Транспозиция магистральных сосудов: путь от диагноза к здоровому сердцу ребенка

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — это серьезный врожденный порок сердца, при котором две главные артерии, отходящие от сердца, — аорта и легочная артерия — поменялись местами. Этот диагноз, особенно если он поставлен внезапно после рождения ребенка, вызывает у родителей шок и страх. Важно понимать, что, несмотря на всю серьезность ситуации, современная кардиохирургия предлагает эффективные методы лечения. Существует четкий и отработанный план действий, который позволяет провести успешную коррекцию порока и подарить ребенку шанс на долгую и полноценную жизнь. Главное — это своевременная диагностика и обращение в специализированный кардиохирургический центр.

Что такое транспозиция магистральных сосудов и почему это критично

Чтобы понять суть проблемы, нужно представить, как работает здоровое сердце. В норме оно функционирует как два насоса. Правый желудочек качает венозную (бедную кислородом) кровь в легочную артерию, откуда она попадает в легкие для насыщения кислородом. Из легких обогащенная кислородом кровь возвращается в левую часть сердца, и левый желудочек выталкивает ее в аорту для кровоснабжения всего организма. При транспозиции магистральных сосудов эта система нарушена. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. В результате образуются два замкнутых, изолированных круга кровообращения. Бедная кислородом кровь из организма поступает в правый желудочек и через аорту возвращается обратно в организм. А богатая кислородом кровь из легких поступает в левый желудочек и через легочную артерию снова уходит в легкие. Без смешивания крови между этими двумя кругами жизнь невозможна. Именно поэтому ТМС является критическим пороком, требующим немедленного вмешательства. Важно понимать, что в подавляющем большинстве случаев вина родителей в возникновении этого порока отсутствует. Причины чаще всего многофакторные и не зависят от образа жизни во время беременности.

Первые признаки и симптомы ТМС: на что обратить внимание

Клинические проявления транспозиции магистральных сосудов обычно становятся заметны в первые часы или дни жизни новорожденного. Основной и самый яркий симптом — это цианоз, то есть синюшная окраска кожных покровов, губ и ногтевых лож. Цианоз при ТМС не проходит после кислородной терапии, что является важным диагностическим признаком. Это происходит из-за того, что по организму циркулирует кровь с очень низким содержанием кислорода.

Для лучшего понимания симптомов вот основные из них в виде списка:

• Выраженный цианоз (синюшность). Кожа ребенка имеет сероватый или голубоватый оттенок, который усиливается при плаче или кормлении.
• Одышка и учащенное дыхание (тахипноэ). Ребенок дышит часто и с усилием, пытаясь компенсировать нехватку кислорода.
• Слабость и вялость. Новорожденный может быть необычно сонливым, плохо сосать грудь или бутылочку, быстро уставать во время кормления.
• Холодные конечности. Руки и ноги могут быть холодными на ощупь из-за недостаточного кровообращения.

Наличие этих симптомов — повод для немедленного обращения к врачу-неонатологу или педиатру для проведения экстренной диагностики.

Диагностика: как подтверждается диагноз транспозиции магистральных сосудов

Подтверждение диагноза ТМС проводится с помощью безопасных и безболезненных для ребенка методов. Часто порок можно заподозрить еще во время беременности, но окончательный диагноз ставится уже после рождения. Процесс диагностики включает несколько ключевых этапов.

Ниже представлена таблица с основными методами диагностики и их назначением.

Благодаря высокой точности эхокардиографии диагноз «транспозиция магистральных сосудов» устанавливается быстро и достоверно, что позволяет незамедлительно начать подготовку к лечению.

План действий после постановки диагноза ТМС: от стабилизации до операции

После подтверждения диагноза начинается самый важный этап — стабилизация состояния ребенка и подготовка к хирургической коррекции. Действия врачей направлены на то, чтобы обеспечить временное смешивание артериальной и венозной крови, что жизненно необходимо для выживания до момента проведения операции. Этот процесс строго регламентирован и проходит в условиях реанимации новорожденных.

1. Медикаментозная терапия. Сразу после постановки диагноза ребенку начинают введение препарата «Простагландин Е1». Его задача — не дать закрыться артериальному протоку. Артериальный проток — это сосуд, который в норме функционирует у плода и закрывается в первые дни после рождения. При ТМС его сохранение в открытом состоянии позволяет крови из аорты и легочной артерии смешиваться, тем самым повышая уровень кислорода в организме.
2. Процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия). Если смешивания крови через артериальный проток недостаточно, кардиохирурги проводят малоинвазивную процедуру. Через сосуд на бедре в сердце вводится тонкий катетер с баллоном на конце. Под контролем рентгена баллон проводится через овальное окно (естественное отверстие в межпредсердной перегородке) и раздувается, создавая или расширяя сообщение между предсердиями. Это обеспечивает дополнительное смешивание крови и значительно улучшает состояние ребенка.
3. Подготовка к радикальной коррекции. Пока состояние ребенка стабилизировано, проводится полное обследование и подготовка к основной операции.

Этот комплекс мер позволяет выиграть время и подготовить новорожденного к главному этапу лечения — хирургической коррекции порока.

Хирургическое лечение: операция артериального переключения

Золотым стандартом лечения транспозиции магистральных сосудов является операция артериального переключения, также известная как операция Жатене. Это сложная операция на открытом сердце, которая проводится в первые недели жизни ребенка. Цель вмешательства — восстановить нормальную анатомию и гемодинамику.

В ходе операции хирург производит следующие манипуляции:

• Пересечение магистральных сосудов. Аорта и легочная артерия отсекаются от желудочков.
• Перемещение коронарных артерий. Самый тонкий и ответственный этап — коронарные артерии, питающие сердечную мышцу, аккуратно вырезаются из старого места прикрепления к аорте и пересаживаются на легочную артерию, которая станет новой аортой.
• Артериальное переключение. Аорта пришивается к левому желудочку, а легочная артерия — к правому. Таким образом, сосуды занимают свое правильное анатомическое положение.

Несмотря на свою сложность, операция артериального переключения в ведущих кардиоцентрах имеет очень высокие показатели успеха. Она позволяет полностью исправить порок, и после нее сердце ребенка начинает работать правильно.

Жизнь после операции: реабилитация и долгосрочный прогноз при ТМС

Послеоперационный период начинается в отделении реанимации, где ребенок находится под круглосуточным наблюдением. Постепенно его отключают от аппарата искусственной вентиляции легких, и нормализуется работа всех органов и систем. Период восстановления у каждого ребенка индивидуален, но в среднем госпитализация занимает несколько недель.

Долгосрочный прогноз после успешной коррекции ТМС в большинстве случаев благоприятный. Большинство детей вырастают и ведут абсолютно нормальный, активный образ жизни, не отличаясь от своих сверстников. Они могут посещать детский сад, школу, заниматься физкультурой и многими видами спорта. Однако транспозиция магистральных сосудов требует пожизненного наблюдения у кардиолога. Регулярные осмотры, включающие ЭКГ и ЭхоКГ, необходимы для контроля за состоянием сердца и крупных сосудов. Особое внимание уделяется состоянию пересаженных коронарных артерий и функции клапанов. Такой подход позволяет вовремя заметить любые возможные отклонения и принять необходимые меры.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий». Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». — 2020.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия. Руководство. — М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 890 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines // Circulation. — 2019. — Vol. 139, № 14. — P. e698–e800.
5. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F. (Eds.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2016. — 1776 p.