Болезнь Маделунга у детей: остановить деформацию и сохранить функцию сустава

Болезнь Маделунга у детей, также известная как деформация Маделунга (ДМ), представляет собой редкое врожденное заболевание, которое проявляется в подростковом возрасте и характеризуется прогрессирующим искривлением лучезапястного сустава. Родители и подростки, столкнувшиеся с этим диагнозом, часто испытывают растерянность и тревогу, видя, как изменяется форма запястья и появляются боль и дискомфорт. Важно понимать, что своевременная диагностика и правильно подобранное лечение позволяют не только остановить прогрессирование деформации, но и в большинстве случаев сохранить или значительно улучшить функцию руки, обеспечив ребенку полноценную жизнь.

Что такое деформация Маделунга и почему она возникает

Деформация Маделунга — это аномалия развития костей предплечья, в частности лучевой кости. Суть проблемы заключается в преждевременном и неравномерном закрытии зоны роста на внутренней части лучевой кости, ближней к локтевой кости. Из-за этого наружная часть лучевой кости продолжает расти, а внутренняя — нет. Этот дисбаланс приводит к тому, что лучевая кость изгибается, а локтевая кость становится относительно длиннее и смещается, образуя характерный выступ на запястье. В результате кисть смещается, и сустав приобретает типичную «вилкообразную» или «штыкообразную» форму.

Основной причиной развития болезни Маделунга является генетическая предрасположенность. Чаще всего она связана с мутациями в гене SHOX, который отвечает за нормальный рост костей. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает высокий риск передачи от родителя к ребенку. ДМ значительно чаще встречается у девочек и обычно становится заметной в период бурного роста — в 10–14 лет. Хотя в большинстве случаев деформация Маделунга является самостоятельным состоянием, иногда она может быть одним из проявлений более сложных генетических синдромов, например, дисхондростеоза Лери-Вейля.

Ключевые признаки и симптомы болезни Маделунга

Проявления заболевания нарастают постепенно, и на ранних стадиях могут быть незаметны. Однако по мере роста ребенка симптомы становятся все более очевидными. Родителям и подросткам стоит обратить внимание на комплекс признаков, которые могут указывать на развитие ДМ.

Ниже перечислены основные симптомы, которые могут наблюдаться при деформации Маделунга:

• Визуальная деформация запястья. Это наиболее заметный признак. Запястье выглядит шире обычного, а с тыльной стороны отчетливо видна выступающая головка локтевой кости. Сама кисть смещается в сторону ладони и мизинца.
• Боль в лучезапястном суставе. Боль может быть непостоянной, усиливающейся после физической нагрузки, занятий спортом или выполнения монотонных движений кистью.
• Ограничение подвижности. Наиболее характерно ограничение супинации — движения, при котором предплечье поворачивается ладонью вверх. Ребенку может быть трудно полностью развернуть руку, чтобы, например, взять сдачу или удержать тарелку. Также может быть ограничено разгибание в лучезапястном суставе.
• Снижение силы хвата. Из-за неправильной биомеханики сустава и хронического дискомфорта сила в кисти может постепенно ослабевать.
• Быстрая утомляемость руки. Ребенок может жаловаться, что рука быстро устает при письме, рисовании или другой деятельности, требующей участия кисти.

Часто болезнь Маделунга поражает оба запястья, хотя степень деформации и выраженность симптомов могут быть разными на правой и левой руках.

Как проходит диагностика деформации Маделунга

Постановка точного диагноза не вызывает затруднений у опытного детского ортопеда и основывается на комплексном подходе. Диагностический процесс необходим не только для подтверждения наличия ДМ, но и для оценки степени деформации, состояния сустава и планирования дальнейшей тактики лечения.

Процесс диагностики включает следующие этапы:

1. Клинический осмотр. Врач проводит визуальную оценку формы запястья, определяет объем движений в суставе (особенно супинацию и разгибание), оценивает силу кисти и локализацию боли при пальпации.
2. Рентгенография. Это основной и наиболее информативный метод диагностики болезни Маделунга. Снимки лучезапястного сустава в двух проекциях (прямой и боковой) позволяют увидеть характерные изменения: искривление лучевой кости, треугольную форму эпифиза лучевой кости, смещение костей запястья и относительное удлинение локтевой кости.
3. Компьютерная томография (КТ). Назначается в более сложных случаях или при планировании хирургического вмешательства. КТ позволяет создать трехмерную модель костей, детально изучить структуру суставных поверхностей и точно рассчитать углы деформации для предоперационного планирования.
4. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод используется реже, в основном для оценки состояния мягких тканей: связок, сухожилий и суставного хряща, которые также могут страдать при выраженной деформации Маделунга.
5. Генетическое консультирование. Может быть рекомендовано для подтверждения мутации в гене SHOX и для оценки риска передачи заболевания будущим поколениям, особенно если у других членов семьи есть похожие деформации.

Консервативное лечение: когда операция не нужна

Не во всех случаях деформация Маделунга требует немедленного хирургического вмешательства. При незначительной деформации, отсутствии боли и удовлетворительной функции сустава применяется консервативная тактика. Ее главная цель — снять симптомы, замедлить прогрессирование и улучшить качество жизни пациента без операции. Важно понимать, что консервативные методы не могут исправить уже существующую костную деформацию, но могут эффективно управлять ее проявлениями.

В таблице ниже представлены основные направления консервативной терапии и их цели.

Хирургическое вмешательство при ДМ: цели и методы

Хирургическое лечение рекомендуется в тех случаях, когда консервативные методы неэффективны, а деформация прогрессирует, сопровождаясь постоянной болью, значительным косметическим дефектом и выраженным нарушением функции руки. Основная цель операции при ДМ — не просто эстетическая коррекция, а восстановление правильной анатомии сустава для улучшения его функции и предотвращения развития артроза в будущем.

Выбор конкретного метода хирургического вмешательства зависит от возраста пациента, степени деформации и выраженности симптомов. Наиболее распространенными являются следующие виды операций:

• Корригирующая остеотомия лучевой кости. Это основная операция, в ходе которой хирург пересекает лучевую кость, придает ей правильную форму и фиксирует в новом положении с помощью специальных пластин и винтов. Это позволяет восстановить нормальные анатомические взаимоотношения в суставе.
• Эпифизиодез. Процедура, направленная на временную или постоянную блокировку зоны роста. При болезни Маделунга может применяться эпифизиодез наружной части лучевой кости для «выравнивания» темпов роста.
• Вмешательства на локтевой кости. Если локтевая кость значительно длиннее лучевой, может выполняться ее укорачивающая остеотомия для восстановления баланса длины костей предплечья.
• Резекция связки Викерса. В некоторых случаях причиной деформации является аномальная связка, которая «стягивает» зону роста лучевой кости. Ее иссечение освобождает кость и способствует более правильному росту.

Решение о необходимости и объеме операции принимается индивидуально после тщательного обследования. Современные хирургические техники позволяют добиваться хороших и долгосрочных результатов, значительно улучшая функцию руки и внешний вид запястья.

Жизнь после лечения: реабилитация и прогноз

Успех лечения деформации Маделунга, особенно хирургического, во многом зависит от качества и последовательности реабилитационных мероприятий. После операции рука на несколько недель фиксируется в гипсовой повязке или ортезе. После снятия иммобилизации начинается ключевой этап — восстановительное лечение под контролем реабилитолога или инструктора ЛФК.

Программа реабилитации обычно включает:

• Разработку движений в лучезапястном суставе и пальцах.
• Упражнения для восстановления силы мышц предплечья и кисти.
• Мероприятия по уменьшению отека и боли.
• Постепенное возвращение к бытовым и учебным нагрузкам.

Прогноз при болезни Маделунга в большинстве случаев благоприятный. При своевременном обращении к врачу и адекватном лечении удается остановить прогрессирование деформации, купировать болевой синдром и добиться хорошего функционального результата. Большинство пациентов могут вести активный образ жизни, хотя некоторые ограничения на занятия профессиональным спортом, связанным с экстремальными нагрузками на запястья, могут сохраниться. Главная долгосрочная цель лечения — предотвратить развитие раннего остеоартроза лучезапястного сустава и обеспечить человеку высокое качество жизни.

Роль родителей в лечении и поддержке ребенка с ДМ

Диагноз «деформация Маделунга» может стать серьезным стрессом как для ребенка, так и для его родителей. Психологическая поддержка и активное участие семьи в процессе лечения играют огромную роль. Ваша задача — стать для ребенка надежной опорой и партнером в преодолении трудностей.

Важно помнить несколько ключевых моментов:

• Будьте информированы. Постарайтесь разобраться в сути заболевания. Понимание того, что происходит, снижает тревогу и помогает принимать взвешенные решения вместе с врачом.
• Эмоциональная поддержка. Подростки, особенно девочки, могут сильно переживать из-за внешнего вида своего запястья. Важно донести до ребенка, что его ценность не зависит от внешности, и сфокусировать внимание на функциональных успехах лечения.
• Помощь в соблюдении рекомендаций. Контролируйте регулярное выполнение упражнений ЛФК, правильное ношение ортеза и своевременное посещение врача. Ваша вовлеченность мотивирует ребенка.
• Создайте открытый диалог. Обсуждайте с ребенком его страхи, боли и переживания. Не обесценивайте его чувства. Дайте понять, что вы проходите этот путь вместе.

Ваше спокойствие, уверенность и активная позиция помогут ребенку успешно пройти все этапы диагностики, лечения и реабилитации, минимизируя психологический дискомфорт и настраивая на положительный результат.

Список литературы

1. Баиндурашвили А. Г., Камоско М. М., Филиппова О. В. и др. Деформация Маделунга у детей и подростков (обзор литературы и собственные данные) // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. — 2013. — Т. 1. — № 1. — С. 45–53.
2. Волков М. В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — 512 с.
3. Canale S. T., Beaty J. H. Campbell's Operative Orthopaedics. 13th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2017. — Vol. 1–4.
4. Tachdjian M. O. Pediatric Orthopaedics: from the Texas Scottish Rite Hospital for Children. 5th ed. / Ed. by J. A. Herring. — Philadelphia: Saunders Elsevier, 2014. — 3552 p.
5. Fagg P. S. Wrist pain in the Madelung's deformity // The Journal of Hand Surgery. British & European Volume. — 1988. — Vol. 13. — № 1. — P. 11–15.