Сопутствующие аномалии при болезни Шпренгеля: сколиоз и другие патологии

Сопутствующие аномалии при болезни Шпренгеля — это не редкое исключение, а скорее закономерность, требующая пристального внимания как со стороны родителей, так и врачей. Врожденное высокое стояние лопатки, известное как деформация Шпренгеля, часто является лишь одним из проявлений более сложного нарушения внутриутробного развития. Это означает, что помимо косметического дефекта и ограничения функции плечевого сустава, у ребенка могут присутствовать другие, порой скрытые, патологии опорно-двигательного аппарата и даже внутренних органов. Понимание этой связи крайне важно для составления полного плана обследования и выбора правильной тактики лечения, которая будет учитывать состояние организма ребенка в целом.

Почему деформация Шпренгеля редко бывает изолированной

Чтобы понять, почему высокое стояние лопатки так часто сочетается с другими патологиями, нужно обратиться к процессу развития эмбриона. Лопатка, позвоночник, ребра и мышцы спины формируются примерно в одно и то же время (между 3-й и 8-й неделями беременности) из одного и того же зародышевого материала — мезодермы. Сбой на этом критическом этапе развития может затронуть не одну, а сразу несколько структур, которые анатомически и функционально связаны друг с другом. Именно поэтому болезнь Шпренгеля рассматривается специалистами не как локальная проблема плеча, а как часть возможного синдромального комплекса нарушений.

Сколиоз — самый частый спутник болезни Шпренгеля

Искривление позвоночника, или сколиоз, является наиболее распространенной сопутствующей аномалией при врожденном высоком стоянии лопатки. Важно различать два основных типа этой связи:

• Врожденный сколиоз. В этом случае причина искривления кроется в аномалиях развития самих позвонков (например, наличие полупозвонков или клиновидных позвонков). Эта патология возникает из-за того же сбоя в эмбриональном развитии, что и сама деформация Шпренгеля.
• Приобретенный (постуральный) сколиоз. Асимметричное положение лопаток и всего плечевого пояса приводит к нарушению баланса мышц спины и формированию так называемой «привычной» дуги искривления. Такой сколиоз является следствием основной деформации и может прогрессировать по мере роста ребенка.

Наличие сколиоза значительно усложняет клиническую картину. Он может усугублять асимметрию туловища, влиять на функцию дыхания и внутренних органов при тяжелых степенях. Поэтому при диагностированной болезни Шпренгеля рентгенологическое исследование всего позвоночника является обязательным стандартом обследования.

Основные группы сопутствующих аномалий: на что обратить внимание

Помимо сколиоза, с деформацией Шпренгеля могут быть связаны и другие нарушения. Их можно разделить на несколько ключевых групп, каждая из которых требует целенаправленной диагностики.

Ниже представлен перечень наиболее часто встречающихся патологий:

• Патологии позвоночника. Наиболее значимой является синдром Клиппеля-Фейля — врожденное сращение двух или более шейных позвонков. Внешне это проявляется короткой шеей, низкой линией роста волос на затылке и ограничением движений головы. Также могут встречаться расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) и другие аномалии.
• Аномалии ребер и грудной клетки. Часто наблюдаются сращения ребер, наличие дополнительных шейных ребер или, наоборот, отсутствие одного или нескольких ребер. Это может влиять на форму грудной клетки и, в редких случаях, на функцию легких.
• Патологии мышечной системы. Практически всегда при болезни Шпренгеля наблюдается гипоплазия (недоразвитие) мышц, крепящихся к лопатке, — трапециевидной, ромбовидных, передней зубчатой. Это является одной из причин ограничения движений в плече.
• Омовертебральная кость. Это специфическое для деформации Шпренгеля образование — костный или фиброзно-хрящевой тяж, который соединяет верхний край лопатки с отростками шейных или верхнегрудных позвонков. Эта структура механически удерживает лопатку в высоком положении и резко ограничивает ее подвижность.
• Неврологические нарушения. Хотя и встречаются реже, они могут быть очень серьезными. К ним относятся диастематомиелия (расщепление спинного мозга костной или хрящевой перегородкой) и сирингомиелия (образование полостей в спинном мозге).
• Аномалии других органов и систем. В редких случаях могут выявляться аномалии развития почек (например, отсутствие одной почки), мочевыводящих путей или врожденные пороки сердца.

Комплексная диагностика: как выявить все связанные проблемы

Диагностический поиск при подозрении на сопутствующие патологии при врожденном высоком стоянии лопатки должен быть комплексным и системным. Он направлен не только на оценку положения лопатки, но и на тщательное исследование всех потенциально затронутых структур. Для этого используются различные методы визуализации.

В таблице ниже описаны основные методы обследования и их цели при диагностике сопутствующих аномалий.

Влияние сопутствующих патологий на тактику лечения

Выявление сопутствующих аномалий напрямую влияет на стратегию и последовательность лечения. План терапии всегда выстраивается индивидуально, с учетом всей совокупности проблем. Например, наличие выраженного сколиоза может потребовать его коррекции до или одновременно с операцией по низведению лопатки. Присутствие синдрома Клиппеля-Фейля заставляет хирурга быть особенно осторожным при манипуляциях в области шеи из-за риска повреждения нервов и сосудов. Если по данным МРТ выявляется патология спинного мозга, к лечению обязательно подключается нейрохирург, и его вмешательство может быть первоочередным.

Именно поэтому лечение пациентов с деформацией Шпренгеля — это всегда работа мультидисциплинарной команды, в которую, помимо детского ортопеда, могут входить невролог, нейрохирург, кардиолог, врач лечебной физкультуры и реабилитолог. Такой комплексный подход позволяет не просто исправить положение лопатки, а обеспечить ребенку максимально возможное функциональное восстановление и высокое качество жизни.

Прогноз и наблюдение: что ждет ребенка в будущем

Прогноз при болезни Шпренгеля и ее сопутствующих аномалиях во многом зависит от степени тяжести каждой из патологий и своевременности начала лечения. При легких формах деформации и отсутствии значимых аномалий ребенок может жить полноценной жизнью, нуждаясь лишь в периодическом наблюдении. В более сложных случаях требуются хирургическое лечение и длительная реабилитация.

Важно понимать, что даже после успешной операции ребенок нуждается в регулярном наблюдении у ортопеда для контроля за ростом позвоночника и состоянием плечевого пояса. Комплексный подход к диагностике на самом раннем этапе, выявление всех «скрытых» проблем и тщательно спланированное лечение позволяют добиться хороших функциональных и косметических результатов и минимизировать риски осложнений в будущем.

Список литературы

1. Баиндурашвили А. Г., Поздеев А. П., Асадулаев М. С. Хирургическое лечение врожденного высокого стояния лопатки у детей // Травматология и ортопедия России. — 2011. — № 1 (59). — С. 59-65.
2. Волков М. В., Дедова В. Д. Детская ортопедия. — М.: Медицина, 1980. — 336 с.
3. Кавалерский Г. М., Гаркави А. В. (ред.) Травматология и ортопедия: Учебник. — М.: Издательский центр «Академия», 2008. — 624 с.
4. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children / Edited by John A. Herring. 6th ed. — Elsevier, 2021. — 2944 p.
5. Weinstein S. L. (ed.). The Pediatric Spine: Principles and Practice. 2nd ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2001. — 1968 p.
6. Samartzis D., Kalluri P., Herman J., Lubicky J. P., Shen F. H. The role of congenitally fused cervical vertebrae in the pathomechanism of adolescent idiopathic scoliosis // Spine (Phila Pa 1976). — 2008. — Vol. 33(20). — P. 2169-2175.