Единственный желудочек сердца: полное руководство по диагностике и лечению

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — это сложный врожденный порок сердца, при котором анатомически или функционально развит только один желудочек, способный поддерживать системное кровообращение. В результате этой аномалии артериальная и венозная кровь смешиваются в сердце, что приводит к недостаточному насыщению организма кислородом и повышенной нагрузке на единственный желудочек.

Без адекватного лечения единственный желудочек сердца вызывает хроническую гипоксию (кислородное голодание) органов и тканей, проявляющуюся цианозом, и прогрессирующую сердечную недостаточность. Такие условия существенно ограничивают физическую активность ребенка, замедляют его развитие и без своевременной коррекции несовместимы с долгосрочной жизнью.

Комплексное лечение единственного желудочка сердца включает многоэтапную хирургическую коррекцию, которая не восстанавливает нормальную анатомию, но направлена на функциональное разделение системного и легочного кровотока. Цель операций — обеспечить стабильное и эффективное поступление насыщенной кислородом крови к органам и тканям, минимизируя нагрузку на единственный желудочек и улучшая прогноз.

Ранняя пренатальная или постнатальная диагностика ЕЖС, а также немедленное начало специализированной медицинской помощи имеют решающее значение для выживаемости и качества жизни детей. Ведение таких пациентов требует координации усилий кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов и реабилитологов, а также постоянного наблюдения после операций.

Виды и классификация пороков с единственным желудочком сердца

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — это не единичная аномалия, а группа сложных врожденных пороков, которые различаются по анатомическому строению и сопутствующим дефектам. Классификация ЕЖС имеет решающее значение для точной диагностики, выбора оптимальной стратегии хирургического лечения и прогнозирования исходов, поскольку каждый подтип порока требует индивидуального подхода.

Основные анатомические типы единственного желудочка

Классификация единственного желудочка сердца начинается с определения морфологического типа единственной функционирующей камеры. Это позволяет понять, какой из желудочков (правый или левый) является доминирующим и берет на себя всю насосную функцию сердца.

• Морфологически левый желудочек (двойное впадение в левый желудочек): Этот тип ЕЖС встречается наиболее часто. При нем оба предсердия сообщаются исключительно с морфологически левым желудочком. Рудиментарный (недоразвитый) правый желудочек часто находится в передне-верхнем положении и не выполняет насосной функции. Отток крови из системного желудочка происходит через аорту, а легочная артерия может быть сужена или иметь полную атрезию (непроходимость).
• Морфологически правый желудочек (двойное впадение в правый желудочек): В этом случае оба предсердия дренируются в морфологически правый желудочек, который становится основной насосной камерой. Рудиментарный левый желудочек располагается чаще в задне-нижнем отделе. От этого желудочка обычно отходят аорта и легочная артерия, но их расположение и взаимосвязь могут быть различными. Этот вариант единственного желудочка сердца часто ассоциируется с гипоплазией легочной артерии и легочным стенозом.
• Недифференцированный (неопределенный) желудочек: В редких случаях анатомическое строение единственного желудочка настолько атипично, что его невозможно отнести ни к морфологически левому, ни к морфологически правому типу. Такая форма ЕЖС является наиболее сложной для понимания и коррекции.

Сопутствующие аномалии и их влияние на классификацию

Помимо морфологии самого желудочка, на классификацию единственного желудочка сердца влияют и другие структурные аномалии, которые часто сопутствуют этому пороку. Эти дефекты существенно изменяют гемодинамику и определяют тяжесть состояния пациента, а также влияют на выбор хирургической тактики.

• Транспозиция магистральных артерий: Это наиболее частая сопутствующая аномалия при ЕЖС. При транспозиции аорта и легочная артерия отходят от сердца неправильно: аорта может отходить от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, или обе артерии могут отходить от единственного желудочка. Варианты транспозиции бывают различные и определяют направление кровотока в легкие и в организм.
• Коарктация или перерыв дуги аорты: Сужение или полное отсутствие участка аорты, по которой кровь должна поступать в большой круг кровообращения. Это значительно затрудняет системный кровоток и требует неотложной коррекции.
• Стеноз или атрезия легочной артерии: Сужение или полное закрытие легочной артерии приводит к значительному ограничению кровотока в легкие, вызывая выраженную гипоксемию (недостаток кислорода в крови). Это один из наиболее частых и критически важных сопутствующих дефектов.
• Стеноз или атрезия подклапанного отдела аорты: Сужение или закрытие пути оттока крови из единственного желудочка в аорту. Это затрудняет выброс крови в большой круг, увеличивая нагрузку на желудочек.

Функциональная классификация и прогностическое значение

Помимо анатомических особенностей, при ЕЖС оценивается также функциональное состояние кровотока, которое напрямую зависит от наличия и выраженности сопутствующих аномалий. Это позволяет более точно определить прогноз и спланировать этапы лечения.

Почему важна точная классификация единственного желудочка сердца

Тщательная классификация порока сердца с единственным желудочком имеет принципиальное значение для формирования индивидуального плана лечения и определения долгосрочного прогноза. От морфологического типа единственного желудочка, наличия транспозиции магистральных артерий и сопутствующих аномалий (стеноз легочной артерии, обструкция системного оттока) зависят:

• Выбор хирургической стратегии: Различные виды единственного желудочка сердца требуют разных подходов к паллиативным операциям, таким как операция Норвуда, операция Гленна или операция Фонтена. Например, при выраженном легочном стенозе первый этап может быть направлен на увеличение легочного кровотока, а при его отсутствии — на ограничение.
• Сроки проведения операций: Некоторые критические состояния, такие как коарктация аорты или выраженный легочный стеноз, требуют немедленной коррекции в первые дни жизни.
• Оценка риска и ожидаемого результата: Каждый вариант ЕЖС несет свой набор потенциальных рисков и осложнений, что важно для информирования родителей и планирования послеоперационного наблюдения.
• Прогноз и качество жизни: Точное понимание анатомии и гемодинамики позволяет прогнозировать долгосрочное качество жизни и потребность в дальнейшем медицинском сопровождении.

Таким образом, комплексная оценка всех анатомических и функциональных особенностей единственного желудочка сердца является основой для успешного ведения пациентов с этим сложным врожденным пороком сердца.

Причины формирования единственного желудочка: генетика и факторы риска

Формирование единственного желудочка сердца (ЕЖС) является результатом сложного нарушения процесса развития сердца на ранних стадиях внутриутробного периода. Точные причины, приводящие к данной аномалии, часто остаются до конца невыясненными. Однако принято считать, что ЕЖС возникает вследствие комбинации генетических факторов и воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на мать во время беременности. В значительном числе случаев порок носит многофакторный характер или является идиопатическим, то есть развивающимся без очевидной причины.

Генетические факторы и наследственность

Генетическая предрасположенность играет существенную роль в развитии врожденных пороков сердца, включая единственный желудочек. Некоторые генетические мутации или хромосомные аномалии могут нарушать нормальное формирование сердечных структур в первом триместре беременности.

К числу генетических состояний и синдромов, ассоциированных с повышенным риском ЕЖС, относятся:

• Хромосомные аномалии: Изменения в количестве или структуре хромосом могут приводить к множественным порокам развития, в том числе сердца. Наиболее известными примерами являются:
  • Трисомия 13 (синдром Патау)
  • Трисомия 18 (синдром Эдвардса)
  • Трисомия 21 (синдром Дауна) — реже, но возможен.
• Синдром Ди Джорджи (делеция 22q11.2): Этот синдром связан с отсутствием небольшого участка в 22-й хромосоме и может проявляться различными пороками сердца, включая ЕЖС и аномалии крупных сосудов.
• Синдром гетеротаксии: Это группа врожденных аномалий, при которых внутренние органы расположены несимметрично или зеркально по отношению к их нормальному положению. Синдром гетеротаксии часто сопровождается сложными пороками сердца, в том числе единственным желудочком.
• Мутации в отдельных генах: Исследования показывают, что мутации в некоторых генах, отвечающих за развитие сердца, могут быть связаны с ЕЖС, хотя конкретные гены и их вклад еще активно изучаются.

Важно отметить, что в большинстве случаев единственный желудочек сердца не наследуется по простой схеме и не означает обязательный риск для последующих детей. Однако при наличии ЕЖС в семье рекомендуется генетическое консультирование.

Факторы окружающей среды и материнские состояния

Помимо генетики, на формирование единственного желудочка могут влиять различные внешние факторы, воздействующие на организм матери в критический период развития плода (обычно первые 8-10 недель беременности).

К наиболее значимым факторам окружающей среды и материнским состояниям, которые увеличивают риск развития ЕЖС, относятся:

• Неконтролируемый сахарный диабет у матери: Высокий уровень глюкозы в крови матери в начале беременности значительно повышает риск врожденных пороков сердца у плода.
• Инфекционные заболевания матери: Некоторые вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности, могут оказывать тератогенное (вызывающее пороки развития) действие. В их числе краснуха, грипп, некоторые герпесвирусы.
• Прием некоторых лекарственных препаратов: Отдельные медикаменты, принимаемые во время беременности, могут повышать риск пороков сердца. К ним относятся:
  • Некоторые противосудорожные препараты (например, фенитоин).
  • Изотретиноин (производное витамина А, используемое для лечения акне).
  • Литий (применяется для лечения биполярного расстройства).

  Необходимо всегда консультироваться с врачом о безопасности любого лекарственного средства в период беременности.

• Употребление алкоголя и наркотических веществ: Алкоголь и наркотики являются сильными тератогенами, которые могут вызывать широкий спектр врожденных аномалий, включая ЕЖС.
• Курение во время беременности: Доказано, что курение увеличивает риск различных врожденных дефектов, в том числе сердца.
• Ожирение у матери: Избыточная масса тела у беременной женщины ассоциируется с повышенным риском развития пороков сердца у ребенка.

Многофакторные и идиопатические причины формирования единственного желудочка

В значительном количестве случаев единственного желудочка сердца невозможно выделить одну конкретную причину его формирования. Такие случаи делятся на две категории:

• Многофакторные причины: Предполагается, что в этих ситуациях порок развивается в результате сложного взаимодействия нескольких генетических предрасположенностей и воздействия различных факторов окружающей среды, каждый из которых по отдельности не является критическим, но в совокупности приводит к нарушению эмбрионального развития.
• Идиопатические причины: Это случаи, когда даже при тщательном обследовании не удается выявить ни генетических аномалий, ни очевидных факторов окружающей среды, которые могли бы привести к развитию единственного желудочка сердца. Для таких ситуаций причина остается неизвестной.

Снижение рисков: что можно предпринять

Хотя не все причины формирования единственного желудочка сердца можно предотвратить, существуют меры, которые могут помочь снизить общий риск врожденных пороков сердца:

• Планирование беременности: Начинайте подготовку к беременности заранее, консультируйтесь с врачом для оценки общего состояния здоровья и выявления потенциальных рисков.
• Контроль хронических заболеваний: Если у вас есть сахарный диабет или другие хронические заболевания, крайне важно достичь их оптимального контроля до зачатия и поддерживать его на протяжении всей беременности.
• Отказ от вредных привычек: Полностью исключите употребление алкоголя, курение и прием наркотических веществ до и во время беременности.
• Консультация по лекарственным препаратам: Обсудите с врачом все принимаемые лекарства, включая безрецептурные средства и биологически активные добавки, чтобы убедиться в их безопасности для развивающегося плода.
• Защита от инфекций: Избегайте контакта с больными инфекционными заболеваниями, особенно краснухой. При необходимости пройдите вакцинацию до планирования беременности.
• Здоровый образ жизни: Поддерживайте нормальный вес, сбалансированное питание и умеренную физическую активность, что способствует общему здоровью матери и плода.

Понимание потенциальных причин помогает в консультировании родителей и планировании будущих беременностей, даже если прямая профилактика не всегда возможна.

Как единственный желудочек влияет на кровообращение и насыщение крови кислородом

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) кардинально изменяет нормальную гемодинамику (движение крови) в организме. Основная проблема заключается в том, что в этой единственной функционирующей камере происходит постоянное смешение венозной (обедненной кислородом) и артериальной (насыщенной кислородом) крови, поступающей из предсердий. В результате в большой круг кровообращения и в легкие выбрасывается смешанная кровь, что приводит к хроническому недостатку кислорода в тканях и перегрузке сердца.

Механизм смешения крови и гипоксемии

При единственном желудочке сердца анатомическое разделение, которое в норме обеспечивается двумя отдельными желудочками, отсутствует. Оба предсердия (правое, получающее венозную кровь от тела, и левое, получающее артериальную кровь из легких) дренируются в одну общую насосную камеру. Это приводит к неизбежному и постоянному смешению крови с разной степенью насыщения кислородом. Далее этот единственный желудочек перекачивает уже смешанную кровь одновременно в аорту (для системного кровообращения) и в легочную артерию (для легочного кровообращения).

• Недостаточное насыщение крови кислородом (гипоксемия): Поскольку органы и ткани получают кровь с пониженным содержанием кислорода, возникает хроническая гипоксия. Это проявляется синюшностью кожи и слизистых оболочек (цианозом), особенно заметным на губах, ногтях и пальцах. У детей это состояние может приводить к замедлению роста и развития, снижению переносимости физических нагрузок.
• Повышенная нагрузка на единственный желудочек: Единая камера сердца выполняет работу, которую в нормальном сердце распределяют два желудочка. Она вынуждена поддерживать как системный, так и легочный кровоток, что значительно увеличивает нагрузку. Со временем это приводит к гипертрофии (утолщению стенок) желудочка, его дилатации (расширению) и, в конечном итоге, к развитию сердечной недостаточности.

Влияние на системный и легочный кровоток

Дисбаланс между системным и легочным кровотоком является ключевым фактором, определяющим тяжесть состояния пациента с единственным желудочком сердца. Этот баланс сильно зависит от наличия и выраженности сопутствующих анатомических аномалий, таких как стеноз легочной артерии или обструкция системного оттока.

Рассмотрим, как различные сценарии влияют на распределение кровотока при ЕЖС:

• При отсутствии легочного стеноза (свободный легочный кровоток): Если легочная артерия не сужена, а давление в легочных сосудах ниже системного, большая часть смешанной крови будет направляться в легкие. Это приводит к:
  • Переполнению легочного русла: Избыточный кровоток через легкие может вызвать отек легких, частые респираторные инфекции и, что наиболее опасно, прогрессирующее повышение давления в легочных артериях (легочную гипертензию). Со временем легочная гипертензия становится необратимой, что делает невозможным проведение последующих этапов хирургической коррекции.
  • Снижению системного кровотока: Из-за перенаправления крови в легкие, к органам и тканям поступает меньше крови, что может усугублять системную гипоксию, несмотря на кажущийся меньший цианоз.
• При наличии легочного стеноза или атрезии (ограниченный легочный кровоток): Если легочная артерия сужена или полностью закрыта, кровоток в легкие значительно затруднен. Это приводит к:
  • Выраженной гипоксемии и цианозу: К легким поступает недостаточно крови для адекватного насыщения кислородом. Жизнь ребенка в этом случае часто зависит от функционирования открытого артериального протока (ОАП) или коллатеральных сосудов, которые могут временно обеспечивать приток крови к легким.
  • Увеличению системного кровотока: Большая часть крови направляется в большой круг, что может временно компенсировать снижение перфузии органов, но не решает проблему недостатка кислорода.
• При обструкции системного кровотока (например, коарктация аорты): Если имеется сужение аорты или других отделов, препятствующее выбросу крови в большой круг кровообращения, это приводит к:
  • Недостаточному кровоснабжению органов: Системная гипоперфузия может вызвать критические состояния, такие как почечная недостаточность, некротический энтероколит (воспаление кишечника) и нарушение функции мозга.
  • Дополнительной нагрузке на единственный желудочек: Желудочку приходится работать с высоким сопротивлением, что ускоряет его изнашивание.

Долгосрочные последствия для организма при единственном желудочке

Хроническое нарушение кровообращения и недостаточное насыщение кислородом крови при единственном желудочке сердца оказывают системное воздействие на весь организм. Эти последствия проявляются не только немедленно, но и в долгосрочной перспективе, даже после хирургической коррекции.

К основным долгосрочным последствиям относятся:

• Задержка физического развития: Дети с ЕЖС часто имеют отставание в росте и весе из-за постоянной гипоксии и высокой энергетической потребности сердца.
• Нарушение функции внутренних органов: Хроническая гипоксия может негативно сказываться на развитии и функции мозга (приводя к задержкам нейропсихического развития), почек и печени.
• Повышенная утомляемость и сниженная переносимость нагрузок: Из-за недостатка кислорода дети быстро устают, им трудно участвовать в активных играх и занятиях.
• Риск развития легочной гипертензии: При несбалансированном кровотоке, особенно при избыточном легочном кровотоке, может развиться легочная гипертензия, что является одним из самых серьезных осложнений и ограничивает возможности лечения.
• Развитие сердечной недостаточности: Постоянная перегрузка единственного желудочка приводит к его прогрессирующему истощению и снижению сократительной функции.

Клинические проявления и их связь с гемодинамикой

Клинические проявления единственного желудочка сердца напрямую отражают степень смешения крови и дисбаланс кровотока. Понимание этой связи помогает врачам быстро оценить состояние ребенка и принять необходимые меры.

Ниже представлены основные клинические проявления, характерные для различных гемодинамических сценариев ЕЖС:

Таким образом, особенности кровообращения при единственном желудочке сердца требуют постоянного мониторинга и своевременной коррекции, чтобы минимизировать негативное влияние на развитие и функции организма.

Первые признаки и симптомы порока у новорожденных и детей первого года жизни

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) проявляется специфическими признаками и симптомами, которые развиваются по мере адаптации организма новорожденного к внеутробной жизни и закрытию фетальных коммуникаций. Своевременное распознавание этих проявлений критически важно для ранней диагностики и начала лечения, что напрямую влияет на прогноз и выживаемость ребенка.

Когда проявляются симптомы единственного желудочка сердца

Симптомы единственного желудочка сердца могут проявляться в разное время, что зависит от конкретного анатомического варианта порока и сопутствующих аномалий, таких как наличие или отсутствие стеноза легочной артерии и открытого артериального протока (ОАП). В некоторых случаях первые признаки ЕЖС могут быть замечены сразу после рождения, но чаще они становятся очевидными в течение первых дней, недель или месяцев жизни, когда закрывается ОАП или происходит дальнейшая адаптация кровообращения.

• Непосредственно после рождения: Если порок сопровождается тяжелым стенозом или атрезией легочной артерии, а артериальный проток не функционирует адекватно, симптомы выраженной гипоксемии (сильный цианоз, тяжелая одышка) могут появиться в первые часы жизни.
• В первые дни жизни: Часто симптомы становятся более выраженными, когда начинает физиологически закрываться открытый артериальный проток, который до этого обеспечивал необходимое смешение крови или поддерживал кровоток в легкие или системный круг. Это может привести к резкому ухудшению состояния.
• В первые недели или месяцы жизни: Если легочный кровоток изначально достаточен (отсутствует выраженный стеноз легочной артерии), симптомы могут развиваться постепенно, по мере увеличения объема легочного кровотока и развития сердечной недостаточности или легочной гипертензии.

Ключевые признаки и симптомы единственного желудочка сердца

Признаки и симптомы единственного желудочка сердца обусловлены нарушением нормального кровообращения, смешением артериальной и венозной крови, а также повышенной нагрузкой на единственный желудочек. Родителям следует внимательно следить за поведением и физиологическим состоянием ребенка, чтобы вовремя заметить тревожные сигналы.

Симптомы, связанные с недостатком кислорода (гипоксемией)

Гипоксемия является одним из основных проявлений единственного желудочка сердца и возникает из-за смешения крови в единственном желудочке. Кровь, выбрасываемая в большой круг кровообращения, имеет пониженное содержание кислорода.

• Цианоз (синюшность кожи): Это наиболее характерный признак. Кожа, особенно губы, слизистые оболочки, кончики пальцев и ногтевые ложа, приобретает синюшный оттенок. Степень цианоза может варьироваться от едва заметного до выраженного. Он может усиливаться во время плача, кормления или физической активности.
• Одышка при нагрузке: У новорожденных и детей первого года жизни это проявляется затрудненным дыханием, учащенным дыханием (тахипноэ) или появлением одышки даже при незначительных усилиях, таких как кормление.
• Повышенная утомляемость и вялость: Ребенок может быть необычно сонливым, апатичным, отказываться от активных игр.
• Задержка физического развития: Хроническая гипоксия и повышенная энергетическая потребность сердца приводят к недостаточному набору веса и отставанию в росте.
• "Пальцы Гиппократа" (барабанные палочки) и часовые стекла: В более позднем возрасте, при длительной гипоксемии, возможно утолщение концевых фаланг пальцев (форма "барабанных палочек") и выпуклые ногти ("часовые стекла"). У детей первого года жизни эти изменения обычно еще не успевают развиться.

Симптомы, связанные с сердечной недостаточностью и перегрузкой сердца

Единственный желудочек сердца вынужден выполнять работу двух камер, что приводит к его перегрузке и развитию сердечной недостаточности. Эти симптомы могут указывать на избыточный легочный кровоток или обструкцию системного кровотока.

• Трудности с кормлением: Дети с ЕЖС могут плохо сосать грудь или бутылочку, быстро уставать во время кормления, потеть, беспокоиться и отказываться от еды. Это приводит к недостаточному потреблению пищи и, как следствие, к плохому набору веса.
• Медленный набор веса: Несмотря на попытки адекватного кормления, ребенок плохо прибавляет в весе, что является одним из наиболее частых признаков хронической сердечной недостаточности и гипоксемии.
• Учащенное дыхание (тахипноэ): Дыхание становится частым и поверхностным, иногда с хрипами или свистами. Это может быть признаком переполнения легких кровью (легочный застой).
• Потливость: Особенно заметна во время кормления или сна, даже при нормальной температуре окружающей среды.
• Кашель: Может быть связан с застоем крови в легких.
• Отеки: Набухание вен на шее (у старших детей), отеки нижних конечностей или увеличение печени и живота (асцит) могут указывать на застой крови в большом круге кровообращения. У новорожденных отеки могут быть менее выраженными и проявляться как пастозность тканей.
• Раздражительность или постоянное беспокойство: Ребенок может быть капризным, плаксивым или, наоборот, необычно спокойным и вялым.
• Бледность кожных покровов: В некоторых случаях, особенно при обструкции системного кровотока (например, коарктация аорты), может наблюдаться бледность кожи из-за недостаточного кровоснабжения периферических тканей.

Особо опасные и требующие немедленной помощи симптомы

Некоторые симптомы единственного желудочка сердца требуют немедленного медицинского вмешательства, так как указывают на критическое ухудшение состояния.

• Резкое усиление цианоза: Внезапное посинение кожи, особенно если оно сопровождается вялостью или потерей сознания.
• Чрезвычайно учащенное и затрудненное дыхание: Ребенок задыхается, дышит с усилием, появляются втяжения межреберных промежутков, раздуваются крылья носа.
• Потеря сознания или судороги: Указывают на крайнюю степень гипоксии мозга.
• Резкое снижение активности, отказ от кормления, вялость: Особенно если это происходит на фоне ранее появившихся симптомов.
• Симптомы шока: Холодные, бледные конечности, слабый пульс, снижение артериального давления.

Важность своевременной диагностики и действий родителей

Распознавание перечисленных симптомов требует немедленного обращения к врачу. Чем раньше будет установлен диагноз единственного желудочка сердца и начато соответствующее лечение, тем лучше будут шансы ребенка на выживание и улучшение качества жизни. Отсутствие своевременной помощи может привести к необратимым изменениям в легких и других органах, а также к летальному исходу.

При обнаружении любого из вышеперечисленных признаков, особенно их комбинации, необходимо незамедлительно:

• Связаться с педиатром или вызвать скорую помощь: Не откладывайте обращение за медицинской помощью, даже если симптомы кажутся незначительными.
• Подробно описать наблюдаемые симптомы: Обратите внимание на время их появления, частоту, интенсивность и обстоятельства, при которых они усиливаются (например, кормление, плач).
• Сохранять спокойствие: Ваше спокойствие поможет врачам быстрее и эффективнее оказать помощь.

Помните, что детский организм особенно уязвим, и быстрое реагирование на тревожные сигналы является залогом успешного лечения единственного желудочка сердца.

Комплексная диагностика: от пренатального УЗИ до катетеризации сердца

Комплексная диагностика единственного желудочка сердца (ЕЖС) — это многоэтапный процесс, направленный на точное определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий, оценку гемодинамики и функционального состояния единственного желудочка. Эти данные критически важны для планирования индивидуальной стратегии лечения и определения оптимальных сроков проведения хирургической коррекции. Диагностика может начинаться еще до рождения ребенка и продолжается после его появления на свет с использованием различных современных методов.

Пренатальная диагностика единственного желудочка сердца

Пренатальная диагностика единственного желудочка сердца позволяет выявить порок до рождения ребенка, что дает возможность родителям и медицинскому персоналу подготовиться к родам в специализированном центре. Раннее выявление ЕЖС значительно улучшает прогноз, поскольку позволяет спланировать немедленное оказание специализированной помощи новорожденному.

• Фетальная эхокардиография (Фетальное ЭхоКГ)

  Фетальная эхокардиография является основным методом пренатальной диагностики врожденных пороков сердца, включая единственный желудочек. Это ультразвуковое исследование сердца плода, которое обычно проводится между 18 и 22 неделями беременности, но при наличии факторов риска может быть выполнено и раньше. Исследование позволяет визуализировать структуру сердца, определить количество и размеры камер, оценить состояние клапанов и магистральных артерий.

  При подозрении на единственный желудочек сердца фетальное ЭхоКГ позволяет:

  • Подтвердить наличие только одного функционального желудочка.
  • Определить морфологический тип единственного желудочка (левый, правый или недифференцированный).
  • Выявить сопутствующие аномалии, такие как транспозиция магистральных артерий, стеноз легочной артерии или аорты, коарктация аорты.
  • Оценить кровоток и функциональное состояние сердца плода.

  Если диагноз единственного желудочка сердца подтвержден пренатально, роды рекомендуется проводить в специализированном кардиохирургическом центре, где есть возможность немедленно оказать квалифицированную помощь новорожденному, включая реанимационные мероприятия и медикаментозную поддержку.

Постнатальная диагностика единственного желудочка сердца

После рождения ребенка диагностика единственного желудочка сердца включает ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые дополняют данные пренатальной диагностики или позволяют выявить порок, если он не был обнаружен до рождения. Комплексный подход необходим для детализации анатомии и оценки гемодинамики.

• Физикальный осмотр

  Физикальный осмотр является первым шагом в диагностике единственного желудочка сердца после рождения. Врач оценивает общее состояние ребенка, выявляет признаки гипоксемии и сердечной недостаточности. Основные параметры, на которые обращают внимание:

  • Цианоз: Синюшность кожных покровов и слизистых оболочек, особенно заметная на губах, языке, ногтевых ложах. Степень цианоза может указывать на выраженность гипоксемии.
  • Одышка и тахипноэ: Учащенное и затрудненное дыхание, которое может быть признаком легочного застоя или тяжелой гипоксемии.
  • Сердечные шумы: Аускультация сердца позволяет выявить наличие шумов, их характер и локализацию, что может указывать на стенозы клапанов или другие аномалии.
  • Пальпация пульса: Оценка пульса на периферических артериях (бедренных, лучевых) может выявить его ослабление или отсутствие, что характерно для обструкции системного кровотока, например, при коарктации аорты.
  • Гепатомегалия: Увеличение размеров печени часто свидетельствует о застойной сердечной недостаточности.
  • Признаки задержки физического развития: Недостаточный набор веса и роста, обусловленные хронической гипоксией и повышенной метаболической нагрузкой на сердце.

• Пульсоксиметрия

  Пульсоксиметрия — это неинвазивный метод измерения насыщения крови кислородом (сатурации). Данный метод является одним из самых простых и доступных для первичной оценки состояния новорожденного с подозрением на врожденный порок сердца. Низкие показатели сатурации (менее 90-92% в покое) являются важным признаком гипоксемии, характерной для единственного желудочка сердца.

• Электрокардиография (ЭКГ)

  Электрокардиография регистрирует электрическую активность сердца. При ЕЖС ЭКГ может выявить:

  • Признаки гипертрофии единственного желудочка (утолщение стенок сердечной мышцы из-за повышенной нагрузки).
  • Нарушения ритма сердца (аритмии).
  • Отклонения электрической оси сердца.

  Хотя ЭКГ не является решающим методом для анатомической диагностики единственного желудочка сердца, она предоставляет ценную информацию о функциональном состоянии сердечной мышцы.

• Рентгенография грудной клетки

  Рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и форму сердца, а также состояние легочного кровообращения. При единственном желудочке сердца на рентгенограмме могут быть обнаружены:

  • Кардиомегалия: Увеличение размеров сердца, указывающее на его перегрузку.
  • Усиление или обеднение легочного рисунка: Усиление легочного рисунка свидетельствует об избыточном легочном кровотоке (риск легочной гипертензии), а обеднение — о недостаточном легочном кровотоке (при стенозе легочной артерии).
  • Изменение конфигурации сердца: Может указывать на специфические анатомические особенности порока.

• Эхокардиография (ЭхоКГ)

  Эхокардиография является "золотым стандартом" в постнатальной диагностике единственного желудочка сердца. Это неинвазивное ультразвуковое исследование позволяет получить детальное изображение сердца в режиме реального времени. Современные ЭхоКГ-аппараты предоставляют возможность трехмерной реконструкции и допплеровского картирования кровотока.

  Эхокардиография дает исчерпывающую информацию о:

  • Анатомии порока: Подтверждение наличия одного функционального желудочка, его морфологического типа, оценка рудиментарного желудочка.
  • Сопутствующих аномалиях: Выявление транспозиции магистральных артерий, стенозов или атрезий легочной или системной артерий, аномалий клапанов, дефектов межпредсердной перегородки.
  • Функции желудочка: Оценка сократительной способности единственного желудочка, фракции выброса.
  • Гемодинамике: Измерение скоростей кровотока, градиентов давления, определение направления и степени шунтирования крови. Это позволяет оценить баланс между системным и легочным кровотоком.
  • Давление в легочной артерии: Косвенная оценка легочной гипертензии.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) и Компьютерная томография (КТ) сердца

  В некоторых сложных случаях, когда эхокардиографические данные недостаточны для полной анатомической оценки, применяются МРТ или КТ сердца. Эти методы обеспечивают более детализированную визуализацию структур сердца и крупных сосудов.

  • МРТ сердца: Используется для точной оценки сложных анатомических вариантов единственного желудочка, определения размеров камер, функции желудочка, а также для детальной визуализации легочных и системных коллатеральных сосудов, которые могут быть важны при планировании хирургии. МРТ также применяется для оценки состояния миокарда и фиброза.
  • КТ сердца (с контрастированием): Особенно полезна для детализации анатомии сосудов, включая легочные артерии, аорту, венозный возврат и наличие аномальных сосудистых соединений. Это критически важно для планирования таких сложных операций, как операция Фонтена.

• Катетеризация сердца (Сердечная катетеризация)

  Катетеризация сердца является инвазивным методом, который обычно проводится в наиболее сложных случаях или непосредственно перед плановыми этапами хирургической коррекции единственного желудочка. Этот метод позволяет получить наиболее точные гемодинамические данные.

  В ходе сердечной катетеризации:

  • Измеряется давление: В камерах сердца, легочной артерии, аорте и других сосудах.
  • Определяется насыщение крови кислородом: В различных отделах сердца и сосудов, что позволяет точно рассчитать степень шунтирования крови и соотношение системного и легочного кровотока (Qp/Qs).
  • Оценивается легочное сосудистое сопротивление: Этот показатель является ключевым для решения вопроса о возможности проведения операции Фонтена. Высокое легочное сосудистое сопротивление является противопоказанием к этой операции.
  • Проводится ангиография: Введение контрастного вещества позволяет получить рентгеновские снимки сердца и сосудов, детализируя анатомию, которая не всегда полностью видна при ЭхоКГ, особенно аномальные коллатеральные сосуды.

  Катетеризация сердца предоставляет информацию, необходимую для принятия окончательного решения о тактике и возможности выполнения сложных реконструктивных операций при единственном желудочке сердца.

Таблица: Обзор методов диагностики единственного желудочка сердца

Для лучшего понимания значимости каждого диагностического метода приведена следующая таблица:

Почему так важен комплексный подход к диагностике ЕЖС

Тщательная и комплексная диагностика единственного желудочка сердца является залогом успешного лечения. Каждый из перечисленных методов вносит свой вклад в создание полной картины порока. Это позволяет кардиохирургам и кардиологам принять наиболее обоснованные решения относительно:

• Типа и последовательности этапов хирургической коррекции.
• Оптимального времени для проведения каждой операции.
• Необходимости предварительной медикаментозной поддержки.
• Прогнозирования возможных осложнений и рисков.

В условиях единственного желудочка сердца любая деталь анатомии и гемодинамики может иметь решающее значение для дальнейшей жизни ребенка. Поэтому использование всех доступных и информативных методов диагностики в руках опытных специалистов обеспечивает максимально точное понимание ситуации и индивидуальный подход к каждому пациенту.

Этапная хирургическая коррекция: общая стратегия паллиативного лечения

Хирургическое лечение единственного желудочка сердца (ЕЖС) представляет собой сложную, многоэтапную стратегию, которая не восстанавливает нормальную анатомию сердца, а направлена на функциональное разделение системного и легочного кровотока. Этот подход называется паллиативным, поскольку он не устраняет сам порок, но значительно улучшает гемодинамику, уменьшает нагрузку на единственный желудочек, снижает степень гипоксемии и тем самым повышает выживаемость и качество жизни пациентов. Цель этапных операций при ЕЖС — постепенно подготовить организм к так называемому кровообращению по типу Фонтена, при котором венозная кровь поступает в легкие без участия насосной функции сердца.

Почему требуется этапная коррекция единственного желудочка

Этапный подход к хирургической коррекции единственного желудочка сердца обусловлен несколькими причинами. Сердце новорожденного, особенно с таким сложным пороком, не способно сразу адаптироваться к радикальным изменениям кровотока. Постепенное вмешательство позволяет организму адаптироваться к новым условиям кровообращения, а сердечно-сосудистой системе — созреть.

• Незрелость сердечно-сосудистой системы новорожденного: Сердце и легкие ребенка первого года жизни не готовы к одномоментной полной перестройке кровообращения.
• Необходимость адаптации легочных сосудов: Для успешного окончательного этапа (операции Фонтена) крайне важно, чтобы сопротивление в легочных сосудах было низким. Первые этапы направлены на регулирование легочного кровотока, чтобы предотвратить развитие необратимой легочной гипертензии или, наоборот, обеспечить достаточный приток крови к легким.
• Снижение нагрузки на единственный желудочек: Поэтапное уменьшение объема крови, которую должен перекачивать единственный желудочек, позволяет ему расти и сохранять сократительную функцию без избыточной перегрузки.
• Индивидуальный подход к анатомии: Различные анатомические варианты единственного желудочка сердца и сопутствующие аномалии требуют персонализированной стратегии, которая может корректироваться на каждом этапе.

Общие цели этапного паллиативного лечения ЕЖС

Каждый этап хирургической коррекции при единственном желудочке сердца преследует специфические цели, направленные на улучшение гемодинамики и подготовку к последующим вмешательствам. Эти цели определяются исходным состоянием пациента и анатомией порока.

• Обеспечение адекватного системного кровотока: Гарантия того, что достаточное количество крови с кислородом достигает органов и тканей, предотвращая гипоперфузию и шок.
• Регулирование легочного кровотока: Крайне важно избежать как чрезмерного (что ведет к легочной гипертензии и сердечной недостаточности), так и недостаточного (что вызывает выраженную гипоксемию) притока крови к легким.
• Уменьшение нагрузки на единственный желудочек: Снижение объема крови, проходящей через желудочек, и уменьшение рабочего давления помогают сохранить его функцию.
• Повышение насыщения крови кислородом: Минимизация смешения крови и улучшение доставки кислорода к тканям для борьбы с хронической гипоксемией и цианозом.
• Создание условий для кровообращения по типу Фонтена: Постепенная перестройка кровообращения, ведущая к формированию анатомической конфигурации, при которой венозная кровь будет напрямую поступать в легочную артерию, минуя сердце.

Основные этапы хирургической коррекции

Стратегия паллиативного лечения единственного желудочка сердца традиционно состоит из трех основных этапов. Каждый этап имеет свои показания, сроки проведения и цели. Выбор конкретной процедуры и её модификаций зависит от индивидуальной анатомии порока и состояния ребенка.

1. Первый этап: Неонатальный период или раннее младенчество (возраст: первые дни – несколько месяцев)

   Цель первого этапа — стабилизировать состояние новорожденного, обеспечить достаточный кровоток в большой и/или малый круг кровообращения и подготовить сердце к следующему этапу. Конкретная операция зависит от исходной гемодинамики:

   • Операция Норвуда: Выполняется при синдроме гипоплазии левых отделов сердца или других пороках ЕЖС с выраженной обструкцией системного кровотока и/или атрезией аорты. Целью является создание единого системного выхода из единственного желудочка и формирование источника легочного кровотока (часто с использованием модифицированного шунта Блелока-Тауссиг или шунта из правой подключичной артерии в легочную артерию). Это сложнейшая операция с высокой летальностью.
   • Сужение легочной артерии: Проводится при ЕЖС с избыточным легочным кровотоком и риском развития легочной гипертензии. Цель — механическое ограничение притока крови к легким, что снижает давление в легочных артериях и защищает легочные сосуды.
   • Формирование системно-легочного шунта (например, модифицированный шунт Блелока-Тауссиг): Выполняется при ЕЖС с выраженным стенозом или атрезией легочной артерии, когда необходимо увеличить приток крови к легким для поддержания адекватной оксигенации.
   • Гибридная процедура: Альтернатива операции Норвуда, при которой используются эндоваскулярные и хирургические методы для поддержания открытого артериального протока и сужения легочной артерии. Применяется у крайне тяжелых или недоношенных детей.

2. Второй этап: Операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА), или операция Гленна (возраст: 4-6 месяцев)

   Операция Гленна является следующим шагом в разгрузке единственного желудочка и улучшении оксигенации. Она заключается в прямом соединении верхней полой вены (которая собирает венозную кровь от верхней части тела) с легочной артерией. Таким образом, обедненная кислородом кровь от головы и верхних конечностей поступает в легкие пассивно, без прохождения через желудочек.

   Основные цели операции Гленна:

   • Снижение объемной нагрузки на единственный желудочек.
   • Увеличение насыщения крови кислородом за счет прямого поступления части венозной крови в легкие.
   • Подготовка легочного сосудистого русла к окончательному этапу кровообращения по Фонтену.

   Для выполнения операции Гленна необходимо, чтобы легочное сосудистое сопротивление было низким.

3. Третий этап: Тотальное кавопульмональное соединение (ТКПС), или операция Фонтена (возраст: 2-5 лет)

   Операция Фонтена является финальным этапом коррекции единственного желудочка сердца и представляет собой создание тотального пассивного кровообращения в легких. Вся венозная кровь, поступающая от тела (как из верхней, так и из нижней полой вены), направляется непосредственно в легочную артерию, минуя единственный желудочек.

   Результатом операции Фонтена является:

   • Полное разделение системного и легочного кровотока на функциональном уровне.
   • Значительное повышение насыщения артериальной крови кислородом (отсутствие цианоза).
   • Максимальная разгрузка единственного желудочка, который теперь перекачивает только насыщенную кислородом кровь в большой круг кровообращения.

   Успех операции Фонтена критически зависит от низкого давления в легочных артериях, нормальной функции единственного желудочка и отсутствия значимых аномалий других органов.

Факторы, влияющие на стратегию и сроки хирургии

Выбор конкретного хирургического плана и оптимальных сроков для каждого этапа лечения единственного желудочка сердца строго индивидуален и основывается на детальной оценке множества факторов.

Ключевые факторы, которые учитываются при планировании этапной хирургической коррекции:

• Морфологический тип единственного желудочка: Левый, правый или недифференцированный желудочек определяет специфику хирургических модификаций.
• Сопутствующие аномалии: Наличие транспозиции магистральных артерий, стенозов клапанов, коарктации или перерыва дуги аорты существенно изменяет гемодинамику и требует дополнительных или модифицированных вмешательств.
• Масса тела и общее состояние ребенка: Дети с низкой массой тела, недоношенные или с выраженными сопутствующими заболеваниями могут потребовать отсрочки плановых операций или выполнения более щадящих процедур.
• Состояние легочных сосудов и легочное сосудистое сопротивление: Это один из наиболее критичных факторов. Высокое легочное сосудистое сопротивление является противопоказанием к операции Фонтена, поэтому на предыдущих этапах предпринимаются усилия для его снижения или поддержания в норме.
• Функция единственного желудочка: Сократительная способность желудочка должна быть достаточной для поддержания системного кровотока после операции Фонтена.
• Наличие коллатеральных сосудов: Аномальные системно-легочные коллатеральные артерии могут изменять распределение кровотока и требовать окклюзии.

Прогноз и качество жизни после этапной коррекции

Несмотря на то, что этапная хирургическая коррекция единственного желудочка сердца не создает нормальное двухжелудочковое сердце, она значительно улучшает долгосрочный прогноз и качество жизни этих детей. Современные методы диагностики и хирургии позволили значительно увеличить выживаемость пациентов с ЕЖС.

• Улучшение оксигенации: После операции Фонтена большинство пациентов не имеют цианоза, что значительно улучшает их физическую выносливость и общее самочувствие.
• Снижение симптомов сердечной недостаточности: Разгрузка единственного желудочка уменьшает его гипертрофию и улучшает насосную функцию.
• Нормализация физического развития: Улучшение кровообращения и оксигенации способствует более адекватному росту и развитию.
• Риск долгосрочных осложнений: Несмотря на успехи, пациенты после операции Фонтена требуют пожизненного наблюдения. Возможны осложнения, такие как аритмии, сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения, белково-теряющая энтеропатия и нарушения функции печени, которые могут потребовать дополнительного лечения или повторных вмешательств.

Таким образом, этапная хирургическая коррекция является фундаментом для улучшения прогноза и качества жизни детей с единственным желудочком сердца, хотя и требует постоянного внимания и специализированного медицинского сопровождения на протяжении всей жизни.

Операция Норвуда (или гибридная процедура): первый и самый сложный этап

Операция Норвуда представляет собой первый и наиболее сложный этап этапной хирургической коррекции единственного желудочка сердца (ЕЖС). Эта процедура выполняется в неонатальном периоде (в первые дни или недели жизни ребенка) и является жизнеспасающей для пациентов с определенными тяжелыми анатомическими вариантами порока, когда существует критическое нарушение системного кровотока, чаще всего при синдроме гипоплазии левых отделов сердца (СГЛЖ). Основная цель операции Норвуда — обеспечить достаточный кровоток к органам и тканям организма и создать контролируемый приток крови к легким, поскольку у этих детей единственный желудочек должен выполнять функцию обоих желудочков.

Показания к операции Норвуда

Операция Норвуда необходима при врожденных пороках сердца с единственным желудочком, когда имеется серьезное препятствие на пути оттока крови в большой круг кровообращения. Главным показанием является синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛЖ), при котором левый желудочек и аорта недоразвиты. Также операция Норвуда может быть показана при других сложных формах единственного желудочка, сопровождающихся:

• Атрезией (полным отсутствием просвета) или выраженным стенозом (сужением) аортального клапана.
• Критической гипоплазией восходящей аорты.
• Коарктацией или перерывом дуги аорты, в сочетании с другими аномалиями, делающими невозможным бивентрикулярную коррекцию.
• Транспозицией магистральных артерий в сочетании с единственным желудочком и обструкцией системного оттока.

В этих условиях единственный желудочек, морфологически являющийся правым, должен перекачивать кровь в большой круг кровообращения, преодолевая значительное сопротивление, а легочный кровоток должен обеспечиваться искусственно.

Этапы и суть операции Норвуда

Операция Норвуда — это многокомпонентное хирургическое вмешательство, направленное на перенаправление кровотока и функциональное формирование единственного желудочка как системного. Процедура включает несколько ключевых этапов:

1. Реконструкция аорты (формирование неоаорты)

   Хирург соединяет главный ствол легочной артерии с гипоплазированной (недоразвитой) восходящей аортой и дугой аорты. В результате этой манипуляции легочная артерия становится "новой" аортой (неоаортой), которая обеспечивает выброс крови из единственного желудочка в большой круг кровообращения. Этот шаг является критическим для обеспечения адекватного системного кровотока ко всем органам.

2. Разделение легочных артерий

   Основные легочные артерии, которые ранее отходили от главного ствола, отделяются. Это необходимо, чтобы изолировать их от неоаорты и подготовить к созданию контролируемого легочного кровотока.

3. Формирование системно-легочного шунта

   Для обеспечения кровотока к легким создается искусственное соединение (шунт) между системным кровотоком и легочными артериями. Существует два основных типа таких шунтов, каждый со своими особенностями:

   • Модифицированный шунт Блелока-Тауссиг (BT shunt): Использование синтетической трубки (протеза) для соединения одной из системных артерий (например, подключичной) с легочной артерией. Этот шунт направляет часть насыщенной кислородом крови из системного круга в легкие. Однако такой шунт создает "обкрадывание" системного кровотока, что может приводить к снижению перфузии органов.
   • Шунт Сано: Использование протеза для соединения единственного желудочка (или его выходного тракта) непосредственно с легочной артерией. Преимущество шунта Сано заключается в том, что он обеспечивает более стабильный диастолический кровоток в коронарных артериях и уменьшает риск "обкрадывания" системного кровотока по сравнению с шунтом Блелока-Тауссиг.

4. Расширение межпредсердного сообщения

   При необходимости может быть выполнена атриальная септостомия или резекция межпредсердной перегородки для обеспечения адекватного смешения крови на уровне предсердий и беспрепятственного оттока венозной крови из легочных вен в единственный желудочек.

Цели и сложности операции Норвуда

Операция Норвуда является крайне сложным вмешательством, сопряженным с высокими рисками, но она жизненно необходима для выживания младенцев с критическими пороками. Основные цели этой операции:

• Обеспечение системного кровотока: Главная цель — создать функциональную аорту, способную доставлять кровь ко всем органам и тканям.
• Контроль легочного кровотока: Баланс между системным и легочным кровотоком крайне хрупок. Шунт должен доставлять достаточно крови в легкие для оксигенации, но не вызывать их переполнение и развитие легочной гипертензии.
• Подготовка к последующим этапам: Норвуд готовит сердце и сосуды к операции Гленна, снижая нагрузку на единственный желудочек.

Несмотря на успехи в кардиохирургии, операция Норвуда имеет высокую смертность и заболеваемость, особенно в раннем послеоперационном периоде. Это связано с крайней тяжестью порока, незрелостью новорожденных, а также сложностью поддержания тонкого баланса между системным и легочным кровотоком.

Гибридная процедура как альтернатива операции Норвуда

В некоторых случаях, особенно у недоношенных детей, младенцев с очень низкой массой тела или крайне нестабильным состоянием, может быть рассмотрена так называемая гибридная процедура. Это паллиативное вмешательство является альтернативой операции Норвуда и менее инвазивно на первом этапе, но требует последующей конверсии в полномасштабную операцию Норвуда или ее компоненты.

Гибридная процедура обычно включает следующие компоненты:

• Двустороннее бандажирование легочных артерий (Бандажирование легочных артерий): Хирургическое сужение обеих легочных артерий для ограничения избыточного легочного кровотока и защиты легочных сосудов от повреждения высоким давлением.
• Стентирование открытого артериального протока (Стентирование протока): Катетерное вмешательство, при котором в открытый артериальный проток (ОАП) устанавливается стент, чтобы поддерживать его проходимость. ОАП в этом случае обеспечивает основной системный кровоток, замещая недоразвитую аорту.
• Атриальная септостомия или расширение межпредсердного сообщения: Если межпредсердная перегородка является рестриктивной, проводится ее искусственное расширение для обеспечения адекватного смешения крови на уровне предсердий.

Преимущества гибридной процедуры заключаются в ее меньшей травматичности и более коротком времени проведения, что важно для крайне ослабленных новорожденных. Однако ее недостатком является необходимость последующего, более сложного хирургического вмешательства ("конверсии") через несколько месяцев для выполнения ключевых этапов Норвуда или перехода к операции Гленна.

Сравнение операции Норвуда и гибридной процедуры

Выбор между операцией Норвуда и гибридной процедурой определяется индивидуально для каждого пациента, исходя из его общего состояния, анатомии порока и факторов риска. Для наглядности основные различия представлены в таблице:

Послеоперационный период и возможные осложнения после операции Норвуда

После операции Норвуда ребенок требует интенсивного наблюдения в отделении реанимации и интенсивной терапии. Этот период является критическим, поскольку риски развития осложнений очень высоки. Родителям следует быть готовыми к длительному пребыванию в больнице и множеству медицинских процедур.

К возможным осложнениям относятся:

• Острая сердечная недостаточность: Единственный желудочек испытывает огромную нагрузку.
• Тромбоз шунта: Образование тромбов в системно-легочном шунте может критически нарушить кровоток в легкие.
• Нарушения ритма сердца (аритмии): Могут быть связаны с ишемией миокарда или повреждением проводящей системы.
• Инфекционные осложнения: Пневмония, сепсис.
• Почечная недостаточность: В результате снижения системного кровотока или действия лекарственных препаратов.
• Неврологические осложнения: Повреждение головного мозга из-за гипоксии или ишемии во время операции.
• Легочная гипертензия: Несбалансированный легочный кровоток может привести к повышению давления в легочных артериях.

После выписки домой ребенок продолжает получать медикаментозное лечение, направленное на поддержание функции сердца и предотвращение осложнений. Регулярные визиты к кардиологу и тщательный мониторинг состояния являются обязательными. Успешное преодоление первого этапа позволяет перейти к следующему — операции Гленна, которая значительно улучшает качество жизни пациента.

Операции Гленна и Фонтена: разделение большого и малого кругов кровообращения

Операции Гленна (двунаправленный кавопульмональный анастомоз, ДКПА) и Фонтена (тотальное кавопульмональное соединение, ТКПС) представляют собой второй и третий, заключительный этапы многостадийной хирургической коррекции единственного желудочка сердца (ЕЖС). Эти вмешательства направлены на функциональное разделение системного и легочного кровотока без использования насосной функции второго желудочка, что позволяет улучшить насыщение крови кислородом и значительно снизить нагрузку на единственный желудочек. Основная цель этих операций — создать условия, при которых вся венозная кровь поступает в легкие пассивно, а единственный желудочек перекачивает только артериальную кровь в большой круг кровообращения.

Операция Гленна: двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА)

Операция Гленна, или двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), является вторым этапом паллиативной коррекции единственного желудочка сердца. Она обычно выполняется в возрасте от 4 до 6 месяцев, когда ребенок достаточно окреп после первого этапа (например, операции Норвуда) и его легочные сосуды созрели для принятия пассивного кровотока. Цель ДКПА — разгрузить единственный желудочек и улучшить насыщение крови кислородом путем направления обедненной кислородом крови из верхней части тела непосредственно в легкие.

Механизм операции Гленна

Во время операции Гленна хирург отключает верхнюю полую вену (ВПВ), которая собирает венозную кровь от головы, рук и верхней части туловища от правого предсердия. Затем ВПВ напрямую соединяется с правой легочной артерией. Таким образом, венозная кровь из верхней половины тела начинает поступать в легкие для оксигенации, минуя единственный желудочек. Кровоток из нижней полой вены (НПВ), которая собирает кровь от нижней половины тела, по-прежнему попадает в единственный желудочек.

Эта операция позволяет значительно увеличить насыщение крови кислородом в большом круге кровообращения и существенно снизить объемную нагрузку на единственный желудочек сердца, поскольку ему больше не нужно перекачивать весь объем венозной крови в легкие. Однако сохраняется некоторый цианоз (синюшность) за счет смешения обедненной кислородом крови из НПВ с артериальной кровью в единственном желудочке.

Цели операции Гленна

Операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза преследует несколько важных целей, которые критически важны для дальнейшей жизни ребенка и подготовки к заключительному этапу:

• Разгрузка единственного желудочка: Уменьшается объем крови, которую единственный желудочек должен перекачивать, что позволяет ему восстановиться и сохранить свою функцию.
• Повышение насыщения крови кислородом: Кровь из верхней половины тела, поступая напрямую в легкие, насыщается кислородом и улучшает общее насыщение организма кислородом.
• Подготовка легочных сосудов: Создаются условия для адаптации легочных сосудов к пассивному кровотоку, что является обязательным требованием для успешного проведения операции Фонтена.
• Удаление системно-легочного шунта: Если на первом этапе был установлен системно-легочный шунт (например, модифицированный шунт Блелока-Тауссиг или шунт Сано), его удаляют во время операции Гленна, чтобы избежать избыточного легочного кровотока и связанной с этим перегрузки легких.

Ключевые условия для операции ДКПА

Успешность операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза во многом зависит от определенных гемодинамических и анатомических условий:

• Низкое легочное сосудистое сопротивление: Давление в легочных артериях должно быть достаточно низким, чтобы кровь могла пассивно поступать в легкие.
• Адекватный размер легочных артерий: Легочные артерии должны быть достаточно широкими и не иметь выраженных стенозов, чтобы обеспечить беспрепятственный кровоток.
• Хорошая функция единственного желудочка: Желудочек должен иметь достаточную сократительную способность.
• Отсутствие значимой регургитации атриовентрикулярных клапанов: Недостаточность клапанов может привести к перегрузке предсердий и нарушению кровотока.

Послеоперационный период и возможные осложнения ДКПА

После операции Гленна ребенок также нуждается в интенсивном послеоперационном уходе. В этот период могут развиваться различные осложнения, требующие внимательного контроля:

• Плевральные выпоты: Скопление жидкости в плевральной полости, которое часто требует дренирования.
• Хилоторакс: Скопление лимфы в плевральной полости, требующее специальной диеты и дренирования.
• Синдром верхней полой вены: Отек лица, шеи, верхних конечностей из-за нарушения оттока крови по ВПВ, обычно временный.
• Нарушения ритма сердца: Могут быть связаны с хирургическим вмешательством.
• Тромбоэмболические осложнения: Риск образования тромбов, требующий антикоагулянтной терапии.

После выписки пациенты продолжают получать медикаментозное лечение, включающее препараты для поддержки функции сердца и антикоагулянты. Регулярное наблюдение у кардиолога обязательно для контроля состояния и подготовки к заключительному этапу.

Операция Фонтена: тотальное кавопульмональное соединение (ТКПС)

Операция Фонтена, или тотальное кавопульмональное соединение (ТКПС), является заключительным, третьим этапом хирургической коррекции единственного желудочка сердца. Она обычно выполняется, когда ребенок достигает возраста 2-5 лет, его легочное сосудистое сопротивление остается низким, а функция единственного желудочка стабильна. Главная цель ТКПС — полностью разделить системный и легочный кровоток на функциональном уровне, устранить цианоз и значительно улучшить качество жизни пациента.

Механизм операции Фонтена

Суть операции Фонтена заключается в том, чтобы вся венозная кровь, поступающая от тела (как из верхней, так и из нижней полой вены), направлялась непосредственно в легочные артерии, полностью минуя сердце. Это достигается путем создания анатомического канала или туннеля, который соединяет НПВ с легочными артериями, дополняя уже существующее соединение ВПВ с легочной артерией (сформированное на этапе операции Гленна).

После ТКПС единственный желудочек сердца получает только насыщенную кислородом кровь из легких (через левое предсердие) и перекачивает ее в большой круг кровообращения. Таким образом, он выполняет функцию, эквивалентную левому желудочку здорового сердца. Венозная кровь поступает в легкие пассивно, за счет перепада давления в венозной системе и легких.

Ключевые условия для успешной операции ТКПС

Операция Фонтена является сложным вмешательством, и ее долгосрочный успех критически зависит от нескольких факторов, которые должны быть оценены перед операцией:

• Нормальное или низкое легочное сосудистое сопротивление: Это самое важное условие. Если сопротивление в легочных сосудах слишком высокое, сердце не сможет обеспечить достаточный пассивный кровоток через легкие, что приведет к недостаточному насыщению крови кислородом и перегрузке венозной системы.
• Хорошая сократительная функция единственного желудочка: Желудочек должен быть способен эффективно перекачивать кровь в большой круг кровообращения.
• Адекватный размер легочных артерий: Легочные артерии должны быть достаточно широкими и не иметь выраженных стенозов или деформаций, чтобы обеспечить свободный отток крови.
• Отсутствие значимой регургитации атриовентрикулярных клапанов: Недостаточность клапана может привести к увеличению давления в предсердиях и нарушению пассивного кровотока в легкие.
• Отсутствие значительных аномалий других органов: Особенно важно отсутствие тяжелых нарушений функции печени или почек.

Типы операции Фонтена

Существует несколько модификаций операции Фонтена, разработанных для оптимизации кровотока и минимизации осложнений:

• Латеральный туннель (внутрипредсердный туннель): В этом варианте внутри правого предсердия создается туннель из собственной ткани предсердия или синтетического материала, который соединяет НПВ с сформированным ранее соединением верхней полой вены и легочной артерии.
• Экстракардиальный кондуит (внешний канал): Это наиболее часто используемый метод. Синтетический сосудистый протез (кондуит) располагается снаружи сердца, соединяя НПВ с легочной артерией. Этот метод считается предпочтительным из-за меньшего риска развития аритмий по сравнению с внутрипредсердным туннелем.

Оба типа операции Фонтена могут включать создание фенестрации — небольшого отверстия между туннелем (или кондуитом) и левым предсердием. Фенестрация позволяет сбросить избыточное давление из системы Фонтена в левое предсердие, что может быть полезно в раннем послеоперационном периоде, особенно при высоком легочном сосудистом сопротивлении. Однако наличие фенестрации ведет к умеренному цианозу, и ее обычно закрывают катетерным способом через несколько месяцев после операции.

Результаты и цели операции Фонтена

После успешного проведения операции Фонтена достигаются следующие результаты:

• Устранение цианоза: Артериальная кровь, поступающая в большой круг, становится практически полностью насыщенной кислородом.
• Нормализация физической активности: Дети получают возможность вести более активный образ жизни, улучшается их физическое развитие.
• Максимальная разгрузка единственного желудочка: Желудочек работает только на системный круг, что значительно продлевает срок его службы.

Послеоперационный период и ранние осложнения ТКПС

После операции Фонтена пациенты проводят длительное время в отделении интенсивной терапии. В этот период возможны серьезные осложнения:

• Плевральные выпоты и асцит: Скопление жидкости в плевральной и брюшной полостях из-за повышенного венозного давления.
• Низкий сердечный выброс: Может наблюдаться в раннем послеоперационном периоде из-за адаптации к новому типу кровообращения.
• Тромбоэмболические осложнения: Риск образования тромбов в системе Фонтена, требующий пожизненной антикоагулянтной терапии.
• Аритмии: Могут развиваться предсердные аритмии, особенно при использовании внутрипредсердного туннеля.
• Проблемы с функцией печени: Хроническое повышение венозного давления может негативно сказываться на функции печени.

Несмотря на высокую эффективность, операция Фонтена не является "излечением" в полном смысле. Она создает уникальную систему кровообращения, которая требует пожизненного наблюдения и управления возможными осложнениями. Качество жизни значительно улучшается, но пациенты остаются в группе риска для развития специфических проблем, таких как болезнь печени, связанная с операцией Фонтена, белково-теряющая энтеропатия и прогрессирующая дисфункция желудочка.

Сравнение операций Гленна и Фонтена

Для лучшего понимания различий и целей операций Гленна и Фонтена, рассмотрим их ключевые аспекты в сравнительной таблице:

Почему этапная коррекция так важна для единственного желудочка сердца

Этапная хирургическая коррекция, включающая операции Гленна и Фонтена, является фундаментом для улучшения прогноза и качества жизни детей с единственным желудочком сердца. Этот подход позволяет:

• Постепенная адаптация организма: Сердце и сосуды ребенка не могут сразу перестроиться к полноценному кровообращению по типу Фонтена. Каждый этап дает организму время для адаптации.
• Сохранение функции единственного желудочка: Постепенное снижение нагрузки позволяет единственному желудочку расти, развиваться и сохранять свою сократительную способность, что критически важно для долгосрочного прогноза.
• Оптимизация состояния легочных сосудов: Контроль над легочным кровотоком на каждом этапе предотвращает необратимые изменения в легочных сосудах, которые сделали бы операцию Фонтена невозможной.
• Снижение рисков: Разделение сложных вмешательств на несколько этапов снижает общие хирургические риски, связанные с длительностью операции и анестезии у крайне уязвимых пациентов.

Таким образом, операции Гленна и Фонтена представляют собой тщательно спланированную и жизненно важную стратегию, которая, хотя и не восстанавливает нормальное двухжелудочковое сердце, обеспечивает функциональную коррекцию, позволяющую детям с единственным желудочком сердца жить полноценной жизнью с минимальным цианозом и сниженной нагрузкой на сердце.

Жизнь после операции Фонтена: долгосрочное наблюдение и возможные осложнения

Операция Фонтена (тотальное кавопульмональное соединение, ТКПС) является заключительным этапом хирургической коррекции единственного желудочка сердца и значительно улучшает качество жизни пациента, устраняя выраженный цианоз и разгружая единственный желудочек. Однако создание так называемого фонтеновского кровообращения, при котором венозная кровь пассивно поступает в легкие, не означает полное выздоровление. Это уникальная физиологическая система, требующая пожизненного специализированного наблюдения, поскольку она несет в себе риск развития специфических долгосрочных осложнений. Цель медицинского сопровождения после ТКПС — раннее выявление и эффективное управление этими осложнениями для обеспечения максимально полноценной и продолжительной жизни.

Особенности жизни после операции Фонтена: новый тип кровообращения

После успешной операции Фонтена качество жизни детей и взрослых значительно улучшается. Устранение цианоза и снижение нагрузки на единственный желудочек приводят к увеличению физической выносливости, улучшению роста и развития. Пациенты могут вести относительно активный образ жизни, посещать образовательные учреждения и участвовать в социальной деятельности. Однако важно понимать, что фонтеновское кровообращение является непривычным для организма. Отсутствие насосной функции правого желудочка для перекачивания крови в легкие означает, что весь венозный возврат зависит от градиента давления и гравитации. Это создает повышенное давление в венозной системе и может влиять на функцию различных органов, особенно в условиях стресса или интенсивных физических нагрузок.

Жизнь после операции Фонтена требует постоянной адаптации и соблюдения определенных рекомендаций, чтобы минимизировать риски и поддерживать стабильное состояние. Пациенты и их семьи должны быть осведомлены о потенциальных проблемах и важности регулярного медицинского контроля.

Необходимость пожизненного наблюдения и специализированного ухода

Пожизненное наблюдение за пациентами, перенесшими операцию Фонтена, является краеугольным камнем их долгосрочного благополучия. Это не просто периодические визиты к врачу, а комплексная система контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек и других органов, которые могут быть затронуты спецификой фонтеновского кровообращения. Цель такого наблюдения — своевременно выявить любое отклонение и предотвратить развитие серьезных осложнений или их прогрессирование.

Состав мультидисциплинарной команды

Ведение пациентов после ТКПС требует участия нескольких специалистов. Как правило, в команду входят:

• Детский кардиолог/взрослый кардиолог: Основной специалист, координирующий весь процесс наблюдения, отвечающий за контроль функции единственного желудочка, оценку гемодинамики и коррекцию медикаментозной терапии.
• Кардиохирург: Консультирует по вопросам возможной реоперации или интервенционных вмешательств, оценивает структурные изменения после операции.
• Гепатолог: Участвует в мониторинге функции печени, так как она особенно уязвима при фонтеновском кровообращении.
• Нефролог: Контролирует функцию почек, поскольку хроническое повышение венозного давления может влиять на их работу.
• Пульмонолог: При необходимости оценивает функцию легких и занимается лечением респираторных осложнений.
• Невролог: Мониторинг нейропсихического развития у детей, а также оценка рисков неврологических осложнений у взрослых.
• Гематолог: Специалист по крови, который может быть привлечен для контроля антикоагулянтной терапии и управления рисками тромбозов.
• Психолог/психиатр: Оказывает поддержку пациентам и их семьям в адаптации к хроническому заболеванию.

Частота обследований и рутинные диагностические методы

Частота плановых обследований варьируется в зависимости от возраста пациента, его текущего состояния и наличия осложнений, но обычно составляет от одного до двух раз в год. В рамках рутинного наблюдения используются следующие диагностические методы:

• Эхокардиография (ЭхоКГ): Проводится регулярно для оценки функции единственного желудочка, давления в легочных артериях, проходимости Фонтеновского тракта и состояния клапанов. Это основной неинвазивный метод контроля гемодинамики.
• Электрокардиография (ЭКГ): Используется для выявления нарушений ритма сердца, таких как аритмии.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ: Суточное или многосуточное наблюдение за сердечным ритмом для выявления скрытых или пароксизмальных аритмий.
• Рентгенография грудной клетки: Позволяет оценить размеры сердца, состояние легочного рисунка и наличие плеврального выпота.
• Лабораторные анализы крови: Включают общий анализ крови, биохимический анализ (функция почек, печени, электролиты), анализ коагулограммы (для контроля антикоагулянтной терапии) и определение натрийуретических пептидов (маркеров сердечной недостаточности).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) или Компьютерная томография (КТ) сердца: Выполняются периодически (обычно раз в 1-3 года, или чаще по показаниям) для более детальной визуализации анатомии Фонтеновского тракта, оценки функции желудочка, выявления коллатеральных сосудов и оценки состояния печени. МРТ сердца является золотым стандартом для точной количественной оценки функции желудочка и кровотока.
• Катетеризация сердца: Инвазивное исследование, которое может потребоваться при ухудшении состояния, для точной оценки давления в системе Фонтена, легочного сосудистого сопротивления и выявления анатомических проблем (например, стенозов, коллатералей), которые можно скорректировать интервенционно.

Возможные долгосрочные осложнения после операции Фонтена

Несмотря на значительное улучшение состояния пациентов после операции Фонтена, риск развития специфических осложнений сохраняется на протяжении всей жизни. Эти осложнения являются следствием уникального типа кровообращения и могут проявляться по-разному в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей организма. Раннее выявление и адекватное лечение этих состояний критически важны для поддержания стабильного качества жизни.

Дисфункция единственного желудочка

Единственный желудочек сердца, выполняющий всю насосную работу для большого круга кровообращения, со временем может утрачивать свою сократительную способность. Это происходит из-за хронической перегрузки, возможной ишемии миокарда и фиброза. Дисфункция желудочка является одной из основных причин сердечной недостаточности у пациентов с фонтеновским кровообращением.

• Признаки и симптомы: Повышенная утомляемость, снижение физической выносливости, одышка при нагрузке, отеки нижних конечностей, увеличение печени.
• Диагностика: Регулярное ЭхоКГ, МРТ сердца.
• Лечение: Медикаментозная терапия сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, диуретики), а в тяжелых случаях может потребоваться трансплантация сердца.

Сердечные аритмии

Аритмии, особенно предсердные, являются частым осложнением после операции Фонтена, их частота увеличивается с течением времени. Они могут быть вызваны рубцами после операций, расширением предсердий и хроническим повышением давления в венозной системе. Аритмии значительно ухудшают переносимость нагрузки и могут приводить к развитию сердечной недостаточности или тромбоэмболическим осложнениям.

• Типы аритмий: Предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий.
• Признаки и симптомы: Ощущение сердцебиения, слабость, головокружение, одышка, обмороки.
• Диагностика: ЭКГ, Холтеровское мониторирование.
• Лечение: Антиаритмические препараты, катетерная абляция, установка кардиостимулятора/дефибриллятора.

Тромбоэмболические осложнения

Пациенты с фонтеновским кровообращением имеют повышенный риск образования тромбов в венозной системе и Фонтеновском тракте, что может приводить к тромбоэмболическим осложнениям (например, тромбоэмболия легочной артерии, инсульт). Это связано с замедлением кровотока в Фонтеновском тракте, наличием аритмий и потенциальными нарушениями свертывающей системы крови.

• Профилактика: Пожизненная антикоагулянтная терапия (например, варфарин или новые пероральные антикоагулянты).
• Симптомы: Внезапная одышка, боль в груди, неврологические нарушения (при инсульте).
• Диагностика: КТ-ангиография, МРТ.
• Лечение: Тромболитическая терапия, хирургическое удаление тромбов.

Белково-теряющая энтеропатия (БТЭ)

Белково-теряющая энтеропатия — это серьезное осложнение, при котором происходит чрезмерная потеря белка через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта в просвет кишечника. Причина ее развития точно не установлена, но считается, что она связана с повышенным венозным давлением, которое ведет к застою лимфы и нарушению целостности кишечного барьера.

• Признаки и симптомы: Отеки (лица, конечностей, живота), асцит (скопление жидкости в брюшной полости), плевральные выпоты, диарея, задержка роста и развития, общая слабость, истощение.
• Диагностика: Низкий уровень общего белка и альбумина в крови, повышенный уровень альфа-1-антитрипсина в кале.
• Лечение: Диета с низким содержанием жиров, среднецепочечные триглицериды, медикаментозное лечение (например, стероиды, антагонисты рецепторов эндотелина, гепарин) и, в некоторых случаях, интервенционные процедуры или трансплантация сердца.

Дисфункция печени, связанная с Фонтеном (Фонтеновская гепатопатия)

Хроническое повышение венозного давления, характерное для фонтеновского кровообращения, вызывает застой крови в печени. Это может привести к фиброзу, циррозу и, в редких случаях, к развитию гепатоцеллюлярной карциномы (рака печени). Дисфункция печени часто протекает бессимптомно на ранних стадиях, что подчеркивает важность регулярного мониторинга.

• Признаки и симптомы: Увеличение печени, желтуха, асцит, варикозное расширение вен пищевода (поздние стадии).
• Диагностика: Ультразвуковое исследование печени, МРТ печени, биопсия печени, определение печеночных ферментов и маркеров фиброза в крови.
• Лечение: Симптоматическое, направленное на снижение венозного застоя, диета, а в тяжелых случаях может потребоваться трансплантация печени или комбинированная трансплантация сердца и печени.

Почечная дисфункция (нефропатия)

Хроническое нарушение гемодинамики и повышенное венозное давление могут приводить к снижению почечной перфузии и развитию хронической болезни почек. Это требует регулярного контроля функции почек.

• Диагностика: Анализы крови (креатинин, мочевина, скорость клубочковой фильтрации), анализ мочи.
• Лечение: Контроль артериального давления, избегание нефротоксичных препаратов, медикаментозная поддержка.

Хронические плевральные выпоты и хилотораксы

Скопление жидкости в плевральной полости (плевральный выпот) или лимфы (хилоторакс) является распространенным явлением после операции Фонтена, особенно в раннем послеоперационном периоде, но может рецидивировать и в долгосрочной перспективе. Это связано с повышенным венозным давлением и нарушением лимфодренажа.

• Признаки и симптомы: Одышка, кашель, боли в груди.
• Диагностика: Рентгенография грудной клетки, УЗИ плевральных полостей.
• Лечение: Дренирование плевральных полостей, диета с низким содержанием жиров (при хилотораксе), применение диуретиков, окклюзия системно-легочных коллатералей.

Низкая физическая выносливость и психосоциальные аспекты

Несмотря на значительное улучшение после операции Фонтена, у многих пациентов сохраняется сниженная физическая выносливость по сравнению со здоровыми сверстниками. Это связано с особенностями фонтеновского кровообращения и ограниченной способностью сердца увеличивать выброс крови при нагрузке. Кроме того, хроническое заболевание может оказывать значительное психосоциальное воздействие на пациента и его семью, приводя к тревожности, депрессии, трудностям в социальной адаптации.

• Рекомендации: Дозированные физические нагрузки, поддержка психолога/психиатра, участие в группах поддержки.

Стратегии управления осложнениями и медикаментозная поддержка

Управление осложнениями после операции Фонтена требует комплексного и индивидуализированного подхода. Основные стратегии включают медикаментозную терапию, интервенционные процедуры, а также изменения в образе жизни.

Медикаментозная терапия

После операции Фонтена пациентам часто назначается пожизненная медикаментозная поддержка, которая может включать:

• Антикоагулянты: Для предотвращения тромбоэмболических осложнений, например, варфарин (под контролем МНО) или новые пероральные антикоагулянты (НОАК).
• Антиагреганты: Могут использоваться для дополнительной профилактики тромбов, например, низкие дозы ацетилсалициловой кислоты.
• Диуретики: Для контроля отеков и плевральных выпотов (например, фуросемид, спиронолактон).
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II: Для поддержки функции единственного желудочка и снижения его нагрузки (например, эналаприл, лозартан).
• Бета-адреноблокаторы: Для контроля сердечного ритма и улучшения функции желудочка (например, метопролол, карведилол).
• Антиаритмические препараты: При развитии аритмий (например, амиодарон, соталол).
• Препараты для поддержки функции печени: Например, урсодезоксихолевая кислота.

Интервенционные и хирургические вмешательства

В некоторых случаях могут потребоваться дополнительные процедуры:

• Катетерная абляция: Для лечения устойчивых аритмий.
• Закрытие фенестрации: Если фенестрация была создана во время операции Фонтена и является причиной цианоза, ее можно закрыть с помощью катетерной процедуры.
• Эмболизация коллатеральных сосудов: Закрытие системно-легочных коллатеральных артерий, которые могут "обкрадывать" кровоток и ухудшать оксигенацию.
• Установка кардиостимулятора или дефибриллятора: При выраженных нарушениях ритма или риске внезапной сердечной смерти.
• Трансплантация сердца или комбинированная трансплантация сердца и печени: В случае прогрессирующей дисфункции единственного желудочка или Фонтеновской гепатопатии, не поддающихся другим методам лечения, трансплантация остается единственным радикальным решением.

Рекомендации для пациентов и их семей

Активное участие пациента и его семьи в процессе лечения и наблюдения является залогом успешной долгосрочной жизни после операции Фонтена.

• Строгое соблюдение медикаментозной терапии: Регулярный прием всех назначенных препаратов в соответствии с рекомендациями врача.
• Регулярное посещение кардиолога и других специалистов: Важно не пропускать плановые осмотры и проходить все назначенные обследования.
• Здоровый образ жизни: Сбалансированное питание, отказ от курения и алкоголя, поддержание здорового веса.
• Дозированная физическая активность: Спортивная активность должна быть умеренной и согласованной с лечащим врачом. Следует избегать соревновательных видов спорта и тяжелых физических нагрузок.
• Профилактика инфекций: Тщательная гигиена, своевременная вакцинация (включая ежегодную прививку от гриппа и пневмококковую вакцину), избегание контакта с больными.
• Осведомленность о "красных флагах": Знание симптомов, которые требуют немедленного обращения за медицинской помощью (например, усиление одышки, появление или усиление отеков, резкая слабость, сильное сердцебиение, необычные боли, изменение цвета кожи).
• Психологическая поддержка: Обращение за помощью к психологу при появлении признаков депрессии или тревожности, а также участие в группах поддержки для пациентов с подобными состояниями.
• Переход во взрослую кардиологию: Планирование перехода от детского кардиолога к взрослому специалисту должно начинаться заблаговременно, чтобы обеспечить непрерывность и адекватность медицинского наблюдения.

Жизнь после операции Фонтена — это путь, требующий постоянного внимания и сотрудничества между пациентом, его семьей и командой медицинских специалистов. Понимание особенностей фонтеновского кровообращения и рисков возможных осложнений позволяет принимать информированные решения и значительно улучшает долгосрочный прогноз и качество жизни.

Питание, рост и физическое развитие ребенка с единственным желудочком сердца

Питание, рост и физическое развитие являются одними из ключевых аспектов здоровья любого ребенка, но для детей с единственным желудочком сердца (ЕЖС) эти параметры требуют особого внимания и тщательного контроля. Хроническая гипоксемия (недостаток кислорода), повышенная нагрузка на сердце и последующие хирургические вмешательства значительно влияют на метаболизм и способность организма усваивать питательные вещества. Цель специализированного подхода — обеспечить адекватную нутритивную поддержку, способствующую оптимальному развитию и подготовке к каждому этапу хирургической коррекции единственного желудочка сердца.

Влияние единственного желудочка на потребность в питании и усвоение нутриентов

Нарушения гемодинамики при ЕЖС создают уникальные вызовы для питания и роста. Высокая энергетическая потребность сердца, работающего в условиях перегрузки, в сочетании с пониженным насыщением крови кислородом, увеличивает метаболические затраты организма.

Важные аспекты влияния порока на нутритивный статус включают:

• Повышенная потребность в энергии: Сердце ребенка с ЕЖС вынуждено работать значительно интенсивнее, чем здоровое сердце, чтобы перекачивать кровь в оба круга кровообращения. Это приводит к увеличению расхода калорий и повышенной потребности в энергии для поддержания жизненно важных функций.
• Трудности при кормлении: Дети с ЕЖС часто быстро утомляются во время кормления из-за одышки, тахикардии (учащенного сердцебиения) и общего истощения. Это приводит к недостаточному потреблению пищи и, как следствие, к дефициту калорий и нутриентов. Нарушения сосания и глотания также могут усугублять эту проблему.
• Нарушение усвоения питательных веществ: В некоторых случаях, особенно после операции Фонтена, могут развиваться осложнения, такие как белково-теряющая энтеропатия (БТЭ) или Фонтеновская гепатопатия (дисфункция печени). Эти состояния нарушают нормальное усвоение белков и жиров, приводя к их дефициту и ухудшению общего состояния.
• Хроническая гипоксемия: Недостаток кислорода в тканях снижает эффективность метаболических процессов и может замедлять клеточный рост и регенерацию.

Особенности питания детей с ЕЖС: практические рекомендации

Разработка индивидуального плана питания для ребенка с единственным желудочком сердца требует мультидисциплинарного подхода с участием кардиолога, диетолога, педиатра и других специалистов. Основная цель — обеспечить достаточный калораж и полноценный состав нутриентов при минимальных энергетических затратах на процесс кормления.

Питание новорожденных и младенцев: до первой операции

В этот период основная задача — поддержать ребенка и обеспечить адекватный набор веса до хирургического вмешательства, а также помочь сердцу справиться с нагрузкой.

• Грудное вскармливание: Грудное молоко остается предпочтительным источником питания, так как оно легко усваивается и содержит защитные факторы. Однако его может быть недостаточно для обеспечения высокой калорийности. В таком случае рекомендуется обогащение грудного молока специальными смесями или фортификаторами (увеличивающими калорийность) под контролем врача.
• Высококалорийные смеси: Если грудное вскармливание невозможно или недостаточно, используются специализированные высококалорийные молочные смеси для детей с пороками сердца. Они содержат больше калорий на меньший объем, что позволяет ребенку получать необходимое питание, не затрачивая много сил на сосание.
• Режим кормления: Рекомендуются частые, но небольшие по объему кормления, чтобы ребенок не уставал. Перерывы между кормлениями могут быть сокращены, но не за счет увеличения объема за один раз.
• Дополнительные методы: При выраженной слабости, одышке, плохом наборе веса может потребоваться зондовое питание (через назогастральный или орогастральный зонд), что позволяет обеспечить стабильное поступление пищи без усилий со стороны ребенка. Это часто рассматривается как временная мера, помогающая ребенку набрать вес и силы перед операцией.

Питание после хирургических этапов: Гленн и Фонтен

Последующие операции, особенно Фонтена, изменяют гемодинамику и создают новый набор нутритивных вызовов.

• Сбалансированная диета: После стабилизации состояния и выписки из больницы рекомендуется сбалансированное питание, богатое белком для восстановления и роста. Важно обеспечить достаточное потребление углеводов для энергии.
• Контроль жиров: В некоторых случаях, особенно при риске развития хилоторакса (скопления лимфы в плевральной полости) или при наличии белково-теряющей энтеропатии, может потребоваться ограничение длинноцепочечных жиров и использование среднецепочечных триглицеридов (СЦТ), которые легче усваиваются.
• Витамины и минералы: Из-за хронических заболеваний и возможных нарушений усвоения может наблюдаться дефицит витаминов и минералов. Рекомендуется прием поливитаминных комплексов, особенно тех, что содержат железо (для профилактики анемии) и цинк (для поддержки иммунитета и роста).
• Особые случаи (БТЭ, гепатопатия): При развитии белково-теряющей энтеропатии диета должна быть строго контролируемой, с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка, часто с использованием специализированных смесей. При Фонтеновской гепатопатии рекомендации по питанию будут зависеть от степени поражения печени и могут включать ограничение натрия и специфические добавки.

Для лучшего понимания рекомендаций по питанию детей с ЕЖС, воспользуйтесь следующей таблицей:

Мониторинг роста и веса ребенка с единственным желудочком

Регулярный и тщательный мониторинг роста и веса является одним из важнейших индикаторов общего состояния здоровья и эффективности лечения у детей с единственным желудочком сердца. Задержка роста и веса (недостаточное развитие) — частая проблема у этих пациентов.

Причины задержки роста и веса могут включать:

• Хроническая гипоксия: Недостаток кислорода влияет на метаболические процессы и замедляет рост клеток.
• Повышенный расход энергии: Усиленная работа сердца требует больше энергии, которую организм не всегда может восполнить за счет питания.
• Трудности с кормлением: Как уже упоминалось, дети могут не потреблять достаточно пищи из-за утомляемости.
• Мальабсорбция: Нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, особенно при белково-теряющей энтеропатии, может приводить к дефициту.
• Сопутствующие аномалии и синдромы: Некоторые генетические синдромы, ассоциированные с ЕЖС, могут сами по себе вызывать задержку роста.

Рекомендации по мониторингу включают:

• Регулярные измерения: Еженедельные измерения веса и ежемесячные измерения роста и окружности головы в первые месяцы жизни, затем — регулярные измерения при каждом визите к педиатру или кардиологу.
• Использование стандартных графиков: Данные роста и веса должны наноситься на специализированные графики роста (например, ВОЗ), чтобы отслеживать динамику и выявлять отклонения. Для детей с ЕЖС существуют специфические кривые роста, учитывающие особенности их развития.
• Роль специалистов: Педиатр, кардиолог и диетолог должны работать в тесном взаимодействии для оценки нутритивного статуса, коррекции диеты и выявления причин задержки роста.

Физическое развитие и активность: индивидуальный подход

Физическое развитие детей с ЕЖС также имеет свои особенности и требует индивидуального подхода. Несмотря на хирургическую коррекцию, сердце продолжает функционировать в непривычном режиме, что накладывает ограничения на физическую активность.

Влияние порока на физические возможности

• Сниженная выносливость: Из-за хронической гипоксемии (до операции Фонтена) и особенностей фонтеновского кровообращения (после операции) сердечный выброс не может значительно увеличиваться при нагрузке. Это приводит к быстрой утомляемости и сниженной способности к выполнению интенсивных физических упражнений.
• Задержка моторного развития: Вследствие общего ослабления организма, частых госпитализаций и низкой переносимости нагрузок, у детей с ЕЖС могут наблюдаться задержки в развитии крупной и мелкой моторики. Они могут позднее начать ползать, ходить или осваивать другие двигательные навыки.

Рекомендации по физической активности

Цель физической активности для детей с единственным желудочком сердца — поддержание здоровья, развитие двигательных навыков и улучшение качества жизни без чрезмерной нагрузки на сердце.

• Индивидуальный план: Все рекомендации по физической активности должны быть разработаны кардиологом индивидуально для каждого ребенка, исходя из его возраста, общего состояния, функции единственного желудочка и стадии хирургической коррекции.
• Типы разрешенных нагрузок: Обычно рекомендуются умеренные, аэробные нагрузки, которые не вызывают чрезмерной одышки или цианоза. Это могут быть ходьба, плавание, езда на велосипеде (в спокойном темпе), игры с низкой интенсивностью.
• Ограничения: Следует избегать соревновательных видов спорта, тяжелых статических нагрузок (поднятие тяжестей), длительного бега, активных игр, которые могут привести к быстрому истощению или травмам. Также важно избегать экстремальных температур (сильной жары или холода) и высокогорья.
• Признаки переутомления: Родителям и опекунам важно знать признаки, указывающие на чрезмерную нагрузку: выраженная одышка, усиление цианоза, головокружение, боли в груди, обмороки. При появлении таких симптомов необходимо немедленно прекратить активность и обратиться к врачу.
• Физическая реабилитация: Специализированные программы физической терапии могут помочь детям улучшить координацию, выносливость и моторные навыки в безопасной среде.

Психосоциальное развитие и интеграция

Хроническое заболевание сердца оказывает значительное влияние не только на физическое, но и на психосоциальное развитие ребенка. Дети с ЕЖС могут сталкиваться с эмоциональными трудностями, низкой самооценкой, изоляцией от сверстников.

Важные аспекты психосоциального развития:

• Поддержка семьи: Создание поддерживающей и любящей атмосферы в семье является ключевым. Важно поощрять ребенка к участию в жизни семьи и общества в пределах его возможностей.
• Взаимодействие со сверстниками: Помощь ребенку в развитии социальных навыков и интеграции в коллектив сверстников. Школам и детским садам должна быть предоставлена информация об особенностях состояния ребенка.
• Психологическая помощь: При наличии признаков тревожности, депрессии, низкой самооценки или проблем с адаптацией рекомендуется консультация психолога или психиатра.
• Образование: Многие дети с ЕЖС могут посещать обычные школы, хотя некоторым может потребоваться индивидуальный план обучения или домашнее обучение в периоды восстановления после операций.

Почему комплексный подход к питанию, росту и развитию критически важен

Комплексный и многогранный подход к вопросам питания, роста и физического развития детей с единственным желудочком сердца имеет фундаментальное значение для их выживаемости и долгосрочного качества жизни. Адекватная нутритивная поддержка обеспечивает организм необходимой энергией для борьбы с болезнью и восстановления после операций. Оптимальный рост и развитие способствуют формированию здорового организма, способного лучше адаптироваться к особенностям фонтеновского кровообращения. Контролируемая физическая активность и психологическая поддержка помогают ребенку интегрироваться в общество, развивать уверенность в себе и жить максимально полноценной жизнью, несмотря на хроническое заболевание. Такой интегрированный подход позволяет не только продлить жизнь, но и значительно улучшить ее качество.

Профилактика инфекционных осложнений: роль вакцинации и гигиены

Жизнь ребенка с единственным желудочком сердца (ЕЖС) после комплексной хирургической коррекции, включая операцию Фонтена, значительно улучшается, но не становится полностью нормальной. Фонтановское кровообращение, несмотря на свои преимущества, создает уникальные условия, при которых организм становится более уязвимым к инфекциям. Повышенное венозное давление, возможная дисфункция желудочка и общая хроническая нагрузка на организм могут ослаблять иммунную систему. Поэтому профилактика инфекционных осложнений становится краеугольным камнем долгосрочного здоровья и качества жизни этих пациентов. Активная иммунизация и строгое соблюдение правил гигиены являются важнейшими мерами для защиты ребенка с единственным желудочком от потенциально опасных заболеваний.

Повышенный риск инфекций у пациентов с единственным желудочком сердца

Дети с единственным желудочком сердца имеют повышенный риск развития различных инфекционных заболеваний по нескольким причинам. Эти факторы могут действовать как по отдельности, так и в комбинации, усугубляя уязвимость организма.

• Ослабленный иммунитет: Хроническая гипоксемия до хирургической коррекции, а также длительный стресс, связанный с многократными операциями, наркозом и послеоперационным восстановлением, могут угнетать иммунную систему ребенка, делая его более восприимчивым к инфекциям.
• Застойные явления в легких: До операции Фонтена, при избыточном легочном кровотоке, легкие могут быть переполнены кровью. Это создает благоприятную среду для размножения бактерий и вирусов, увеличивая риск развития пневмоний и бронхитов.
• Длительная госпитализация: Частые и продолжительные пребывания в стационаре повышают риск заражения внутрибольничными инфекциями, которые могут быть более устойчивыми к антибиотикам.
• Наличие шунтов и протезов: Хирургические шунты и синтетические материалы, используемые при операциях (например, при формировании фонтановского тракта), являются потенциальными очагами для оседания бактерий и развития инфекционного эндокардита или протезного эндокартериита, даже при отсутствии других инфекций.
• Хронические осложнения: Некоторые долгосрочные осложнения фонтановского кровообращения, такие как белково-теряющая энтеропатия (БТЭ), могут приводить к потере иммуноглобулинов, что еще больше снижает защитные силы организма. Фонтановская гепатопатия (дисфункция печени) также может влиять на выработку факторов иммунитета.

Роль вакцинации: защита от опасных инфекций

Вакцинация играет ключевую роль в профилактике инфекционных заболеваний у детей с единственным желудочком сердца. Несмотря на опасения некоторых родителей относительно безопасности прививок для таких уязвимых детей, современная медицина однозначно подтверждает необходимость и безопасность стандартного графика иммунизации, а также рекомендует дополнительные вакцины для этой группы пациентов. Вакцины помогают сформировать специфический иммунитет без риска развития полноценной болезни, что критически важно для ребенка с ЕЖС, организм которого не способен адекватно бороться с тяжелыми инфекциями.

Прививки помогают предотвратить тяжелое течение инфекций, которые для обычного ребенка могут пройти легко, но для пациента с единственным желудочком могут стать причиной серьезных осложнений, госпитализации, декомпенсации сердечной деятельности и даже летального исхода. Все вопросы и сомнения относительно графика вакцинации следует обсуждать с лечащим кардиологом и иммунологом, которые помогут составить индивидуальный план с учетом состояния здоровья ребенка.

Ниже представлены рекомендации по вакцинации для детей с единственным желудочком сердца:

Важно помнить, что живые аттенуированные вакцины (например, против кори, краснухи, паротита, ветряной оспы, ротавируса) могут быть противопоказаны при выраженном иммунодефиците, однако в большинстве случаев у детей с ЕЖС после стабилизации состояния они безопасны и необходимы. Решение о вакцинации всегда принимается индивидуально после тщательной оценки состояния здоровья ребенка мультидисциплинарной командой специалистов.

Меры личной гигиены и безопасности в быту

Помимо вакцинации, соблюдение строгих правил личной гигиены и обеспечение безопасной окружающей среды являются фундаментальными для профилактики инфекционных осложнений у пациентов с единственным желудочком сердца. Эти простые, но эффективные меры значительно снижают вероятность контакта с патогенными микроорганизмами.

Ключевые аспекты гигиены и безопасности включают:

• Тщательная гигиена рук: Регулярное и правильное мытье рук с мылом (не менее 20 секунд) или использование антисептиков для рук является наиболее эффективным способом предотвращения распространения большинства инфекций. Важно мыть руки перед едой, после посещения туалета, после прихода с улицы, после контакта с домашними животными и, особенно, после контакта с больными людьми. Обучение этой привычке всех членов семьи крайне важно.
• Гигиена полости рта: Регулярная и правильная чистка зубов, а также своевременное лечение кариеса и других стоматологических проблем предотвращают проникновение бактерий в кровь, что особенно важно для профилактики инфекционного эндокардита. Посещение стоматолога должно быть регулярным, согласно рекомендациям кардиолога.
• Уход за кожей и ранами: Любые порезы, ссадины или раздражения кожи являются потенциальными входными воротами для инфекций. Необходимо своевременно обрабатывать раны антисептиками и накладывать стерильные повязки. Следует избегать расчесывания кожи, чтобы не допустить образования гнойничков.
• Избегание контакта с больными людьми: В периоды эпидемий респираторных инфекций (грипп, ОРВИ) рекомендуется максимально ограничить контакты ребенка с больными людьми. Следует избегать посещения мест массового скопления людей. Если в семье кто-то болен, необходимо максимально изолировать больного, использовать маски, чаще проветривать помещения и проводить влажную уборку.
• Гигиена окружающей среды: Регулярная влажная уборка дома, проветривание помещений, поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха помогают снизить концентрацию патогенов и аллергенов. Необходимо поддерживать чистоту игрушек и предметов, с которыми ребенок контактирует.
• Безопасность питания и воды: Тщательное мытье фруктов и овощей, адекватная термическая обработка мясных и рыбных продуктов, употребление только проверенной питьевой воды предотвращают кишечные инфекции.
• Особое внимание к предметам личной гигиены: У ребенка должно быть индивидуальное полотенце, зубная щетка, посуда.

Профилактика инфекционного эндокардита: особая осторожность

Инфекционный эндокардит (ИЭ) — это серьезное воспаление внутренней оболочки сердца (эндокарда), чаще всего клапанов, вызванное бактериальной или грибковой инфекцией. Для пациентов с единственным желудочком сердца, особенно после операций с использованием протезов, риск развития ИЭ значительно выше, чем в общей популяции. Это осложнение является крайне опасным, поскольку может привести к разрушению клапанов, формированию тромбов и тяжелой сердечной недостаточности. Поэтому профилактика инфекционного эндокардита требует особого внимания и соблюдения специфических рекомендаций.

Основные рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита включают:

• Строгая гигиена полости рта: Поддержание безупречной гигиены зубов и десен является краеугольным камнем профилактики ИЭ, так как полость рта является частым источником бактерий. Регулярная чистка зубов (дважды в день), использование зубной нити, а при необходимости — ополаскивателей для рта.
• Регулярные визиты к стоматологу: Необходимо регулярно посещать стоматолога для профилактических осмотров и своевременного лечения кариеса, гингивита, пародонтита и других заболеваний полости рта. Важно информировать стоматолога о наличии у ребенка единственного желудочка сердца и проведенных операциях.
• Антибиотикопрофилактика перед инвазивными процедурами: Перед некоторыми стоматологическими процедурами (например, удалением зуба, чисткой зубов с высоким риском кровотечения) и другими инвазивными вмешательствами (например, бронхоскопией, операциями на ЖКТ, мочеполовой системе) может потребоваться однократный прием антибиотиков для предотвращения бактериемии (попадания бактерий в кровь). Специфический протокол антибиотикопрофилактики всегда определяется лечащим кардиологом.
• Избегание травматизации слизистых оболочек: Следует избегать самостоятельного прокалывания ушей, пирсинга, татуировок, которые могут стать входными воротами для инфекции.
• Своевременное лечение любых инфекций: Любые инфекционные очаги в организме (ангина, отит, пиелонефрит, кожные инфекции) должны быть незамедлительно и адекватно пролечены под контролем врача.

Действия при подозрении на инфекцию: когда обращаться к врачу

Несмотря на все профилактические меры, риск развития инфекции полностью исключить невозможно. Поэтому крайне важно знать симптомы, которые могут указывать на начало инфекционного процесса, и понимать, когда необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Быстрая реакция на тревожные сигналы позволяет своевременно начать лечение и предотвратить развитие серьезных осложнений, критичных для пациента с единственным желудочком сердца.

Необходимо немедленно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов:

• Повышение температуры тела: Лихорадка (температура выше 38°C) без очевидной причины.
• Усиление одышки или учащенное дыхание: Если ребенок начинает дышать чаще или с большим усилием, чем обычно.
• Усиление цианоза: Посинение кожи, губ или ногтей становится более выраженным или появляется внезапно.
• Повышенная утомляемость, вялость, отказ от кормления: Ребенок становится необычно сонливым, апатичным, отказывается от еды.
• Появление или усиление кашля, хрипов: Признаки респираторной инфекции.
• Боль в груди или изменения в сердечном ритме: Необычные ощущения в области сердца, учащенное или нерегулярное сердцебиение.
• Появление новых отеков: Отеки на лице, конечностях, животе могут указывать на декомпенсацию сердечной деятельности или осложнения фонтановского кровообращения.
• Изменения в поведении: Чрезмерная раздражительность, плаксивость или, наоборот, необычная заторможенность.
• Признаки локальной инфекции: Покраснение, припухлость, боль, гнойные выделения из раны или любого другого участка тела.

При появлении любых из этих симптомов не следует заниматься самолечением. Немедленно свяжитесь с лечащим кардиологом или вызовите скорую помощь. При обращении за медицинской помощью всегда сообщайте врачам о диагнозе "единственный желудочек сердца" и проведенных операциях. Это поможет медицинскому персоналу быстрее принять правильные решения и оказать адекватную помощь, учитывая особенности состояния вашего ребенка.

Список литературы

1. Клинические рекомендации "Врожденные пороки сердца". Российское кардиологическое общество (РКО), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ). — 2021.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: Руководство. — М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2010. — 712 с.
3. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей. В 2-х томах. — М.: Медицина, 1987.
4. Marelli A.J., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines // Journal of the American College of Cardiology. — 2019. — Vol. 73, № 12. — P. e81–e192.
5. Baumgartner H., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2020. — Vol. 42, № 6. — P. 563-645.
6. Allen H.D., Shaddy R.E., Penny D.J., Feltes T.F., Cetta F. (Eds.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. — 9th ed. — Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, 2016.