Врожденные аномалии желчного пузыря и их связь с камнеобразованием

Автор:

Детский хирург

16.11.2025

4 мин.

Врожденные аномалии желчного пузыря представляют собой отклонения в его форме, размере, количестве или расположении, которые закладываются еще на этапе внутриутробного развития. Для многих родителей обнаружение такой особенности у ребенка на УЗИ становится поводом для серьезного беспокойства. Важно понимать, что большинство аномалий развития желчного пузыря (АРЖП) являются лишь анатомической особенностью и не влияют на качество жизни. Однако некоторые из них действительно могут нарушать нормальный отток желчи, создавать условия для ее застоя и, как следствие, повышать риск формирования камней. Понимание связи между конкретной аномалией и потенциальным развитием желчнокаменной болезни (ЖКБ) позволяет вовремя принять профилактические меры и избежать осложнений в будущем.

Что такое врожденные аномалии желчного пузыря и почему они возникают

Желчный пузырь — это небольшой орган, расположенный под печенью, основная функция которого — накопление и концентрация желчи, вырабатываемой печенью. Врожденные аномалии этого органа — это структурные изменения, возникшие из-за нарушения его формирования в эмбриональном периоде, обычно на 4–5-й неделе беременности. Причины таких нарушений не всегда удается точно установить. Считается, что к ним могут приводить генетическая предрасположенность, а также неблагоприятные факторы, воздействующие на организм матери во время беременности: некоторые инфекции, прием определенных лекарств, вредные привычки.

Важно подчеркнуть, что в большинстве случаев аномалии развития желчного пузыря являются случайной находкой во время ультразвукового исследования органов брюшной полости и не сопровождаются какими-либо симптомами. Однако их наличие требует внимания, поскольку они могут стать фоном для развития функциональных нарушений, таких как дискинезия желчевыводящих путей — состояние, при котором нарушается координация сокращения желчного пузыря и сфинктеров, что и ведет к застою желчи (холестазу).

Основные виды аномалий развития желчного пузыря (АРЖП)

Все аномалии можно условно разделить на несколько групп в зависимости от характера изменений. Знание типа аномалии помогает врачу оценить риски и определить дальнейшую тактику наблюдения. Ниже представлены наиболее распространенные виды врожденных аномалий желчного пузыря:

Аномалии формы. Это самая частая группа. К ним относятся перегибы (чаще в области шейки или тела), перетяжки (внутренние складки слизистой оболочки, делящие пузырь на части), S-образная или крючковидная форма. Такие изменения могут быть фиксированными (сохраняются при любом положении тела) или лабильными (появляются или исчезают при смене положения).
Аномалии количества. Наиболее известная аномалия из этой группы — удвоение желчного пузыря. Он может иметь общий или раздельный проток. Реже встречается агенезия — полное врожденное отсутствие органа.
Аномалии положения (дистопия). В этом случае желчный пузырь располагается в нетипичном месте: внутри печени (интрапеченочное расположение), с левой стороны, позади печени или даже в области малого таза.
Аномалии размера. Сюда относят гипоплазию (врожденное недоразвитие, уменьшенный размер) или, наоборот, гигантский желчный пузырь. Гипоплазия часто сопровождается сниженной сократительной функцией.

Механизм камнеобразования: как аномалия приводит к желчнокаменной болезни (ЖКБ)

Прямой связи, при которой любая аномалия неизбежно приводит к камням, не существует. Риск развития желчнокаменной болезни возникает только тогда, когда анатомическая особенность нарушает главную функцию органа — своевременное и полное опорожнение. Этот процесс можно описать пошагово.

Сначала анатомическое препятствие (например, резкий перегиб или перетяжка) затрудняет отток желчи в ответ на прием пищи. Это приводит к застою желчи в пузыре. Длительный застой (холестаз) вызывает изменение физико-химических свойств желчи: она становится более густой и концентрированной. В перенасыщенной холестерином или солями кальция желчи начинают формироваться микроскопические кристаллы. Постепенно они сливаются, образуя сначала так называемый билиарный сладж (густую взвесь, «песок»), а затем и полноценные желчные камни (конкременты). Таким образом, аномалия выступает не причиной, а пусковым фактором, создающим благоприятные условия для развития ЖКБ.

Какие аномалии наиболее опасны в плане развития желчнокаменной болезни

Риск камнеобразования напрямую зависит от того, насколько сильно аномалия влияет на двигательную функцию желчного пузыря. Не все анатомические особенности одинаково опасны. Для лучшего понимания степени риска можно воспользоваться следующей таблицей.

Вид аномалии	Риск камнеобразования	Ключевой механизм
Лабильный (нефиксированный) перегиб	Низкий	Перегиб исчезает при смене положения тела или наполнении пузыря, существенно не влияя на отток желчи.
Фиксированный перегиб в теле или дне	Умеренный	Создает частичное механическое препятствие, может замедлять опорожнение. Риск повышается при сочетании с диетическими погрешностями.
Множественные перетяжки, создающие «камеры»	Высокий	Желчь застаивается в отдельных сегментах пузыря, которые плохо сокращаются. Это идеальные условия для сгущения желчи и образования сладжа.
Удвоение с одним нефункционирующим пузырем	Высокий	В неработающем или плохо дренируемом пузыре практически всегда развивается застой, что ведет к воспалению и камнеобразованию.
Гипоплазия (недоразвитие)	Умеренный	Недоразвитый пузырь часто имеет слабую мышечную стенку и плохо сокращается, что приводит к неполному опорожнению и застою.

Признаки, указывающие на проблемы с оттоком желчи у ребенка

Поскольку сами по себе аномалии развития желчного пузыря часто бессимптомны, родителям следует обращать внимание на косвенные признаки, которые могут свидетельствовать о нарушении оттока желчи (дискинезии) и возможном начале формирования билиарного сладжа. Эти симптомы не являются специфичными и требуют обязательной консультации с врачом для точной диагностики.

Боль или дискомфорт в животе. Обычно локализуется в правом подреберье или в области желудка. Боль может быть ноющей, тупой, появляться или усиливаться через 30–60 минут после употребления жирной, жареной пищи.
Тошнота, иногда рвота. Часто возникает на фоне болевого синдрома, может провоцироваться физической нагрузкой после еды.
Горечь во рту. Особенно по утрам, может свидетельствовать о забросе желчи в желудок и пищевод.
Снижение аппетита. Ребенок может отказываться от еды, особенно от жирных продуктов, так как их прием вызывает неприятные ощущения.
Нарушения стула. Могут наблюдаться как запоры, так и неустойчивый стул (чередование запоров и поносов).

Диагностика и тактика ведения: что делать после постановки диагноза

Основным методом диагностики аномалий желчного пузыря является ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Это безопасный, безболезненный и высокоинформативный метод, который позволяет оценить форму, размеры, положение органа, толщину его стенок и наличие содержимого (сладж, камни). Для оценки сократительной функции пузыря может проводиться УЗИ с функциональной пробой (с использованием желчегонного завтрака, например, сметаны или яичных желтков). Врач измеряет объем пузыря натощак и после еды, определяя, насколько эффективно он опорожняется.

Тактика ведения ребенка с АРЖП зависит от типа аномалии и наличия клинических проявлений. Если аномалия не вызывает симптомов и не нарушает функцию органа, рекомендуется динамическое наблюдение. Оно включает в себя:

Регулярные осмотры у педиатра или гастроэнтеролога.
Периодический УЗИ-контроль (обычно 1 раз в год) для отслеживания состояния желчного пузыря.
Коррекция образа жизни. Это ключевой момент в профилактике камнеобразования. Рекомендуется дробное питание (4–5 раз в день небольшими порциями), ограничение жирной, жареной, острой пищи, достаточный питьевой режим и умеренная физическая активность. Эти меры стимулируют регулярный отток желчи и не дают ей застаиваться.

Хирургическое лечение при врожденных аномалиях требуется крайне редко, только в случаях развития серьезных осложнений, таких как калькулезный холецистит (воспаление пузыря на фоне камней), которые не поддаются консервативной терапии.

Список литературы

Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для вузов. В 2 томах. 9-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2017. — Т. 1. — 832 с.
Хавкин А.И., Бельмер С.В., Волынец Г.В. и др. Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей у детей: клинические рекомендации. — М.: Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов, 2015.
Kliegman R.M., St. Geme J.W., Blum N.J., et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 21-е изд. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2020. — 4416 с.
Поддубный И.В., Исмаилов М.У., Алиева Э.И., Галкина Я.А., Козлов М.Ю., Латыпова Г.Г. Аномалии развития желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2016. — Т. 6, № 3. — С. 83–92.