Алгоритм неотложных действий при кризе злокачественной гипертермии в операционной

Криз злокачественной гипертермии (ЗГ) — это редкое, но чрезвычайно опасное для жизни состояние, которое может развиться во время общей анестезии или сразу после нее. Оно характеризуется стремительным повышением температуры тела, выраженными мышечными спазмами и серьезными метаболическими нарушениями. Своевременное распознавание и незамедлительное начало неотложных действий при злокачественной гипертермии имеют решающее значение для спасения жизни пациента. Цель этой страницы — предоставить четкий, пошаговый алгоритм действий, который поможет операционной бригаде эффективно справиться с этим критическим состоянием.

Что такое злокачественная гипертермия и почему скорость имеет решающее значение

Злокачественная гипертермия представляет собой острое, потенциально летальное гиперметаболическое состояние скелетных мышц, которое запускается под воздействием определенных ингаляционных анестетиков (например, галотан, изофлуран, севофлуран, десфлуран) и деполяризующего миорелаксанта сукцинилхолина у генетически предрасположенных лиц. В основе злокачественной гипертермии лежит нарушение внутриклеточного обмена кальция в мышечных клетках, что приводит к неконтролируемому высвобождению кальция из саркоплазматического ретикулума. Это вызывает длительное сокращение мышечных волокон, сопровождающееся резким увеличением скорости метаболизма, или гиперметаболизмом. Гиперметаболизм проявляется избыточной продукцией тепла, углекислого газа и молочной кислоты. Эти процессы быстро истощают запасы АТФ (основного источника энергии клетки), повреждают мышечные клетки (рабдомиолиз) и вызывают тяжелый метаболический ацидоз (повышение кислотности крови), гиперкалиемию (повышение уровня калия в крови) и аритмии сердца. Без экстренной помощи прогрессирование злокачественной гипертермии неизбежно приводит к полиорганной недостаточности и летальному исходу. Именно поэтому знание алгоритма и немедленное реагирование являются жизненно важными.

Ранние признаки злокачественной гипертермии: как не упустить важные сигналы

Раннее распознавание криза злокачественной гипертермии — ключевой фактор успешного лечения. Многие из первых симптомов могут быть неспецифичными и быть ошибочно приняты за другие осложнения анестезии, но их совокупность должна насторожить анестезиолога. Важно помнить, что повышение температуры тела является поздним признаком злокачественной гипертермии, и ожидание его появления означает потерю драгоценного времени. Следует внимательно следить за следующими показателями и симптомами:

• Резкое повышение уровня углекислого газа (CO2) в выдыхаемом воздухе (EtCO2): Это часто самый ранний и наиболее чувствительный признак злокачественной гипертермии. Уровень EtCO2 может необъяснимо расти, несмотря на увеличение минутной вентиляции легких. Это происходит из-за усиленного метаболизма и продукции углекислого газа мышцами.
• Тахикардия: Необъяснимое учащение сердечного ритма, которое не купируется обычными методами. Сердце работает быстрее, чтобы компенсировать повышенный метаболизм и недостаток кислорода.
• Тахипноэ (учащенное дыхание): Если пациент находится на самостоятельном дыхании, наблюдается учащение дыхания. При ИВЛ (искусственной вентиляции легких) потребуется увеличение минутной вентиляции для поддержания нормокапнии.
• Нестабильность артериального давления: Может проявляться как гипертония (повышение давления), так и гипотония (снижение давления).
• Ригидность жевательных мышц: Непропорционально сильное напряжение или спазм жевательных мышц после введения сукцинилхолина, что затрудняет или делает невозможным открытие рта для интубации. Этот симптом, хотя и не является абсолютным признаком ЗГ, требует повышенной бдительности.
• Обобщенная ригидность мышц: Спазм мышц по всему телу, включая мышцы конечностей и туловища.
• Ацидоз: Метаболический ацидоз, проявляющийся снижением pH крови, является результатом образования большого количества молочной кислоты.
• Аритмии: Нарушения сердечного ритма, вызванные гиперкалиемией и ацидозом.
• Потливость: Избыточное потоотделение.
• Лабильность температуры: Быстрое повышение температуры тела. Этот симптом, как уже упоминалось, обычно является поздним.

Для лучшего понимания критически важных ранних и поздних признаков злокачественной гипертермии предлагаем ознакомиться с таблицей.

Подготовка операционной бригады и "Тележка злокачественной гипертермии": что должно быть под рукой

Успешное купирование криза злокачественной гипертермии во многом зависит от предварительной готовности операционной бригады и наличия необходимых медикаментов и оборудования. Заранее продуманный план действий и подготовленная "тележка ЗГ" (или "аптечка ЗГ") значительно сокращают время реакции и повышают шансы пациента на выживание. Каждая операционная должна иметь четко обозначенное место хранения для аптечки злокачественной гипертермии, а весь персонал должен быть ознакомлен с ее содержимым и местоположением. Необходимое оснащение и медикаменты для "Тележки злокачественной гипертермии" включают:

• Дантролен: Это единственный специфический антидот при злокачественной гипертермии. Должен быть в достаточном количестве (не менее 36 флаконов, чтобы обеспечить начальную дозу для пациента весом 70 кг и иметь запас для поддержания эффекта) и храниться в легкодоступном месте.
• Стерильная вода для инъекций: В большом объеме, необходимом для разведения дантролена.
• Натрия бикарбонат 8.4%: Для коррекции метаболического ацидоза.
• Глюкоза и инсулин: Для лечения гиперкалиемии.
• Кальция хлорид 10%: Также может быть использован для стабилизации мембран при гиперкалиемии, но следует применять с осторожностью.
• Антиаритмические препараты: Например, амиодарон или лидокаин для купирования желудочковых аритмий. Важно избегать блокаторов кальциевых каналов, так как они могут усилить гиперкалиемию при совместном применении с дантроленом.
• Мощные средства для охлаждения: Холодные внутривенные растворы (0.9% натрия хлорид), лед, охлаждающие одеяла/матрасы.
• Урологические катетеры и контейнеры для сбора мочи: Для мониторинга диуреза и выявления миоглобинурии.
• Оборудование для мониторинга: Полный набор для инвазивного мониторинга артериального давления, центрального венозного давления, пульсоксиметрии, капнографии, мониторинга температуры (ректальной, пищеводной).
• Реанимационное оборудование: Дефибриллятор, аппаратура для обеспечения проходимости дыхательных путей.
• Назогастральный зонд: Для введения холодных растворов в желудок для охлаждения.
• Алгоритм действий (чек-лист): Распечатанный и легко читаемый протокол, который можно разместить на стене операционной или на тележке ЗГ для быстрого доступа.

Регулярные тренировки и симуляции кризов злокачественной гипертермии для всей операционной бригады являются обязательными для отработки слаженности действий и уверенности в критической ситуации.

Пошаговый алгоритм неотложных действий при кризе злокачественной гипертермии

При подозрении на злокачественную гипертермию каждый член команды должен действовать быстро и решительно. Ниже представлен последовательный план неотложных действий, который необходимо выполнять немедленно.

1. Шаг 1: Немедленно прекратите введение всех триггерных агентов и вызовите помощь.
   • Остановите подачу ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина.
   • Переключите наркозный аппарат на подачу 100% кислорода с высокой скоростью потока (10 л/мин) и обеспечьте гипервентиляцию, чтобы максимально "вымыть" ингаляционный анестетик из системы и легких пациента.
   • Вызовите на помощь дополнительный персонал (реаниматолога, кардиолога, хирурга), информируйте старшую медсестру/врача. Объявите "тревогу ЗГ".
   • Замените контур аппарата ИВЛ, абсорбент СО2 и фильтры, если есть такая возможность и время. Это поможет уменьшить концентрацию остаточного анестетика.
2. Шаг 2: Введите Дантролен (Dantrolene) – специфический антидот.
   • Это самый важный шаг. Дантролен — единственный специфический антидот, который блокирует высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума.
   • Начальная доза: 2.5 мг/кг внутривенно быстро.
   • При необходимости повторяйте введение Дантролена по 1 мг/кг каждые 5-10 минут до купирования симптомов (снижение EtCO2, уменьшение тахикардии, снижение ригидности, нормализация температуры). Максимальная кумулятивная доза обычно составляет до 10 мг/кг, но при тяжелом кризе может потребоваться до 20 мг/кг и более.
   • Для разведения Дантролена используйте стерильную воду для инъекций (для каждого флакона 20 мг Дантролена требуется 60 мл воды). Важно иметь достаточное количество воды и обученный персонал для быстрого разведения.
3. Шаг 3: Начните агрессивное охлаждение пациента.
   • Цель: снизить температуру тела до 38.5°C и ниже.
   • Вводите холодные внутривенные растворы (например, 0.9% натрия хлорид) быстро через два больших периферических катетера или центральный венозный доступ. Растворы должны быть охлаждены до 4°C.
   • Примените поверхностное охлаждение: обложите пациента льдом (область шеи, паховых складок, подмышечных впадин), используйте охлаждающие одеяла или матрасы.
   • По возможности, проводите промывание полостей холодными растворами (желудок через назогастральный зонд, мочевой пузырь через катетер, открытые хирургические раны).
   • Прекратите активное охлаждение при достижении температуры 38.0°C, чтобы избежать переохлаждения.
4. Шаг 4: Коррекция метаболических нарушений.
   • Метаболический ацидоз: Вводите натрия бикарбонат 8.4% внутривенно, ориентируясь на показатели газового состава крови (КЩС). Начальная доза может составлять 1-2 мэкв/кг.
   • Гиперкалиемия: Если уровень калия в крови высок, введите глюкозу (10 мл 50% раствора для взрослых) с инсулином (10 ЕД короткого действия для взрослых) внутривенно. В тяжелых случаях или при аритмиях, обусловленных гиперкалиемией, рассмотрите введение кальция хлорида 10% (5-10 мл) для стабилизации мембран кардиомиоцитов, но с осторожностью.
   • Аритмии: Купируйте желудочковые аритмии антиаритмическими препаратами, такими как амиодарон или лидокаин. Категорически избегайте блокаторов кальциевых каналов (например, верапамил, дилтиазем), поскольку они могут вызывать жизнеугрожающую гиперкалиемию при взаимодействии с дантроленом.
5. Шаг 5: Мониторинг и поддержание функций органов.
   • Продолжайте тщательный мониторинг: ЭКГ, инвазивное артериальное давление, центральное венозное давление, EtCO2, пульсоксиметрии, температуры (каждые 5-10 минут).
   • Отслеживайте диурез: установите мочевой катетер, для защиты почек от миоглобинурии поддерживайте диурез на уровне более 2 мл/кг/час. При появлении темной мочи (признак миоглобинурии из-за рабдомиолиза) начните форсированный диурез с помощью маннитола (25 г внутривенно) и/или фуросемида, а также ощелачивания мочи бикарбонатом натрия.
   • Регулярно (каждые 15-30 минут) берите кровь для определения газового состава крови, электролитов (калий, натрий, кальций), уровня креатинкиназы (КК), миоглобина, глюкозы и коагулограммы.

Для удобства операционной бригады представлен краткий чек-лист ключевых действий при кризе злокачественной гипертермии:

Дальнейшее ведение пациента после купирования криза злокачественной гипертермии

Даже после успешного купирования острого криза злокачественной гипертермии пациент остается в группе риска по развитию повторного криза и серьезных осложнений. Поэтому интенсивное наблюдение и лечение должны продолжаться в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) как минимум в течение 24-48 часов. Ключевые аспекты дальнейшего ведения:

• Продолжение мониторинга: Необходимо поддерживать постоянный мониторинг жизненно важных функций: ЭКГ, артериальное давление, центральное венозное давление, температура тела (особенно важно ректальное измерение), пульсоксиметрии, EtCO2.
• Лабораторный контроль: Регулярно (каждые 2-4 часа в первые 24 часа) исследовать газовый состав крови, электролиты (калий, натрий, кальций), глюкозу, креатинин, азот мочевины, миоглобин в моче и сыворотке, активность креатинкиназы (КК), показатели свертываемости крови (коагулограмма). Повышение КК может указывать на продолжающийся рабдомиолиз.
• Введение Дантролена: Рекомендуется продолжить профилактическое введение Дантролена каждые 4-6 часов в дозе 1 мг/кг в течение 24-48 часов после купирования криза, чтобы предотвратить его рецидив.
• Поддержание диуреза: Важно поддерживать адекватный диурез (не менее 2 мл/кг/час) для предотвращения острой почечной недостаточности на фоне миоглобинурии. При необходимости применяется инфузионная терапия, маннитол, фуросемид, а также ощелачивание мочи бикарбонатом натрия.
• Коррекция осложнений: Своевременное выявление и лечение возможных осложнений, таких как острая почечная недостаточность, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), отек легких, нарушения мозгового кровообращения.
• Консультация центра по ЗГ: Желательно связаться со специализированным центром по злокачественной гипертермии для получения дальнейших рекомендаций по ведению пациента и обследованию его и членов семьи.
• Идентификация предрасположенности: После стабилизации состояния пациента и выписки из стационара необходимо провести полное обследование для подтверждения генетической предрасположенности к злокачественной гипертермии (биопсия мышцы с кофеин-галотановым тестом или генетическое тестирование). Это критически важно для дальнейшего планирования анестезиологических пособий и консультирования родственников.

Значение командной работы и обучения в борьбе со злокачественной гипертермией

Успешное купирование криза злокачественной гипертермии — это не только знание алгоритма, но и безупречная командная работа. В условиях острого стресса, который вызывает такое редкое и опасное состояние, четкое распределение ролей, своевременная коммуникация и взаимная поддержка всех членов операционной бригады становятся решающими факторами. Каждый специалист — анестезиолог, операционная медсестра, анестезистка, хирург — должен точно знать свои обязанности и действовать без промедления. Регулярное обучение и симуляционные тренинги по управлению кризом злокачественной гипертермии являются обязательными. Они позволяют:

• Закрепить знание алгоритма: Повторение действий в условиях, приближенных к реальным, помогает довести их до автоматизма.
• Отработать взаимодействие: Научиться эффективно общаться, распределять задачи и координировать действия в условиях дефицита времени.
• Освоить технические навыки: Быстро разводить дантролен, подключать охлаждающее оборудование, осуществлять инвазивный мониторинг.
• Снизить уровень стресса: Чем больше члены команды тренируются, тем увереннее они чувствуют себя в критической ситуации, что позволяет им действовать более эффективно.

Вложения в обучение персонала и поддержание готовности к злокачественной гипертермии — это инвестиции в безопасность пациентов, которые могут спасти жизнь в самый критический момент.

Список литературы

1. Клинические рекомендации "Злокачественная гипертермия". Утверждены Минздравом России. Федерация анестезиологов и реаниматологов России.
2. Бунятян А.А., Мизиков В.М. Анестезиология и реаниматология: Учебник. — М.: Медицинское информационное агентство, 2017.
3. Бараш П.Г., Каллен Б.Ф., Торп С.Д. Клиническая анестезиология. — М.: Медицинская литература, 2007.
4. Манифольд Дж. М., Манифольд Т.Л., Мэйберри П.Р. Острые состояния в анестезиологии. — М.: МИА, 2004.