Миеломная нефропатия: полное руководство по диагностике и лечению почек

Миеломная нефропатия (МН) — это серьезное поражение почек, которое развивается как осложнение множественной миеломы, онкологического заболевания крови. При этом состоянии нарушается основная функция почек — фильтрация крови и выведение продуктов обмена. Понимание причин, своевременная диагностика и комплексный подход к лечению являются ключевыми факторами для сохранения функции почек и улучшения качества жизни. Это состояние требует слаженной работы гематолога и нефролога для достижения наилучших результатов.

Что такое миеломная нефропатия и почему она возникает

В основе миеломной нефропатии лежит деятельность аномальных плазматических клеток при множественной миеломе. Эти клетки в избытке производят патологические белки, называемые парапротеинами, в частности их легкие цепи (известные как белок Бенс-Джонса). В норме почки фильтруют кровь, пропуская через себя воду и мелкие молекулы, но задерживая крупные белки. Легкие цепи парапротеинов достаточно малы, чтобы попасть в почечные канальцы, но их структура и большое количество приводят к повреждению.

Основной механизм повреждения — это так называемая «цилиндровая» нефропатия. Легкие цепи связываются с другими белками в почечных канальцах, образуя твердые слепки (цилиндры), которые закупоривают их просвет. Это можно сравнить с тем, как мелкий песок засоряет фильтр для воды. Закупорка канальцев нарушает процесс образования мочи и приводит к накоплению токсичных веществ в организме. Помимо этого, легкие цепи могут напрямую повреждать клетки почечных канальцев, вызывая воспаление и фиброз. Важно понимать, что МН — это не самостоятельное заболевание почек, а прямое следствие основного гематологического заболевания.

Ключевые симптомы и первые признаки поражения почек

Симптомы миеломной нефропатии могут быть неспецифичными и долгое время маскироваться под общую усталость или возрастные изменения. Однако существует ряд признаков, которые должны насторожить и стать поводом для немедленного обращения к врачу. Они делятся на почечные проявления и общие симптомы, связанные с множественной миеломой.

Ниже перечислены наиболее характерные признаки:

• Изменения в моче. Появление устойчивой пены в моче является одним из ранних признаков. Это происходит из-за высокого содержания белка. Также может уменьшаться суточное количество мочи.
• Отеки. Задержка жидкости в организме из-за нарушения работы почек приводит к появлению отеков, чаще всего на ногах, лодыжках и лице.
• Общая слабость и быстрая утомляемость. Эти симптомы связаны как с накоплением токсинов в крови (уремическая интоксикация), так и с анемией, часто сопровождающей множественную миелому.
• Потеря аппетита, тошнота. Являются следствием интоксикации организма продуктами обмена веществ, которые почки не в состоянии вывести.
• Боли в костях. Особенно в позвоночнике, ребрах и костях таза. Это классический симптом множественной миеломы, который может предшествовать почечным проявлениям.
• Повышенное артериальное давление. Нарушение функции почек часто ведет к развитию или усугублению артериальной гипертензии.

При появлении одного или нескольких из этих симптомов, особенно на фоне болей в костях, необходимо без промедления проконсультироваться со специалистом. Раннее выявление проблемы значительно повышает шансы на успешное лечение.

Комплексная диагностика МН: какие обследования необходимы

Постановка точного диагноза миеломной нефропатии требует проведения целого ряда лабораторных и инструментальных исследований. Цель диагностики — не только подтвердить наличие поражения почек, но и оценить степень его тяжести, а также определить тип повреждения, что критически важно для выбора тактики лечения. Диагностический процесс всегда начинается с тщательного сбора жалоб и осмотра пациента.

В следующей таблице представлены основные методы диагностики, используемые для выявления МН.

Основные направления лечения миеломной нефропатии

Лечение миеломной нефропатии всегда является комплексным и преследует две главные цели: воздействие на причину заболевания (множественную миелому) и поддержка функции почек. Успех терапии напрямую зависит от того, насколько быстро удастся снизить концентрацию токсичных легких цепей в крови.

1. Лечение основного заболевания — множественной миеломы. Это краеугольный камень всей терапии. Современная гематология располагает арсеналом эффективных препаратов, которые подавляют рост злокачественных плазматических клеток и, соответственно, прекращают выработку патологического белка. К ним относятся:

• Химиотерапия
• Таргетная терапия
• Иммуномодулирующие препараты
• Трансплантация костного мозга

Выбор конкретной схемы лечения зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и характеристик заболевания. Быстрое начало противоопухолевой терапии — ключ к спасению почек.

2. Поддерживающая и нефропротективная терапия. Эта часть лечения направлена на защиту почек и коррекцию нарушений, вызванных их недостаточной функцией.

• Адекватная гидратация: поддержание хорошего водного баланса помогает «промывать» почечные канальцы и предотвращать образование цилиндров.
• Коррекция электролитных нарушений и анемии: восполнение дефицитов и нормализация состава крови.
• Избегание нефротоксичных препаратов: категорически важно отказаться от приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) и других лекарств, которые могут дополнительно повредить почки.
• Экстракорпоральные методы: в некоторых случаях для быстрого удаления легких цепей из крови может применяться плазмаферез. При развитии острой или терминальной почечной недостаточности необходимым становится проведение гемодиализа («искусственная почка»). Важно понимать, что диализ — это не приговор, а метод жизнеобеспечения, который дает время для того, чтобы основное лечение подействовало. У части пациентов после успешной химиотерапии функция почек может восстановиться, и потребность в диализе отпадет.

Роль диеты и образа жизни в поддержке почек

Правильное питание и коррекция образа жизни играют важную вспомогательную, но очень значимую роль в лечении миеломной нефропатии. Эти меры помогают снизить нагрузку на почки, контролировать симптомы и улучшить общее самочувствие. Все диетические рекомендации должны быть строго согласованы с лечащим врачом, так как они могут меняться в зависимости от стадии почечной недостаточности и проводимой терапии.

Вот основные принципы, которых следует придерживаться:

• Контроль потребления соли: ограничение натрия помогает контролировать артериальное давление и уменьшать отеки. Рекомендуется избегать соленых продуктов, консервов и готовить пищу без добавления соли.
• Адекватное потребление жидкости: объем жидкости должен быть согласован с врачом. На ранних стадиях может быть рекомендовано обильное питье, а при выраженной почечной недостаточности и отеках, наоборот, — ограничение жидкости.
• Ограничение белка: при снижении функции почек может потребоваться диета с ограничением белка, чтобы уменьшить образование продуктов его распада (мочевины, креатинина), которые накапливаются в крови.
• Контроль уровня калия и фосфора: при тяжелой почечной недостаточности почки плохо выводят калий и фосфор. Врач может порекомендовать ограничить продукты, богатые этими элементами (бананы, сухофрукты, орехи, молочные продукты).
• Отказ от вредных привычек: курение и злоупотребление алкоголем дополнительно повреждают сосуды, в том числе и почечные, усугубляя течение МН.

Прогноз и перспективы восстановления функции почек

Прогноз при миеломной нефропатии за последние десятилетия значительно улучшился благодаря появлению новых, более эффективных методов лечения множественной миеломы. Исход заболевания зависит от нескольких ключевых факторов: своевременности постановки диагноза, степени исходного повреждения почек и, самое главное, от ответа опухоли на проводимую химиотерапию.

У многих пациентов, особенно при раннем начале лечения, удается добиться не только ремиссии основного заболевания, но и значительного улучшения или даже полного восстановления функции почек. Если удается быстро снизить уровень патологических легких цепей в крови, почки получают шанс на регенерацию. Даже у пациентов, которым потребовалось начало гемодиализа, существует вероятность восстановления почечной функции, позволяющая прекратить процедуры. Главное — это строгое соблюдение всех рекомендаций врачей, тесное сотрудничество гематолога и нефролога и позитивный настрой самого пациента. Современная медицина дает реальные шансы на долгую и полноценную жизнь даже при таком серьезном диагнозе.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Множественная миелома». — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Шилов Е.М., Смирнов А.В., Козловская Н.Л. Нефрология. Клинические рекомендации. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
3. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Кобалава Ж.Д. и др. Нефрология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
4. Knoll G.A., Hladunewich M., Jha V. et al. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline on Onco-Nephrology // Kidney Int. — 2024. — Vol. 106, No. 3S. — P. S1–S136.
5. Rajkumar S.V. Multiple myeloma: 2022 update on diagnosis, risk stratification and management // Am J Hematol. — 2022. — Vol. 97, No. 8. — P. 1086–1107.
6. Бобкова И.Н., Ставровская Е.В., Голицына Е.П. Миеломная нефропатия: современные представления о патогенезе и подходах к лечению // Терапевтический архив. — 2017. — Т. 89, № 6. — С. 110–116.