Возможности хирургического лечения при синдроме Леннокса-Гасто

Возможности хирургического лечения при синдроме Леннокса-Гасто (СЛГ) представляют собой важное направление помощи детям с этой тяжелой формой эпилепсии, особенно когда медикаментозная терапия не приносит желаемого результата. Решение об операции никогда не бывает простым и принимается только после тщательного обследования и взвешивания всех потенциальных преимуществ и рисков. Хирургическое вмешательство при СЛГ направлено не столько на полное излечение, сколько на значительное снижение частоты и тяжести приступов, особенно наиболее опасных, таких как приступы падения (атонические), и, как следствие, на улучшение качества жизни ребенка и его семьи.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство при синдроме Леннокса-Гасто

Вопрос о хирургическом лечении встает тогда, когда синдром Леннокса-Гасто признается фармакорезистентным. Фармакорезистентность — это состояние, при котором приступы не удается контролировать с помощью двух или более правильно подобранных и применяемых в адекватных дозах противоэпилептических препаратов. Для многих семей это становится точкой, где поиск альтернативных методов лечения активизируется.

Ключевые критерии для рассмотрения операции:

• Неэффективность медикаментозной терапии. Перепробованы различные комбинации препаратов, но контроль над приступами не достигнут.
• Наличие инвалидизирующих приступов. Частые атонические приступы (дроп-атаки), вызывающие падения и травмы, значительно снижают качество жизни и представляют прямую угрозу здоровью ребенка.
• Отсутствие противопоказаний. Общее состояние здоровья ребенка позволяет перенести анестезию и сложное нейрохирургическое вмешательство.
• Решение мультидисциплинарной команды. Кандидатуру ребенка на операцию рассматривает консилиум специалистов: невролога-эпилептолога, нейрохирурга, нейропсихолога, нейрорадиолога. Это необходимо для всесторонней оценки ситуации и выбора наилучшей тактики.

Важно понимать, что хирургия при СЛГ чаще всего является паллиативной. Это означает, что ее главная цель — облегчение симптомов и улучшение состояния, а не полное устранение причин заболевания, которые при этом синдроме часто носят распространенный, а не очаговый характер.

Основные виды хирургических операций при СЛГ

Существует несколько видов хирургических вмешательств, применяемых при синдроме Леннокса-Гасто. Выбор конкретного метода зависит от типа преобладающих приступов, данных обследования и индивидуальных особенностей пациента. Все они имеют разные механизмы действия, преимущества и риски.

Чтобы вам было проще ориентироваться, ниже представлена сравнительная таблица основных методов:

Каллозотомия часто является операцией выбора при СЛГ с доминирующими дроп-атаками. Прерывая связь между полушариями, она мешает приступу мгновенно охватить весь мозг, что и приводит к падению. VNS-терапия — менее инвазивная альтернатива. Она не требует вскрытия черепной коробки и может быть хорошим вариантом, когда риски открытой операции слишком высоки. Резективная хирургия при классическом синдроме Леннокса-Гасто применяется редко, так как обычно отсутствует единый четкий очаг, но она может быть эффективна, если СЛГ развился на фоне структурного поражения мозга (например, фокальной корковой дисплазии).

Как определяется подходящий кандидат для операции

Отбор кандидатов на хирургическое лечение — это сложный и многоэтапный процесс, цель которого — убедиться, что операция принесет больше пользы, чем вреда. Он включает в себя комплексное предоперационное обследование.

Основные этапы обследования:

• Длительный видео-ЭЭГ-мониторинг. Это «золотой стандарт» диагностики. Ребенок находится в стационаре несколько дней, где одновременно записывается его электроэнцефалограмма (ЭЭГ) и видео. Это позволяет точно соотнести тип приступов с электрической активностью мозга и определить, откуда начинаются приступы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) высокого разрешения. Проводится по специальному эпилептологическому протоколу для поиска мельчайших структурных изменений в мозге, которые могут быть причиной приступов.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). Эти методы функциональной нейровизуализации помогают выявить зоны мозга с измененным метаболизмом или кровотоком, что может указывать на расположение эпилептогенного очага, даже если на МРТ нет видимых изменений.
• Нейропсихологическое тестирование. Оценка когнитивных функций (память, внимание, речь) до операции важна для прогнозирования возможных изменений после вмешательства и планирования последующей реабилитации.

Только после анализа всей совокупности данных мультидисциплинарная команда принимает взвешенное решение о целесообразности и виде хирургического вмешательства.

Ожидаемые результаты и возможные риски хирургии

Крайне важно иметь реалистичные ожидания от хирургического лечения синдрома Леннокса-Гасто. Цель — не всегда полное избавление от приступов. Успехом считается значительное снижение их частоты (более чем на 50%), особенно самых опасных приступов, ведущих к травмам. У многих детей после операции улучшаются внимание, поведение и возможности для обучения и реабилитации, поскольку мозг меньше страдает от постоянной эпилептической активности.

Как и любое хирургическое вмешательство, нейрохирургические операции сопряжены с определенными рисками. Их можно разделить на две группы:

1. Общехирургические риски. Связаны с любой операцией: реакция на анестезию, кровотечение, инфекционные осложнения. Современные протоколы и технологии позволяют свести эти риски к минимуму.
2. Специфические неврологические риски. Зависят от типа операции. Например, после каллозотомии может развиться так называемый «синдром разобщения», проявляющийся временными трудностями с координацией действий обеих рук или речевыми нарушениями. Большинство этих симптомов со временем сглаживаются. При резективной хирургии существует риск повреждения функционально значимых зон коры, что может привести к появлению нового неврологического дефицита (например, слабости в конечностях или нарушениям речи). Именно для минимизации таких рисков и проводится тщательное предоперационное обследование.

Решение об операции всегда является балансом между потенциальной пользой от контроля над приступами и возможными рисками. Эта тема подробно и открыто обсуждается с семьей на всех этапах.

Жизнь после операции: реабилитация и наблюдение

Хирургическое вмешательство — это не конечная точка, а начало нового этапа в лечении СЛГ. Послеоперационный период требует терпения и активного участия семьи в процессе восстановления. Он включает в себя несколько ключевых направлений.

Во-первых, продолжается медикаментозное лечение. Отмена противоэпилептических препаратов происходит не сразу. Врач будет постепенно и очень осторожно снижать дозы или количество препаратов, основываясь на результатах контрольных ЭЭГ и клинической картине. Иногда, даже при хорошем эффекте от операции, требуется сохранение минимальной поддерживающей терапии.

Во-вторых, начинается активная реабилитация. Снижение приступной нагрузки часто открывает «окно возможностей» для развития ребенка. Программа реабилитации может включать:

• Занятия с нейропсихологом для развития памяти, внимания и мышления.
• Логопедические занятия для коррекции речевых нарушений.
• Физическая терапия и лечебная физкультура для улучшения моторных навыков и координации.
• Эрготерапия для развития бытовых навыков и самостоятельности.

Регулярное наблюдение у невролога-эпилептолога является обязательным для контроля состояния, коррекции терапии и оценки долгосрочной эффективности проведенной операции. Хирургическое лечение при синдроме Леннокса-Гасто — это серьезный шаг, но для многих детей он становится реальным шансом на значительное улучшение качества жизни.

Список литературы

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. — М.: Альварес Паблишинг, 2004. — 440 с.
2. Эпилепсия и эпилептические синдромы у детей. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — М., 2022.
3. Arzimanoglou A., French J., Blume W.T., et al. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology // The Lancet Neurology. — 2009. — Vol. 8, № 1. — P. 82–93.
4. Engel J. Jr. Surgery for seizures // The New England Journal of Medicine. — 1996. — Vol. 334, № 10. — P. 647–652.
5. Swaiman K.F., Ashwal S., Ferriero D.M., Schor N.F. Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice. 6th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2017. — 1320 p.
6. Asadi-Pooya A.A. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review // Neurological Sciences. — 2018. — Vol. 39, № 3. — P. 403–414.