SAPHO-синдром: что это, симптомы, диагностика и современные подходы к лечению

SAPHO-синдром (САФО-синдром) представляет собой редкое хроническое аутовоспалительное заболевание, характеризующееся поражением костей, суставов и кожи. Название САФО-синдрома является аббревиатурой, объединяющей основные проявления: синовит — воспаление синовиальной оболочки суставов, акне — угревая сыпь, пустулез — гнойничковые высыпания на коже, гиперостоз — избыточное образование костной ткани, и остеит — воспаление костной ткани.

Клиническая картина SAPHO-синдрома вариабельна, чаще всего включает стерильный остеит, то есть воспаление костной ткани без признаков бактериальной инфекции, артрит (воспаление суставов), а также дерматологические проявления, такие как тяжелые формы акне или ладонно-подошвенный пустулез. Частота встречаемости SAPHO-синдрома не превышает 1 случая на 10 000 человек, что обусловливает сложности в своевременной постановке диагноза и требует высокого уровня осведомленности специалистов.

Постановка диагноза SAPHO-синдрома требует комплексной оценки, включающей анализ клинических данных, лабораторные исследования для исключения инфекций и воспалительных маркеров, а также инструментальную диагностику, такую как магнитно-резонансная томография (МРТ) и сцинтиграфия для выявления очагов поражения костей и суставов. Терапия SAPHO-синдрома направлена на купирование болевого синдрома, уменьшение воспаления и предотвращение прогрессирования костных и суставных деформаций. Для лечения применяются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), базисные противовоспалительные препараты (БПВП), а в некоторых случаях — биологические агенты, ингибирующие медиаторы воспаления. Эффективность лечения SAPHO-синдрома зависит от раннего выявления и индивидуального подбора терапевтической схемы, что позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов.

Что такое SAPHO-синдром: определение, история и ключевые особенности

SAPHO-синдром (САФО-синдром) представляет собой хроническое аутовоспалительное заболевание, характеризующееся поражением костей, суставов и кожи. Его название является акронимом, указывающим на основные клинические проявления. Является одной из форм недифференцированных спондилоартритов и относится к группе аутовоспалительных заболеваний, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма без очевидного внешнего триггера, такого как инфекция. Отличительной чертой синдрома является наличие стерильного воспаления, то есть отсутствие бактериальных или других инфекционных агентов в очагах поражения.

Расшифровка аббревиатуры SAPHO-синдрома

Каждая буква в аббревиатуре САФО-синдрома обозначает ключевой симптом или группу симптомов, составляющих клиническую картину заболевания. Понимание этих компонентов помогает в диагностике и подборе тактики лечения.

Основные компоненты SAPHO-синдрома:

• S (Synovitis) – Синовит: Воспаление синовиальной оболочки суставов, проявляющееся болью, отеком и ограничением подвижности. Чаще поражаются периферические суставы, а также грудино-ключичные, грудино-реберные сочленения и крестцово-подвздошные суставы.
• A (Acne) – Акне: Тяжелые формы угревой сыпи, такие как конглобатные акне (акне конглобата) или фульминантные акне (акне фульминанс). Эти высыпания часто локализуются на туловище и лице.
• P (Pustulosis) – Пустулез: Гнойничковые высыпания на коже, наиболее характерным из которых является ладонно-подошвенный пустулез (пустулезный псориаз ладоней и подошв). Эти стерильные пустулы могут сопровождаться шелушением и болезненностью.
• H (Hyperostosis) – Гиперостоз: Избыточное образование новой костной ткани. Гиперостоз приводит к утолщению и уплотнению костей, чаще всего затрагивая переднюю грудную стенку, ключицы, ребра и позвоночник, что может вызывать хронические боли и деформации.
• O (Osteitis) – Остеит: Воспаление костной ткани. В случае САФО-синдрома остеит является стерильным, то есть не связан с инфекцией. Могут поражаться различные кости, вызывая локализованную боль и повышенную чувствительность.

Ключевые характеристики и особенности САФО-синдрома

САФО-синдром является мультисистемным заболеванием, что означает одновременное или последовательное вовлечение нескольких систем организма. Это делает диагностику комплексной и требует внимания к деталям при сборе анамнеза и физикальном обследовании.

К важным особенностям SAPHO-синдрома относятся:

• Редкость заболевания: Синдром встречается редко, что обусловливает низкую осведомленность о нем среди широкого круга медицинских специалистов и часто приводит к задержкам в постановке правильного диагноза.
• Хроническое течение: Заболевание имеет хронический характер с периодами обострений и ремиссий. Симптомы могут сохраняться на протяжении многих лет, требуя длительного мониторинга и поддерживающей терапии.
• Стерильное воспаление: Ключевой характеристикой является отсутствие инфекционного агента в очагах воспаления костей, суставов и кожи, что отличает САФО-синдром от инфекционных остеомиелитов или артритов.
• Вариабельность клинической картины: Проявления синдрома сильно варьируются от пациента к пациенту. Не все компоненты аббревиатуры обязательно присутствуют у каждого больного, а их выраженность может быть разной. Некоторые пациенты имеют только костные изменения, другие — преимущественно кожные проявления, а у третьих отмечается комбинированное поражение.
• Возможная ассоциация с другими состояниями: У некоторых пациентов SAPHO-синдром может быть ассоциирован с другими аутовоспалительными или аутоиммунными состояниями, такими как воспалительные заболевания кишечника (например, болезнь Крона, язвенный колит) или псориаз.
• Преимущественное поражение передней грудной стенки: Одной из наиболее частых локализаций костно-суставных поражений является передняя грудная стенка, включая грудино-ключичные сочленения и грудину, что проявляется локализованной болью и припухлостью.

Исторический аспект изучения SAPHO-синдрома

САФО-синдром был впервые описан и концептуализирован как отдельная нозологическая единица в конце 1980-х годов французскими ревматологами. До этого отдельные компоненты синдрома могли рассматриваться как самостоятельные заболевания или их этиология оставалась неясной. Объединение этих разнообразных симптомов под единой аббревиатурой позволило лучше понять общие патогенетические механизмы, лежащие в основе этих состояний, и способствовало разработке более целенаправленных подходов к диагностике и лечению. Признание САФО-синдрома подчеркнуло важность системного подхода к оценке пациента с, казалось бы, разрозненными симптомами со стороны кожи, костей и суставов.

Этиология и патогенез SAPHO-синдрома: факторы развития и механизмы возникновения

Этиология SAPHO-синдрома остается до конца не изученной, но признано, что его развитие обусловлено сложным взаимодействием генетической предрасположенности, особенностей иммунного ответа и потенциальных внешних триггеров. Является аутовоспалительным заболеванием, при котором иммунная система организма ошибочно атакует собственные ткани, вызывая стерильное воспаление костей, суставов и кожи без участия бактериальной или вирусной инфекции в очаге поражения.

Генетическая предрасположенность и наследственные факторы

Значительная роль в развитии SAPHO-синдрома отводится генетическим факторам. Наблюдается семейная предрасположенность к заболеванию, хотя четкий паттерн наследования не установлен. Некоторые исследования указывают на ассоциацию с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA), такими как HLA-B27, хотя и с меньшей частотой, чем при классических спондилоартритах. Обнаруживаются также связи с генами, участвующими в регуляции врожденного иммунитета и воспалительных процессов.

Среди потенциальных генетических маркеров, связанных с повышением риска развития САФО-синдрома, выделяют следующие группы:

• Гены системы HLA: В частности, некоторые подтипы HLA, включая HLA-B27, хотя их роль менее выражена, чем при других спондилоартритах, но может быть фактором риска.
• Гены, регулирующие цитокиновый ответ: Например, варианты генов, кодирующих интерлейкины (IL-1, IL-6, IL-8, IL-23) или их рецепторы, а также фактор некроза опухолей альфа (TNF-α). Эти генетические особенности могут приводить к усилению воспалительного ответа.
• Гены, связанные с аутовоспалительными путями: Исследуются гены, участвующие в работе инфламмасом и других компонентов врожденного иммунитета. Их активация может приводить к неконтролируемому воспалению.

Наличие этих генетических особенностей не гарантирует развитие синдрома, но значительно увеличивает вероятность его возникновения при воздействии дополнительных факторов.

Дисрегуляция иммунной системы и аутовоспалительные механизмы

Патогенез SAPHO-синдрома тесно связан с нарушением регуляции иммунной системы, в особенности врожденного иммунитета. Это приводит к чрезмерной и необоснованной активации воспалительных реакций. Основные звенья патогенеза включают:

• Активация врожденного иммунитета: Предполагается, что пусковым фактором может служить распознавание микробных антигенов (например, компонентами клеточной стенки бактерий) рецепторами врожденного иммунитета, такими как Toll-подобные рецепторы (TLR). Это запускает каскад воспалительных реакций.
• Дисбаланс провоспалительных цитокинов: При САФО-синдроме наблюдается повышенная продукция провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин-1 бета (IL-1β), интерлейкин-6 (IL-6), интерлейкин-8 (IL-8) и фактор некроза опухолей альфа (TNF-α). Эти медиаторы играют ключевую роль в развитии остеита, синовита и кожных проявлений.
• Роль IL-1β: Этот цитокин является мощным индуктором воспаления и костной резорбции. Его избыток может объяснять развитие стерильного остеита и гиперостоза.
• Патологическая активность остеобластов и остеокластов: Дисрегуляция цитокинов приводит к нарушению баланса между клетками, отвечающими за разрушение кости (остеокласты), и клетками, отвечающими за формирование новой костной ткани (остеобласты). Это проявляется гиперостозом (избыточным костеобразованием) и остеолизом (разрушением кости) в очагах поражения.

Влияние инфекционных и внешних факторов

Несмотря на стерильный характер воспаления, многие исследователи предполагают роль инфекционных агентов как потенциальных триггеров, запускающих аутовоспалительный процесс у генетически предрасположенных лиц. Это не означает, что инфекция постоянно присутствует в очагах поражения, а скорее, что она инициирует аберрантный иммунный ответ, который затем становится хроническим.

Рассматриваемые триггеры и факторы, способные влиять на развитие SAPHO-синдрома:

• Бактериальные агенты: Особое внимание уделяется бактериям рода Cutibacterium acnes (ранее Propionibacterium acnes), которые часто обнаруживаются в коже и могут способствовать развитию акне. Существуют гипотезы, что их компоненты или метаболиты могут проникать в костную ткань и запускать воспалительную реакцию. Обнаруживалась также ДНК этих бактерий в биоптатах пораженных костей у некоторых пациентов.
• Дисбиоз кишечника: У части пациентов с САФО-синдромом выявляются сопутствующие воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Это указывает на возможную роль микробиоты кишечника в модуляции иммунного ответа и влиянии на развитие системного воспаления. Нарушение барьерной функции кишечника может приводить к транслокации бактериальных продуктов, которые затем выступают в качестве триггеров.
• Механическое напряжение и травмы: Иногда обострения симптомов или локализация поражений костей могут быть связаны с предшествующими микротравмами или повышенными механическими нагрузками. Такие факторы способны активировать локальное воспаление в условиях системной предрасположенности.
• Факторы окружающей среды: Курение и другие факторы, влияющие на общий иммунный статус, также могут способствовать манифестации или обострению заболевания.

Патогенетические механизмы развития основных симптомов

Понимание механизмов, лежащих в основе каждого из компонентов SAPHO-синдрома, помогает в выборе целенаправленной терапии. Несмотря на различия в проявлениях, все они связаны с общими аутовоспалительными процессами, возникающими из-за дисрегуляции иммунной системы.

Основные патогенетические связи между компонентами САФО-синдрома и лежащими в их основе механизмами представлены в таблице:

Таким образом, SAPHO-синдром является результатом сложного взаимодействия между генетической предрасположенностью, нарушениями врожденного иммунитета и внешними факторами, что приводит к системному аутовоспалительному процессу с поражением различных органов и тканей.

Костно-суставные проявления SAPHO-синдрома: остеит, гиперостоз и артрит

Костно-суставные поражения являются ключевыми и наиболее распространенными проявлениями SAPHO-синдрома, оказывающими значительное влияние на качество жизни пациентов. Часто именно они приводят к первичному обращению за медицинской помощью. Эти изменения характеризуются стерильным воспалением, то есть отсутствием инфекционных агентов в очагах поражения, и могут затрагивать как осевой скелет, так и периферические суставы.

Остеит при САФО-синдроме: причины, симптомы и локализация

Стерильное воспаление костной ткани, известное как остеит, является одним из центральных проявлений САФО-синдрома. В отличие от инфекционного остеомиелита, при САФО-синдроме в пораженных костях отсутствуют бактерии или другие микроорганизмы, что подчеркивает аутовоспалительную природу заболевания. Остеит при САФО-синдроме может возникать в различных частях скелета, но имеет характерные предпочтительные локализации.

Клинически остеит проявляется локализованной болью, которая может быть постоянной и усиливаться при движении или надавливании. Над пораженным участком иногда отмечается отек и покраснение мягких тканей, а также повышение местной температуры. При длительном течении возможно формирование свищей или патологических переломов.

Наиболее частые локализации остеита включают:

• Передняя грудная стенка: Это наиболее типичное место поражения, затрагивающее грудино-ключичные сочленения, грудину и ребра. Пациенты часто жалуются на боль в области ключиц, грудины, которая может иррадиировать в шею или плечо.
• Длинные трубчатые кости: Часто поражаются метафизы (концевые отделы) бедренных костей, большеберцовых костей и ключиц, особенно их внутренние концы.
• Позвоночник: Остеит может приводить к поражению тел позвонков, что сопровождается болью в спине и, в тяжелых случаях, деформациями позвоночника.
• Тазовые кости: Воспаление может возникать в гребнях подвздошных костей или в других частях таза.
• Нижняя челюсть: В некоторых случаях остеит поражает нижнюю челюсть, вызывая боль и отек в области челюстно-лицевого сустава.

Гиперостоз: избыточное костеобразование и его последствия

Гиперостоз, или избыточное образование новой костной ткани, является еще одной характерной чертой САФО-синдрома. Этот процесс является реакцией на хроническое воспаление и приводит к утолщению и уплотнению костей. Отличительной особенностью гиперостоза при САФО-синдроме является его асептический (стерильный) характер, то есть отсутствие инфекционного генеза.

Развитие гиперостоза приводит к таким клиническим проявлениям, как:

• Скованность: Избыточная костная ткань ограничивает подвижность суставов и сегментов скелета, вызывая чувство скованности, особенно по утрам или после периода покоя.
• Боль: Несмотря на то что гиперостоз сам по себе не всегда болезненный, сопутствующее воспаление и давление на окружающие ткани могут вызывать хроническую боль.
• Деформации: В тяжелых случаях гиперостоз может приводить к видимым деформациям костей, особенно в области грудной клетки. Например, утолщение ключиц или грудины может быть заметно при осмотре.
• Сдавливание нервов и сосудов: В редких случаях избыточное костеобразование может сдавливать нервные стволы или кровеносные сосуды, приводя к соответствующим неврологическим или сосудистым симптомам.

Как и остеит, гиперостоз чаще всего затрагивает переднюю грудную стенку, включая медиальные концы ключиц, рукоятку грудины и ребра. Могут также поражаться позвонки, приводя к изменениям, напоминающим диффузный идиопатический скелетный гиперостоз (болезнь Форестье).

Артрит и артралгия: суставные боли и воспаление

Артрит (воспаление суставов) и артралгия (боль в суставах без признаков явного воспаления) — частые проявления САФО-синдрома, которые могут быть как первым симптомом заболевания, так и развиваться на более поздних стадиях. Воспаление суставов при САФО-синдроме также носит стерильный характер.

Основные характеристики суставных поражений:

• Периферический артрит: Затрагивает крупные суставы конечностей, такие как коленные, голеностопные, тазобедренные и лучезапястные. Проявляется болью, отеком, покраснением и ограничением подвижности.
• Артрит мелких суставов: Могут поражаться суставы кистей и стоп, однако это встречается реже, чем поражение крупных суставов.
• Аксиальный артрит: Воспаление может затрагивать суставы осевого скелета, включая крестцово-подвздошные сочленения (сакроилеит) и суставы позвоночника. Сакроилеит может быть одно- или двусторонним и проявляется болью в нижней части спины и ягодицах.
• Грудино-ключичный и грудино-реберный артрит: Воспаление этих суставов является очень характерным для САФО-синдрома и часто сочетается с остеитом и гиперостозом в этой области.

Суставные симптомы при САФО-синдроме могут носить асимметричный характер и иметь хроническое рецидивирующее течение, что затрудняет диагностику и требует длительного наблюдения.

Типичные локализации костных и суставных поражений при САФО-синдроме

Для более четкого понимания распределения костно-суставных проявлений САФО-синдрома, ниже представлена таблица с наиболее частыми локализациями и их характеристиками.

Дифференциальная диагностика костно-суставных проявлений

Из-за вариабельности и специфичности костно-суставных проявлений САФО-синдрома его диагностика может быть затруднена. Симптомы могут имитировать другие ревматические, инфекционные или онкологические заболевания.

Важно исключить следующие состояния:

• Инфекционный остеомиелит: Отличается наличием бактериальной инфекции, что подтверждается микробиологическими исследованиями.
• Другие спондилоартриты: Например, анкилозирующий спондилит, псориатический артрит. Хотя САФО-синдром относится к этой группе, его дерматологические и специфические костные проявления (гиперостоз передней грудной стенки) отличаются.
• Опухолевые процессы костей: Некоторые опухоли могут вызывать боли и изменения костной ткани, требующие исключения путем биопсии и гистологического исследования.
• Рефлекторная симпатическая дистрофия (комплексный регионарный болевой синдром): Может проявляться болью и отеком, но имеет другие механизмы развития.
• Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (CRMO): Считается формой САФО-синдрома, чаще встречается у детей и имеет схожие проявления, но без явных кожных симптомов.

Тщательная клиническая оценка, лабораторные и инструментальные исследования необходимы для точной постановки диагноза и выбора адекватной стратегии лечения САФО-синдрома.

Дерматологические и висцеральные симптомы SAPHO-синдрома: акне, псориаз и другие проявления

Помимо выраженных костно-суставных поражений, SAPHO-синдром часто проявляется специфическими изменениями на коже и вовлечением внутренних органов. Эти нескелетные симптомы играют важную роль в диагностике заболевания, поскольку могут быть первыми или наиболее заметными признаками, указывающими на системный характер аутовоспалительного процесса.

Дерматологические проявления SAPHO-синдрома: акне и пустулез

Кожные проявления являются одной из ключевых особенностей SAPHO-синдрома и включены в его аббревиатуру. Их наличие при сопутствующей боли в костях или суставах должно стать поводом для тщательной диагностики.

Наиболее характерные дерматологические симптомы включают:

• Тяжелые формы акне (угревой сыпи): К ним относятся акне конглобата (acne conglobata) и фульминантные акне (acne fulminans).
  • Акне конглобата: Характеризуется глубокими, болезненными, сливающимися узлами, кистами и абсцессами, которые образуют многочисленные рубцы и свищи. Эти высыпания чаще всего локализуются на туловище (спине, груди), шее и лице. Развитие связано с хроническим воспалением волосяных фолликулов и влиянием бактерий Cutibacterium acnes на фоне системного аутовоспалительного ответа.
  • Акне фульминанс: Редкая, но очень тяжелая форма, проявляющаяся внезапным появлением крупных, изъязвляющихся и геморрагических узлов и бляшек на лице и туловище. Часто сопровождается системными симптомами, такими как лихорадка, боли в суставах и мышцах.
• Ладонно-подошвенный пустулез (пустулезный псориаз ладоней и подошв): Это хроническое рецидивирующее заболевание кожи, характеризующееся появлением стерильных пустул (гнойничков) на ладонях и подошвах. Эти пустулы могут быть болезненными, сопровождаться эритемой (покраснением), шелушением и трещинами, значительно ухудшая качество жизни. Отличается от обычного псориаза, хотя часто рассматривается как его особая форма.
• Псориаз обыкновенный: Хотя менее специфичен, чем пустулезные формы, псориаз, особенно с обширными поражениями кожи или локализацией на волосистой части головы, также часто встречается у пациентов с SAPHO-синдромом. Связь псориаза с системным воспалением является хорошо изученным фактом.

Все эти кожные проявления являются результатом аберрантной активации врожденного иммунитета и продукции провоспалительных цитокинов, что приводит к хроническому воспалению и гиперпролиферации клеток кожи.

Висцеральные проявления SAPHO-синдрома: системное поражение

Вовлечение внутренних органов при SAPHO-синдроме встречается реже, чем костно-суставные или кожные изменения, но его наличие значительно усложняет клиническую картину и требует мультидисциплинарного подхода.

Наиболее часто встречающиеся висцеральные проявления:

• Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК): Существует сильная ассоциация SAPHO-синдрома с ВЗК, такими как болезнь Крона и язвенный колит. У некоторых пациентов симптомы SAPHO-синдрома могут предшествовать или развиваться одновременно с проявлениями ВЗК.
  • Болезнь Крона: Характеризуется хроническим трансмуральным воспалением любого отдела желудочно-кишечного тракта. Симптомы включают боль в животе, диарею (часто с кровью), потерю веса, лихорадку.
  • Язвенный колит: Воспалительное заболевание, поражающее только толстую кишку и прямую кишку. Основные симптомы: кровавый понос, императивные позывы на дефекацию, боль в животе.
  Появление у пациента ВЗК должно побудить к скринингу на SAPHO-синдром при наличии соответствующей симптоматики, особенно костных болей.
• Поражение глаз: Как и при других спондилоартритах, у пациентов с SAPHO-синдромом может развиваться воспаление глаз, чаще всего в виде увеита (ирита или иридоциклита).
  • Увеит: Воспаление сосудистой оболочки глаза. Проявляется покраснением глаза, болью, светобоязнью (фотофобией), слезотечением и снижением остроты зрения. Требует своевременной диагностики и лечения для предотвращения осложнений.
• Поражение легких: Хотя и редко, но может включать интерстициальные изменения в легких или другие воспалительные процессы. Проявляется кашлем, одышкой.
• Другие редкие проявления: В отдельных случаях описаны поражения других органов, включая почки (амилоидоз при длительном воспалении) или перикард (перикардит), но такие проявления являются казуистическими.

Важно отметить, что висцеральные проявления не всегда присутствуют, и их выраженность может сильно варьироваться. Тем не менее, их выявление имеет решающее значение для полной оценки состояния пациента и разработки комплексного плана лечения.

Клиническое значение дерматологических и висцеральных симптомов для диагностики SAPHO-синдрома

Дерматологические и висцеральные симптомы играют критическую роль в диагностике SAPHO-синдрома, поскольку они являются частью диагностических критериев и помогают отличить его от других ревматических или инфекционных заболеваний. Часто именно эти нескелетные проявления привлекают внимание врачей и становятся отправной точкой для дальнейшего обследования.

Особое внимание следует уделять следующим аспектам:

• Ранняя идентификация: Появление тяжелых форм акне или ладонно-подошвенного пустулеза у пациента с необъяснимыми болями в костях или суставах, особенно в передней грудной стенке, должно немедленно насторожить врача относительно возможного SAPHO-синдрома. Кожные симптомы могут предшествовать костно-суставным поражениям на годы.
• Дифференциальная диагностика: Кожные проявления, такие как псориаз, требуют дифференциации от других форм псориатического артрита, а наличие ВЗК — от спондилоартритов, ассоциированных с ВЗК. Комплексная оценка всех симптомов позволяет точно поставить диагноз.
• Мультидисциплинарный подход: Диагностика и лечение SAPHO-синдрома часто требуют участия нескольких специалистов: ревматолога, дерматолога и гастроэнтеролога. Координированное ведение пациента обеспечивает наиболее эффективный подход к управлению всеми аспектами заболевания.
• Мониторинг прогрессирования: Наблюдение за динамикой кожных и висцеральных проявлений позволяет оценить эффективность проводимой терапии и своевременно корректировать лечебную схему.

Такое комплексное рассмотрение симптомов, выходящих за рамки костно-суставной системы, способствует более точной и своевременной диагностике SAPHO-синдрома, что является залогом успешного лечения и улучшения прогноза для пациентов.

Диагностика SAPHO-синдрома: клиническая оценка и лабораторные исследования

Постановка диагноза SAPHO-синдрома является сложной задачей из-за редкости заболевания, его изменчивой клинической картины и отсутствия специфического биомаркера. Диагноз основывается на комплексной оценке клинических данных, исключении других состояний и результатах лабораторных и инструментальных исследований. Ключевым этапом в диагностике SAPHO-синдрома является тщательный сбор анамнеза и детальный объективный осмотр, дополненные специфическими лабораторными тестами.

Клиническая оценка: сбор анамнеза и объективный осмотр

Клиническая оценка начинается с подробного сбора анамнеза, направленного на выявление характерных симптомов SAPHO-синдрома. Врач выясняет у пациента жалобы на боли в костях и суставах, наличие кожных высыпаний и другие системные проявления.

Важные аспекты сбора анамнеза включают:

• Характер боли: Уточняется локализация, интенсивность, характер боли (постоянная, усиливающаяся при движении или в покое, ночная). Особое внимание уделяется болям в области передней грудной стенки (грудины, ключиц, ребер), таза и позвоночника.
• Суставные симптомы: Наличие артрита (воспаления суставов) или артралгии (болей без явных признаков воспаления), их расположение (периферические или осевые суставы), наличие утренней скованности и ее продолжительность.
• Кожные проявления: Выясняется история появления акне (особенно тяжелых форм, таких как акне конглобата или фульминанс), ладонно-подошвенного пустулеза, псориаза или других кожных проблем. Важно уточнить время их появления относительно костно-суставных симптомов.
• Симптомы со стороны внутренних органов: Наличие воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), увеита (воспаления глаз) или других системных проявлений.
• Семейный анамнез: Наличие случаев аутоиммунных или аутовоспалительных заболеваний у близких родственников.
• Сопутствующие заболевания: Другие хронические заболевания, которые могут влиять на клиническую картину.

Объективный осмотр является следующим важным шагом, позволяющим сделать объективными жалобы пациента и выявить признаки, характерные для SAPHO-синдрома. Врач обращает внимание на:

• Костно-суставная система: Пальпация и осмотр грудины, ключиц, ребер, периферических суставов и позвоночника на предмет болезненности, отека, припухлости, деформаций или ограничения подвижности. Особое внимание уделяется грудино-ключичным сочленениям, которые часто бывают поражены.
• Кожные покровы: Осмотр кожи на наличие акне, пустулезных высыпаний (особенно на ладонях и подошвах), псориатических бляшек и других кожных изменений. Оценивается характер высыпаний, их локализация и распространенность.
• Глаза: Осмотр глаз на предмет покраснения, гиперемии склер, свидетельствующих о возможном увеите.
• Общее состояние: Измерение температуры тела, оценка общего самочувствия пациента.

Лабораторные исследования: маркеры воспаления и дифференциальная диагностика

Лабораторные исследования при SAPHO-синдроме не имеют специфического маркера, но играют критическую роль в подтверждении наличия воспаления, исключении инфекционных процессов и дифференциальной диагностике с другими ревматическими заболеваниями.

Основные лабораторные тесты и их значимость:

• Общий анализ крови (ОАК):
  • Лейкоцитоз: Повышение уровня лейкоцитов (белых кровяных телец) может указывать на активный воспалительный процесс, хотя и не всегда присутствует.
  • Анемия: Анемия хронического заболевания может развиваться при длительном системном воспалении.
• Биохимический анализ крови:
  • С-реактивный белок (СРБ): Является одним из наиболее чувствительных маркеров острого воспаления. При SAPHO-синдроме уровень СРБ часто повышен, особенно в периоды обострений, что свидетельствует о системном воспалительном процессе.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ): Также является неспецифическим маркером воспаления. Повышение СОЭ, как и СРБ, указывает на активность заболевания.
  • Щелочная фосфатаза: Может быть повышена при активном костеобразовании (гиперостозе) или поражении печени.
  • Кальций и фосфор: Обычно остаются в норме, но их оценка важна для исключения других заболеваний костей.
• Ревматологические тесты:
  • Ревматоидный фактор (РФ) и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП): Результаты этих тестов обычно отрицательны, что помогает исключить ревматоидный артрит.
  • Антинуклеарные антитела (АНА): В большинстве случаев отрицательны, что позволяет исключить системную красную волчанку и другие системные заболевания соединительной ткани.
  • Антиген HLA-B27: Может быть положительным у части пациентов с SAPHO-синдромом, что указывает на связь с группой спондилоартритов. Однако его наличие не является специфическим для SAPHO-синдрома и встречается с меньшей частотой, чем при классическом анкилозирующем спондилите.
• Микробиологические исследования:
  • Посевы крови и биоптатов кости: Имеют ключевое значение для исключения бактериальной инфекции, так как остеит при SAPHO-синдроме является стерильным. Отрицательные результаты посевов помогают отличать SAPHO-синдром от инфекционного остеомиелита. В некоторых случаях могут быть обнаружены ДНК Cutibacterium acnes, но это не означает активной инфекции.
• Маркеры воспалительных заболеваний кишечника:
  • Фекальный кальпротектин: Повышенный уровень может указывать на наличие воспаления в кишечнике, что важно при подозрении на сопутствующие ВЗК.

Диагностические критерии и алгоритм обследования

Поскольку специфических диагностических критериев SAPHO-синдрома, признанных всеми медицинскими сообществами, не существует, диагноз устанавливается на основании совокупности клинических, лабораторных и инструментальных данных, исключающих другие заболевания.

При подозрении на SAPHO-синдром рекомендуется следующий алгоритм обследования:

1. Тщательный сбор анамнеза: Выявление характерных симптомов (боли в костях/суставах, кожные высыпания).
2. Объективный осмотр: Объективная оценка костно-суставного состояния и кожных покровов.
3. Лабораторные исследования: Определение маркеров воспаления (СРБ, СОЭ), исключение ревматических и инфекционных заболеваний (РФ, АЦЦП, АНА, посевы).
4. Инструментальные исследования: Рентгенография, КТ, МРТ и сцинтиграфия для выявления очагов поражения костей и суставов (более подробно будет рассмотрено в следующем разделе).
5. Биопсия кости (при необходимости): Если существует сомнение в стерильном характере остеита или необходимо исключить опухолевые процессы. Гистологическое исследование обычно показывает хронический неспецифический остеит с наличием воспалительных клеток, но без признаков инфекции или злокачественности.

Такой последовательный подход позволяет установить диагноз SAPHO-синдрома методом исключения и подтверждения характерных для него признаков, обеспечивая своевременное начало соответствующей терапии.

Инструментальная диагностика SAPHO-синдрома: роль КТ, МРТ и сцинтиграфии

Инструментальная диагностика играет первостепенную роль в выявлении костно-суставных поражений при SAPHO-синдроме, определении их распространенности и степени активности. Она позволяет визуализировать изменения, характерные для этого аутовоспалительного заболевания, подтвердить стерильный характер воспаления и дифференцировать САФО-синдром от других состояний, таких как инфекции или опухоли. Комплексное применение различных методов визуализации обеспечивает наиболее полную картину заболевания.

Рентгенография: первый этап визуализации костей

Рентгенография является начальным и наиболее доступным методом инструментальной диагностики при подозрении на SAPHO-синдром. Хотя этот метод не всегда чувствителен для выявления ранних воспалительных изменений, он позволяет обнаружить характерные изменения в костной ткани, которые развиваются с течением времени.

При рентгенологическом исследовании при САФО-синдроме могут быть выявлены следующие признаки:

• Склероз кости: Уплотнение костной ткани, часто наблюдаемое в области грудины, ключиц и позвонков.
• Гиперостоз: Избыточное образование новой костной ткани, приводящее к утолщению и деформации костей, особенно заметно в передней грудной стенке.
• Периостит: Воспаление надкостницы, проявляющееся утолщением кортикального слоя кости.
• Эрозии и остеолиз: В некоторых случаях могут обнаруживаться участки разрушения костной ткани, особенно в суставных поверхностях или метафизах длинных трубчатых костей.
• Изменения крестцово-подвздошных суставов: Сакроилеит, проявляющийся расширением суставных щелей на ранних стадиях и склерозом или анкилозом на поздних.

Ограничения рентгенографии заключаются в ее низкой чувствительности для обнаружения ранних воспалительных изменений в костном мозге и мягких тканях, а также в необходимости достаточно выраженных костных изменений для их визуализации. Тем не менее, она является важным инструментом для скрининга и исключения других патологий.

Компьютерная томография (КТ): детальная оценка костных изменений

Компьютерная томография обладает значительно большей разрешающей способностью по сравнению с рентгенографией и позволяет получить детализированные изображения костных структур. КТ особенно ценна для оценки сложных анатомических областей, таких как передняя грудная стенка, позвоночник и таз, где другие методы могут быть менее информативны из-за наложения структур.

Преимущества КТ в диагностике SAPHO-синдрома:

• Высокая детализация костной ткани: Обеспечивает точную визуализацию гиперостоза, склероза, периостита и эрозий.
• Оценка степени поражения: Позволяет определить протяженность и морфологические особенности остеита и гиперостоза.
• Диагностика поражений передней грудной стенки: Особенно эффективна для выявления изменений в грудино-ключичных и грудино-реберных сочленениях, грудине и ключицах, где часто наблюдаются выраженные гиперостотические изменения.
• Исключение инфекций и опухолей: Помогает дифференцировать стерильное воспаление от гнойных процессов или злокачественных новообразований благодаря характерной морфологии изменений.

Недостатком КТ является лучевая нагрузка, что ограничивает ее применение для динамического наблюдения, особенно у молодых пациентов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): выявление воспаления мягких тканей и костного мозга

Магнитно-резонансная томография является наиболее чувствительным методом для обнаружения активного воспаления при SAPHO-синдроме, включая ранние изменения в костном мозге и мягких тканях. Отсутствие ионизирующего излучения делает МРТ безопасной для повторных исследований и мониторинга эффективности лечения.

МРТ позволяет визуализировать следующие патологические изменения при САФО-синдроме:

• Отек костного мозга: Ранний и чувствительный признак активного остеита, проявляющийся повышением сигнала на Т2-взвешенных изображениях и в режимах с подавлением жира.
• Синовит и капсулит: Воспаление синовиальной оболочки и суставной капсулы в пораженных суставах, что проявляется отеком и накоплением контрастного вещества (при его использовании).
• Энтезит: Воспаление мест прикрепления сухожилий и связок к костям.
• Оценка крестцово-подвздошных сочленений: МРТ является "золотым стандартом" для диагностики сакроилеита, выявляя отек костного мозга и эрозии на ранних стадиях.
• Поражения позвоночника: Позволяет обнаружить остеит тел позвонков, спондилит и изменения в дугоотростчатых суставах.

Благодаря высокой контрастности мягких тканей МРТ незаменима для оценки степени активности воспалительного процесса и дифференциации активных поражений от хронических склеротических изменений.

Сцинтиграфия (остеосцинтиграфия): скрининг всего скелета и оценка активности процесса

Сцинтиграфия скелета с использованием технеция-99м-метилендифосфоната (99mTc-MDP) — высокочувствительный метод, позволяющий выявить очаги повышенного метаболизма костной ткани по всему скелету. Это делает ее ценным инструментом для скрининга и выявления мультифокальных поражений, которые могут быть асимптоматичными или плохо локализованными.

Особенности сцинтиграфии при SAPHO-синдроме:

• Выявление мультифокальных поражений: Сцинтиграфия способна обнаружить одновременно несколько очагов остеита и гиперостоза по всему телу.
• Оценка активности: Повышенное накопление радиофармпрепарата указывает на активный процесс костного ремоделирования и воспаления.
• "Бычья голова" симптом: Классический, хотя и неспецифичный, сцинтиграфический признак при САФО-синдроме, характеризующийся симметричным или асимметричным усилением накопления изотопа в области грудино-ключичных сочленений, ключиц и верхней части грудины, что напоминает очертания головы быка.
• Ранняя диагностика: Может выявлять поражения, которые еще не видны на рентгенограммах.

Основным недостатком сцинтиграфии является ее низкая специфичность, так как повышенное накопление изотопа может наблюдаться при различных состояниях, включая травмы, инфекции, метастатические поражения или другие ревматические заболевания. Для подтверждения характера изменений требуется дополнительная визуализация (КТ или МРТ) пораженных областей.

Ультразвуковое исследование (УЗИ): дополнительная оценка суставов и мягких тканей

Ультразвуковое исследование является неинвазивным и доступным методом, который может быть использован в качестве дополнения к другим методам визуализации при SAPHO-синдроме. Оно особенно полезно для оценки поверхностных суставов и прилежащих мягких тканей.

УЗИ может помочь в выявлении следующих изменений:

• Синовит: Наличие выпота в суставной полости, утолщение синовиальной оболочки.
• Энтезит: Воспаление в местах прикрепления сухожилий, особенно в области грудино-ключичных сочленений.
• Патология мягких тканей: Отек, воспалительные изменения в околосуставных тканях.

Ограничения УЗИ включают его зависимость от опыта оператора, невозможность оценки глубоких костных структур и ограниченную информативность для обширных гиперостозов.

Сравнительная характеристика методов инструментальной диагностики SAPHO-синдрома

Для оптимальной диагностики САФО-синдрома часто требуется комбинированное использование различных методов визуализации. Каждый из них имеет свои преимущества и ограничения, дополняя друг друга.

Для постановки точного диагноза SAPHO-синдрома и адекватной оценки состояния пациента необходимо сочетание клинической картины, лабораторных данных и результатов инструментальных исследований. Такой подход позволяет выявить характерные изменения, исключить другие заболевания и определить оптимальную тактику лечения.

Принципы медикаментозной терапии SAPHO-синдрома: НПВП, БПВП и биологические препараты

Медикаментозная терапия SAPHO-синдрома направлена на купирование болевого синдрома, уменьшение выраженности воспаления в костях, суставах и коже, а также предотвращение прогрессирования заболевания и развития деформаций. Лечение всегда подбирается индивидуально, исходя из доминирующих симптомов, тяжести состояния пациента и наличия сопутствующих заболеваний. Основу терапии составляют препараты, влияющие на воспалительные процессы.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) в терапии САФО-синдрома

Нестероидные противовоспалительные препараты являются первой линией терапии для большинства пациентов с SAPHO-синдромом, особенно при наличии выраженного болевого синдрома и воспаления. Их действие основано на ингибировании ферментов циклооксигеназы (ЦОГ-1 и ЦОГ-2), что приводит к уменьшению синтеза простагландинов — медиаторов воспаления, боли и лихорадки.

Применяются как селективные (действующие преимущественно на ЦОГ-2), так и неселективные НПВП. К наиболее часто используемым препаратам относятся:

• Диклофенак
• Ибупрофен
• Напроксен
• Целекоксиб
• Эторикоксиб

НПВП эффективны для облегчения боли в костях и суставах, уменьшения утренней скованности и снижения общей воспалительной активности. Однако они не влияют на прогрессирование костных изменений и редко полностью купируют все симптомы. Длительное применение НПВП требует тщательного контроля возможных побочных эффектов, таких как поражение желудочно-кишечного тракта, почек и сердечно-сосудистой системы.

Базисные противовоспалительные препараты (БПВП): роль и применение

Если терапия НПВП оказывается недостаточной или заболевание имеет прогрессирующий характер, в схему лечения включают базисные противовоспалительные препараты. Эти средства обладают более медленным началом действия, но способны модифицировать течение заболевания, снижая активность воспалительного процесса и предотвращая структурные повреждения.

Среди БПВП при САФО-синдроме могут использоваться:

• Метотрексат: Является одним из наиболее часто применяемых БПВП в ревматологии. Снижает активность иммунных клеток, участвующих в воспалении. Обычно назначается еженедельно. Требует регулярного контроля показателей крови (общий анализ, печеночные пробы) из-за потенциальной гепато- и миелотоксичности.
• Сульфасалазин: Используется при поражении периферических суставов и ассоциированных воспалительных заболеваниях кишечника. Обладает противовоспалительным и иммуномодулирующим действием.
• Лефлуномид: Иммунодепрессант, который может быть эффективен при отсутствии ответа на метотрексат. Блокирует пролиферацию лимфоцитов, участвующих в аутоиммунных реакциях.
• Колхицин: Может быть рассмотрен при наличии выраженных кожных проявлений (пустулез) и/или асептического остеита. Он подавляет активацию нейтрофилов и инфламмасом.

Выбор конкретного БПВП зависит от индивидуальной переносимости, спектра поражений и сопутствующих заболеваний. Применение БПВП требует длительного наблюдения и контроля за побочными эффектами.

Глюкокортикостероиды: короткий курс и местные инъекции

Глюкокортикостероиды — мощные противовоспалительные препараты, используемые для быстрого купирования острых обострений SAPHO-синдрома с выраженным болевым синдромом или системными проявлениями. Их применение, как правило, ограничивается короткими курсами и низкими дозами из-за значительного спектра побочных эффектов при длительном использовании.

Основные подходы к применению глюкокортикостероидов:

• Системное применение: Назначаются внутрь в виде таблеток (например, преднизолон) или внутривенно (пульс-терапия метилпреднизолоном) при тяжелых обострениях, не поддающихся другим методам лечения. Курс лечения должен быть максимально коротким с постепенным снижением дозы.
• Местные инъекции: Введение глюкокортикостероидов непосредственно в пораженные суставы (например, грудино-ключичные), области остеита или энтезитов может значительно облегчить локальную боль и воспаление, минимизируя системные побочные эффекты.

Применение глюкокортикостероидов требует тщательной оценки соотношения польза/риск и регулярного контроля за состоянием пациента.

Биологические препараты: целевая терапия для SAPHO-синдрома

Биологические препараты представляют собой группу лекарственных средств, разработанных для специфического воздействия на ключевые молекулы (цитокины, рецепторы), участвующие в патогенезе аутовоспалительных и аутоиммунных заболеваний. Их применение показано пациентам с тяжелым и рефрактерным к стандартной терапии SAPHO-синдромом, когда НПВП и БПВП не дают адекватного контроля над заболеванием.

Наиболее изученными и эффективными при САФО-синдроме являются:

• Ингибиторы фактора некроза опухолей альфа (ФНО-α): ФНО-α является одним из основных провоспалительных цитокинов, играющих центральную роль в патогенезе SAPHO. К этой группе относятся такие препараты, как инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт, голимумаб, цертолизумаб пэгол. Они доказали свою эффективность в снижении активности остеита, артрита и кожных проявлений. Перед назначением ингибиторов ФНО-α обязательно обследование на туберкулез и другие хронические инфекции.
• Ингибиторы интерлейкина-1 (ИЛ-1): Интерлейкин-1 бета (ИЛ-1β) также является мощным медиатором воспаления, особенно в костной ткани, и его избыток может быть ключевым в развитии стерильного остеита и гиперостоза при SAPHO-синдроме. Препараты этой группы, такие как анакинра и канакинумаб, могут быть эффективны, особенно у пациентов с преобладанием костных поражений и при отсутствии ответа на ингибиторы ФНО-α.
• Ингибиторы интерлейкина-6 (ИЛ-6): Тоцилизумаб, блокирующий рецептор ИЛ-6, может рассматриваться как вариант при определенных формах САФО-синдрома, особенно если наблюдается системный воспалительный ответ.
• Ингибиторы интерлейкинов-17/23: Препараты, такие как секукинумаб (ингибитор ИЛ-17А) и устекинумаб (ингибитор ИЛ-12/23), обычно применяются при псориатическом артрите и псориазе, что делает их потенциально эффективными при САФО-синдроме с выраженными кожными проявлениями.

Назначение биологических препаратов осуществляется строго по показаниям и под контролем специалиста (ревматолога), с учетом профиля безопасности и индивидуального ответа на терапию.

Другие методы медикаментозной коррекции

В ряде случаев при SAPHO-синдроме могут использоваться дополнительные медикаментозные подходы:

• Бисфосфонаты (например, памидронат): Внутривенное введение бисфосфонатов может быть эффективным для уменьшения боли в костях и подавления костного ремоделирования, особенно при выраженном остеите и гиперостозе. Они снижают активность остеокластов, ответственных за разрушение кости.
• Антибиотики (долгосрочные): Некоторые исследования предполагают роль бактерий Cutibacterium acnes в патогенезе SAPHO-синдрома. В связи с этим в отдельных случаях, особенно при длительном течении с преобладанием акне и остеита, могут быть назначены длительные курсы антибиотиков (например, тетрациклинового ряда, азитромицин). Однако этот подход остается предметом дискуссий и не является стандартной терапией для стерильного воспаления.
• Симптоматическая терапия: При необходимости могут назначаться анальгетики (парацетамол) для дополнительного обезболивания, миорелаксанты для снятия мышечного спазма, а также препараты для лечения сопутствующих кожных или висцеральных проявлений (например, местные средства при акне).

Сводная таблица медикаментозных подходов к лечению SAPHO-синдрома

Для наглядности основные группы медикаментозных препаратов, используемых при САФО-синдроме, представлены в следующей таблице.

Лечение SAPHO-синдрома является комплексным и требует тесного сотрудничества между ревматологом, дерматологом и другими специалистами. Регулярный контроль активности заболевания, оценка эффективности терапии и своевременная коррекция схемы лечения позволяют значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов.

Немедикаментозные методы и поддерживающая терапия SAPHO-синдрома

Немедикаментозные методы и поддерживающая терапия играют крайне важную роль в комплексном ведении пациентов с SAPHO-синдромом, дополняя основное медикаментозное лечение. Они направлены на улучшение функционального состояния, снижение болевого синдрома, предотвращение осложнений и значительное повышение качества жизни. Эти подходы требуют активного участия самого пациента и зачастую многопрофильного взаимодействия специалистов.

Физическая терапия и лечебная физкультура (ЛФК)

Регулярные физические упражнения и физическая терапия являются основой немедикаментозного лечения SAPHO-синдрома. Они помогают поддерживать подвижность суставов, укреплять мышечный корсет, уменьшать скованность и боль. Индивидуально разработанная программа под руководством квалифицированного физического терапевта способствует улучшению диапазона движений и функциональных возможностей.

Важные аспекты физической терапии и ЛФК включают:

• Поддержание подвижности: Упражнения направлены на сохранение и увеличение объема движений в пораженных суставах, предотвращая их тугоподвижность и анкилоз (полное сращение).
• Укрепление мышц: Укрепление мышц, окружающих суставы, особенно осевого скелета и передней грудной стенки, обеспечивает дополнительную поддержку и стабильность, снижая нагрузку на воспаленные области.
• Снижение боли: Регулярная физическая активность помогает высвобождать естественные эндорфины, которые обладают обезболивающим эффектом. Мягкие упражнения также способствуют улучшению кровообращения в воспаленных тканях.
• Коррекция осанки: При поражении позвоночника и грудной клетки ЛФК помогает поддерживать правильную осанку, предотвращая развитие деформаций.

Для пациентов с SAPHO-синдромом рекомендуются щадящие виды активности, такие как:

• Плавание и аквааэробика: Вода снижает нагрузку на суставы, позволяя выполнять упражнения с меньшей болью.
• Йога и пилатес: Эти практики способствуют развитию гибкости, укреплению глубоких мышц и улучшению равновесия.
• Дыхательные упражнения: Особенно важны при поражении грудной клетки для поддержания адекватной функции легких.

Важно начинать занятия с низкой интенсивности и постепенно увеличивать нагрузку, ориентируясь на ощущения и избегая усиления боли.

Эрготерапия: адаптация к повседневной жизни

Эрготерапия, или оккупационная терапия, направлена на помощь пациентам в адаптации к повседневной деятельности и выполнении привычных задач, несмотря на ограничения, вызванные SAPHO-синдромом. Специалист по эрготерапии оценивает функциональные возможности пациента и разрабатывает стратегии для снижения нагрузки на пораженные суставы и кости.

Эрготерапия может включать:

• Рекомендации по адаптации рабочего места: Изменение положения тела, использование эргономичной мебели, специальные приспособления для облегчения работы.
• Обучение методам сохранения энергии: Планирование деятельности, распределение нагрузки в течение дня, чтобы избежать переутомления и обострения симптомов.
• Использование вспомогательных средств: Это могут быть специальные ортезы для суставов, приспособления для одевания, инструменты для захвата предметов, которые минимизируют болевые ощущения и облегчают выполнение задач.
• Обучение защите суставов: Принципы правильного выполнения движений для уменьшения нагрузки на воспаленные суставы.

Такой подход позволяет пациентам оставаться максимально независимыми и активными, сохраняя привычный образ жизни.

Нефармакологические методы управления болью

Управление хронической болью является одной из главных задач при SAPHO-синдроме. Помимо медикаментозного лечения, существуют эффективные нефармакологические методы, способствующие облегчению болевого синдрома.

К ним относятся:

• Тепло и холод: Применение тепла (теплые компрессы, ванны) может уменьшить мышечное напряжение и скованность, в то время как холод (пакеты со льдом) эффективен для снижения острого воспаления и отека. Рекомендуется использовать по 15-20 минут несколько раз в день.
• Массаж: Мягкий массаж может помочь расслабить напряженные мышцы и улучшить кровообращение. Однако следует избегать интенсивного массажа непосредственно над воспаленными и болезненными участками костей или суставов.
• Иглорефлексотерапия (акупунктура): У некоторых пациентов иглорефлексотерапия может приводить к уменьшению боли и улучшению самочувствия, воздействуя на болевые рецепторы и выработку эндорфинов. Этот метод должен проводиться только квалифицированным специалистом.
• Транскутанная электрическая нервная стимуляция (ТЭНС): Прибор ТЭНС генерирует низкочастотные электрические импульсы, которые блокируют передачу болевых сигналов и стимулируют выработку эндорфинов.
• Техники релаксации и медитация: Хроническая боль часто усиливается стрессом и эмоциональным напряжением. Практики глубокого дыхания, медитация, прогрессивная мышечная релаксация помогают снизить уровень стресса и улучшить переносимость боли.

Психологическая поддержка и стратегии преодоления стресса

Хронический характер SAPHO-синдрома, постоянные боли и ограничения в повседневной жизни могут значительно влиять на психоэмоциональное состояние пациентов. Депрессия, тревожность и стресс часто сопутствуют заболеванию, усугубляя его проявления. Психологическая поддержка является неотъемлемой частью комплексного лечения.

Рекомендации по психологической поддержке:

• Психотерапия: Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) помогает пациентам изменить негативные мыслительные шаблоны, связанные с болью и болезнью, а также разработать эффективные стратегии преодоления трудностей.
• Группы поддержки: Общение с другими людьми, страдающими SAPHO-синдромом, может снизить чувство изоляции, дать возможность обменяться опытом и найти эмоциональную поддержку.
• Методы борьбы со стрессом: Освоение техник управления стрессом, таких как йога, медитация, дыхательные упражнения, хобби, прогулки на природе, способствует улучшению общего самочувствия и снижению интенсивности боли.
• Достаточный сон: Нарушения сна усугубляют боль и утомляемость. Важно соблюдать гигиену сна, чтобы обеспечить полноценный отдых.

Коррекция образа жизни и диетические рекомендации

Изменение образа жизни и следование определенным диетическим рекомендациям могут способствовать уменьшению воспаления и улучшению общего состояния при SAPHO-синдроме. Хотя специфической "диеты от SAPHO-синдрома" не существует, принципы противовоспалительного питания могут быть полезны.

Основные рекомендации по образу жизни:

• Отказ от курения: Курение является доказанным фактором риска для развития ладонно-подошвенного пустулеза и может усугублять течение кожного поражения при SAPHO-синдроме. Полный отказ от курения крайне желателен.
• Поддержание здорового веса: Избыточный вес увеличивает нагрузку на суставы и может усиливать системное воспаление, поэтому контроль массы тела является важной частью поддерживающей терапии.
• Достаточный отдых: Чередование периодов активности и отдыха помогает предотвратить переутомление и обострение симптомов.

Рекомендации по питанию для снижения воспаления:

Хирургическое лечение и ортопедическая коррекция

Хирургическое вмешательство при SAPHO-синдроме применяется крайне редко и только в тех случаях, когда консервативное лечение оказывается неэффективным, а прогрессирование заболевания приводит к значительным функциональным нарушениям или угрожает жизненно важным структурам.

Показания к хирургическому лечению могут включать:

• Декомпрессия нервных структур: При выраженном гиперостозе в позвоночнике или других областях, который вызывает компрессию нервов и корешковые боли, может потребоваться хирургическое вмешательство для освобождения нерва.
• Коррекция тяжелых деформаций: В редких случаях, когда гиперостоз приводит к значительным костным деформациям, ограничивающим функцию или вызывающим косметические дефекты, может быть рассмотрена реконструктивная хирургия.
• Стабилизация патологических переломов: При развитии патологических переломов на фоне остеита может потребоваться хирургическая стабилизация.
• Дренирование абсцессов (очень редко): Хотя воспаление при SAPHO-синдроме является стерильным, в отдельных случаях могут формироваться стерильные абсцессы, требующие дренирования.

Важно отметить, что хирургическое вмешательство не устраняет основную причину заболевания — аутовоспалительный процесс, и после операции требуется продолжение медикаментозной терапии и реабилитации. Решение о хирургическом лечении всегда принимается коллегиально с учетом всех рисков и потенциальной пользы для пациента.

Комплексный подход, сочетающий медикаментозную терапию, физическую активность, диетические рекомендации и психологическую поддержку, является наиболее эффективным для управления SAPHO-синдромом и достижения длительной ремиссии.

Долгосрочное ведение и мониторинг пациентов с SAPHO-синдромом: прогноз и качество жизни

Долгосрочное ведение пациентов с SAPHO-синдромом имеет решающее значение для контроля над заболеванием, предотвращения его прогрессирования и поддержания высокого качества жизни. SAPHO-синдром является хроническим аутовоспалительным состоянием, требующим постоянного внимания и регулярного мониторинга со стороны медицинских специалистов. Цель такого подхода — минимизировать активность воспалительного процесса, снизить болевой синдром, предотвратить необратимые структурные изменения в костях и суставах, а также успешно управлять сопутствующими кожными и висцеральными проявлениями.

Ключевые принципы долгосрочного ведения

Эффективное долгосрочное ведение пациентов с SAPHO-синдромом базируется на нескольких основных принципах, обеспечивающих комплексный подход к управлению заболеванием.

Принципы долгосрочного ведения включают:

• Индивидуализация терапии: Лечебная схема постоянно корректируется в зависимости от активности заболевания, эффективности применяемых препаратов, развития побочных эффектов и общего состояния пациента.
• Мультидисциплинарный подход: Ведение пациента осуществляется при тесном взаимодействии ревматолога, дерматолога, гастроэнтеролога, физического терапевта, психолога и других специалистов.
• Образование пациента: Информирование о природе заболевания, целях лечения, правилах приема препаратов и возможных побочных эффектах помогает пациенту активно участвовать в управлении своим состоянием.
• Поддержание функциональной активности: Регулярные физические упражнения и эрготерапия направлены на сохранение подвижности суставов и способности к повседневной деятельности.
• Мониторинг осложнений: Своевременное выявление и лечение возможных осложнений, таких как деформации суставов, патологические переломы или сопутствующие заболевания.

Регулярный медицинский мониторинг: что и как часто контролировать

Регулярный мониторинг необходим для оценки активности заболевания, эффективности лечения и своевременного выявления побочных эффектов или развития осложнений. Частота и объем обследований определяются тяжестью состояния и видом проводимой терапии.

Основные компоненты мониторинга:

• Клиническая оценка:
  • Частота: При стабильном состоянии рекомендуются визиты к ревматологу каждые 3-6 месяцев. При обострении или коррекции терапии частота визитов увеличивается.
  • Оценка: Включает сбор жалоб на боль (локализация, интенсивность, характер), скованность, утомляемость, а также оценку кожных высыпаний и симптомов со стороны кишечника. Проводится физикальный осмотр для выявления отека, болезненности суставов, деформаций и оценки объема движений.
• Лабораторный мониторинг:
  • Маркеры воспаления: Регулярное определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ) помогает оценить системную воспалительную активность.
  • Общий и биохимический анализ крови: Контроль показателей крови (уровня лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина), функции печени и почек (АЛТ, АСТ, креатинин) важен при приеме базисных противовоспалительных препаратов (БПВП) и биологических агентов, которые могут обладать гепато- или миелотоксичностью.
  • Скрининг на туберкулез: Обязателен перед началом и периодически во время лечения биологическими препаратами (например, ингибиторами ФНО-α) из-за повышенного риска реактивации латентного туберкулеза.
• Инструментальный мониторинг:
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): Является наиболее чувствительным методом для оценки активности остеита, синовита и сакроилеита. Периодическое проведение МРТ пораженных областей (например, грудной клетки, позвоночника, таза) позволяет выявить активное воспаление даже при отсутствии выраженных клинических симптомов и контролировать ответ на терапию.
  • Рентгенография: Используется для оценки прогрессирования структурных изменений (гиперостоза, склероза, эрозий) в костях и суставах при длительном наблюдении.
  • Остеосцинтиграфия: Может быть полезна для скрининга всего скелета и выявления новых или ранее не диагностированных очагов поражения, особенно при мультифокальном характере SAPHO-синдрома.
  • Денситометрия: Рекомендуется для оценки плотности костной ткани у пациентов, длительно принимающих глюкокортикостероиды, или при наличии других факторов риска остеопороза.

Прогноз SAPHO-синдрома

Прогноз SAPHO-синдрома в целом благоприятен для жизни, но заболевание имеет хроническое, рецидивирующее течение, что может значительно влиять на качество жизни. SAPHO-синдром не приводит к сокращению продолжительности жизни.

Основные аспекты прогноза:

• Хроническое течение: Симптомы могут сохраняться на протяжении многих лет, с периодами обострений и ремиссий. Полное излечение встречается редко.
• Вариабельность проявлений: Клиническая картина SAPHO-синдрома очень разнообразна. У одних пациентов наблюдаются легкие, эпизодические симптомы, у других — тяжелые, прогрессирующие формы с множественными поражениями.
• Структурные изменения: Хроническое воспаление и гиперостоз могут приводить к необратимым деформациям костей и суставов, ограничению подвижности, что особенно заметно в грудино-ключичных сочленениях и позвоночнике.
• Отсутствие органной недостаточности: Хотя висцеральные поражения возможны (особенно ВЗК), SAPHO-синдром редко приводит к жизнеугрожающей органной недостаточности.
• Значение ранней диагностики и адекватной терапии: Своевременное начало лечения, особенно с применением базисных и биологических препаратов, значительно улучшает прогноз, замедляя прогрессирование заболевания, снижая активность воспаления и предотвращая развитие тяжелых осложнений. Это позволяет достичь длительной ремиссии или низкой активности заболевания у большинства пациентов.

Качество жизни пациентов с SAPHO-синдромом и пути его улучшения

Качество жизни пациентов с SAPHO-синдромом может быть значительно снижено из-за хронической боли, скованности, утомляемости, а также видимых кожных проявлений. Комплексный подход, включающий не только медикаментозное лечение, но и психологическую поддержку, реабилитацию и коррекцию образа жизни, способен существенно улучшить этот показатель.

Влияние SAPHO-синдрома на качество жизни и стратегии улучшения:

Активное участие пациента в процессе лечения, строгое соблюдение рекомендаций врачей, регулярный мониторинг и использование всех доступных методов поддерживающей терапии позволяют добиться значительного улучшения прогноза и существенного повышения качества жизни даже при таком сложном и хроническом заболевании, как SAPHO-синдром.

Список литературы

1. Насонов Е.Л. (ред.) Ревматология: Национальное руководство. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 1176 с.
2. Артеменко С.М., Никишина Н.И., Белова Н.А. и др. Синдром SAPHO: обзор литературы и клиническое наблюдение // Научно-практическая ревматология. — 2017. — Т. 55, № 2. — С. 222–228.
3. Firestein G.S., Budd R.C., Gabriel S.E. et al. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 11th Edition. — Philadelphia: Elsevier, 2020. — 2240 с.
4. Geller S., Nanda K., Nanda A. et al. SAPHO syndrome: a concise review // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2022. — Т. 17, № 345.
5. Maeno T., Tsukamoto H., Tsukamoto M. et al. SAPHO syndrome // Current Opinion in Rheumatology. — 2020. — Т. 32, № 5. — С. 477–483.