Кожные проявления вульгарной пузырчатки и положительный симптом Никольского

Вульгарная пузырчатка (ВП) — это редкое, но потенциально жизнеугрожающее аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и слизистые оболочки. Его ключевой особенностью являются хронические высыпания в виде вялых пузырей, которые легко вскрываются, оставляя болезненные эрозии. Особое значение для диагностики имеет положительный симптом Никольского, указывающий на характерное для вульгарной пузырчатки нарушение связей между клетками кожи. Понимание этих кожных проявлений и важности симптома Никольского критически важно для своевременного обращения к специалисту и начала адекватного лечения, поскольку заболевание требует немедленного внимания.

Вульгарная пузырчатка: общие сведения и механизм кожных изменений

Вульгарная пузырчатка, или ВП, является серьезным хроническим заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные клетки организма. В норме клетки эпидермиса (наружного слоя кожи) прочно соединены между собой специальными белковыми структурами — десмосомами. При вульгарной пузырчатке иммунная система вырабатывает антитела к этим десмосомам, что приводит к нарушению межклеточных связей. Этот процесс называется акантолизом, и именно он лежит в основе формирования пузырей.

Акантолиз, или "расплавление" межклеточных мостиков, приводит к тому, что клетки эпидермиса теряют свою адгезию и отделяются друг от друга. В результате этого образуются внутриэпидермальные полости, заполненные жидкостью, которые мы видим как пузыри. Поскольку эти пузыри формируются не под всем слоем эпидермиса, а внутри него, они обычно имеют тонкую, дряблую покрышку и легко травмируются, быстро вскрываясь и образуя обширные эрозии.

Основные кожные проявления вульгарной пузырчатки

Кожные проявления вульгарной пузырчатки весьма характерны и помогают заподозрить заболевание уже на ранних этапах. Чаще всего ВП начинается с поражения слизистых оболочек, особенно полости рта, где возникают болезненные эрозии, затрудняющие прием пищи и речь. Затем процесс распространяется на кожу, проявляясь в виде специфических высыпаний.

Характерным элементом являются пузыри — буллы. Они обычно вялые, различного размера (от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров), с тонкой, легко рвущейся покрышкой. Содержимое пузырей чаще всего серозное, прозрачное, но может быть геморрагическим (с примесью крови). Из-за своей хрупкости пузыри быстро вскрываются, обнажая красные, мокнущие, очень болезненные эрозии. Эти эрозии могут сливаться, образуя обширные участки поражения. Они плохо заживают, могут покрываться корками и склонны к вторичному инфицированию.

Локализация кожных высыпаний при вульгарной пузырчатке разнообразна, но часто поражаются следующие области:

• Волосистая часть головы;
• Лицо и шея;
• Грудь и спина;
• Кожные складки (подмышечные впадины, паховые области).

Важно отметить, что высыпания при вульгарной пузырчатке обычно не сопровождаются зудом, но эрозии крайне болезненны, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Для лучшего понимания особенностей кожных высыпаний при ВП, рассмотрим их основные характеристики в таблице:

Симптом Никольского: что это и почему он важен при вульгарной пузырчатке

Симптом Никольского — это один из важнейших клинических признаков, подтверждающих диагноз вульгарной пузырчатки и других пузырных дерматозов, связанных с акантолизом. Этот симптом является прямым отражением потери сцепления между клетками эпидермиса.

Положительный симптом Никольского проявляется в отслоении поверхностных слоев эпидермиса при незначительном механическом воздействии на внешне неизмененную кожу или при надавливании на покрышку пузыря. Механизм его возникновения напрямую связан с акантолизом, который делает эпидермис чрезвычайно хрупким и уязвимым к малейшим травмам. Проще говоря, из-за разрушенных связей между клетками кожи, верхний слой эпидермиса "скользит" и отрывается.

Симптом Никольского проявляется в двух основных формах:

• Прямой симптом Никольского: Возникает при осторожном потирании пальцем кожи в области покрышки пузыря. Покрышка пузыря легко отслаивается, увеличивая площадь эрозии.
• Непрямой (краевой) симптом Никольского: Проявляется при потирании визуально здоровой кожи рядом с пузырем или эрозией. В этом случае происходит отслойка эпидермиса в зоне, казавшейся неповрежденной, что приводит к образованию нового пузыря или эрозии.

Важность симптома Никольского заключается в его высокой специфичности для акантолитических заболеваний, таких как вульгарная пузырчатка. Его положительный результат при осмотре всегда является веским основанием для дальнейших диагностических мероприятий, направленных на подтверждение диагноза и скорейшее начало лечения.

Как развивается клиническая картина: от пузырей до эрозий

Развитие клинической картины при вульгарной пузырчатке проходит через несколько стадий, отражающих динамику заболевания и процесс акантолиза. Как правило, заболевание начинается с появления отдельных пузырей, которые, в силу своей хрупкости, быстро трансформируются в эрозии.

Сначала на коже или слизистых оболочках возникают единичные или множественные вялые пузыри. Эти пузыри наполнены жидкостью и имеют дряблую покрышку, что является отличительной особенностью вульгарной пузырчатки. Поскольку покрышка тонкая, она легко повреждается при любом механическом воздействии — от трения одеждой до простых движений. После вскрытия пузырей образуются ярко-красные, мокнущие, зачастую обширные и очень болезненные эрозии. Они могут быть окружены остатками покрышки пузыря, которые выглядят как рваные края. Такие эрозии склонны к слиянию, что может приводить к поражению значительных участков кожи.

На месте заживающих эрозий могут образовываться желтовато-коричневые корки. После их отторжения часто остается временная или стойкая поствоспалительная гиперпигментация — потемнение кожи. Рубцы, как правило, не образуются, если не было глубокого повреждения кожи или вторичного инфицирования. Однако постоянное появление новых пузырей и эрозий на разных участках тела делает кожный покров уязвимым и способствует хроническому течению заболевания. Болезненность эрозий и риск вторичных инфекций представляют серьезную угрозу для общего состояния пациента, что подчеркивает необходимость ранней и адекватной терапии вульгарной пузырчатки.

Что делать при подозрении на кожные проявления вульгарной пузырчатки и симптом Никольского

Если вы заметили на своей коже или слизистых оболочках пузыри, которые легко вскрываются, оставляя болезненные эрозии, а также признаки, напоминающие положительный симптом Никольского (отслоение кожи при легком трении), крайне важно незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Самодиагностика и самолечение вульгарной пузырчатки или ВП недопустимы и могут привести к серьезным осложнениям, вплоть до угрозы для жизни.

Не откладывайте визит к врачу-дерматологу. Только специалист может провести полную диагностику, которая включает не только клинический осмотр и оценку симптома Никольского, но и лабораторные исследования (например, биопсию кожи с гистологическим и иммунофлюоресцентным анализом) для окончательного подтверждения диагноза. Раннее выявление и своевременное начало специфической терапии являются ключевыми факторами для успешного контроля над заболеванием и предотвращения его прогрессирования. Чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на достижение ремиссии и улучшение прогноза для здоровья.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — М.: Деловой экспресс, 2016. — С. 136-145.
2. Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Атясов Н.И. Кожные и венерические болезни: Учебник. — М.: Медицина, 2005. — С. 367-372.
3. Родионов А.Н. Пузырные дерматозы. В кн.: Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. — СПб.: СпецЛит, 2012. — С. 481-495.
4. Bolognia J.L., Jorizzo J.L., Schaffer J.V. Dermatology. 4-е изд. — Elsevier, 2017. — С. 544-555.
5. Lever's Histopathology of the Skin. Под ред. D. Elder, R. Elenitsas, G. Thiers, M. Johnson. 11-е изд. — Wolters Kluwer, 2014. — С. 518-525.