Что такое аномалия Киари и почему важно ее диагностировать у детей
Аномалия Киари представляет собой группу врожденных дефектов развития черепа и головного мозга, при которых часть мозжечка (нижние отделы или миндалины мозжечка) смещается ниже нормального положения, проваливаясь в большое затылочное отверстие – канал, соединяющий полость черепа со спинномозговым каналом. Это смещение может создавать давление на ствол мозга и спинной мозг, нарушая нормальное течение цереброспинальной жидкости и вызывая различные неврологические симптомы. Различают несколько типов аномалии Киари, среди которых наиболее распространены:- Аномалия Киари I типа: характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия. Часто проявляется в подростковом или взрослом возрасте, но может быть выявлена и у детей.
- Аномалия Киари II типа (или аномалия Арнольда-Киари): встречается чаще всего у детей и связана с миеломенингоцеле (тяжёлым дефектом развития спинного мозга). При этом типе наблюдается значительное смещение миндалин мозжечка, ствола мозга и червя мозжечка вниз.
- Гидроцефалия: нарушение оттока цереброспинальной жидкости, приводящее к ее избыточному накоплению в желудочках головного мозга и повышению внутричерепного давления.
- Сирингомиелия: образование кист или полостей в спинном мозге, заполненных жидкостью, что может вызывать нарушения чувствительности, слабость, боль и другие неврологические расстройства.
- Неврологические нарушения: хронические головные боли, головокружения, проблемы с координацией, нарушение глотания, слабость в конечностях, проблемы со сном и дыханием.
Почему магнитно-резонансная томография — "золотой стандарт" диагностики аномалии Киари
Среди всех доступных методов нейровизуализации магнитно-резонансная томография (МРТ) по праву считается "золотым стандартом" для диагностики аномалии Киари и связанных с ней состояний. Это обусловлено рядом уникальных преимуществ, которые МРТ предоставляет по сравнению с другими методами, такими как компьютерная томография (КТ) или рентгенография. Ключевые преимущества магнитно-резонансной томографии включают:- Высокая детализация мягких тканей: МРТ позволяет получить изображения головного и спинного мозга с исключительной четкостью, что критически важно для оценки смещения мозжечка, ствола мозга и выявления сирингомиелитических полостей.
- Отсутствие ионизирующего излучения: В отличие от КТ и рентгена, магнитно-резонансная томография не использует рентгеновские лучи, что делает ее абсолютно безопасной для детей, которым зачастую требуется повторное обследование для контроля динамики.
- Многоплоскостное изображение: МРТ позволяет получать срезы в различных плоскостях (аксиальной, сагиттальной, корональной), что дает врачам объемное представление о структуре мозга и спинного мозга, а также о взаимоотношении аномалии Киари с окружающими тканями.
- Визуализация потока цереброспинальной жидкости: С помощью специальных МРТ-последовательностей можно оценить движение ликвора, выявить возможные нарушения его циркуляции, что является важным признаком при аномалии Киари и гидроцефалии.
- Комплексная оценка: Магнитно-резонансная томография позволяет одновременно оценить наличие сопутствующих аномалий, таких как гидроцефалия, сирингомиелия, а также другие врожденные пороки развития черепа и позвоночника.
Подготовка ребенка к МРТ-обследованию
Подготовка к магнитно-резонансной томографии, особенно у ребенка, является ключевым этапом, от которого во многом зависит успех и информативность процедуры. Важно не только обеспечить физическую готовность, но и максимально снизить уровень тревоги у маленького пациента и его родителей. Основные аспекты подготовки включают:1. Психологическая подготовка и информирование:
- Разговор с ребенком: За несколько дней до МРТ-исследования, в зависимости от возраста ребенка, нужно спокойно и доступно объяснить, что его ждет. Можно рассказать, что он будет лежать в "туннеле", где будет шумно (как поезд), но это абсолютно безопасно и не больно. Используйте игровые формы, если это возможно.
- Присутствие родителя: Уточните возможность присутствия одного из родителей в кабинете МРТ во время обследования. Для многих детей это является огромной поддержкой и помогает справиться со страхом.
- Обещание награды: Для детей постарше можно договориться о небольшом поощрении после успешного завершения процедуры.
2. Одежда и личные вещи:
- Удобная одежда: Ребенок должен быть одет в свободную, удобную одежду без металлических элементов (пуговицы, молнии, заклепки, аппликации с блестками). Лучше отдать предпочтение хлопковым или другим натуральным тканям.
- Снятие металлических предметов: Необходимо снять все металлические предметы: украшения (серьги, цепочки, браслеты), часы, заколки, пирсинг, а также предметы, содержащие металл, такие как слуховые аппараты, съемные зубные протезы.
- Особые случаи: Если у ребенка есть имплантаты (кохлеарные имплантаты, некоторые виды шунтов, скобы после операций), необходимо заранее сообщить об этом врачу. Некоторые из них могут быть несовместимы с МРТ или требовать специальных условий.
3. Питание и питье:
- Общие рекомендации: Если обследование проводится без седации или наркоза, специальных ограничений в питании обычно нет. Ребенок может есть и пить как обычно.
- При седации/наркозе: В случае, если планируется седация или общий наркоз (что часто требуется для маленьких детей или детей с повышенной тревожностью), необходимо строго соблюдать рекомендации по голодной паузе. Обычно это означает отсутствие еды за 6-8 часов и жидкости за 2-4 часа до процедуры. Это важно для предотвращения аспирации (попадания содержимого желудка в дыхательные пути) во время действия седативных препаратов.
4. Сбор медицинской документации:
- Возьмите с собой все имеющиеся медицинские документы: направления от врача, предыдущие результаты МРТ, КТ, выписки из истории болезни, заключения специалистов. Это поможет врачу-рентгенологу лучше понять клиническую картину и сфокусироваться на нужных областях.
Как проходит процедура магнитно-резонансной томографии у детей
Проведение магнитно-резонансной томографии у детей имеет свои особенности, которые зависят в первую очередь от возраста ребенка и его способности сохранять неподвижность. Основная цель – получить качественные изображения при максимальном комфорте и безопасности для маленького пациента. Рассмотрим этапы проведения МРТ-исследования:1. Размещение в томографе:
- Ребенка укладывают на специальный выдвижной стол, который затем задвигается внутрь аппарата.
- Очень важно обеспечить полную неподвижность на протяжении всего исследования. Для этого используются специальные мягкие подушки, валики и фиксирующие ремни. Голова, шея и тело ребенка должны быть надежно зафиксированы.
- Родитель, если это разрешено клиникой, может находиться рядом с ребенком, держа его за руку или разговаривая с ним через специальное переговорное устройство.
2. Шумозащита:
- Аппарат МРТ издает достаточно громкие и специфические звуки (щелчки, стуки), которые могут напугать ребенка. Для минимизации дискомфорта ребенку обязательно предложат специальные шумоподавляющие наушники или беруши.
3. Длительность обследования:
- В среднем процедура может длиться от 20 до 60 минут. Каждый снимок (последовательность) длится от нескольких секунд до нескольких минут, требуя полной неподвижности.
4. Седация или общий наркоз:
- Младенцы и маленькие дети (до 5-7 лет): Для этой возрастной группы крайне сложно сохранять неподвижность в течение всего исследования. В таких случаях для МРТ-исследования часто применяется медикаментозная седация (легкое успокоительное) или общий наркоз. Решение о необходимости седации или наркоза принимается врачом-анестезиологом после оценки состояния ребенка и с согласия родителей.
- Дети старшего возраста: Многие дети старше 6-7 лет способны выполнять инструкции и лежать неподвижно без седации, особенно если проведена хорошая психологическая подготовка.
5. Применение контрастного вещества:
- В некоторых случаях для более детальной визуализации патологических изменений может потребоваться внутривенное введение контрастного вещества на основе гадолиния. Контраст помогает лучше дифференцировать опухоли, воспалительные процессы и оценить кровоснабжение.
- Перед введением контраста врач обязательно уточнит наличие аллергических реакций или проблем с почками у ребенка.
Что показывает МРТ при аномалии Киари и как интерпретировать результаты
Магнитно-резонансная томография является единственным методом, способным предоставить полную и достоверную информацию о наличии и характере аномалии Киари. После проведения МРТ-исследования врач-рентгенолог тщательно изучает полученные изображения, чтобы выявить ключевые признаки патологии. Вот основные изменения, которые ищут специалисты:1. Смещение миндалин мозжечка:
- Основной диагностический критерий: Главный признак аномалии Киари I типа – опущение миндалин мозжечка ниже линии большого затылочного отверстия (линия Чемберлена или МакРэ). Измеряется расстояние, на которое миндалины выступают в спинномозговой канал. Как правило, смещение более чем на 5 мм считается диагностически значимым, но даже меньшие значения могут быть клинически важными, особенно при наличии симптомов.
- При аномалии Киари II типа: Наблюдается более выраженное смещение не только миндалин, но и червя мозжечка, а также ствола мозга, с образованием так называемого "клюва" мозжечка.
2. Изменения в стволе мозга и спинном мозге:
- Компрессия ствола мозга: Смещение мозжечка может приводить к сдавлению ствола мозга, что проявляется изменением его формы на МРТ-снимках.
- Сирингомиелия: Одно из наиболее частых и серьёзных осложнений аномалии Киари. МРТ позволяет увидеть полости или кисты, заполненные цереброспинальной жидкостью, внутри спинного мозга. Важно оценить их размер, протяженность и локализацию.
3. Нарушения ликвородинамики:
- Гидроцефалия: МРТ позволяет оценить размеры желудочков головного мозга. Их расширение указывает на гидроцефалию, которая может быть следствием нарушения оттока ликвора из-за аномалии Киари.
- Оценка потока ликвора: С помощью специальных кинематических МРТ-последовательностей (фазово-контрастная МРТ) можно визуализировать и количественно оценить движение цереброспинальной жидкости в области большого затылочного отверстия и вокруг спинного мозга. Нарушение нормального пульсирующего потока ликвора является важным показателем.
4. Сопутствующие аномалии:
- Другие пороки развития: Магнитно-резонансная томография позволяет выявить другие врожденные аномалии, часто ассоциированные с аномалией Киари, такие как краниовертебральные аномалии (дефекты костей черепа и верхних шейных позвонков), сколиоз, аномалии строения мозга.
Интерпретация результатов:
После анализа всех полученных изображений врач-рентгенолог составляет подробное заключение. Это заключение содержит описание всех выявленных изменений, их локализацию, размеры и степень выраженности. Важно понимать, что заключение МРТ – это не диагноз, а лишь его часть. Окончательный диагноз ставит лечащий врач (невролог или нейрохирург) на основании клинической картины, симптомов ребенка и результатов всех проведенных обследований.
Родителям следует получить копию заключения и снимков (на пленке или цифровом носителе) для консультации с профильным специалистом.
Безопасность МРТ для детей
Вопрос безопасности любого медицинского обследования для ребенка всегда стоит на первом месте для родителей. В отношении магнитно-резонансной томографии можно с уверенностью сказать, что это один из наиболее безопасных методов диагностики, особенно по сравнению с обследованиями, использующими ионизирующее излучение. Основные аспекты безопасности МРТ:1. Отсутствие ионизирующего излучения:
- Ключевое преимущество: Магнитно-резонансная томография не использует рентгеновские лучи и не связана с радиационным облучением. Это особенно важно для детей, чьи растущие организмы более чувствительны к радиации. Отсутствие излучения позволяет проводить повторные обследования без опасений, что часто необходимо для динамического наблюдения за аномалией Киари.
2. Риски, связанные с мощным магнитным полем:
- Металлические предметы: Основной риск МРТ связан с воздействием сильного магнитного поля на металлические предметы. Именно поэтому перед обследованием необходимо убедиться в отсутствии у ребенка и сопровождающих взрослых любых металлических имплантатов (кардиостимуляторы, кохлеарные имплантаты, некоторые виды шунтов, металлические осколки, протезы, клипсы на сосудах) и внешних металлических предметов (украшения, заколки, одежда с металлом). При наличии ферромагнитных объектов существует риск их смещения или нагревания.
- Современные имплантаты: Многие современные имплантаты являются МРТ-совместимыми, но это требует обязательного подтверждения соответствующими документами и консультации с врачом.
3. Риски, связанные с контрастным веществом:
- Гадолиний: Контрастные вещества, используемые при МРТ, основаны на гадолинии. Они, как правило, хорошо переносятся.
- Аллергические реакции: В редких случаях возможны аллергические реакции (лёгкие: тошнота, зуд; тяжёлые: анафилактический шок). Перед введением контраста персонал всегда уточняет аллергологический анамнез.
- Нарушение функции почек: У пациентов с выраженной почечной недостаточностью применение гадолиний-содержащих контрастов требует особой осторожности, поскольку существует риск развития нефрогенного системного фиброза. Перед исследованием обычно проверяют функцию почек.
4. Риски, связанные с седацией или наркозом:
- Медикаментозное вмешательство: Если для обеспечения неподвижности ребенка используется седация или общий наркоз, то возникают риски, присущие любому анестезиологическому пособию (дыхательные расстройства, аллергические реакции на препараты, проблемы с пробуждением).
- Квалифицированный персонал: Для минимизации этих рисков процедура проводится под строгим контролем опытного врача-анестезиолога, который контролирует жизненно важные показатели ребенка на протяжении всего обследования и в период пробуждения.
Дальнейшие шаги после МРТ-диагностики аномалии Киари у ребенка
Получение результатов магнитно-резонансной томографии, подтверждающих или исключающих аномалию Киари, является важным этапом, за которым неизбежно следуют дальнейшие действия. Понимание этих шагов поможет родителям ориентироваться в ситуации и принимать информированные решения.После получения заключения МРТ и изображений следует выполнить следующие шаги:
- Консультация с лечащим врачом-неврологом: Первым делом необходимо вернуться к врачу, который направил на МРТ-исследование. Невролог сопоставит результаты исследования с клинической картиной, симптомами ребенка и данными других обследований. Это позволит установить окончательный диагноз и определить степень его тяжести.
- Консультация с детским нейрохирургом: При подтверждении аномалии Киари, особенно если она сопровождается симптомами, гидроцефалией или сирингомиелией, обязательна консультация детского нейрохирурга. Только нейрохирург может оценить необходимость и целесообразность хирургического вмешательства, а также обсудить возможные варианты лечения.
- Динамическое наблюдение: Даже если аномалия Киари не вызывает выраженных симптомов или не требует немедленного хирургического лечения, врач может рекомендовать динамическое наблюдение. Это включает регулярные осмотры и, возможно, повторные МРТ-обследования через определенные промежутки времени (например, раз в год), чтобы отслеживать стабильность состояния или возможное прогрессирование.
- Симптоматическое лечение и реабилитация: Независимо от необходимости операции, могут быть назначены меры для облегчения симптомов ребенка. Это могут быть болеутоляющие препараты при головных болях, физиотерапия, лечебная физкультура, занятия с логопедом или эрготерапевтом, если аномалия Киари повлияла на развитие или функции.
- Психологическая поддержка: Диагноз аномалии Киари может быть стрессовым для всей семьи. Важно не забывать о психологической поддержке как для ребенка, так и для родителей. Возможно, потребуется консультация психолога, чтобы помочь справиться с эмоциональным напряжением и адаптироваться к новым условиям.
- Образование и информирование: Родителям рекомендуется максимально глубоко изучить информацию об аномалии Киари, общаться с врачами, задавать все возникающие вопросы. Понимание сути заболевания и методов лечения помогает активнее участвовать в процессе принятия решений и способствует более эффективному уходу за ребенком.
Список литературы
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению аномалии Киари. Российская Ассоциация нейрохирургов. – Москва, 2015.
- Константинов Б.А., Скворцов И.А., Мальмберг С.А. Нейровизуализация в педиатрии: руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2019. — 448 с.
- Barkovich A.J. Pediatric Neuroimaging. 6-е изд. — Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2017. — 1392 с.
- Oran I., Al-Jehani H., Al-Buali A. Аномалия Киари I типа у детей: диагностика, лечение и исход // J Child Neurol. — 2017. — Vol. 32, № 6. — С. 549-556.
- Касумов Р.Д. Современные методы диагностики и хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари I типа у детей // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — 2018. — Т. 82, № 6. — С. 5-11.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы детским неврологам
Все консультации детских неврологов
Как помочь ребенку с частыми головными болями?
Здравствуйте. Мой ребенок часто жалуется на головные боли,...
Ребено 7 лет каждый час ночью просыпался,плакал и крутился
Здравствуйте, дочери 7 лет. Несного простыла,заложен нос.Вчера...
Тонус ли
Здравствуйте. Малышке 7 с половиной месяцев. Когда лежит на спине...
Врачи детские неврологи
Детский невролог, Невролог
Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера
Стаж работы: 30 л.
Детский невролог
Астраханский государственный медицинский университет
Стаж работы: 8 л.
Детский невролог
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Стаж работы: 14 л.
