Единственный желудочек сердца: полное руководство по диагностике и лечению

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — это группа сложных врожденных пороков сердца, при которых в сердце функционирует только одна, а не две насосные камеры (желудочки). Такое строение приводит к тому, что богатая кислородом (артериальная) и бедная кислородом (венозная) кровь смешиваются, и к органам и тканям поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь. Несмотря на серьезность диагноза, современная кардиохирургия предлагает многоэтапную стратегию лечения, которая позволяет значительно улучшить качество и продолжительность жизни детей с этой патологией. Понимание сути проблемы, этапов лечения и перспектив — первый шаг на пути к помощи ребенку.

Что такое единственный желудочек сердца и почему он возникает

В норме сердце человека имеет четыре камеры: два предсердия и два желудочка. Правый желудочек качает венозную кровь в легкие для обогащения кислородом, а левый — артериальную кровь ко всем органам. При диагнозе «единственный желудочек сердца» один из желудочков недоразвит (гипоплазирован) или отсутствует, а второй берет на себя всю нагрузку. Это означает, что одна камера вынуждена работать и на малый (легочный), и на большой (системный) круги кровообращения. Кровь смешивается, что вызывает хроническую нехватку кислорода во всем организме.

Причины развития ЕЖС, как и многих других врожденных пороков сердца, многофакторны и не всегда могут быть установлены точно. К ключевым факторам риска относят:

• Генетические аномалии и хромосомные нарушения.
• Инфекционные заболевания матери во время беременности (например, краснуха).
• Прием некоторых лекарственных препаратов в первом триместре.
• Неконтролируемый сахарный диабет у матери.
• Воздействие неблагоприятных факторов внешней среды.

Важно понимать, что в подавляющем большинстве случаев вина родителей в возникновении этого порока отсутствует. Это сбой на ранних этапах формирования сердца плода, который невозможно было предсказать или предотвратить.

Основные симптомы и признаки ЕЖС у новорожденных и детей

Клинические проявления патологии обычно заметны с первых дней или недель жизни ребенка. Тяжесть симптомов зависит от конкретного анатомического варианта порока и наличия сопутствующих аномалий. Родителям следует обратить внимание на следующие признаки, которые могут указывать на единственный желудочек сердца.

Вот перечень наиболее характерных симптомов:

• Цианоз: синюшный или сероватый оттенок кожи, губ и ногтевых лож. Он становится более выраженным при плаче или физической нагрузке. Причина цианоза — низкое содержание кислорода в крови.
• Одышка: учащенное и затрудненное дыхание, которое может усиливаться во время кормления.
• Быстрая утомляемость: ребенок вялый, много спит, быстро устает во время сосания, часто прерывается, чтобы отдышаться.
• Плохой набор веса: из-за трудностей с кормлением и повышенных затрат энергии на работу сердца и дыхание.
• Отеки: в более тяжелых случаях могут появляться отеки ног, лица или живота из-за застоя крови.

При появлении одного или нескольких из этих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к педиатру или детскому кардиологу для проведения обследования.

Методы диагностики единственного желудочка сердца

Современная медицина позволяет выявить порок еще на этапе внутриутробного развития или подтвердить его сразу после рождения. Ранняя диагностика ЕЖС критически важна для своевременного планирования тактики лечения и маршрутизации пациента в специализированный кардиохирургический центр. Для постановки точного диагноза используется комплекс инструментальных исследований.

В следующей таблице представлены основные методы, применяемые для диагностики этого состояния.

Этапы хирургического лечения ЕЖС: стратегия Фонтена

Лечение данной патологии всегда хирургическое и направлено не на создание второго желудочка, что невозможно, а на разделение кругов кровообращения для оптимизации кровотока. Этот подход известен как гемодинамическая коррекция, или стратегия Фонтена, и проводится в несколько этапов, обычно в течение первых нескольких лет жизни ребенка. Цель — направить венозную кровь в легкие пассивно, минуя единственный желудочек сердца, который останется работать только на большой круг кровообращения.

Процесс лечения состоит из последовательных операций:

1. Первый этап (в первые дни или недели жизни): Цель этой операции — стабилизировать состояние новорожденного и обеспечить адекватный легочный или системный кровоток. В зависимости от анатомии порока это может быть наложение системно-легочного анастомоза (шунта) или более сложная операция Норвуда. Эта мера является временной и жизненно необходимой.
2. Второй этап (в возрасте 4–6 месяцев): Операция Гленна (двунаправленный кавапульмональный анастомоз). Хирург соединяет верхнюю полую вену, по которой кровь идет от верхней части тела, напрямую с легочной артерией. Это позволяет разгрузить ЕЖС, так как около половины венозной крови начинает поступать в легкие пассивно.
3. Третий, заключительный этап (в возрасте 1,5–4 лет): Операция Фонтена. Нижняя полая вена, несущая кровь от нижней части тела, также подключается к легочной артерии. В результате вся венозная кровь поступает в легкие для оксигенации без участия желудочка. Создается так называемая фонтеновская гемодинамика.

После завершения всех этапов единственный желудочек сердца работает исключительно для того, чтобы качать обогащенную кислородом кровь по всему организму, что значительно улучшает состояние пациента.

Жизнь с единственным желудочком сердца после всех этапов коррекции

Завершение всех этапов хирургической коррекции — это не окончание лечения, а переход к новому этапу — пожизненному наблюдению и поддержанию здоровья. Пациенты с гемодинамикой Фонтена могут вести активную и полноценную жизнь, но с определенными особенностями и ограничениями. Важно понимать, что созданная система кровообращения не является физиологической нормой, поэтому требует постоянного контроля.

Ключевые аспекты жизни после операции Фонтена:

• Постоянное наблюдение кардиолога: Регулярные визиты к специалисту, проведение ЭхоКГ, ЭКГ и других исследований необходимы для контроля функции ЕЖС и состояния всей сердечно-сосудистой системы.
• Медикаментозная терапия: Большинство пациентов пожизненно принимают препараты для разжижения крови (антикоагулянты или антиагреганты) для профилактики тромбозов, а также другие лекарства для поддержания сердечной функции.
• Физическая активность: Уровень допустимых нагрузок определяется индивидуально. Обычно рекомендуются умеренные аэробные упражнения (ходьба, плавание, езда на велосипеде). Профессиональный спорт и интенсивные нагрузки противопоказаны.
• Долгосрочные риски: Пациенты с единственным желудочком сердца имеют повышенный риск развития таких осложнений, как аритмии, нарушение функции печени, белок-теряющая энтеропатия. Своевременная диагностика и лечение помогают управлять этими состояниями.

Психологическая поддержка и роль семьи в лечении ЕЖС

Диагноз «единственный желудочек сердца» — это серьезное испытание не только для ребенка, но и для всей его семьи. Родители сталкиваются со страхом, тревогой и огромным количеством сложной медицинской информации. Психологическая стабильность и поддержка внутри семьи играют колоссальную роль в успешности лечения и реабилитации.

Не стесняйтесь обращаться за помощью. Общение с психологом, участие в группах поддержки для родителей детей с врожденными пороками сердца могут помочь справиться с эмоциональной нагрузкой. Важно создать для ребенка атмосферу любви и принятия, не делая акцент на его болезни, но при этом ответственно подходя к выполнению всех медицинских рекомендаций. Открытый диалог с лечащими врачами, точное следование их советам и позитивный настрой являются фундаментом благополучного исхода.

Список литературы

1. Единственный желудочек сердца. Клинические рекомендации. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — М., 2022.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 832 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Теремок, 2017. — 544 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42(6). — P. 563–645.
5. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Penny D.J. (Eds.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. — 10th ed. — Wolters Kluwer, 2021. — 1896 p.