Особенности анестезии при мышечной дистрофии Дюшенна: стратегия безопасности

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это серьёзное прогрессирующее генетическое заболевание, которое требует особого подхода к медицинским вмешательствам, особенно к анестезии. Поскольку пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна часто нуждаются в хирургических операциях, будь то ортопедические коррекции, установка гастростомы или другие процедуры, крайне важно понимать все риски и особенности анестезиологического ведения. Правильная стратегия безопасности анестезии при мышечной дистрофии Дюшенна помогает минимизировать потенциальные осложнения и обеспечить максимально благоприятный исход для пациента.

Мышечная дистрофия Дюшенна и анестезиологические риски: что нужно знать

Мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется прогрессирующей слабостью скелетных мышц, что затрагивает не только двигательную активность, но и работу жизненно важных органов, таких как сердце и лёгкие. Эти системные изменения создают уникальные анестезиологические проблемы, которые требуют особого внимания и подготовки.

Ключевые факторы, повышающие риски при анестезии у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, включают:

• Кардиомиопатия. У большинства пациентов с МДД развивается дилатационная кардиомиопатия, которая может быть асимптоматичной на ранних стадиях, но значительно увеличивает риск сердечной недостаточности, аритмий и остановки сердца во время и после операции. Сердечная мышца, будучи поражённой дистрофическим процессом, более чувствительна к стрессу, связанному с хирургическим вмешательством и анестезией.
• Дыхательная недостаточность. Прогрессирующая слабость дыхательных мышц приводит к снижению жизненной ёмкости лёгких, хронической гиповентиляции, нарушению кашлевого рефлекса и скоплению секрета в дыхательных путях. Это повышает риск развития пневмонии, ателектазов и трудностей с отлучением от аппарата искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) в послеоперационном периоде.
• Риск злокачественной гипертермии (ЗГ). Хотя мышечная дистрофия Дюшенна не является классическим провоцирующим фактором злокачественной гипертермии, у пациентов с МДД описаны случаи острого рабдомиолиза, гиперкалиемии и дистрофической реакции, напоминающей ЗГ, в ответ на применение некоторых анестетиков. Это состояние требует немедленного распознавания и лечения.
• Мышечная слабость и реакция на миорелаксанты. Мышцы пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна имеют изменённую структуру и функцию, что может приводить к аномальной реакции на мышечные релаксанты, в частности к риску гиперкалиемии и рабдомиолиза при использовании сукцинилхолина.
• Бульбарные нарушения. У некоторых пациентов могут наблюдаться нарушения глотания и ослабление кашлевого рефлекса, что увеличивает риск аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути.

Предварительная оценка и подготовка пациента с мышечной дистрофией Дюшенна к операции

Тщательная предоперационная оценка является краеугольным камнем безопасности анестезии при мышечной дистрофии Дюшенна. Она позволяет выявить потенциальные риски и разработать индивидуализированный план анестезиологического пособия.

Основные этапы предоперационной подготовки включают:

• Консультация кардиолога и пульмонолога. Необходимо провести полную оценку функции сердца (электрокардиограмма (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), холтеровское мониторирование, при необходимости – оценка фракции выброса) и лёгких (спирометрия, оценка газов крови, пульсоксиметрия, при необходимости – полисомнография).
• Лабораторные исследования. Важно оценить уровень креатинфосфокиназы (КФК), электролитов (особенно калия), функцию почек и печени. Повышенный уровень КФК является признаком мышечного повреждения.
• Оценка нутриционного статуса и риска аспирации. Недостаточное питание может усугублять мышечную слабость. При наличии бульбарных нарушений и риска аспирации могут потребоваться специальные меры, такие как установка назогастрального зонда или использование модифицированного быстрого введения в анестезию.
• Мультидисциплинарный подход. Планирование анестезии должно осуществляться совместно анестезиологом, хирургом, кардиологом, пульмонологом и неврологом.
• Обсуждение с пациентом и родителями. Необходимо подробно объяснить родителям и, по возможности, самому пациенту план анестезии, возможные риски и стратегию их минимизации. Это помогает снизить тревожность и получить информированное согласие.

Выбор метода и препаратов для анестезии при мышечной дистрофии Дюшенна

Выбор анестезиологической тактики при мышечной дистрофии Дюшенна строго индивидуален и основывается на минимизации рисков. Главный принцип – избегание потенциально опасных препаратов и методов.

При планировании анестезии учитывают следующие моменты:

• Избегание провоцирующих факторов злокачественной гипертермии. Это важнейший аспект. Следует полностью исключить применение ингаляционных анестетиков (галотан, изофлуран, севофлуран, десфлуран) и деполяризующего миорелаксанта сукцинилхолина. Хотя МДД не классифицируется как истинная предрасположенность к ЗГ, реакция, сходная с ЗГ, или острый рабдомиолиз с гиперкалиемией при их использовании крайне опасны.
• Использование внутривенных анестетиков. Для индукции и поддержания общей анестезии предпочтительно использовать внутривенные препараты, такие как пропофол, кетамин, этомидат. Опиоиды (например, фентанил) и бензодиазепины (например, мидазолам) могут применяться для седации и анальгезии с осторожностью, учитывая риск угнетения дыхания.
• Недеполяризующие миорелаксанты. Их следует использовать с осторожностью, в минимальных дозах, под контролем нервно-мышечного мониторинга. Пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна могут иметь изменённую чувствительность и замедленное восстановление мышечной силы после их применения. Предпочтение отдается препаратам короткого или среднего действия (например, рокуроний, векуроний).
• Регионарная анестезия. Спинномозговая или эпидуральная анестезия может быть безопасной альтернативой или дополнением к общей анестезии для некоторых операций, особенно на нижних конечностях. Она позволяет избежать системного воздействия многих препаратов и снизить риск дыхательных осложнений. Однако следует тщательно оценивать гемодинамическую стабильность.

Для удобства восприятия информации, ниже представлена таблица с примерами разрешенных и запрещенных препаратов при мышечной дистрофии Дюшенна:

Интраоперационный мониторинг и управление анестезией

Во время операции пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна требуют более тщательного и расширенного мониторинга, чем обычные пациенты. Это позволяет своевременно выявлять и корректировать любые отклонения.

Необходимый интраоперационный мониторинг включает:

• Стандартный мониторинг. Электрокардиограмма (ЭКГ), неинвазивное и инвазивное измерение артериального давления, пульсоксиметрия, капнография (анализ CO2 в выдыхаемом воздухе).
• Мониторинг температуры. Температуру тела необходимо тщательно контролировать, чтобы своевременно выявить повышение, которое может быть одним из признаков ЗГ-подобного синдрома. Следует избегать перегрева.
• Мониторинг нервно-мышечной проводимости. Это критически важно при использовании недеполяризующих миорелаксантов для адекватного контроля степени миорелаксации и определения момента для прекращения их введения или применения антагонистов.
• Мониторинг диуреза. Контроль объёма выделяемой мочи позволяет оценить функцию почек, что особенно важно при риске рабдомиолиза, который может привести к острой почечной недостаточности.
• Анализ газов крови и электролитов. При необходимости следует регулярно проверять уровень электролитов (особенно калия) и кислотно-основное состояние крови.

Управление анестезией должно быть динамичным. Анестезиолог должен быть готов к быстрому реагированию на такие осложнения, как сердечная недостаточность, аритмии, дыхательная депрессия, гиперкалиемия или признаки ЗГ-подобной реакции. Это включает готовность к применению инотропных препаратов, противоаритмических средств, а также дантролена в случае ЗГ.

Послеоперационный период при мышечной дистрофии Дюшенна: особые аспекты

Послеоперационный период для пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна не менее критичен, чем сама операция. Длительное и тщательное наблюдение помогает предотвратить развитие отсроченных осложнений.

Важные аспекты послеоперационного ведения:

• Длительное наблюдение и экстубация. Пациенты с МДД требуют более длительного пребывания под наблюдением в условиях реанимации. Экстубация (удаление эндотрахеальной трубки) должна проводиться только при полном восстановлении сознания, адекватном дыхании, стабильной гемодинамике и отсутствии остаточной мышечной слабости. Может потребоваться более длительная искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ).
• Контроль боли. Адекватное обезболивание важно для комфорта пациента и предотвращения дыхательных осложнений (например, поверхностного дыхания из-за боли). Опиоиды используются с осторожностью, учитывая риск угнетения дыхания. Могут применяться регионарные методы анальгезии.
• Дыхательная поддержка. Многие пациенты нуждаются в неинвазивной вентиляции лёгких (НИВЛ) после операции для поддержки дыхательной функции. Важно обеспечить адекватную санацию дыхательных путей, регулярные откашливания и физиотерапию грудной клетки.
• Мониторинг кардиальной функции. Продолжается мониторинг ЭКГ и артериального давления. Признаки сердечной недостаточности или аритмии требуют немедленного вмешательства.
• Мониторинг почечной функции и КФК. В послеоперационном периоде следует контролировать уровень креатинфосфокиназы (КФК), чтобы исключить рабдомиолиз, а также функцию почек.

Заключительные рекомендации для безопасности анестезии

Безопасность анестезии при мышечной дистрофии Дюшенна — это результат слаженной работы высококвалифицированной мультидисциплинарной команды и тщательного соблюдения специализированных протоколов. Для обеспечения максимальной безопасности:

• Выбирайте специализированные медицинские учреждения. Предпочтительнее проводить операции в центрах, имеющих опыт ведения пациентов с нервно-мышечными заболеваниями.
• Настаивайте на консультации анестезиолога заранее. Необходимо, чтобы анестезиолог, который будет вести пациента, был хорошо знаком с особенностями мышечной дистрофии Дюшенна и потенциальными рисками.
• Подробно информируйте врача. Предоставьте анестезиологу всю имеющуюся информацию о состоянии здоровья пациента, принимаемых препаратах, предыдущем опыте анестезии и любых возникших осложнениях.
• Будьте готовы к длительному послеоперационному восстановлению. Помните, что восстановление после анестезии и операции у пациентов с МДД может занимать больше времени.

Список литературы

1. Национальное руководство. Анестезиология и реаниматология. Под ред. Бунятяна А.А., Мизикова В.М. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017.
2. Клинические рекомендации "Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера". Министерство здравоохранения Российской Федерации. 2020.
3. Злокачественная гипертермия. Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018.
4. Miller's Anesthesia. 9th ed. Edited by Richard D. Miller, et al. Philadelphia: Elsevier, 2020.
5. Morgan & Mikhail's Clinical Anesthesiology. 7th ed. Edited by John F. Butterworth, et al. New York: McGraw-Hill Education, 2021.