Поддержание баланса энергии при анестезии у пациентов с митохондриопатиями

Пациенты с митохондриопатиями, или МХП, сталкиваются с уникальными вызовами при необходимости хирургического вмешательства, требующего анестезии. Ключевой задачей анестезиолога в таких случаях становится поддержание баланса энергии при анестезии у пациентов с митохондриопатиями, что критически важно для предотвращения серьезных осложнений, обусловленных нарушением работы митохондрий – "энергетических станций" клеток. Понимание особенностей метаболизма у этих пациентов и применение специализированных подходов позволяет значительно повысить безопасность и эффективность анестезиологического пособия.

Что такое митохондриопатии и их влияние на энергетический обмен

Митохондриопатии – это группа генетически обусловленных заболеваний, характеризующихся нарушением функции митохондрий, которые отвечают за производство основной клеточной энергии в форме аденозинтрифосфата (АТФ). Эти нарушения могут проявляться в различных органах и системах, поскольку митохондрии присутствуют практически во всех клетках организма, особенно активно в тканях с высокими энергетическими потребностями: головном мозге, мышцах, сердце, печени, почках. При МХП клетки не способны эффективно вырабатывать энергию, что приводит к хроническому энергетическому дефициту и нарушению нормального функционирования органов. Оперативный стресс, связанный с хирургическим вмешательством и анестезией, значительно увеличивает энергетические потребности организма, что может спровоцировать метаболический криз у пациентов с митохондриальной дисфункцией.

Особенности энергетического метаболизма при митохондриальных заболеваниях

У пациентов с митохондриальными заболеваниями наблюдаются специфические нарушения метаболизма, которые требуют особого внимания при анестезии. Их организм имеет ограниченные резервы для адаптации к стрессу.

Основные аспекты энергетического метаболизма, которые затрагивают митохондриопатии:

• Снижение выработки АТФ: Из-за дефектов в цепи переноса электронов или цикла Кребса митохондрии не могут производить достаточное количество энергии, что делает клетки уязвимыми к любой дополнительной нагрузке.
• Повышенная зависимость от анаэробного гликолиза: В условиях энергетического дефицита клетки вынуждены переходить на анаэробные пути получения энергии, что приводит к накоплению лактата и развитию лактат-ацидоза, который может быть жизнеугрожающим.
• Чувствительность к голоданию: Длительное голодание (даже короткое предоперационное) может истощить запасы гликогена и жиров, усиливая энергетический кризис и способствуя лактат-ацидозу.
• Окислительный стресс: Нарушение работы митохондрий часто сопровождается повышенной продукцией активных форм кислорода, что повреждает клетки и усугубляет их дисфункцию.
• Дефицит кофакторов и витаминов: У некоторых пациентов с митохондриопатиями наблюдается дефицит витаминов группы B, коэнзима Q10, L-карнитина, которые играют ключевую роль в митохондриальном метаболизме.

Комплексная предоперационная подготовка при митохондриопатиях

Тщательная предоперационная подготовка – это краеугольный камень безопасной анестезии у пациентов с митохондриопатиями. Она направлена на оптимизацию метаболического статуса и минимизацию рисков.

Перечень ключевых мероприятий предоперационной подготовки:

1. Детальный сбор анамнеза и оценка состояния:

• Выявление типа митохондриопатии, её клинических проявлений, пораженных органов и систем (сердце, нервная система, мышцы).
• Анализ предыдущих анестезий (при их наличии), реакции на лекарственные препараты, особенно анестетики.
• Оценка текущего метаболического статуса, наличие лактат-ацидоза, сопутствующих заболеваний.

2. Консультации специалистов:

• Генетик/метаболический специалист: Для уточнения диагноза, рекомендаций по специфической терапии и прогноза.
• Кардиолог: Оценка функции сердца, исключение кардиомиопатии и аритмий.
• Невролог: Оценка состояния центральной и периферической нервной системы.

3. Лабораторные исследования:

• Определение уровня лактата, пирувата, глюкозы, электролитов, газов крови, кетоновых тел.
• Исследование функции печени и почек.
• При необходимости – специфические метаболические тесты (например, уровень коэнзима Q10, L-карнитина).

4. Оптимизация метаболического статуса:

• Коррекция дефицита: Назначение или коррекция дозировки витаминов (группы B, C, E), коэнзима Q10, L-карнитина, креатина по показаниям, под контролем метаболического специалиста. Это помогает улучшить функционирование митохондрий и повысить энергетический резерв.
• Предотвращение голодания: Максимально сокращение времени голодания до операции. Возможно использование внутривенных растворов глюкозы непосредственно перед операцией для поддержания стабильного уровня сахара в крови и предотвращения кетогенеза.
• Гидратация: Обеспечение адекватной гидратации для поддержания функции почек и предотвращения дегидратации, которая может усугубить метаболический ацидоз.

5. Профилактика стресса:

• Премедикация бензодиазепинами для снижения тревожности, что уменьшает стрессовую реакцию и расход энергии.
• Поддержание комфортной температуры тела.

Интраоперационное ведение: контроль энергетического баланса во время операции

Во время самого хирургического вмешательства основная задача анестезиологической бригады – это непрерывное поддержание энергетического баланса и предотвращение метаболического криза.

Ключевые аспекты интраоперационного ведения включают:

1. Выбор анестетиков:

Некоторые анестетики могут негативно влиять на митохондриальную функцию или метаболизм. Поэтому их выбор должен быть максимально осторожным.

2. Мониторинг:

Расширенный мониторинг позволяет своевременно выявить и скорректировать метаболические нарушения:

• Непрерывный мониторинг жизненно важных функций: ЭКГ, артериальное давление, пульсоксиметрия, капнография.
• Мониторинг температуры: Поддержание нормотермии (36,5–37,5 °C) критически важно, так как гипотермия увеличивает риск аритмий и метаболического ацидоза.
• Мониторинг глюкозы крови: Поддержание нормогликемии (4-8 ммоль/л) с частым измерением уровня сахара, особенно при инфузии глюкозы.
• Мониторинг лактата и газов крови: Повторные измерения лактата и газов артериальной крови для раннего выявления и коррекции лактат-ацидоза.
• Мониторинг диуреза: Контроль адекватности гидратации.

3. Инфузионная терапия:

• Растворы глюкозы: Непрерывная инфузия 5-10% растворов глюкозы со скоростью, обеспечивающей поддержание нормогликемии и предотвращение катаболизма, является основным методом поддержания энергетического баланса.
• Электролиты: Коррекция электролитных нарушений (особенно калия и натрия) в соответствии с лабораторными данными.
• Буферные растворы: При развитии лактат-ацидоза может потребоваться введение бикарбоната натрия для коррекции метаболического ацидоза.

4. Профилактика гипотермии:

• Использование согревающих систем (одеял, матрасов).
• Подогрев инфузионных растворов и орошающих жидкостей.

5. Поддержание кислородного статуса:

• Обеспечение адекватной оксигенации тканей, избегание гипоксии любой этиологии.
• Поддержание нормовентиляции для контроля уровня углекислого газа.

Послеоперационный период: минимизация осложнений и восстановление

Послеоперационный период не менее важен, чем интраоперационное ведение. Пациенты с митохондриопатиями остаются в группе высокого риска развития метаболических осложнений.

Важные аспекты послеоперационного ведения:

1. Продолжение интенсивного мониторинга:

• Мониторинг витальных функций: Непрерывный контроль в течение нескольких часов или дней в отделении интенсивной терапии.
• Метаболический контроль: Регулярные измерения глюкозы, лактата, электролитов и газов крови до полной стабилизации состояния.
• Температурный режим: Поддержание нормотермии.

2. Поддержание адекватной гидратации и нутритивной поддержки:

• Продолжение инфузии глюкозы: Внутривенное введение растворов глюкозы должно продолжаться до тех пор, пока пациент не сможет принимать пищу и жидкости перорально в достаточном объеме. Это предотвращает энергетический дефицит и кетоацидоз.
• Раннее энтеральное питание: Как только это становится возможным, следует начать энтеральное питание, постепенно увеличивая его объем.
• Коррекция дефицита: Продолжение или начало терапии кофакторами и витаминами, если это было рекомендовано метаболическим специалистом.

3. Контроль боли и стресса:

• Адекватное обезболивание позволяет снизить стрессовую реакцию, которая увеличивает метаболические потребности.
• Использование опиоидных анальгетиков, предпочтительно с коротким действием, под контролем.

4. Профилактика инфекций:

• Пациенты с МХП могут быть более восприимчивы к инфекциям, которые, в свою очередь, могут спровоцировать метаболический криз.
• Соблюдение всех мер асептики и антисептики, своевременное назначение антибиотиков по показаниям.

5. Ранняя мобилизация:

• По возможности, следует стремиться к ранней активации пациента, чтобы предотвратить мышечную атрофию и другие осложнения, связанные с длительным постельным режимом.
• Однако, физическая активность должна быть строго дозированной и контролируемой, чтобы избежать чрезмерной нагрузки на истощенные энергетические системы.

Важность мультидисциплинарного подхода

Ведение пациентов с митохондриопатиями при анестезии требует тесного взаимодействия различных специалистов. Только командная работа позволяет обеспечить всесторонний подход к диагностике, подготовке, проведению анестезии и послеоперационному восстановлению.

В состав мультидисциплинарной команды обычно входят:

• Анестезиолог-реаниматолог: Координирует весь процесс, обеспечивает безопасное проведение анестезии и интенсивной терапии.
• Генетик/метаболический специалист: Предоставляет информацию о специфике митохондриального заболевания, рекомендует специфическую терапию и мониторинг.
• Хирург: Определяет объем и особенности хирургического вмешательства, консультируется с анестезиологом по вопросам минимизации интраоперационного стресса.
• Педиатр/терапевт: Осуществляет общее ведение пациента, контролирует сопутствующие заболевания.
• Медсестры отделения интенсивной терапии: Осуществляют непрерывный мониторинг, выполнение предписаний, уход за пациентом.

Такой подход гарантирует, что каждый аспект состояния пациента будет учтен, а риски, связанные с митохондриопатиями, будут сведены к минимуму.

Список литературы

1. Анестезиология: национальное руководство / под ред. А.А. Бунятяна. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 1136 с.
2. Федеральные клинические рекомендации. Анестезиолого-реанимационное обеспечение при хирургических вмешательствах у взрослых. — ФМБА России, 2017.
3. Морган, Д.Э. Клиническая анестезиология: учебник / Д.Э. Морган, М.С. Михаил, К.Н. Мюррей ; пер. с англ. под ред. В.Н. Цыбуляка. — М.: Бином. Лаборатория знаний, 2013. — Т. 1–2.
4. Митохондриальные болезни: особенности диагностики и лечения / под ред. Е.Ю. Захаровой, С.И. Куцева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.