Формы вульгарной пузырчатки: от слизистой до вегетирующей и их отличия

Вульгарная пузырчатка (ВП) — это тяжелое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, при котором иммунная система организма ошибочно атакует собственные клетки, вызывая образование пузырей. Понимание различных форм вульгарной пузырчатки и их отличий критически важно для своевременной диагностики и выбора адекватной терапии. В этой статье мы подробно рассмотрим основные клинические варианты данного заболевания, а именно слизистую и вегетирующую формы, чтобы помочь вам лучше ориентироваться в этой сложной патологии.

Что такое вульгарная пузырчатка и почему она возникает

Вульгарная пузырчатка представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием вялых пузырей на визуально неизмененной коже и слизистых оболочках. Суть патологического процесса заключается в феномене, известном как акантолиз, – потеря адгезии (сцепления) между клетками эпидермиса (кератиноцитов). Это происходит из-за того, что иммунная система человека по ошибке вырабатывает антитела против белков десмоглеинов (Dsg1 и Dsg3), которые являются ключевыми компонентами десмосом – структур, ответственных за межклеточные связи.

Когда эти антитела атакуют десмоглеины, нарушается целостность эпидермиса, что приводит к образованию внутриэпидермальных пузырей. Эти пузыри обычно тонкостенные и легко разрываются, оставляя после себя болезненные эрозии, которые плохо заживают. Важным диагностическим признаком является положительный симптом Никольского: при потягивании за обрывок покрышки пузыря или легком трении визуально неизмененной кожи происходит отслойка эпидермиса. Хотя точные причины сбоя в иммунной системе до конца не изучены, считается, что генетическая предрасположенность и некоторые внешние факторы могут играть роль в развитии вульгарной пузырчатки.

Слизистая форма вульгарной пузырчатки: особенности и проявления

Слизистая форма вульгарной пузырчатки является наиболее распространенным вариантом заболевания и зачастую первым проявлением. Она характеризуется преимущественным поражением слизистых оболочек, чаще всего полости рта, но также может затрагивать слизистые глотки, гортани, пищевода, глаз, носа и аногенитальной области. Основным патогенетическим механизмом этой формы является выработка аутоантител преимущественно против десмоглеина 3 (Dsg3).

Начало заболевания обычно проявляется образованием небольших, быстро вскрывающихся пузырей на слизистых оболочках. Из-за механического воздействия (прием пищи, разговор) и хрупкости покрышек пузыри редко удается увидеть. Вместо этого пациенты часто жалуются на болезненные, длительно незаживающие эрозии, покрытые фибринозным налетом, что может вызывать сильный дискомфорт, затруднять прием пищи, питья и речь. Боль, связанная с этими эрозиями, может быть настолько интенсивной, что значительно снижает качество жизни. Без своевременного лечения слизистая форма вульгарной пузырчатки может прогрессировать, распространяясь на другие слизистые и даже на кожу, что делает раннюю диагностику и терапию крайне важными для предотвращения дальнейшего ухудшения состояния.

Вегетирующая форма вульгарной пузырчатки: клиническая картина и развитие

Вегетирующая форма вульгарной пузырчатки является более редким и, как правило, менее агрессивным вариантом заболевания по сравнению со слизистой формой, хотя её проявления могут быть весьма специфичными. В большинстве случаев она развивается на фоне уже существующей слизистой пузырчатки или как ее модификация. Отличительной чертой этой формы является образование гипертрофических разрастаний, или вегетаций, на месте вскрывшихся пузырей и эрозий. Эти вегетации представляют собой мягкие, влажные, бородавчатые бляшки с неприятным запахом, часто расположенные на эритематозном (покрасневшем) основании.

Наиболее типичные места локализации вегетирующих поражений — это интертригинозные области, то есть зоны кожных складок: паховые области, подмышечные впадины, под молочными железами, пупок, а также вокруг естественных отверстий (нос, рот, анус). В отличие от обычной вульгарной пузырчатки, пузыри при вегетирующей форме могут быть более плотными, а эрозии, хотя и болезненные, склонны к формированию вегетаций вместо обычного заживления. Вегетирующая форма вульгарной пузырчатки подразделяется на два основных типа: тип Неймана, характеризующийся более обширными и генерализованными поражениями, и тип Аллопо, который обычно проявляется локализованными, пустулезными вегетациями и имеет более доброкачественное течение. Важно отметить, что, как и другие формы пузырчатки, она не является заразной и не передается от человека к человеку.

Основные отличия между слизистой и вегетирующей формами вульгарной пузырчатки

Понимание ключевых различий между слизистой и вегетирующей формами вульгарной пузырчатки имеет решающее значение для точной диагностики и выбора тактики лечения. Хотя обе формы относятся к одному заболеванию, они имеют отличные клинические, гистологические и патогенетические особенности, которые влияют на их проявления и прогноз.

Основное отличие заключается в характере кожных и слизистых проявлений. При слизистой форме вульгарной пузырчатки доминируют поверхностные, быстро вскрывающиеся пузыри и болезненные эрозии, преимущественно на слизистых оболочках. В то же время вегетирующая форма характеризуется появлением специфических вегетаций, то есть разрастаний ткани на месте пузырей и эрозий, чаще в складках кожи. Эти особенности связаны с различиями в балансе аутоантител к десмоглеинам.

Таблица: Сравнение форм вульгарной пузырчатки

Для наглядности и лучшего понимания приводим сравнительную таблицу, подчеркивающую основные отличия между слизистой и вегетирующей формами вульгарной пузырчатки:

Почему важно различать формы вульгарной пузырчатки для диагностики и лечения

Точное различие форм вульгарной пузырчатки (ВП) имеет принципиальное значение не только для постановки верного диагноза, но и для определения оптимальной стратегии лечения и прогноза заболевания. Несмотря на то что обе формы имеют общую аутоиммунную природу, их клинические проявления, локализация и даже особенности иммунного ответа могут различаться.

Например, при преобладании поражений слизистых оболочек (слизистая форма вульгарной пузырчатки) требуется особо тщательный подход к местному лечению для облегчения боли и заживления эрозий, а также системная терапия для контроля аутоиммунного процесса. В случае вегетирующей формы, помимо системной терапии, особое внимание уделяется уходу за вегетирующими участками, предотвращению вторичной инфекции и уменьшению дискомфорта, связанного с разрастаниями. Раннее и точное определение формы вульгарной пузырчатки позволяет врачу выбрать наиболее эффективные препараты и их дозировки, минимизировать побочные эффекты и значительно улучшить качество жизни пациента, а также предотвратить прогрессирование болезни и развитие осложнений. Своевременная диагностика и адекватное лечение являются залогом успешного контроля над этим серьезным заболеванием.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации "Пузырчатка (Pemphigus)". Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2015.
2. Скрипкин Ю. К., Кубанова А. А., Акимов В. Г. Кожные и венерические болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.
3. Bolognia J. L., Jorizzo J. L., Schaffer J. V. Dermatology. 4th ed. Elsevier, 2017.