Шкала Прадера: как врачи оценивают степень маскулинизации у новорожденных

Автор:

Детский гинеколог, Акушер, Гинеколог

01.10.2025

Время чтения:

Когда у новорожденного ребенка возникают особенности в строении наружных половых органов, родители могут столкнуться с волнением и множеством вопросов. В такой ситуации ключевую роль играет стандартизированная и объективная оценка, которая помогает врачам понять степень отклонений. Одним из таких важных инструментов является шкала Прадера, используемая для оценки степени маскулинизации у новорожденных. Этот инструмент позволяет специалистам точно описать особенности развития половых органов, что крайне важно для постановки правильного диагноза, определения тактики ведения и дальнейшего планирования лечения, а также для консультирования семьи.

Понимание шкалы Прадера: для чего она нужна и что оценивает

Шкала Прадера представляет собой стандартизированную систему оценки степени маскулинизации наружных половых органов у новорожденных детей. Она была разработана в середине XX века швейцарским педиатром-эндокринологом Андреа Прадером и с тех пор широко применяется в мировой медицинской практике. Основная цель использования шкалы Прадера заключается в объективной классификации морфологических изменений, которые могут свидетельствовать о нарушениях формирования пола или избытке андрогенов в пренатальном периоде.

Этот инструмент позволяет врачам не только описать видимые анатомические особенности, но и стандартизировать информацию для обмена между специалистами, обеспечивая единый подход к оценке. Шкала Прадера оценивает ряд ключевых характеристик наружных половых органов. В частности, она фокусируется на размере клитора (у девочек с маскулинизацией), степени слияния больших половых губ (формировании мошонкоподобных структур) и положении отверстия уретры. Такое детальное описание помогает отличить различные степени маскулинизации — от минимальных изменений до выраженного увеличения клитора и полного слияния половых губ, напоминающего мошонку. Использование этой шкалы помогает избежать субъективности в оценке и обеспечивает основу для принятия дальнейших диагностических и терапевтических решений.

Как врачи проводят оценку по шкале Прадера у новорожденных

Оценка по шкале Прадера является важным, но абсолютно безболезненным и неинвазивным методом обследования новорожденного. Она проводится путем тщательного визуального осмотра наружных половых органов ребенка сразу после рождения или при возникновении подозрений на нарушения формирования пола. Специалист, обычно педиатр, неонатолог, детский эндокринолог или детский гинеколог, осматривает ребенка в спокойной обстановке, уделяя внимание каждой детали.

Процедура оценки по шкале Прадера включает внимательное изучение размеров и формы клитора (или пениса), степени слияния половых губ и их морфологии, а также локализации отверстия мочеиспускательного канала. Врач не использует никаких инструментов, которые могли бы причинить дискомфорт или боль ребенку. Осмотр проводится очень деликатно, чтобы не вызывать беспокойства у малыша. Для родителей важно понимать, что эта оценка — это первый шаг в диагностическом процессе, который помогает объективно зафиксировать состояние половых органов и определить степень их развития. Результаты оценки по шкале Прадера используются для дальнейшего планирования углубленного обследования, которое может включать гормональные анализы, генетические исследования и инструментальные методы, чтобы установить точную причину обнаруженных особенностей.

Степени маскулинизации по шкале Прадера: подробная характеристика

Шкала Прадера включает шесть степеней, обозначаемых от 0 до 5. Каждая степень отражает различную выраженность маскулинизации наружных половых органов и предоставляет врачам четкие критерии для их классификации. Понимание этих степеней помогает специалистам точно оценить состояние ребенка и спланировать дальнейшие действия.

Представляем подробное описание каждой степени маскулинизации по шкале Прадера:

Степень (шкала Прадера)	Описание наружных половых органов	Клинические особенности
Prader 0	Нормальные женские наружные половые органы.	Отсутствие каких-либо признаков маскулинизации. Клитор и половые губы развиты нормально. Отверстие уретры расположено в пределах малых половых губ.
Prader 1	Легкая маскулинизация. Умеренное увеличение клитора.	Клитор незначительно увеличен, но все еще имеет характерные для женского пола особенности. Отверстия уретры и влагалища сохраняют раздельное расположение. Половые губы выглядят практически нормально.
Prader 2	Умеренная маскулинизация. Выраженное увеличение клитора с частичным слиянием половых губ.	Клитор заметно увеличен, но все еще идентифицируется как таковой. Наблюдается частичное слияние задних частей больших половых губ, формирующее подобие мошонки. Уретра и влагалище открываются в общую урогенитальную пазуху, но их отверстия остаются отчетливо различимыми.
Prader 3	Значительная маскулинизация. Клитор напоминает небольшой пенис. Половые губы слиты, образуя мошонкоподобные структуры.	Клитор имеет размер и форму, близкие к маленькому пенису. Половые губы полностью слиты, образуя складчатые структуры, напоминающие мошонку, но яички в них отсутствуют. Уретра и влагалище открываются в общую урогенитальную пазуху, которая имеет относительно короткий канал.
Prader 4	Выраженная маскулинизация. Клитор отчетливо выглядит как пенис. Мошонкоподобные структуры полностью слиты.	Наружные половые органы практически полностью напоминают мужские. Клитор значительно увеличен, выглядит как пенис с головкой. Мошонкоподобные структуры сформированы полностью, но пустые. Уретра открывается у основания пениса (промежностная гипоспадия).
Prader 5	Полная маскулинизация. Фенотип полностью мужской.	Наружные половые органы не отличаются от нормальных мужских. Сформирован пенис нормального размера, мошонка. Единственное отличие — отсутствие яичек в мошонке. Уретра открывается на кончике пениса или близко к нему.

Эта шкала Прадера позволяет не только стандартизировать описание, но и служит отправной точкой для дальнейшего медицинского обследования. Врачам важно объяснить родителям, что любая степень маскулинизации выше Prader 0 требует внимательного изучения и диагностики причин, поскольку она может быть признаком врожденных нарушений.

Что делать после оценки по шкале Прадера: следующие шаги

Получение оценки по шкале Прадера — это лишь первый, хотя и очень важный шаг в определении состояния здоровья новорожденного. Если оценка показала маскулинизацию (степень Prader 1 и выше), это не является окончательным диагнозом, а лишь указывает на необходимость дальнейшего, более детального обследования. Родителям не следует впадать в панику; вместо этого важно сосредоточиться на следующих этапах, которые помогут установить точную причину выявленных особенностей и разработать адекватный план действий.

Дальнейшие шаги после оценки по шкале Прадера включают комплексное обследование, проводимое междисциплинарной командой специалистов:

Гормональные исследования: Определение уровня половых гормонов (например, тестостерона, дигидротестостерона, кортизола) и их предшественников (17-ОН-прогестерона) в крови ребенка является ключевым для выявления гормональных нарушений, таких как врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН).
Генетический анализ: Кариотипирование (анализ хромосом) и молекулярно-генетические исследования (поиск мутаций в конкретных генах) помогают определить генетические причины нарушений формирования пола. Это может подтвердить или исключить наличие хромосомных аномалий или специфических генетических синдромов.
Инструментальные методы диагностики: Ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости позволяет визуализировать внутренние половые органы (например, наличие матки, яичников, гонад) и надпочечников, а также исключить другие аномалии.
Консультации специалистов: В работу включаются не только педиатр и неонатолог, но и детский эндокринолог, генетик, детский хирург (или уролог/гинеколог), а также психолог. Каждый специалист вносит свой вклад в комплексную оценку и разработку индивидуального плана ведения ребенка.

Важно понимать, что ранняя и точная диагностика позволяет начать своевременное лечение, если оно требуется, и обеспечить оптимальное развитие ребенка. Междисциплинарный подход гарантирует всестороннюю поддержку семьи и помогает принять информированные решения относительно пола воспитания и дальнейшего лечения, если это необходимо.

Распространенные причины, приводящие к необходимости оценки по шкале Прадера

Необходимость оценки по шкале Прадера возникает, когда у новорожденного обнаруживаются признаки маскулинизации наружных половых органов. За этими изменениями могут стоять различные причины, большинство из которых являются врожденными и связаны с нарушениями формирования пола (НФП). Понимание этих причин помогает врачам и родителям лучше ориентироваться в ситуации и принять правильные решения.

Наиболее частые причины, по которым требуется оценка степени маскулинизации по шкале Прадера, включают:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН): Это самое распространенное наследственное заболевание, приводящее к маскулинизации наружных половых органов у генетических девочек (с кариотипом 46,XX). При ВГКН из-за дефекта ферментов надпочечники не могут производить достаточное количество кортизола и/или альдостерона, что приводит к избыточной продукции андрогенов (мужских половых гормонов). Этот избыток андрогенов в пренатальном периоде вызывает маскулинизацию клитора и слияние половых губ, что и оценивается по шкале Прадера.
Другие нарушения синтеза или действия андрогенов: Существуют и другие, менее распространенные генетические состояния, при которых наблюдается избыточный синтез андрогенов (например, некоторые опухоли надпочечников или гонад у матери или плода) или повышенная чувствительность к ним, что также может привести к маскулинизации.
Прием матерью андрогенов или прогестинов во время беременности: В редких случаях маскулинизация плода может быть вызвана приемом матерью определенных лекарственных препаратов, обладающих андрогенной активностью, в критические периоды развития плода.
Нарушения развития гонад: В некоторых случаях маскулинизация может быть связана с аномалиями развития яичников или яичек, например, при частичной дисгенезии гонад, когда гонады развиты неполноценно.

Важно отметить, что большинство этих состояний являются врожденными и не могут быть предотвращены. Однако ранняя диагностика, основанная в том числе на оценке по шкале Прадера, играет критическую роль в своевременном начале лечения и снижении потенциальных рисков для здоровья и социального благополучия ребенка.

Список литературы

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению врожденной дисфункции коры надпочечников у детей. Разработаны Российской ассоциацией эндокринологов. Москва, 2021.
Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология: Учебник для студентов медицинских вузов. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 432 с.
Петеркова В.А., Тюльпаков А.Н. Детская эндокринология: Руководство для врачей. — М.: Литтерра, 2018. — 512 с.
Калинченко Н.Ю. и др. Нарушения формирования пола. В: Клинические рекомендации. Эндокринология. Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А., Фадеева В.В. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — С. 273–294.