Дыхательная недостаточность при Гийена-Барре у детей: тактика ведения

Дыхательная недостаточность при синдроме Гийена-Барре у детей — это одно из наиболее серьезных и жизнеугрожающих осложнений заболевания, которое требует незамедлительной диагностики и интенсивного лечения. Она развивается вследствие прогрессирующей слабости дыхательных мышц, включая диафрагму и межреберные мышцы, которые отвечают за акт вдоха и выдоха. Понимание тактики ведения этого состояния, признаков его развития и методов поддержки крайне важно для родителей и близких ребенка. Своевременное распознавание симптомов и начало респираторной поддержки являются ключом к предотвращению тяжелых последствий и успешному восстановлению.

Почему возникает дыхательная недостаточность при СГБ

Причиной развития дыхательной недостаточности (ДН) при синдроме Гийена-Барре является основная патология заболевания — атака собственной иммунной системы на периферические нервы. Этот процесс приводит к повреждению миелиновой оболочки нервных волокон, что нарушает передачу сигналов от мозга к мышцам. Когда поражаются нервы, контролирующие дыхательную мускулатуру, мышцы слабеют и перестают эффективно сокращаться. Это приводит к уменьшению глубины дыхания и неспособности организма поддерживать нормальный газообмен — адекватное поступление кислорода и выведение углекислого газа.

Существует несколько ключевых механизмов, ведущих к ДН:

• Слабость диафрагмы и межреберных мышц. Это основной механизм. Диафрагма выполняет до 80% работы при спокойном дыхании. Ее ослабление резко снижает объем вдыхаемого воздуха, что приводит к гиповентиляции.
• Поражение бульбарной группы черепных нервов. Это состояние, известное как бульбарный паралич, вызывает слабость мышц глотки и гортани. Ребенку становится трудно глотать слюну и пищу, возникает риск аспирации — попадания содержимого ротоглотки в дыхательные пути. Это может вызвать аспирационную пневмонию и усугубить дыхательную недостаточность.
• Снижение кашлевого рефлекса. Из-за общей мышечной слабости ребенок не может эффективно откашливаться, что мешает очищению дыхательных путей от слизи и мокроты. Это создает условия для развития инфекций и закупорки бронхов.

Признаки и симптомы надвигающейся дыхательной недостаточности

Распознать ранние признаки усугубления дыхательных нарушений у ребенка с СГБ жизненно важно. Это позволяет медицинской команде вовремя принять меры и избежать экстренной ситуации. Родителям следует обращать внимание на любые изменения в состоянии ребенка, особенно на характер его дыхания.

Вот основные симптомы, которые должны насторожить:

• Одышка. Ребенок жалуется на нехватку воздуха, ощущение тяжести в груди. У маленьких детей это может проявляться беспокойством, плачем, отказом от еды.
• Учащенное и поверхностное дыхание (тахипноэ). Организм пытается компенсировать малую глубину вдоха за счет увеличения его частоты.
• Участие вспомогательной мускулатуры. Вы можете заметить, как при дыхании напрягаются мышцы шеи, втягиваются межреберные промежутки и область над ключицами. Это явный признак того, что основные дыхательные мышцы не справляются с нагрузкой.
• Парадоксальное дыхание. При вдохе живот не выпячивается, а наоборот, втягивается. Это говорит о серьезном ослаблении диафрагмы.
• Невнятная речь или ослабление голоса. Ребенку трудно произносить длинные фразы на одном выдохе, он вынужден делать паузы для вдоха.
• Изменение поведения. Появляется тревога, возбуждение или, наоборот, вялость и сонливость. Сонливость может быть признаком накопления углекислого газа в крови (гиперкапнии).
• Цианоз. Посинение губ, кончиков пальцев или носогубного треугольника — поздний и очень тревожный признак, указывающий на выраженную нехватку кислорода.

Ключевые методы мониторинга дыхательной функции

В условиях стационара для оценки состояния дыхательной системы ребенка с синдромом Гийена-Барре используется непрерывный мониторинг. Это позволяет объективно отслеживать динамику и принимать решения о необходимости респираторной поддержки задолго до появления критических симптомов. Постоянный контроль дает возможность действовать на опережение.

Ниже представлена таблица с основными методами мониторинга, которые применяются в клинике.

Тактика респираторной поддержки: от кислорода до ИВЛ

Стратегия ведения дыхательной недостаточности при СГБ основана на принципе ступенчатого подхода — от наименее инвазивных методов к более сложным, в зависимости от тяжести состояния ребенка. Главная цель — обеспечить адекватный газообмен и дать отдых уставшим дыхательным мышцам, пока идет процесс восстановления нервной системы.

Основные этапы респираторной поддержки:

1. Кислородотерапия. На начальных этапах, при незначительном снижении сатурации, может быть достаточно подачи увлажненного кислорода через носовые канюли или лицевую маску. Это увеличивает концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе и помогает поддерживать его нормальный уровень в крови.
2. Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ). Если слабость мышц нарастает и кислородотерапии становится недостаточно, следующим шагом является НИВЛ. Через плотно прилегающую маску аппарат подает воздух в дыхательные пути под положительным давлением. Это помогает ребенку сделать вдох, уменьшает работу дыхательных мышц и улучшает выведение углекислого газа. НИВЛ позволяет во многих случаях избежать интубации трахеи.
3. Инвазивная искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Это метод выбора при тяжелой дыхательной недостаточности. Ребенка подключают к аппарату ИВЛ через эндотрахеальную трубку (введенную через рот или нос в трахею) или трахеостому (специальную трубку, установленную в разрез на шее). Аппарат полностью берет на себя функцию дыхания. Важно понимать, что ИВЛ — это временная поддерживающая мера, которая дает организму время на восстановление.

Показания к переводу на искусственную вентиляцию легких

Решение о переводе ребенка на инвазивную ИВЛ принимается на основании совокупности клинических и инструментальных данных. Это плановое, а не экстренное действие, которое направлено на предотвращение острой остановки дыхания. Прозрачность критериев помогает избежать промедления и связанных с ним рисков.

Вот основные показания для начала инвазивной вентиляции:

• Критическое снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ), обычно менее 15–20 мл/кг.
• Нарастание гиперкапнии (увеличение PaCO2 в артериальной крови) и развитие респираторного ацидоза (смещение pH крови в кислую сторону).
• Выраженная слабость бульбарной мускулатуры с высоким риском аспирации.
• Нарастающее утомление дыхательных мышц, проявляющееся парадоксальным дыханием и участием вспомогательной мускулатуры, несмотря на НИВЛ.
• Нестабильность вегетативной нервной системы с резкими колебаниями артериального давления и частоты сердечных сокращений.
• Невозможность поддерживать адекватную оксигенацию (уровень кислорода в крови) другими методами.

Процесс отлучения от респираторной поддержки

Процесс отлучения от ИВЛ — это важный и ожидаемый этап выздоровления. Он начинается, когда основное заболевание переходит в фазу плато или восстановления, и у ребенка начинают появляться признаки восстановления мышечной силы. Этот процесс всегда постепенный и проходит под строгим контролем врачей.

Критериями для начала отлучения от вентилятора служат:

• Стабилизация неврологического статуса и отсутствие прогрессирования слабости.
• Восстановление достаточной силы дыхательных мышц, что подтверждается ростом показателей ЖЕЛ и МИД.
• Стабильные показатели гемодинамики (давление, пульс).
• Отсутствие признаков активной легочной инфекции или других осложнений.

Сам процесс отлучения включает в себя периоды самостоятельного дыхания, которые постепенно удлиняются. Врачи внимательно следят за состоянием ребенка, и если он хорошо переносит нагрузку, аппаратную поддержку постепенно уменьшают до полного прекращения. Это вселяет уверенность и доказывает, что организм ребенка вновь обретает способность дышать самостоятельно.

Список литературы

1. Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации Союза педиатров России. — М., 2016. — 35 с.
2. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре. — М.: Интермедика, 2003. — 240 с.
3. Заваденко Н.Н., Нестеровский Ю.Е. Детская неврология. Учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 640 с.
4. Hughes R.A.C., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome // The Lancet. — 2005. — Vol. 366 (9497). — P. 1653–1666.
5. Wijdicks E.F., Klein C.J. Guillain-Barré Syndrome // Mayo Clinic Proceedings. — 2017. — Vol. 92 (3). — P. 467–479.
6. World Health Organization (WHO). Guillain-Barré syndrome. Fact sheet. Updated 14 February 2023.