Печеночная энцефалопатия у детей: осложнение шунтирующих операций

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) у детей после шунтирующих операций — это обратимое нарушение функции головного мозга, которое развивается из-за того, что кровь, содержащая токсичные вещества из кишечника, попадает в общий кровоток, минуя печень. Это состояние не является самостоятельным заболеванием, а служит осложнением основного заболевания печени и проведенного хирургического вмешательства. Понимание причин, симптомов и методов коррекции этого состояния является ключом к сохранению здоровья и качества жизни ребенка.

Что такое печеночная энцефалопатия и почему она возникает после операций

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс неврологических и психических нарушений, вызванных накоплением в крови токсинов, которые в норме обезвреживаются печенью. Главным из таких токсинов является аммиак, образующийся в кишечнике в процессе переваривания белка.

Шунтирующие операции (например, портосистемное шунтирование) в детской хирургии часто проводятся для снижения высокого давления в системе воротной вены (портальной гипертензии), чтобы предотвратить опасные для жизни кровотечения из вен пищевода. В ходе такой операции создается шунт — искусственный путь, по которому кровь из кишечника направляется напрямую в большой круг кровообращения, обходя печень. Это спасает ребенка от кровотечения, но имеет свою цену: печень, наш главный «фильтр», лишается возможности очистить эту кровь от аммиака и других токсинов. В результате токсичные вещества достигают головного мозга и нарушают его работу, что и приводит к развитию ПЭ.

Важно понимать, что печеночная энцефалопатия — это функциональное, а не органическое поражение мозга. Это означает, что при своевременном и правильном лечении работа мозга может полностью восстановиться, не оставляя необратимых последствий.

Первые признаки и симптомы ПЭ у ребенка, на которые нужно обратить внимание

Проявления печеночной энцефалопатии у детей могут быть разнообразными и не всегда очевидными, особенно на начальных стадиях. Симптомы могут нарастать постепенно или появляться внезапно, часто после воздействия провоцирующих факторов (например, обильного приема белковой пищи, инфекции или запора). Родителям необходимо быть особенно внимательными к любым изменениям в поведении и самочувствии ребенка.

Вот основные группы симптомов, на которые следует обращать внимание:

• Изменения сознания и поведения: Ребенок может стать необычно сонливым днем и бодрствовать ночью (инверсия сна), быть апатичным, вялым, терять интерес к играм. Возможны резкие перепады настроения, раздражительность, плаксивость или, наоборот, эйфория.
• Нарушения интеллекта и мышления: Ухудшается концентрация внимания, снижается успеваемость в школе. Ребенку становится трудно выполнять привычные задания, замедляется речь, появляются проблемы с памятью.
• Двигательные расстройства: Может появиться мелкий тремор (дрожание) вытянутых рук, так называемый «порхающий» тремор (астериксис). Нарушается координация движений, походка становится неуверенной, изменяется почерк.
• Специфический запах: Иногда изо рта ребенка может исходить сладковатый, «печеночный» запах, напоминающий запах сырого мяса или прелых яблок.

Заметив один или несколько из этих признаков у ребенка, перенесшего шунтирующую операцию, необходимо немедленно обратиться к лечащему врачу (хирургу, гастроэнтерологу или гепатологу).

Стадии развития печеночной энцефалопатии: от скрытых проявлений до тяжелых состояний

Для оценки тяжести состояния и выбора тактики лечения врачи используют классификацию ПЭ по стадиям. Знание этих стадий поможет родителям лучше понять, что происходит с ребенком, и вовремя заметить ухудшение.

Для удобства восприятия стадии и их ключевые проявления представлены в таблице:

Диагностика: как врачи подтверждают диагноз

Диагноз печеночной энцефалопатии устанавливается на основе комплексной оценки состояния ребенка. Не существует одного анализа или исследования, которое могло бы со 100% точностью подтвердить ПЭ. Врач сопоставляет данные анамнеза (наличие заболевания печени и шунтирующей операции), клинические симптомы и результаты обследований.

Диагностический поиск включает в себя следующие шаги:

• Осмотр врача и оценка неврологического статуса: специалист оценивает уровень сознания, поведение, речь, координацию движений, проверяет наличие тремора.
• Биохимический анализ крови: ключевым показателем является уровень аммиака в крови. Его повышение напрямую связано с развитием ПЭ. Также оцениваются другие показатели функции печени.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ): это исследование регистрирует электрическую активность головного мозга. При ПЭ на ЭЭГ появляются характерные изменения — общее замедление ритма, появление специфических трехфазных волн.
• Психометрическое тестирование: для детей старшего возраста и подростков используются специальные тесты (например, тест связи чисел), которые помогают выявить даже минимальные нарушения когнитивных функций, незаметные при обычном осмотре.
• Исключение других причин: важной частью диагностики является исключение других состояний, которые могут вызывать похожие симптомы, — инфекций центральной нервной системы, электролитных нарушений, побочных эффектов лекарств.

Основные принципы лечения и коррекции состояния

Лечение печеночной энцефалопатии направлено на два основных звена ее развития: уменьшение образования токсинов в кишечнике и ускорение их выведения из организма. Подход всегда комплексный и требует строгого соблюдения рекомендаций врача.

Ключевые направления терапии:

1. Диета. Это основа контроля ПЭ. Главная цель — ограничить поступление белка, из которого в кишечнике образуется аммиак, но при этом обеспечить растущий организм достаточным количеством питательных веществ.
2. Медикаментозная терапия. Назначаются препараты, которые связывают и выводят аммиак. «Золотым стандартом» является лактулоза. Она изменяет кислотность в толстой кишке, что мешает всасыванию аммиака, а также действует как слабительное, ускоряя его выведение. Также могут применяться специальные кишечные антибиотики (например, рифаксимин), которые подавляют рост бактерий, производящих аммиак.
3. Устранение провоцирующих факторов. Очень важно выявить и устранить то, что могло спровоцировать эпизод ПЭ. Чаще всего это запоры, инфекции (особенно мочевыводящих путей или респираторные), обезвоживание, желудочно-кишечные кровотечения или прием некоторых лекарств (например, седативных).

Лечение легких стадий ПЭ проводится амбулаторно под контролем врача, тогда как тяжелые стадии требуют госпитализации, иногда в отделение интенсивной терапии.

Роль диеты в контроле печеночной энцефалопатии

Правильное питание играет решающую роль в профилактике и лечении ПЭ у детей. Цель диеты — найти баланс между необходимостью снизить нагрузку на организм и потребностью в белке для роста и развития. Любые изменения в рационе ребенка должны проводиться только по согласованию с лечащим врачом или диетологом.

Вот основные принципы диетотерапии при печеночной энцефалопатии:

• Контроль количества белка: суточная норма белка рассчитывается врачом индивидуально в зависимости от возраста, веса ребенка и тяжести ПЭ. В острый период количество белка может быть значительно снижено, а по мере улучшения состояния — постепенно увеличено.
• Предпочтение растительным и молочным белкам: считается, что белки растительного происхождения (из бобовых, круп, орехов) и молочные белки (творог, йогурт) переносятся лучше, чем белки из красного мяса, так как при их переваривании образуется меньше аммиака.
• Дробное питание: рекомендуется кормить ребенка часто (5-6 раз в день) и небольшими порциями. Это помогает избежать больших одномоментных белковых нагрузок. Обязателен легкий перекус перед сном, чтобы предотвратить распад собственных белков организма ночью.
• Достаточное количество калорий: чтобы организм не начал использовать собственный белок в качестве источника энергии (что также ведет к повышению аммиака), рацион должен быть достаточно калорийным за счет углеводов и жиров.
• Борьба с запорами: важно обеспечить регулярное опорожнение кишечника. В рацион включают достаточное количество клетчатки (овощи, фрукты) и жидкости.

Прогноз и качество жизни ребенка с ПЭ

Прогноз при печеночной энцефалопатии, развившейся после шунтирующей операции, в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Поскольку это состояние является функциональным, при адекватной и постоянной терапии функция мозга полностью восстанавливается. Ребенок может вести полноценную и активную жизнь, посещать школу, заниматься спортом и ничем не отличаться от сверстников.

Ключ к успеху — это пожизненное соблюдение диеты, регулярный прием назначенных препаратов и постоянное наблюдение у специалистов. Важнейшую роль играет вовлеченность и информированность родителей. Ваша задача — научиться распознавать самые ранние признаки ухудшения, понимать важность диеты и медикаментозной поддержки, а также находиться в постоянном контакте с лечащим врачом. Совместными усилиями семьи и медицинской команды можно добиться стойкой ремиссии и обеспечить ребенку высокое качество жизни.

Список литературы

1. Портальная гипертензия у детей. Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов». — 2016.
2. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
3. Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Павлов Ч.С. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению латентной и минимальной печеночной энцефалопатии. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015;25(2):73-82.
4. Vilstrup H., Amodio P., Bajaj J., et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline by the European Association for the Study of the Liver and the American Association for the Study of Liver Diseases. Journal of Hepatology. 2014;61(3):642-659.
5. Разумовский А.Ю., Рачков В.Е. Хирургическое лечение портальной гипертензии у детей. Руководство для врачей. — М.: Династия, 2012. — 148 с.