Хирургическое лечение сирингомиелии у детей: показания, виды операций и риски

Хирургическое лечение сирингомиелии у детей является ключевым методом при прогрессирующем течении заболевания, направленным на остановку развития неврологических нарушений и улучшение качества жизни ребенка. Сирингомиелия — это хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в спинном мозге образуется полость, или «сиринкс», заполненная спинномозговой жидкостью (ликвором). Эта полость, расширяясь, сдавливает и повреждает нервные пути, что приводит к появлению боли, слабости в конечностях, нарушению чувствительности и другим серьезным симптомам. Понимание того, когда операция необходима, какие существуют виды вмешательств и с какими рисками они сопряжены, помогает родителям принять взвешенное и информированное решение совместно с лечащим врачом.

Когда операция при сирингомиелии у ребенка становится необходимостью

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается не на основании самого факта наличия сиринкса, а при наличии четких признаков прогрессирования заболевания. Выжидательная тактика с регулярным наблюдением возможна, если полость в спинном мозге имеет небольшие размеры, не увеличивается со временем и не вызывает выраженных симптомов. Однако операция становится единственным эффективным способом предотвратить необратимое повреждение спинного мозга, когда консервативные подходы исчерпаны или нецелесообразны.

Вот основные показания к проведению операции при сирингомиелии у детей:

• Прогрессирование неврологических симптомов. Нарастание мышечной слабости в руках или ногах, усиление онемения, потеря температурной или болевой чувствительности, нарушение координации движений. Это прямой признак того, что сиринкс увеличивается и повреждает все больше нервных структур.
• Появление или усиление хронической боли. Сильная, труднокупируемая боль в шее, спине или конечностях, которая значительно снижает качество жизни ребенка и не поддается медикаментозному лечению.
• Развитие или прогрессирование сколиоза. Искривление позвоночника — частый спутник сирингомиелии у детей. Быстрое прогрессирование сколиоза указывает на асимметричное повреждение мышц спины из-за сдавления спинного мозга. В таких случаях операция направлена не только на стабилизацию неврологического статуса, но и на остановку деформации позвоночника.
• Данные МРТ. Увеличение размеров полости (сиринкса) по результатам магнитно-резонансной томографии (МРТ) в динамике, даже при стабильной клинической картине, может быть показанием к операции, чтобы действовать на опережение и не допустить появления выраженного неврологического дефицита.
• Нарушение функции тазовых органов. Проблемы с контролем мочеиспускания или дефекации являются грозным признаком и требуют незамедлительной консультации нейрохирурга для решения вопроса об экстренном вмешательстве.

Основные виды хирургических вмешательств при сирингомиелии

Цель любой операции при сирингомиелии — остановить повреждение спинного мозга. Эта цель достигается двумя основными путями: устранением причины, вызвавшей образование сиринкса, или созданием пути для оттока жидкости из самой полости. Выбор конкретного вида операции зависит от первопричины заболевания, расположения и размера сиринкса, а также от возраста и общего состояния ребенка.

Основные оперативные подходы можно разделить на две большие группы:

1. Операции, направленные на устранение причины нарушения ликвородинамики. Это наиболее предпочтительный вариант, поскольку он воздействует на корень проблемы. Самой частой причиной сирингомиелии у детей является аномалия Киари I типа — состояние, при котором миндалины мозжечка опускаются в большое затылочное отверстие, блокируя нормальный отток спинномозговой жидкости. В этом случае выполняется декомпрессия задней черепной ямки. Суть операции заключается в удалении небольшого фрагмента затылочной кости и дужки первого шейного позвонка, что создает дополнительное пространство и восстанавливает нормальную циркуляцию ликвора. Во многих случаях после такой операции сиринкс самостоятельно уменьшается в размерах или полностью исчезает. Если причиной является опухоль или последствие травмы, то хирургическая тактика будет направлена на удаление новообразования или устранение спаек.
2. Дренирующие операции (шунтирование). Если устранить причину невозможно или это не привело к желаемому результату, прибегают к операциям по созданию искусственного оттока жидкости из полости. Шунт — это тонкая гибкая трубка (катетер), один конец которой вводится в полость сиринкса, а другой выводится в одну из полостей тела, где жидкость может свободно всасываться. В зависимости от того, куда выводится второй конец шунта, различают:
   • Сиринго-субарахноидальное шунтирование: жидкость отводится в субарахноидальное пространство, окружающее спинной мозг.
   • Сиринго-перитонеальное шунтирование: жидкость отводится в брюшную полость.
   Шунтирующие операции эффективны для уменьшения давления внутри сиринкса, но связаны с риском осложнений, таких как закупорка или смещение шунта, что может потребовать повторных операций в будущем.

Для наглядности основные подходы к лечению сирингомиелии представлены в таблице.

Возможные риски и осложнения хирургического лечения

Любое нейрохирургическое вмешательство сопряжено с определенными рисками. Важно понимать, что в случае прогрессирующей сирингомиелии риск необратимых последствий от бездействия зачастую значительно выше, чем риски самой операции. Перед принятием решения команда врачей, включающая нейрохирурга, невролога и анестезиолога, тщательно взвешивает все «за» и «против» и подробно обсуждает их с родителями.

Все возможные осложнения можно разделить на несколько групп:

• Общехирургические риски. К ним относятся осложнения, возможные при любой операции: инфекции в области раны, кровотечение, образование тромбов. Современные протоколы антибиотикопрофилактики и хирургические техники сводят эти риски к минимуму.
• Анестезиологические риски. Реакция на препараты для наркоза. Перед операцией анестезиолог проводит детальный осмотр и сбор анамнеза, чтобы подобрать наиболее безопасный вид анестезии для ребенка.
• Специфические нейрохирургические осложнения. Эта группа рисков связана непосредственно с манипуляциями на структурах нервной системы:
  • Ухудшение неврологического статуса. В редких случаях после операции может наблюдаться временное или (крайне редко) постоянное нарастание слабости или нарушения чувствительности.
  • Ликворея. Истечение спинномозговой жидкости из раны. Обычно лечится консервативно, но иногда может потребовать повторного ушивания раны.
  • Менингит. Воспаление оболочек головного и спинного мозга. Это редкое, но серьезное инфекционное осложнение.
  • Осложнения, связанные с шунтом. При установке шунтирующей системы существует риск ее закупорки, обрыва, смещения или инфицирования. Это может потребовать ревизии или замены шунта.
  • Отсутствие эффекта или рецидив. В некоторых случаях операция может не привести к уменьшению сиринкса, или со временем полость может образоваться вновь, что потребует дальнейшего наблюдения и, возможно, повторного лечения.

Многие родители испытывают страх перед операцией на спинном или головном мозге, и это абсолютно нормально. Однако важно помнить, что детская нейрохирургия достигла высокого уровня развития. Использование микрохирургической техники, интраоперационного нейромониторинга (контроля за функциями нервной системы во время операции) и современных методов визуализации позволяет проводить такие вмешательства с высокой точностью и максимальной безопасностью для ребенка.

Подготовка к операции и восстановительный период

Правильная подготовка и грамотно выстроенная реабилитация играют огромную роль в успехе лечения. Процесс обычно состоит из нескольких этапов. Сначала проводится полное обследование, включающее МРТ головного и спинного мозга, консультации специалистов (невролога, педиатра, офтальмолога) и стандартные предоперационные анализы. Это позволяет точно спланировать ход вмешательства и оценить все возможные риски.

После операции ребенок несколько дней находится в отделении реанимации и интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением, а затем переводится в нейрохирургическое отделение. Длительность госпитализации зависит от объема операции и скорости восстановления. Уже в первые дни после вмешательства начинается ранняя активизация и реабилитация.

Восстановительный период после хирургического лечения сирингомиелии — это длительный процесс, требующий терпения и совместных усилий врачей, родителей и самого ребенка. Он включает в себя:

• Лечебную физкультуру (ЛФК). Специально подобранные упражнения помогают восстановить силу мышц, улучшить координацию и объем движений.
• Массаж. Способствует нормализации мышечного тонуса и улучшению кровообращения.
• Физиотерапию. Различные методы (электростимуляция, магнитотерапия) могут использоваться для ускорения восстановления нервных функций.
• Регулярное наблюдение. После выписки ребенок должен находиться под постоянным наблюдением невролога и нейрохирурга. Контрольные МРТ проводятся через несколько месяцев после операции, а затем, как правило, ежегодно для оценки состояния сиринкса и спинного мозга.

Прогноз после хирургического лечения сирингомиелии

Главная цель операции при сирингомиелии — это стабилизация состояния и предотвращение дальнейшего прогрессирования болезни. Прогноз во многом зависит от того, на какой стадии было начато лечение. Если операция проведена своевременно, до развития грубого и стойкого неврологического дефицита, шансы на остановку развития заболевания очень высоки. Многие из имеющихся симптомов, особенно боль и некоторые нарушения чувствительности, могут значительно уменьшиться или исчезнуть.

Однако важно понимать, что уже существующие серьезные повреждения нервной ткани, такие как выраженная мышечная атрофия или паралич, могут быть необратимыми. В таких случаях цель лечения — сохранить оставшиеся функции и не допустить ухудшения. Именно поэтому так важна ранняя диагностика и своевременное обращение к специалисту. У большинства детей после успешной операции удается добиться стабилизации состояния, что позволяет им вести активный и полноценный образ жизни с некоторыми ограничениями и под постоянным врачебным контролем.

Список литературы

1. Неврология. Национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
2. Клинические рекомендации «Аномалия Арнольда-Киари у детей». Разработчик: Ассоциация нейрохирургов России. — 2016 г.
3. Swaiman K.F., Ashwal S., Ferriero D.M., Schor N.F. Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice. — 6-е изд. — Elsevier, 2017. — 1248 с.
4. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. — 9-е изд. — Thieme, 2019. — 1888 с.
5. Albright A.L., Pollack I.F., Adelson P.D. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. — 3-е изд. — Thieme, 2014. — 1152 с.