Врожденный радиоульнарный синостоз: понятное руководство для родителей

Врожденный радиоульнарный синостоз — это редкая аномалия развития, при которой кости предплечья (лучевая и локтевая) срастаются между собой. Это приводит к тому, что ребенок не может совершать вращательные движения предплечьем, в частности, поворачивать ладонь вверх (это движение называется супинация). Рука при этом, как правило, зафиксирована в положении ладонью вниз (пронация). Несмотря на то, что диагноз может вызвать тревогу, важно понимать: это состояние не является приговором. Современные подходы в ортопедии позволяют детям с ВРУС успешно адаптироваться, развиваться и вести полноценную, активную жизнь. Главная задача — вовремя поставить диагноз и выбрать правильную тактику ведения ребенка.

Что такое врожденный радиоульнарный синостоз простыми словами

Чтобы понять суть этой аномалии, представьте две длинные кости в предплечье, идущие от локтя до запястья. Это лучевая (со стороны большого пальца) и локтевая (со стороны мизинца) кости. В норме они соединены подвижно, что позволяет нам вращать предплечье: переворачивать ладонь вверх, чтобы взять суп ложкой, или вниз, чтобы печатать на клавиатуре. При врожденном радиоульнарном синостозе эти две кости оказываются сросшимися в верхней части, ближе к локтю. Это сращение может быть костным или плотным хрящевым, но в любом случае оно блокирует их взаимное движение. В результате предплечье оказывается зафиксированным в одном положении, чаще всего — в положении пронации (ладонью вниз или под углом к полу). Важно отметить, что сгибание и разгибание в локтевом и лучезапястном суставах при этом обычно сохраняется в полном объеме.

Причины развития ВРУС: почему это происходит

Появление этой аномалии не связано с действиями или образом жизни родителей во время беременности. Важно сразу снять с себя возможное чувство вины. Врожденный радиоульнарный синостоз возникает из-за нарушения процесса разделения (сегментации) костей предплечья на ранних сроках внутриутробного развития, примерно на 5–8-й неделе беременности. Это происходит из-за сбоя в генетической программе, отвечающей за формирование скелета конечностей. В некоторых случаях ВРУС может быть частью более сложных генетических синдромов, но чаще всего является изолированной аномалией. Точные причины этого сбоя до конца не изучены, но они лежат в плоскости генетики и эмбриологии, а не внешних факторов.

Как распознать врожденный радиоульнарный синостоз у ребенка: основные признаки

Чаще всего диагноз ставится не в первые месяцы жизни, а когда ребенок начинает активно пользоваться руками — тянуться к игрушкам, брать предметы, учиться есть самостоятельно. Именно в этот период родители или педиатр могут заметить характерные особенности движений. Обратить внимание стоит на следующие моменты:

• Фиксированное положение предплечья. Ребенок постоянно держит руку или обе руки (при двустороннем поражении) в положении ладонью вниз или немного повернутой внутрь. Попытки пассивно повернуть его ладонь вверх не удаются, ощущается жесткий блок.
• Отсутствие активной супинации. Попросите ребенка показать вам ладошку или взять предмет ладонью вверх. При ВРУС он не сможет этого сделать.
• Компенсаторные движения. Детский организм очень пластичен. Чтобы компенсировать недостаток вращения в предплечье, ребенок начинает активно использовать плечевой сустав. Например, чтобы посмотреть на свою ладонь, он отводит всю руку в плече. Эти избыточные движения в плече могут быть одним из косвенных признаков проблемы.
• Неловкость при самообслуживании. Ребенку может быть трудно есть ложкой (приходится изгибать кисть), умываться или выполнять другие действия, требующие поворота ладони вверх.

Методы диагностики ВРУС

Подтверждение диагноза «врожденный радиоульнарный синостоз» не представляет сложности для опытного детского ортопеда. Диагностика проходит в два основных этапа. Сначала врач проводит клинический осмотр: оценивает амплитуду активных и пассивных движений в суставах руки, проверяет наличие ротации в предплечье, выявляет компенсаторные движения. Уже на этом этапе можно с высокой долей вероятности заподозрить ВРУС. «Золотым стандартом» и окончательным методом подтверждения диагноза является рентгенография предплечья в двух проекциях. На рентгеновском снимке врач четко видит костное сращение между лучевой и локтевой костями в их верхней трети. В редких, сложных случаях, особенно при планировании хирургического вмешательства, может быть назначена компьютерная томография (КТ) для более детальной оценки структуры костей и суставов.

Основные подходы к лечению врожденного радиоульнарного синостоза

Существует два главных направления в ведении пациентов с этой патологией: консервативное и хирургическое. Выбор тактики зависит от степени выраженности деформации, от того, одностороннее или двустороннее поражение, а также от степени функциональных ограничений. Важно понимать, что ни один консервативный метод не может разделить сросшиеся кости.

Для наглядности сравним оба подхода в таблице:

Консервативная терапия: адаптация и улучшение функции

Консервативное лечение является основой для большинства детей с ВРУС. Его цель — не «исправить» сращение, а научить ребенка максимально эффективно использовать свою руку в повседневной жизни. Этот подход включает в себя несколько ключевых компонентов. Лечебная физкультура (ЛФК) направлена на укрепление мышц плеча, кисти и пальцев, а также на развитие и закрепление полезных компенсаторных движений. Эрготерапия — это обучение ребенка выполнению бытовых задач с учетом его особенностей. Специалист-эрготерапевт помогает подобрать удобные столовые приборы, приспособить рабочее место для учебы и игр, обучает техникам одевания и гигиеническим процедурам. Регулярные курсы массажа помогают поддерживать нормальный тонус мышц и улучшать кровообращение в конечности. Такой комплексный подход позволяет ребенку полностью адаптироваться к своему состоянию и не чувствовать себя ограниченным.

Хирургическое лечение врожденного радиоульнарного синостоза: когда оно необходимо

Операция при врожденном радиоульнарном синостозе — это всегда взвешенное решение, которое принимается только при наличии строгих показаний. Важно понимать: целью операции не является восстановление вращательных движений. Разделить сросшиеся кости и воссоздать нормальную анатомию, как правило, невозможно и сопряжено с высоким риском осложнений. Цель хирургического вмешательства (деротационной остеотомии) — улучшить функцию руки, изменив ее положение. Во время операции хирург пересекает кости предплечья ниже места сращения, поворачивает их в более выгодное, нейтральное положение (например, чтобы ладонь смотрела не в пол, а вбок) и фиксирует в этой новой позиции с помощью металлических конструкций.

Основные показания к операции:

• Двустороннее поражение. Когда обе руки зафиксированы, это создает серьезные трудности с самообслуживанием.
• Выраженная пронационная установка. Если предплечье зафиксировано в положении пронации более 60–70 градусов, это значительно ограничивает функцию кисти.
• Прогрессирующая деформация. В редких случаях с возрастом могут развиваться вторичные деформации в смежных суставах.

Оптимальным возрастом для проведения такой операции обычно считается период от 4 до 8 лет, когда кости уже достаточно крепкие, а адаптационные возможности ребенка еще очень высоки.

Прогноз и жизнь с ВРУС

Прогноз для детей с врожденным радиоульнарным синостозом в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Благодаря удивительной способности детского организма к адаптации, большинство пациентов прекрасно приспосабливаются к особенностям своих рук и ведут абсолютно полноценную жизнь. Они учатся в обычных школах, осваивают письмо, пользуются компьютером и занимаются многими видами спорта. Да, некоторые профессии, требующие быстрых и точных вращательных движений предплечья (например, хирург или сборщик мелких механизмов), могут быть для них недоступны. Однако в современном мире этот список ограничений невелик. При правильном подходе, поддержке родителей и наблюдении у ортопеда ребенок с ВРУС вырастает уверенным в себе человеком, для которого его особенность не является препятствием на пути к самореализации.

Список литературы

1. Травматология и ортопедия: учебник / под ред. Н. В. Корнилова. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 592 с.
2. Детская травматология и ортопедия. Национальное руководство / под ред. Г. И. Баиндурашвили. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 632 с.
3. Волков С. Е., Ковалев Д. В., Ельцин А. Г. Хирургическое лечение детей с врожденным радиоульнарным синостозом // Гений ортопедии. — 2011. — № 2. — С. 5–11.
4. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children / J. A. Herring. — 6th ed. — Elsevier, 2021. — 3488 p.
5. Green's Skeletal Trauma in Children / ed. by G. A. Mencio, P. M. Waters. — 6th ed. — Elsevier, 2019. — 800 p.