Степени тяжести болезни Шпренгеля и их влияние на тактику лечения

Определение степени тяжести болезни Шпренгеля, также известной как врожденное высокое стояние лопатки, является ключевым этапом в планировании лечения ребенка. Эта врожденная аномалия развития заключается в том, что одна или, реже, обе лопатки расположены выше своего нормального анатомического положения. От того, насколько выражена деформация и связанные с ней функциональные нарушения, напрямую зависит выбор между консервативным наблюдением и необходимостью хирургического вмешательства. Понимание классификации помогает родителям и врачам совместно принять взвешенное решение, направленное на улучшение качества жизни ребенка.

Что такое деформация Шпренгеля и почему важна ее классификация

Болезнь Шпренгеля — это порок развития, при котором лопатка не опускается на свое типичное место на задней стенке грудной клетки во время внутриутробного развития. В результате она остается в более высоком положении, часто будучи недоразвитой и повернутой. Это приводит не только к видимому косметическому дефекту (асимметрия спины, надплечий), но и к ограничению движений в плечевом суставе, в первую очередь отведения руки.

Классификация степеней тяжести необходима по нескольким причинам. Во-первых, она позволяет объективно оценить состояние ребенка и стандартизировать подход к диагностике. Во-вторых, она служит главным ориентиром при выборе лечебной тактики. И в-третьих, классификация помогает спрогнозировать функциональные исходы и объяснить родителям, каких результатов можно ожидать от того или иного вида лечения. Единый подход к оценке тяжести врожденного высокого стояния лопатки позволяет врачам по всему миру говорить на одном языке и применять наиболее эффективные методики.

Классификация степеней тяжести по Кавендишу (Cavendish)

Наиболее распространенной и удобной в клинической практике является классификация, предложенная Кавендишем. Она основана на визуальной оценке положения лопатки и не требует сложных инструментальных измерений, что делает ее понятной не только для специалистов, но и для родителей. Эта система выделяет четыре степени тяжести деформации.

Ниже представлена таблица, которая наглядно демонстрирует различия между степенями врожденного высокого стояния лопатки.

Как степень болезни Шпренгеля определяет выбор лечения

Выбор лечебной тактики напрямую зависит от степени тяжести деформации, а также от возраста ребенка и наличия сопутствующих аномалий. Основная цель лечения — не столько достижение идеальной симметрии, сколько максимальное восстановление функции руки и улучшение внешнего вида для психологического комфорта пациента.

I и II степени (легкие формы)

При легких формах деформации Шпренгеля, когда косметический дефект незначителен, а функция руки практически не страдает, обычно выбирается консервативная тактика. Она включает в себя:

• Динамическое наблюдение. Врач-ортопед регулярно осматривает ребенка, чтобы отслеживать состояние мышц и объем движений в суставе.
• Лечебная физкультура (ЛФК). Специально подобранные упражнения направлены на укрепление мышц плечевого пояса, улучшение подвижности лопатки и увеличение амплитуды движений в плече.
• Массаж. Помогает снять мышечное напряжение и улучшить кровообращение в мышцах спины и надплечья.

Важно понимать, что консервативные методы не могут опустить лопатку в нормальное положение. Их задача — не допустить развития вторичных проблем (мышечных контрактур) и максимально сохранить функцию конечности.

III и IV степени (средние и тяжелые формы)

При средних и тяжелых формах болезни Шпренгеля, сопровождающихся выраженным косметическим дефектом и значительным ограничением функции, консервативное лечение неэффективно. В таких случаях единственным способом улучшить ситуацию является хирургическое вмешательство. Показаниями к операции служат:

• Функциональные нарушения. Ограничение отведения руки более чем на 30 градусов по сравнению со здоровой стороной.
• Выраженный косметический дефект. Заметная деформация, которая вызывает у ребенка психологический дискомфорт и проблемы с социальной адаптацией.

Оптимальным возрастом для проведения операции считается период от 3 до 8 лет. В это время ткани ребенка еще достаточно эластичны, а адаптация к новому положению лопатки проходит легче. Цель операции — низведение лопатки в более анатомически правильное положение и, при необходимости, удаление костных или фиброзных тяжей, которые ее удерживают.

Роль сопутствующих аномалий в планировании лечения

Деформация Шпренгеля редко бывает изолированной проблемой. Примерно у трети пациентов она сочетается с другими пороками развития. Наиболее значимым из них является наличие омовертебральной кости (os omovertebrale) — костного или хрящевого тяжа, который соединяет верхний край лопатки с шейными позвонками. Эта структура механически препятствует опусканию лопатки и ограничивает движения не только в плече, но и в шее.

Наличие омовертебральной кости является абсолютным показанием к ее хирургическому удалению во время основной операции по низведению лопатки. Без иссечения этого тяжа добиться улучшения функции невозможно. Поэтому перед планированием лечения крайне важно провести тщательную диагностику, включая рентгенографию и, при необходимости, компьютерную томографию, чтобы выявить все сопутствующие аномалии позвоночника, ребер и мышц.

Прогноз и цели лечения при разных степенях болезни Шпренгеля

Прогноз при врожденном высоком стоянии лопатки в целом благоприятный, особенно если лечение начато своевременно и выбрана правильная тактика. Важно ставить реалистичные цели и понимать, чего можно ожидать от лечения.

При I и II степенях прогноз отличный. С помощью лечебной физкультуры и регулярного наблюдения удается сохранить полную функцию руки на всю жизнь. Небольшой косметический дефект может сохраняться, но обычно он не доставляет ребенку дискомфорта.

При III и IV степенях, после успешно проведенной операции, удается добиться значительного улучшения. Как правило, объем движений в плечевом суставе увеличивается, а внешний вид спины и надплечья становится гораздо более эстетичным. Полной симметрии достичь удается не всегда, так как лопатка часто остается несколько уменьшенной в размерах. Однако главной целью является не идеальная симметрия, а восстановление функции руки до уровня, позволяющего ребенку полноценно жить, играть и обслуживать себя без ограничений.

Список литературы

1. Волков М. В., Дедова В. Д. Детская ортопедия. — М.: Медицина, 1980. — 336 с.
2. Травматология и ортопедия: учебник / под ред. Н. В. Корнилова. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 592 с.
3. Национальное руководство «Детская травматология и ортопедия» / под ред. Ю. Г. Шапошникова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 704 с.
4. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children / John A. Herring (Ed.). — 6th ed. — Elsevier, 2021. — 3000 p.
5. Cavendish M. E. Congenital elevation of the scapula // The Journal of Bone and Joint Surgery. British Volume. — 1972. — Vol. 54, № 3. — P. 395-408.