Нейрофибромы у ребенка: виды, риски и современные методы удаления

Автор:

Детский невролог

10.11.2025

4 мин.

Обнаружение нейрофибромы у ребенка — это ситуация, которая неизбежно вызывает у родителей тревогу и множество вопросов. Важно понимать, что нейрофиброма — это доброкачественное образование, которое развивается из клеток оболочек нервов. Чаще всего они связаны с генетическим заболеванием — нейрофиброматозом, но могут возникать и как единичные опухоли. Несмотря на доброкачественную природу, эти образования требуют внимательного наблюдения и, в некоторых случаях, своевременного лечения. Правильная информация и четкий план действий помогают справиться с беспокойством и принять верные решения для здоровья ребенка.

Что такое нейрофиброма и почему она появляется у детей

Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль, которая растет из шванновских клеток, вспомогательных клеток нервной системы, формирующих оболочку нервных волокон. Простыми словами, это узелок или уплотнение, состоящее из измененных клеток нервной ткани. Основной причиной появления множественных нейрофибром является нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1) — одно из самых распространенных наследственных заболеваний, которое затрагивает нервную систему, кожу и кости. Нейрофиброматоз 1-го типа вызывается мутацией в гене NF1, который в норме контролирует рост клеток. Эта мутация может быть унаследована от одного из родителей или возникнуть спонтанно (впервые в семье) у самого ребенка. Единичные нейрофибромы, не связанные с НФ1, встречаются реже, и их причина не всегда ясна.

Основные виды нейрофибром у детей

Нейрофибромы могут отличаться по своему расположению, структуре и потенциальному влиянию на организм. Понимание этих различий крайне важно для выбора тактики наблюдения и лечения. Ниже представлена классификация основных видов нейрофибром, с которыми сталкиваются в детском возрасте.

Вид нейрофибромы	Характеристики	Потенциальные риски
Кожные	Мягкие, телесного или розоватого цвета узелки на поверхности кожи. Могут быть на ножке или плоскими. Обычно безболезненны, появляются в подростковом возрасте, и их количество со временем увеличивается.	В основном представляют собой косметический дефект. Риск злокачественного перерождения крайне низок. Могут вызывать зуд или дискомфорт при трении об одежду.
Подкожные	Более плотные узелки, которые прощупываются под кожей. Они могут быть более чувствительными при надавливании. Располагаются вдоль периферических нервов.	Могут вызывать умеренную болезненность или покалывание. Риск озлокачествления также очень низкий, но несколько выше, чем у кожных форм.
Плексиформные	Это наиболее сложный тип. Представляют собой разрастания, затрагивающие целые нервные сплетения. Часто бывают врожденными. На ощупь напоминают «мешок с червями».	Могут вызывать боль, сдавливать соседние органы и ткани, приводить к нарушению их функций. Способны вызывать деформации костей и мягких тканей, а также значительный косметический дефект. Имеют повышенный риск (около 8—13%) злокачественного перерождения в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН).

Потенциальные риски и когда стоит беспокоиться

Основной страх родителей связан с возможностью злокачественного перерождения опухоли. Хотя большинство нейрофибром остаются доброкачественными на протяжении всей жизни, важно знать тревожные признаки, требующие немедленного обращения к врачу. Риск озлокачествления, то есть перерождения в злокачественную опухоль, минимален для кожных и подкожных форм, но значителен для плексиформных нейрофибром.

Ситуации, требующие срочной консультации специалиста:

Быстрый рост образования: если нейрофиброма заметно увеличилась в размерах за короткий промежуток времени (недели, месяцы).
Изменение консистенции: опухоль стала твердой, плотной на ощупь.
Появление боли: возникновение постоянной, необъяснимой боли в области нейрофибромы, которая раньше была безболезненной.
Неврологические симптомы: появление слабости в конечностях, онемения, покалывания или нарушения функции тазовых органов, если образование расположено вблизи спинного мозга или крупных нервных стволов.

Помимо риска малигнизации (озлокачествления), нейрофибромы, особенно плексиформные, могут вызывать и другие осложнения: сдавливание жизненно важных органов (например, дыхательных путей), нарушение зрения (при расположении на зрительном нерве), деформацию скелета (сколиоз) и выраженный косметический дефект, который может негативно сказываться на психоэмоциональном состоянии ребенка.

Современные подходы к удалению нейрофибром

Решение об удалении нейрофибромы принимается индивидуально на основе ее типа, размера, расположения и влияния на здоровье ребенка. Не все нейрофибромы требуют удаления. Кожные образования, не доставляющие дискомфорта, чаще всего оставляют под наблюдением. Показаниями к удалению служат медицинские причины (боль, сдавление органов, быстрый рост) или желание устранить значительный косметический дефект. Плексиформные нейрофибромы требуют особого подхода, часто с участием команды специалистов.

Ниже рассмотрены основные методы, применяемые для удаления нейрофибром у детей.

Метод удаления	Описание	Преимущества	Недостатки
Хирургическое иссечение	Традиционный метод, при котором опухоль удаляется с помощью скальпеля в пределах здоровых тканей. Применяется для подкожных, узловых и плексиформных нейрофибром.	Позволяет полностью удалить образование и отправить его на гистологическое исследование для исключения злокачественности. Наиболее эффективен для крупных и глубоких опухолей.	Требует анестезии, оставляет послеоперационный рубец. При удалении плексиформных нейрофибром существует риск повреждения нерва и неполного удаления опухоли.
Лазерная деструкция (вапоризация)	Испарение тканей опухоли с помощью лазерного луча. Чаще всего используется для удаления множественных кожных нейрофибром.	Малотравматичность, минимальное кровотечение, хороший косметический результат (небольшие рубцы или их отсутствие), быстрое заживление.	Не подходит для глубоких и крупных образований. Не позволяет получить материал для гистологического анализа. Возможны рецидивы.
Электрокоагуляция	Разрушение тканей опухоли с помощью электрического тока высокой частоты. Применяется для небольших кожных нейрофибром.	Быстрота процедуры, хороший контроль кровотечения.	Может оставлять небольшие рубцы. Ограниченное применение по глубине воздействия. Отсутствие материала для гистологии.

Наблюдение и прогноз: что важно знать родителям

Даже если нейрофиброма не требует удаления, ребенок с диагнозом нейрофиброматоз нуждается в регулярном и пожизненном наблюдении. Это ключ к своевременному выявлению возможных осложнений. Прогноз для большинства детей с кожными и подкожными нейрофибромами благоприятный. Они могут вести полноценную, активную жизнь. Основная задача — это динамический контроль со стороны команды врачей: невролога, дерматолога, ортопеда и офтальмолога.

Регулярные осмотры позволяют следить за состоянием существующих образований и появлением новых, а также контролировать другие возможные проявления нейрофиброматоза 1-го типа, такие как сколиоз, проблемы со зрением или трудности в обучении. Важно выстроить доверительные отношения с лечащим врачом и не стесняться задавать любые вопросы. Поддержка и правильная информация — лучшие союзники родителей на пути к сохранению здоровья и качества жизни их ребенка.

Список литературы

Нейрофиброматоз I типа у детей. Клинические рекомендации РФ. Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2016.
Ferner R.E., Huson S.M., Thomas N., et al. Guidelines for the diagnosis and management of individuals with neurofibromatosis 1. Journal of Medical Genetics. — 2007; 44(2):81—88.
Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С. (ред.). Клиническая детская неврология. Руководство для врачей. — М.: ПедиатрЪ, 2017.
Бочков Н.П., Пузырев В.П., Смирнихина С.А. Клиническая генетика: Учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 592 с.
Legius E., Messiaen L., Wolkenstein P., et al. Revised diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 and Legius syndrome: an international consensus recommendation. Genetics in Medicine. — 2021; 23(8):1506—1513.