Общий артериальный ствол у ребенка: путь от диагноза к здоровому сердцу

Общий артериальный ствол (ОАС) — это редкий, но серьезный врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит только один крупный сосуд вместо двух (аорты и легочной артерии). Услышать такой диагноз — огромное потрясение для любой семьи. Возникает множество вопросов, страхов и чувство неопределенности. Важно понимать, что при всей серьезности ситуации современная кардиохирургия предлагает эффективное решение. Этот порок требует обязательного хирургического вмешательства, и своевременно проведенная операция дает ребенку шанс на полноценную и долгую жизнь. Главная задача сейчас — разобраться в ситуации, понять этапы предстоящего пути и действовать совместно с командой врачей.

Что такое общий артериальный ствол и почему он возникает

Чтобы понять суть проблемы, нужно представить, как работает здоровое сердце. В норме из правого желудочка выходит легочная артерия, которая несет венозную (бедную кислородом) кровь в легкие для обогащения кислородом. Из левого желудочка выходит аорта, несущая артериальную (богатую кислородом) кровь ко всем органам. При ОАС эти два сосуда не разделились на этапе внутриутробного развития. В результате от обоих желудочков отходит единый сосуд — общий ствол, через который смешанная кровь поступает и в легкие, и ко всему телу. Почти всегда этот порок сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстием между правым и левым желудочками.

Причиной формирования общего артериального ствола является нарушение процесса развития сердца на ранних сроках беременности, обычно в первые 8 недель. Точные причины не всегда удается установить, но известно, что определенную роль могут играть генетические факторы, например, синдром Ди Джорджи (микроделеция 22q11.2). Важно подчеркнуть: возникновение этого порока не является виной родителей. Это сбой в сложнейшем процессе формирования органов, на который невозможно было повлиять.

Первые признаки и симптомы ОАС у новорожденного

Проявления общего артериального ствола обычно становятся заметны в первые дни или недели жизни ребенка. Поскольку в организме циркулирует смешанная кровь с недостаточным содержанием кислорода, а легочный кровоток избыточен, это приводит к перегрузке сердца и легких. Родителям важно обратить внимание на следующие проявления у младенца:

• Синюшность (цианоз) кожи и слизистых. Оттенок кожи может быть от бледно-серого до голубоватого. Цианоз усиливается при плаче или кормлении. Это происходит из-за недостатка кислорода в крови.
• Одышка и учащенное дыхание. Ребенку трудно дышать даже в состоянии покоя. Это связано с тем, что в легкие поступает слишком много крови, вызывая застой.
• Трудности при кормлении. Младенец быстро устает во время сосания, часто прерывается, чтобы отдышаться, потеет. В результате он может плохо набирать вес.
• Вялость, сонливость. Ребенок менее активен по сравнению со здоровыми сверстниками из-за общей нехватки кислорода и повышенной нагрузки на сердце.
• Частые респираторные инфекции. Избыточный приток крови к легким делает их более уязвимыми для инфекций.

Как подтверждается диагноз «общий артериальный ствол»

Диагностика ОАС — это комплексный процесс, который может начаться еще до рождения ребенка. Современные методы исследования позволяют с высокой точностью определить анатомию порока и спланировать дальнейшие действия. Зачастую первичное подозрение возникает во время планового пренатального ультразвукового исследования плода.

Для постановки точного диагноза после рождения и планирования лечения используется комплекс обследований:

Хирургическая коррекция ОАС: единственно верный путь

Общий артериальный ствол — это порок, который не может пройти самостоятельно и не лечится медикаментозно. Лекарства назначаются лишь для стабилизации состояния ребенка перед операцией. Единственный способ спасти жизнь и обеспечить нормальное развитие — это радикальная хирургическая коррекция. Операцию необходимо проводить в раннем возрасте, как правило, в первые месяцы жизни. Промедление опасно развитием необратимой легочной гипертензии — высокого давления в сосудах легких, которое делает операцию невозможной.

Цель хирургического вмешательства при ОАС — создать анатомию, максимально приближенную к нормальной. Во время операции, которая проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения, хирург решает две основные задачи:

1. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Хирург устанавливает заплатку, которая полностью изолирует левый желудочек от правого. После этого левый желудочек будет качать кровь только в общий ствол, который станет новой аортой.
2. Создание пути оттока из правого желудочка в легкие. Легочные артерии отделяются от общего ствола. Затем хирург формирует новый путь для венозной крови, соединяя правый желудочек с легочными артериями. Для этого чаще всего используется специальная трубка с клапаном — кондуит.

Это сложная и продолжительная операция, требующая высочайшей квалификации всей медицинской команды: кардиохирургов, анестезиологов, перфузиологов и реаниматологов. Однако для детей с диагнозом «общий артериальный ствол» это единственный шанс.

Подготовка к операции и чего ожидать в больнице

Ожидание операции — это эмоционально сложный период для родителей. Понимание предстоящих этапов поможет снизить уровень тревоги. Обычно госпитализация происходит за несколько дней до назначенной даты операции. Это время необходимо для проведения полного предоперационного обследования и подготовки ребенка. Команда врачей и медсестер подробно расскажет обо всех этапах, ответит на вопросы и объяснит, как будет проходить день операции и послеоперационный период.

После хирургической коррекции ОАС ребенок переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии. Здесь он будет находиться под круглосуточным наблюдением специалистов, подключенный к аппаратуре, которая контролирует все жизненно важные функции. Это стандартная практика после таких сложных вмешательств. Длительность пребывания в реанимации индивидуальна, но по мере стабилизации состояния малыша будут постепенно отключать от аппаратов, а затем переведут в обычное кардиологическое отделение. Родителям важно сохранять спокойствие и доверять медицинской команде, выполняя все их рекомендации.

Жизнь после коррекции общего артериального ствола: реабилитация и наблюдение

Успешная операция — это огромная победа и начало нового этапа. После выписки из стационара начинается период реабилитации и адаптации. В первые месяцы важно оберегать ребенка от инфекций, строго следовать рекомендациям кардиолога по приему лекарств, питанию и режиму дня. Постепенно ребенок будет догонять сверстников в развитии.

Важно понимать, что после коррекции ОАС наблюдение у кардиолога становится пожизненным. Это необходимо для контроля за работой сердца и состоянием кондуита, который был установлен между правым желудочком и легочной артерией. Кондуит не растет вместе с ребенком, поэтому со временем он потребует замены. Как правило, планируются повторные операции по замене кондуита по мере роста ребенка. Современные технологии, включая эндоваскулярные методы (замена клапана через сосуды, без разреза грудной клетки), позволяют делать эти вмешательства менее травматичными.

Прогноз и качество жизни ребенка с ОАС

Без хирургического лечения прогноз при диагнозе «общий артериальный ствол» крайне неблагоприятный. Однако своевременно и успешно проведенная операция кардинально меняет ситуацию. Большинство оперированных детей вырастают, ведут активный образ жизни, учатся в школе, получают профессию и создают семьи. Конечно, могут существовать определенные ограничения, особенно в отношении профессионального спорта, но в целом качество их жизни высокое.

Путь от постановки диагноза ОАС до выздоровления долог и требует от родителей огромного терпения, сил и веры. Но современная медицина дает все основания для оптимизма. Главное — довериться специалистам и шаг за шагом идти по этому пути вместе со своим ребенком к здоровому сердцу и счастливому будущему.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Общий артериальный ствол». — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Гленидзе Г. В. и др. Общий артериальный ствол: диагностика и хирургическое лечение. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2012. — 122 с.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. 4th ed. — Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013. — 2176 p.
5. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. — Philadelphia: Wolters Kluwer, 2016. — 1880 p.