующих сокращения и расслабления кишечника для продвижения его содержимого. Когда их нет, пораженный сегмент кишки постоянно находится в состоянии спазма, не может расслабиться и эффективно участвовать в процессе дефекации. Это создает функциональное препятствие, выше которого скапливаются каловые массы, вызывая расширение и перегрузку здоровых отделов кишечника.

Почему же БГ диагностируется во взрослом возрасте? Причина кроется в протяженности пораженного участка. У новорожденных обычно выявляют формы с длинным аганглионарным сегментом, которые вызывают острую кишечную непроходимость с первых дней жизни. Однако существует короткосегментарная форма болезни Гиршпрунга, при которой затронут лишь небольшой конечный отдел толстой кишки. В таких случаях симптомы могут быть стертыми: упорные запоры с детства, которые частично поддаются коррекции диетой, слабительными и клизмами. Человек годами адаптируется к своему состоянию, а врачи могут ставить ошибочные диагнозы, такие как синдром раздраженного кишечника (СРК) с преобладанием запоров или идиопатический хронический запор.

Характерные симптомы аганглиоза толстой кишки у взрослых

Симптоматика аганглиоза толстой кишки у взрослых пациентов отличается упорством и устойчивостью к стандартным методам лечения запоров. Важно отличать эти проявления от обычных функциональных расстройств. Обратить внимание следует на комплекс признаков, особенно если они наблюдаются с раннего возраста.

• Очень редкий стул. Дефекация происходит реже, чем раз в 3–5 дней и часто возможна только после применения слабительных препаратов или очистительных клизм.
• Чувство неполного опорожнения. Даже после посещения туалета сохраняется ощущение, что кишечник опорожнен не до конца.
• Хроническое вздутие живота (метеоризм). Постоянное или периодическое значительное увеличение живота в объеме из-за скопления газов и каловых масс.
• Боли в животе. Ноющие или схваткообразные боли, которые могут ослабевать после дефекации или отхождения газов.
• Отсутствие позывов к дефекации. Многие пациенты отмечают, что естественные позывы на стул у них очень слабые или отсутствуют вовсе.
• Многолетняя история проблемы. Ключевой признак — это то, что проблемы со стулом в той или иной форме преследуют человека практически всю жизнь, начиная с детства или подросткового возраста.

Ключевые этапы диагностики болезни Гиршпрунга

Подтверждение диагноза БГ у взрослого требует комплексного обследования, направленного на оценку функции и строения толстой кишки. Процесс диагностики проходит в несколько этапов, каждый из которых дает врачу важную информацию для постановки окончательного диагноза и исключения других заболеваний со схожей симптоматикой.

Вот основные диагностические процедуры:

1. Аноректальная манометрия. Это исследование является ключевым скрининговым методом. С помощью специального катетера измеряется давление в прямой кишке и оценивается ректоанальный ингибиторный рефлекс — расслабление внутреннего сфинктера в ответ на растяжение прямой кишки. При болезни Гиршпрунга этот рефлекс отсутствует, что является очень характерным признаком.
2. Ирригоскопия. Рентгенологическое исследование толстой кишки с введением контрастного вещества (бария). При БГ на снимках видна характерная картина: суженный аганглионарный сегмент и резкое расширение (дилятация) кишки над ним. Это позволяет определить протяженность пораженного участка.
3. Биопсия стенки прямой кишки. Это «золотой стандарт» диагностики. Врач берет небольшой фрагмент ткани из стенки прямой кишки для гистологического исследования. Под микроскопом патоморфолог ищет те самые нервные ганглии. Их отсутствие в образце окончательно подтверждает диагноз аганглиоза толстой кишки.

Сравнение консервативного и хирургического подходов к лечению

Основной целью лечения является устранение функционального препятствия и восстановление нормального пассажа по кишечнику. Хотя консервативные методы могут применяться для временного облегчения симптомов, единственным радикальным способом решения проблемы является хирургическое вмешательство. Важно понимать разницу в целях и возможностях каждого подхода.

Для наглядности приведем сравнение двух подходов в виде таблицы.

Хирургическое лечение БГ: современные методики и их цели

Цель операции при БГ — удалить нефункционирующий участок толстой кишки и соединить здоровый, иннервированный отдел кишечника с анальным каналом. Это позволяет восстановить нормальный транзит каловых масс. Современная колопроктология предлагает несколько вариантов таких операций, многие из которых можно выполнить малоинвазивным лапароскопическим доступом (через небольшие проколы).

Выбор конкретной методики зависит от протяженности пораженного сегмента и индивидуальных особенностей пациента. Все операции направлены на достижение одной цели: сформировать прямой путь для каловых масс, минуя спазмированный участок. Важно понимать, что хирургическое лечение — это не просто удаление части органа, а реконструктивная операция, направленная на восстановление утраченной функции. Благодаря современным техникам и качественной подготовке такие вмешательства имеют высокий профиль безопасности и эффективности.

Восстановление и жизнь после операции: реабилитационный период

Послеоперационный период и реабилитация — это важный этап на пути к полному выздоровлению. Восстановление функции кишечника происходит постепенно. В первые недели и месяцы после операции стул может быть частым и жидким, что является нормальной реакцией кишечника на новые условия работы. Организм адаптируется, и со временем частота дефекаций уменьшается, а консистенция стула нормализуется.

Ключевую роль в реабилитации играют следующие аспекты:

• Диета. Назначается специальная диета с постепенным расширением рациона. Важно употреблять достаточное количество жидкости и клетчатки для формирования мягкого стула.
• Упражнения для мышц тазового дна. Специальная гимнастика помогает улучшить контроль над функцией удержания и опорожнения.
• Регулярное наблюдение у врача. Послеоперационные осмотры необходимы для контроля процесса заживления и своевременной коррекции любых отклонений.

Большинство пациентов после успешной операции по поводу болезни Гиршпрунга возвращаются к полноценной жизни, избавляясь от мучительных симптомов, которые преследовали их годами. Это позволяет обрести свободу от слабительных, клизм и постоянного дискомфорта.

Возможные осложнения болезни Гиршпрунга без адекватного лечения

Игнорирование симптомов и отказ от лечения БГ могут привести к развитию серьезных и даже жизнеугрожающих состояний. Хронический застой каловых масс в толстой кишке создает условия для избыточного роста бактерий и нарушения барьерной функции кишечной стенки. Это повышает риск развития осложнений.

Самым грозным из них является гиршпрунг-ассоциированный энтероколит. Это тяжелое воспаление толстой кишки, которое проявляется резким вздутием живота, высокой температурой, диареей с неприятным запахом и рвотой. Без экстренной медицинской помощи энтероколит может привести к перфорации кишки и сепсису. Другим опасным состоянием является токсический мегаколон — значительное расширение толстой кишки с нарушением ее тонуса и моторики, что также требует неотложного хирургического вмешательства. Своевременная диагностика и плановое лечение болезни Гиршпрунга позволяют предотвратить эти риски и вернуть контроль над здоровьем.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Болезнь Гиршпрунга у взрослых». Ассоциация колопроктологов России. — 2021.
2. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
3. Воробьев Г. И., Царьков П. В. Основы хирургии кишечных стом. — М.: Стольный град, 2002. — 112 с.
4. Langer J. C. Hirschsprung disease // Current opinion in pediatrics. — 2013. — Т. 25, № 3. — С. 368–374.
5. De Lorijn F., Reitsma J. B., Voskuijl W. P., Aronson D. C., Ten Kate F. J., Smout A. J., Benninga M. A. Diagnosis of Hirschsprung's disease: a prospective, comparative accuracy study of common tests // The Journal of pediatrics. — 2005. — Т. 146, № 6. — С. 787–792.
6. Townsend C. M. Jr., Beauchamp R. D., Evers B. M., Mattox K. L. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20th ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2017.