Планирование беременности и ведение родов при диагнозе синдром Бадда-Киари

Планирование беременности и ведение родов при синдроме Бадда-Киари — это сложный и ответственный процесс, требующий совместных усилий пациентки и мультидисциплинарной команды врачей. Несмотря на серьезность заболевания, которое характеризуется нарушением оттока венозной крови от печени, современная медицина позволяет многим женщинам с этим диагнозом успешно выносить и родить здорового ребенка. Ключевым условием успеха является тщательная подготовка к зачатию, стабильное состояние здоровья матери на момент наступления беременности и неукоснительное наблюдение у специалистов на протяжении всего периода гестации и после родов.

Возможность беременности при синдроме Бадда-Киари: оценка рисков и условия

Решение о возможности беременности при СБК принимается индивидуально на основе комплексной оценки состояния женщины. Беременность сама по себе является состоянием, при котором повышается свертываемость крови, что может усугубить течение синдрома Бадда-Киари и спровоцировать новые тромбозы. Поэтому главным условием для планирования является достижение стойкой ремиссии заболевания и минимизация рисков осложнений.

Благоприятными факторами для планирования беременности считаются:

• Стабильное течение заболевания без признаков острого тромбоза в течение как минимум 6–12 месяцев.
• Компенсированная функция печени, отсутствие признаков печеночной недостаточности.
• Контролируемая портальная гипертензия, то есть повышенное давление в системе воротной вены. Это означает отсутствие или минимальный асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и отсутствие варикозно расширенных вен пищевода высокого риска кровотечения.
• Подобранная и эффективная антикоагулянтная терапия (прием препаратов, разжижающих кровь).

Существуют и абсолютные противопоказания к беременности при синдроме Бадда-Киари, когда риски для жизни матери слишком высоки. К ним относятся декомпенсированный цирроз печени, недавний эпизод тромбоза, неконтролируемая портальная гипертензия с высоким риском кровотечения и тяжелая печеночная недостаточность.

Подготовка к зачатию: ключевые шаги

Прегравидарная подготовка, или подготовка к беременности, является самым важным этапом, от которого зависит благополучный исход. Она проводится под контролем гепатолога, гематолога и акушера-гинеколога, специализирующегося на ведении пациенток высокого риска.

Для детального планирования и минимизации рисков необходимо выполнить следующие шаги:

• Формирование врачебной команды. Необходимо заранее найти специалистов (гепатолога, гематолога, акушера-гинеколога), которые будут совместно вести беременность. Важно, чтобы это происходило в условиях многопрофильного центра, где есть опыт ведения таких пациенток.
• Коррекция медикаментозной терапии. Многие препараты, используемые для лечения СБК, могут быть опасны для плода. Например, варфарин обладает тератогенным эффектом и должен быть заблаговременно заменен на более безопасные низкомолекулярные гепарины (НМГ) в инъекциях. Переход на НМГ осуществляется до зачатия.
• Комплексное обследование. Перед планированием беременности проводится полная оценка состояния здоровья. Она включает УЗИ органов брюшной полости с допплерографией сосудов печени для оценки кровотока, эзофагогастродуоденоскопию (ФГДС) для оценки состояния вен пищевода, биохимический анализ крови с оценкой функции печени, коагулограмму (анализ свертываемости крови) и другие исследования по назначению врача.
• Профилактика кровотечений. Если при ФГДС выявляются варикозно расширенные вены пищевода высокого риска, может потребоваться проведение профилактического лечения (например, эндоскопического лигирования) до наступления беременности.

Ведение беременности у пациенток с СБК

Беременность у женщины с синдромом Бадда-Киари ведется как беременность высокого риска. Это требует регулярного и тщательного мониторинга состояния как матери, так и плода.

Основные аспекты ведения беременности включают:

• Постоянный контроль. Посещения врачей (гепатолога, акушера-гинеколога) проводятся значительно чаще, чем при обычной беременности. Регулярно контролируются показатели крови (печеночные пробы, свертываемость), проводится УЗИ печени и плода.
• Антикоагулянтная терапия. На протяжении всей беременности женщина продолжает получать низкомолекулярные гепарины. Доза препарата подбирается и корректируется под контролем анализов крови. Эта терапия жизненно важна для предотвращения тромботических осложнений у матери и обеспечения нормального кровоснабжения плаценты.
• Контроль портальной гипертензии. Врачи следят за появлением или нарастанием асцита, отеков. При необходимости назначаются безопасные диуретики (мочегонные препараты). Периодически может проводиться ФГДС для контроля за венами пищевода.
• Наблюдение за состоянием плода. Проводится регулярный ультразвуковой контроль и допплерометрия для оценки роста и развития плода, а также кровотока в сосудах пуповины, чтобы вовремя выявить признаки плацентарной недостаточности.

Выбор способа родоразрешения: естественные роды или кесарево сечение

Вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально ближе к концу беременности совместным консилиумом врачей. Единого мнения о предпочтительном методе нет, и выбор зависит от множества факторов: состояния печени, наличия и степени варикозного расширения вен, состояния свертывающей системы крови, акушерской ситуации и состояния плода.

Для удобства сравнения основные особенности каждого метода представлены в таблице.

Чаще всего при тяжелом течении СБК, наличии крупных варикозных узлов или других осложнениях предпочтение отдается плановому кесареву сечению как более управляемому и безопасному методу для матери.

Послеродовой период: особый контроль и риски

Послеродовой период является не менее критичным, чем сама беременность. В первые 6 недель после родов риск тромбообразования остается чрезвычайно высоким из-за гормональной перестройки и изменений в системе свертывания крови.

Ключевые моменты ведения послеродового периода:

• Возобновление антикоагулянтной терапии. Инъекции низкомолекулярных гепаринов возобновляются через несколько часов после родов (как только достигается надежный гемостаз) и продолжаются не менее 6 недель. Далее решается вопрос о переходе на таблетированные препараты.
• Профилактика кровотечений. Врачи тщательно контролируют объем кровянистых выделений, состояние матки и показатели крови.
• Грудное вскармливание. Вопрос о возможности грудного вскармливания решается индивидуально. Низкомолекулярные гепарины и варфарин считаются совместимыми с грудным вскармливанием, однако некоторые другие препараты могут быть противопоказаны. Это решение принимается совместно с лечащим врачом.

Ведение беременности и родов у пациенток с синдромом Бадда-Киари — это пример успешного междисциплинарного подхода, который при правильном планировании и строгом соблюдении рекомендаций позволяет достичь главной цели — рождения здорового ребенка при сохранении здоровья матери.

Список литературы

1. Ивашкин В. Т., Маевская М. В., Павлов Ч. С. и др. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с сосудистыми заболеваниями печени (Российское общество по изучению печени и Российская гастроэнтерологическая ассоциация) // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2016. — Т. 26, № 1. — С. 61–84.
2. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практическое руководство / Пер. с англ. под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2002. — 864 с.
3. Акушерство: национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 1088 с.
4. Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). Клинические практические рекомендации EASL: Сосудистые заболевания печени // Journal of Hepatology. — 2016. — Т. 64, № 1. — С. 179–202.
5. Помп Э. Р., Влигер М., ван дер Меер Й. Беременность и тромбоз: вызов для клинициста в тактике ведения // Ned Tijdschr Geneeskd. — 2008. — Т. 152, № 38. — С. 2065–2070.