Губчатая почка: полное руководство по диагностике, лечению и жизни с диагнозом

Губчатая почка (также известная как медуллярная губчатая почка или болезнь Каччи-Риччи) — это врожденная аномалия развития почечных канальцев, при которой они расширяются, образуя множественные мелкие кисты. Важно сразу понимать, что это состояние не является злокачественным заболеванием и в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. Часто оно протекает бессимптомно и обнаруживается случайно во время обследования по другому поводу. Проблемы обычно возникают не из-за самой аномалии, а из-за ее осложнений, таких как образование камней или развитие инфекций. Понимание сути этого состояния, его возможных проявлений и методов контроля — ключ к сохранению здоровья и высокого качества жизни на долгие годы.

Что такое губчатая почка и почему она так называется

Медуллярная губчатая почка представляет собой порок развития терминальных собирательных трубочек в медуллярном (внутреннем) слое почки. В норме эти трубочки имеют микроскопический размер и служат для выведения мочи. При данной аномалии они эктазированы, то есть патологически расширены, и образуют небольшие полости или кисты. Название «губчатая» возникло из-за характерного вида почечной ткани на рентгеновских снимках с контрастным веществом: пораженная область выглядит пористой, как губка. Это состояние является врожденным, то есть присутствует с рождения, но его точные причины до конца не изучены. В большинстве случаев губчатая почка является спорадическим явлением, хотя описаны и семейные случаи. Важно отличать губчатую почку от поликистоза почек — это разные состояния с разным прогнозом и подходами к лечению.

Основные симптомы и когда стоит обратиться к врачу

Чаще всего губчатая почка никак себя не проявляет на протяжении десятилетий, и человек может не догадываться о своем диагнозе. Клинические проявления, как правило, связаны с развитием осложнений, которые возникают из-за застоя мочи в расширенных канальцах и нарушения обмена кальция. Обратиться к врачу-нефрологу или урологу следует при появлении следующих симптомов:

• Почечная колика. Острый, приступообразный болевой синдром в поясничной области, который является самым частым проявлением мочекаменной болезни — основного осложнения губчатой почки. Боль возникает из-за движения камня по мочевыводящим путям.
• Гематурия (кровь в моче). Моча может приобретать розовый или красноватый оттенок. Гематурия может быть как видимой глазом (макрогематурия), так и определяться только при лабораторном анализе (микрогематурия).
• Инфекции мочевыводящих путей (ИМП). Застой мочи в кистах создает благоприятные условия для размножения бактерий, что приводит к рецидивирующим циститам (воспаление мочевого пузыря) и пиелонефритам (воспаление почки).
• Тупая, ноющая боль в пояснице. Менее интенсивная, чем при колике, боль может беспокоить периодически и быть связана с наличием камней (нефрокальциноза) или хроническим воспалительным процессом.

Методы диагностики медуллярной губчатой почки

Диагностика данного состояния часто начинается с обследования по поводу камней в почках или рецидивирующих инфекций. Поскольку сама по себе медуллярная губчатая почка не имеет специфических симптомов, ключевую роль играют методы визуализации, которые позволяют увидеть характерные изменения в структуре почек. Ниже представлена таблица с основными диагностическими методами.

Подходы к лечению и управлению состоянием

Специфического лечения, которое могло бы «исправить» врожденную структуру почки при диагнозе губчатой почки, не существует. Поэтому все терапевтические усилия направлены на профилактику и лечение осложнений. Подход к каждому пациенту индивидуален и зависит от клинических проявлений. Основная стратегия — это управление состоянием, а не его полное излечение.

• Консервативная терапия. Это основа ведения пациентов. Она включает в себя поддержание адекватного питьевого режима (не менее 2,5 литра жидкости в сутки) для «промывания» мочевых путей и уменьшения концентрации солей, а также соблюдение диеты.
• Медикаментозное лечение. Назначается при необходимости. Для профилактики камнеобразования могут использоваться цитратные смеси или тиазидные диуретики. При развитии инфекций мочевыводящих путей применяются антибактериальные препараты.
• Лечение почечной колики. Включает применение обезболивающих и спазмолитических препаратов для облегчения острой боли и способствования отхождению мелких камней.
• Удаление камней. При крупных камнях, которые не могут отойти самостоятельно и вызывают нарушение оттока мочи, применяются современные малоинвазивные методы: дистанционная литотрипсия (дробление камней ударными волнами), уретероскопия (удаление камня через мочевые пути с помощью эндоскопа) или перкутанная нефролитотомия (удаление через небольшой прокол в пояснице).

Профилактика осложнений: ключевые рекомендации

Главная задача пациента с диагнозом «губчатая почка» — активное участие в профилактике осложнений, что позволяет вести полноценный образ жизни. Регулярное выполнение простых правил значительно снижает риски и улучшает самочувствие. Ключевые меры профилактики включают:

• Достаточное потребление жидкости. Необходимо выпивать 2,5–3 литра чистой воды в день, если нет противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы. Это разбавляет мочу, снижает концентрацию солей и механически вымывает мелкие кристаллы, не давая им превратиться в камни.
• Диетические изменения. Коррекция питания — важнейший элемент профилактики мочекаменной болезни. Необходимо ограничить потребление соли, так как она способствует выведению кальция с мочой и, следовательно, камнеобразованию. Также может потребоваться ограничение животного белка и продуктов, богатых оксалатами.
• Регулярный медицинский контроль. Пациентам с губчатой почкой рекомендуется проходить регулярные обследования у нефролога. Обычно это включает сдачу анализов мочи и крови, а также выполнение УЗИ почек 1–2 раза в год для своевременного выявления камней или признаков инфекции.
• Своевременное лечение ИМП. При появлении симптомов цистита или пиелонефрита (частое болезненное мочеиспускание, повышение температуры) нельзя заниматься самолечением. Необходимо немедленно обратиться к врачу для подбора адекватной антибактериальной терапии, чтобы не допустить хронизации процесса.

Диета при губчатой почке: общие принципы питания

Диета подбирается индивидуально на основе результатов анализа суточной мочи, который показывает, какие именно соли преобладают. Однако существуют общие принципы, которые полезны для большинства пациентов. Их цель — снизить в моче концентрацию веществ, из которых формируются камни.

Прогноз и качество жизни с диагнозом губчатой почки

Прогноз для большинства пациентов с медуллярной губчатой почкой благоприятный. Это состояние крайне редко приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Продолжительность жизни у людей с губчатой почкой не отличается от общепопуляционной. Основные трудности связаны с рецидивирующими эпизодами почечной колики и инфекциями мочевыводящих путей, которые могут снижать качество жизни. Однако при соблюдении врачебных рекомендаций по питьевому режиму, диете и регулярному наблюдению можно эффективно контролировать состояние и свести к минимуму частоту осложнений. Активная жизненная позиция, ответственное отношение к своему здоровью и партнерские отношения с лечащим врачом позволяют жить полноценной жизнью, несмотря на наличие этой врожденной особенности строения почек.

Список литературы

1. Мочекаменная болезнь. Клинические рекомендации. Российское общество урологов. — 2020.
2. Нефрология. Национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 720 с.
3. Brenner B.M., Rector F.C. Brenner & Rector's The Kidney. 11th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2020. — 3168 p.
4. Feehally J., Floege J., Tonelli M., Johnson R.J. Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. — Elsevier, 2018. — 1280 p.
5. Gambaro G., Feltrin G.P., Lupo A., Bonfante L., D'Angelo A., Antonello A. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua-based survey of 353 cases and a review of the literature // Nephrology Dialysis Transplantation. — 2006. — Vol. 21 (12). — P. 3483–3487.