Отличие саркоидоза кожи от туберкулеза, лепры и других гранулематозов

Когда на коже появляются узелки, бляшки или другие образования, человек, естественно, испытывает тревогу и беспокойство. Эти кожные изменения могут быть проявлениями самых разных заболеваний, и одними из наиболее сложных для диагностики являются так называемые гранулематозные дерматозы. Среди них особое место занимают саркоидоз кожи, туберкулёз кожи, лепра, а также ряд других гранулематозов. Отличие саркоидоза кожи от туберкулёза, лепры и прочих гранулематозов представляет собой серьёзную задачу для врачей, требующую глубоких знаний и тщательного комплексного обследования. Схожесть их клинических проявлений часто вводит в заблуждение, но крайне важно установить точный диагноз, поскольку каждое из этих состояний требует специфического лечения и имеет свой прогноз.

Почему возникает сложность в дифференциальной диагностике гранулематозов кожи

Сложность разграничения гранулематозных поражений кожи обусловлена несколькими факторами. Прежде всего, многие из этих заболеваний проявляются схожими морфологическими элементами: узелками, бляшками, инфильтратами, которые могут иметь похожий цвет и консистенцию. Клиническая картина часто не обладает достаточной специфичностью для однозначного диагноза. Например, люпус-подобный саркоидоз может напоминать волчаночный туберкулёз кожи, а лепроматозные узелки – узловатую форму саркоидоза. Эта клиническая схожесть является основной причиной затруднений.

Второй важный аспект – гистологическая картина. При большинстве гранулематозных заболеваний в биопсийном материале обнаруживаются гранулемы – скопления макрофагов и других иммунных клеток. Однако даже под микроскопом отличить их бывает крайне трудно, поскольку морфология гранулем при разных состояниях может быть очень похожей. Для точного диагноза необходимо учитывать не только наличие гранулем, но и их тип (например, эпителиоидноклеточные, саркоидные, туберкулоидные), присутствие или отсутствие казеозного некроза, характер клеточного инфильтрата, наличие специфических микроорганизмов и другие тонкие детали.

Ключевые признаки саркоидоза кожи

Саркоидоз кожи, или кожный саркоидоз, является одним из наиболее многообразных гранулематозных заболеваний. Он может проявляться в самых различных формах, что затрудняет его диагностику без дополнительных исследований. Кожный саркоидоз часто является маркером системного процесса, при котором поражаются также внутренние органы, такие как лёгкие, лимфатические узлы, глаза и другие.

Клинические проявления саркоидоза кожи многообразны и включают:

• Мелкоузелковую форму: множественные мелкие узелки красно-коричневого или фиолетового цвета, чаще на лице, шее, разгибательных поверхностях конечностей.
• Крупноузелковую форму: более крупные узлы, которые могут сливаться, образуя бляшки.
• Бляшечную форму: инфильтрированные бляшки неправильной формы, часто с шелушением или гиперпигментацией.
• Волчаночно-подобный саркоидоз (Lupus pernio): характерные синюшно-красные или фиолетовые бляшки на носу, щеках, ушах, пальцах. Эта форма часто ассоциируется с поражением лёгких и верхних дыхательных путей.
• Подкожные узлы (саркоид Дарье-Русси): плотные, безболезненные узлы в подкожной клетчатке, обычно на конечностях и туловище.
• Эритема нодозум (узловатая эритема): хотя сама по себе не является формой саркоидоза, она часто сопутствует острому системному саркоидозу (синдром Лёфгрена) и проявляется болезненными красными узлами на голенях.

Гистологически при саркоидозе кожи характерны так называемые "голые" эпителиоидноклеточные гранулемы без казеозного некроза. Это означает, что гранулемы состоят в основном из эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток, но окружены минимальным лимфоцитарным инфильтратом и не имеют зоны творожистого распада.

Как отличить саркоидоз кожи от туберкулёза кожи

Дифференциальная диагностика между саркоидозом и туберкулёзом кожи является одной из наиболее сложных, поскольку оба заболевания имеют гранулематозное воспаление и могут проявляться схожими элементами на коже. Важно понимать, что туберкулёз кожи вызывается специфическим возбудителем – микобактериями туберкулёза, тогда как этиология саркоидоза до сих пор до конца не изучена, и инфекционный агент не доказан.

Для разграничения этих состояний врачи используют сочетание клинических, гистологических, микробиологических и молекулярно-генетических методов. Ниже приведена таблица, обобщающая ключевые отличия:

При подозрении на туберкулёз кожи обязательны бактериологические исследования и молекулярно-генетическая диагностика для выявления микобактерий туберкулёза. Отсутствие возбудителя и характерные гистологические изменения без некроза будут говорить в пользу саркоидоза кожи.

Отличия саркоидоза кожи от лепры

Лепра, или болезнь Гансена, является хроническим инфекционным заболеванием, вызываемым Mycobacterium leprae. Хотя в развитых странах лепра встречается крайне редко, в эндемичных регионах она до сих пор представляет серьёзную проблему и требует дифференциации с другими гранулематозами, включая кожный саркоидоз.

Клинические проявления лепры зависят от формы заболевания (туберкулоидная, лепроматозная, пограничная). Однако есть ряд характерных признаков, позволяющих отличить лепру от саркоидоза кожи:

• Неврологические нарушения: Один из ключевых признаков лепры – поражение периферических нервов, ведущее к потере чувствительности (онемение, гипестезия) в пораженных областях кожи, особенно на конечностях. При саркоидозе кожи такие специфические нарушения чувствительности нехарактерны.
• Микробиологическое подтверждение: Диагноз лепры подтверждается обнаружением кислотоустойчивых микобактерий лепры в мазках из очагов поражения или биоптатах кожи (окраска по Цилю-Нильсену). При саркоидозе возбудитель не выявляется.
• Гистологическая картина: При лепре гранулемы могут быть похожи на саркоидные, но часто содержат специфические пенистые макрофаги (клетки Вирхова) с большим количеством микобактерий, особенно при лепроматозной форме. При туберкулоидной форме лепры гранулемы могут быть похожи на туберкулёзные или саркоидные, но всегда сопровождаются поражением нервных волокон.
• Особенности очагов: При лепре часто наблюдаются гипопигментированные пятна с потерей чувствительности, а также инфильтраты, узелки и бляшки, особенно на лице (львиное лицо при лепроматозной лепре) и конечностях.
• Реакция Лепромина: В прошлом использовалась для дифференциации форм лепры. При туберкулоидной форме реакция положительная, при лепроматозной – отрицательная (анергия).

Дифференциальная диагностика саркоидоза кожи с другими гранулематозами

Помимо туберкулёза и лепры, существует множество других заболеваний, которые могут проявляться гранулематозным воспалением на коже. Разграничение с ними также требует внимательного подхода.

Гранулема инородных тел

Это реакция организма на чужеродные материалы, попавшие в кожу (например, тальк, силикон, фрагменты ниток, металлов). Клинически могут образовываться узелки или бляшки. Отличие заключается в анамнезе (истории болезни) – наличии травмы, инъекций, хирургических вмешательств. Гистологически обнаруживаются гигантские многоядерные клетки вокруг инородного материала, который часто виден при специальном освещении или поляризационной микроскопии. При саркоидозе кожи такой анамнез и обнаруживаемые инородные тела отсутствуют.

Кольцевидная гранулема

Это доброкачественное воспалительное заболевание кожи, характеризующееся кольцевидными высыпаниями из мелких папул или узелков. Чаще всего поражаются тыльные поверхности кистей и стоп. Гистологически кольцевидная гранулема отличается наличием очагов некробиоза коллагена, окруженных палисадообразно расположенными макрофагами и гистиоцитами, что нехарактерно для саркоидоза.

Глубокие микозы (грибковые инфекции)

Такие как хромомикоз, бластомикоз и споротрихоз, могут вызывать гранулематозные поражения кожи. Клинически они могут быть очень разнообразны, проявляясь узлами, язвами, бляшками. Ключевое отличие – обнаружение специфических грибковых элементов в биоптате при гистологическом исследовании (окраска по Грокотту, ШИК) или при культуральном исследовании. При саркоидозе кожи грибковые элементы отсутствуют.

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

Это системное аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие и средние кровеносные сосуды, чаще всего проявляющееся в верхних и нижних дыхательных путях, почках и коже. Кожные проявления разнообразны и могут включать папулы, везикулы, узлы, пурпуру. Ключевое отличие – наличие некротизирующего васкулита в биоптате кожи и положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), особенно антитела к протеиназе 3 (c-АНЦА), которые отсутствуют при саркоидозе.

Хронические инфекции (сифилис, бруцеллёз, лейшманиоз)

Некоторые хронические инфекции могут давать гранулематозные поражения кожи. Диагностика основывается на специфических серологических тестах, обнаружении возбудителя (например, трепонемы при сифилисе, лейшманий при лейшманиозе) и характерных для каждой инфекции клинических и гистологических особенностях. Саркоидоз кожи не имеет специфического инфекционного возбудителя.

Роль гистологического исследования в разграничении гранулематозных поражений кожи

Гистологическое исследование биоптата кожи является краеугольным камнем в диагностике гранулематозных заболеваний, включая саркоидоз кожи. Только под микроскопом возможно детально изучить структуру гранулем, клеточный состав инфильтрата, наличие или отсутствие некроза, а также присутствие специфических микроорганизмов или инородных тел.

Во время гистологического исследования врач-патоморфолог оценивает следующие параметры:

• Тип гранулемы: Эпителиоидноклеточная, гистиоцитарная, саркоидная, туберкулоидная.
• Наличие казеозного некроза: При туберкулёзе часто присутствует центральный казеозный некроз (творожистое расплавление), тогда как при саркоидозе он отсутствует.
• Клеточный состав: Соотношение эпителиоидных клеток, гигантских клеток Лангханса, лимфоцитов, плазматических клеток.
• Наличие специфических включений: Тельца Шаумана или астероидные тельца в гигантских клетках при саркоидозе кожи.
• Поиск микроорганизмов: Специальные окраски (по Цилю-Нильсену для микобактерий, ШИК или по Грокотту для грибов) и ПЦР-диагностика для выявления генетического материала возбудителей.
• Поиск инородных тел: Применение поляризационной микроскопии для обнаружения кристаллов или других чужеродных частиц.

Важно подчеркнуть, что гистологическое исследование необходимо выполнять из правильно взятого образца, предпочтительно из активного края поражения. В ряде случаев может потребоваться повторная биопсия или несколько образцов из разных участков.

Комплексный подход к диагностике кожных гранулематозов

Учитывая сложность дифференциальной диагностики, для установления точного диагноза всегда требуется комплексный подход. Диагностический процесс включает не только осмотр и гистологическое исследование, но и ряд других методов:

1. Подробный сбор анамнеза: Выяснение истории заболевания, контактов с инфекционными больными, поездок в эндемичные районы, профессиональных вредностей, сопутствующих заболеваний, принимаемых лекарств, наличия травм или инъекций.
2. Тщательный клинический осмотр: Оценка характера кожных элементов, их локализации, наличия нарушения чувствительности, увеличения лимфатических узлов, поражения слизистых оболочек, глаз, суставов.
3. Лабораторные исследования:
   • Общий и биохимический анализ крови (оценка уровня кальция, АПФ при саркоидозе).
   • Иммунологические тесты (АНЦА при васкулитах).
   • Серологические реакции (на сифилис, бруцеллёз).
   • Туберкулиновые пробы (Диаскинтест, проба Манту).
4. Инструментальные исследования:
   • Рентгенография органов грудной клетки или КТ лёгких (для исключения системного саркоидоза или туберкулёза лёгких).
   • Консультации смежных специалистов (пульмонолог, фтизиатр, невролог, офтальмолог).
5. Микробиологические исследования: Посев на микобактерии, ПЦР-диагностика на специфические возбудители (Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium leprae, грибы).

Только после тщательного анализа всех полученных данных возможно установить верный диагноз и назначить адекватное лечение. Этот путь может быть долгим и порой тревожным для пациента, но он является единственным способом достичь выздоровления или стойкой ремиссии, избежав при этом неверного лечения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации "Саркоидоз" (ID: 466). Российское респираторное общество. Чучалин А.Г. и соавт. – 2019.
2. Скрипкин Ю.К., Кубанова А.А., Акимов В.Г. и др. Дерматовенерология. Национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
3. Клинические рекомендации "Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки". Национальное общество фтизиатров, Российское общество дерматовенерологов и косметологов. – 2013.
4. Всемирная организация здравоохранения. Руководство по диагностике, лечению и профилактике лепры. – Женева: ВОЗ, 2018.
5. Иванов О.Л., Хлебникова А.Н., Васенова В.Ю. Кожные и венерические болезни: Справочник. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.