Беременность и роды при дефиците факторов свертывания: план ведения

Беременность и рождение ребенка – это особое время в жизни каждой женщины. Если у вас выявлен дефицит факторов свертывания крови, будь то врожденный или приобретенный, это обстоятельство требует особого внимания и тщательного планирования. Современная медицина обладает всеми необходимыми инструментами и знаниями, чтобы обеспечить безопасное течение беременности и родов для будущей матери и ее малыша, минимизируя риски кровотечений и других осложнений. Для этого крайне важно следовать четкому плану ведения, разработанному командой специалистов.

Понимание дефицита факторов свертывания крови во время беременности

Дефицит факторов свертывания, также известный как коагулопатия, представляет собой состояние, при котором нарушена нормальная способность крови к образованию тромбов. Это может быть связано с недостатком одного или нескольких белков (факторов) в системе гемостаза. Во время беременности эти особенности приобретают особое значение, так как организм женщины претерпевает значительные изменения, влияющие на свертываемость крови, а процессы родов сопряжены с высоким риском кровотечений. Дефициты факторов свертывания могут быть наследственными, как, например, гемофилия (дефицит фактора VIII или IX) или болезнь Виллебранда (наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови), а также редкие дефициты других факторов (II, V, VII, X, XI, XIII). Каждый из этих дефицитов обладает своими особенностями и требует индивидуализированного подхода к ведению беременности. Важно понимать, что многие женщины с наследственными коагулопатиями могут быть носителями заболевания, не имея выраженных симптомов, но при этом иметь риск кровотечений и передачи заболевания ребенку. Определение типа и степени тяжести дефицита факторов свертывания крови имеет первостепенное значение для разработки эффективного плана ведения беременности и родов.

Планирование беременности: когда начать и почему это важно

Для женщин с диагностированным дефицитом факторов свертывания или тех, у кого есть семейная история подобных нарушений, крайне важно начинать планирование беременности заблаговременно. Это позволяет максимально подготовить организм, оценить все возможные риски и разработать стратегию для их минимизации. Преконцепционное консультирование является краеугольным камнем успешного ведения такой беременности. Во время консультации специалисты проведут комплексную оценку вашего состояния. Вам будет рекомендовано обратиться к гематологу, акушеру-гинекологу, а при необходимости – к генетику. Генетическое консультирование поможет определить риски передачи заболевания плоду, что может повлиять на решение о проведении пренатальной диагностики. Раннее выявление потенциальных проблем позволяет заранее скорректировать терапию, получить всю необходимую информацию о возможностях современной медицины и снизить уровень тревоги, связанный с ожиданием будущего. Основные шаги при планировании беременности:

• Консультация гематолога: Определение точного типа и степени тяжести дефицита факторов свертывания, оценка текущего состояния гемостаза.
• Консультация акушера-гинеколога: Оценка общего состояния здоровья, рекомендации по подготовке к беременности.
• Генетическое консультирование: Анализ родословной, оценка рисков передачи коагулопатии ребенку, обсуждение методов пренатальной диагностики (например, биопсия хориона или амниоцентез) при наличии показаний.
• Оптимизация заместительной терапии: Если вы получаете заместительную терапию, ее режим может быть скорректирован еще до зачатия, чтобы обеспечить стабильный уровень факторов свертывания крови.
• Психологическая поддержка: Обсуждение опасений и тревог с психологом или членами мультидисциплинарной команды.

Ведение беременности при нарушениях свертывания: ключевые этапы

Ведение беременности при дефиците факторов свертывания требует постоянного и тщательного наблюдения со стороны мультидисциплинарной команды специалистов. Целью такого наблюдения является обеспечение адекватного уровня факторов свертывания, профилактика кровотечений и своевременное выявление возможных осложнений. Команда обычно включает гематолога, акушера-гинеколога, анестезиолога-реаниматолога и неонатолога. На протяжении всей беременности проводится регулярный мониторинг показателей гемостаза. Частота визитов и лабораторных исследований определяется индивидуально, в зависимости от типа и тяжести дефицита. В третьем триместре, по мере приближения к родам, контроль становится более частым. Важным аспектом является своевременное начало заместительной терапии при необходимости, особенно перед инвазивными процедурами или при риске кровотечения. Для некоторых видов коагулопатий, например, при болезни Виллебранда или некоторых формах дефицита фактора VII, могут использоваться препараты десмопрессина (DDAVP) или антифибринолитики. Таблица: Основные принципы ведения беременности при дефиците факторов свертывания

Подготовка к родам при коагулопатиях: выбор метода и анестезии

Выбор метода родоразрешения (естественные роды или кесарево сечение) и типа анестезии является одним из наиболее критических решений при подготовке к родам у женщины с дефицитом факторов свертывания. Это решение всегда принимается коллегиально, с участием гематолога, акушера-гинеколога и анестезиолога-реаниматолога, исходя из индивидуальных особенностей заболевания, степени компенсации и состояния плода. При адекватном уровне факторов свертывания и отсутствии других акушерских противопоказаний, естественные роды могут быть безопасным вариантом. Однако при тяжелых формах дефицита или высоком риске кровотечения кесарево сечение может быть предпочтительнее. Особое внимание уделяется выбору анестезии. Регионарные методы анестезии (эпидуральная, спинальная) обычно противопоказаны или применяются с крайней осторожностью при значительном дефиците факторов свертывания из-за риска образования гематомы в области пункции спинного мозга. В таких случаях предпочтение отдается общей анестезии или альтернативным методам обезболивания. План подготовки к родам включает:

• Определение целевого уровня факторов свертывания: За несколько дней до предполагаемых родов или кесарева сечения необходимо достичь и поддерживать определенный уровень недостающего фактора.
• Заблаговременное введение факторов: Профилактическое введение концентратов недостающих факторов свертывания перед началом родовой деятельности или операцией кесарева сечения.
• Наличие необходимых препаратов: Обеспечение доступности достаточного количества концентратов факторов свертывания и других гемостатических препаратов в родильном отделении.
• Консультация с анестезиологом: Выбор оптимального и безопасного метода обезболивания, обсуждение всех возможных рисков.
• Планирование команды: Присутствие гематолога и анестезиолога, имеющих опыт ведения таких родов.

Роды и послеродовый период при дефиците факторов свертывания: что ожидать

Непосредственно в процессе родов и в послеродовом периоде крайне важно сохранять бдительность и готовность к немедленным действиям. Основная цель — предотвращение и своевременное купирование кровотечений, которые могут представлять угрозу для жизни матери и новорожденного. Во время родов уровень факторов свертывания крови постоянно контролируется. Введение заместительной терапии продолжается по индивидуальному протоколу, чтобы поддерживать оптимальный гемостатический статус. Внимательно наблюдают за признаками кровотечения, как у матери (послеродовое кровотечение), так и у ребенка (гематомы, кефалогематома), особенно если есть риск передачи заболевания. Послеродовый период, особенно первые 24–48 часов, является критически важным. Риск кровотечений остается повышенным, и заместительная терапия или другие гемостатические средства могут быть продолжены в течение нескольких дней или недель после родов. Это делается для заживления родовых путей и предотвращения поздних кровотечений. Основные аспекты ведения в родах и после родов:

• Мониторинг факторов свертывания: Постоянный контроль уровня недостающих факторов свертывания крови и при необходимости — их своевременное введение.
• Профилактика кровотечений: Введение антифибринолитических препаратов и других средств для укрепления гемостаза.
• Наблюдение за новорожденным: Если у новорожденного высокий риск дефицита факторов свертывания (особенно при гемофилии), неонатолог проводит оценку его состояния, включая возможные кровотечения (например, внутричерепные), и при необходимости назначает соответствующую терапию. Рекомендуется избегать травматичных процедур (например, внутримышечных инъекций) до получения результатов анализов.
• Контроль послеродового кровотечения: Тщательный мониторинг объема кровопотери, при необходимости — дополнительные инфузии препаратов факторов свертывания крови, переливание компонентов крови.
• Обезболивание: После родов применяются безопасные методы обезболивания, учитывающие особенности свертывающей системы крови.

Послеродовое наблюдение и поддержка матери

Послеродовый период не заканчивается выпиской из роддома. Женщины с дефицитом факторов свертывания крови нуждаются в длительном наблюдении и поддержке для обеспечения полного восстановления и предотвращения отсроченных осложнений. Важно продолжать диспансерное наблюдение у гематолога и акушера-гинеколога. Регулярные визиты к специалистам позволят оценить восстановление организма после родов, скорректировать поддерживающую терапию и обсудить дальнейшие планы, включая контрацепцию. Также уделяется внимание психологическому состоянию женщины, поскольку роды при таких состояниях могут быть источником повышенного стресса. Список рекомендаций для послеродового периода:

• Продолжение заместительной терапии: При необходимости продолжение введения факторов свертывания или других гемостатических средств в соответствии с индивидуальным планом.
• Мониторинг состояния: Наблюдение за признаками кровотечений, состоянием родовых путей, общим самочувствием.
• Контрольные анализы: Регулярные лабораторные исследования для оценки показателей гемостаза.
• Контрацепция: Обсуждение безопасных и эффективных методов контрацепции с гинекологом, учитывая особенности коагулопатии.
• Генетическое консультирование для ребенка: При необходимости, если у ребенка подтверждена или подозревается коагулопатия, продолжение генетического консультирования и разработка плана наблюдения для малыша.
• Психологическая помощь: Поддержка со стороны психологов для женщин, испытывающих трудности с адаптацией после родов или беспокойство за здоровье ребенка.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии у взрослых и детей. Национальное общество по изучению гемостаза, Всероссийское общество гемофилии. Москва, 2018.
2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда у взрослых и детей. Национальное общество по изучению гемостаза, Всероссийское общество гемофилии. Москва, 2018.
3. Савельева Г.М., Сухих Г.Т., Серов В.Н., Радзинский В.Е. Акушерство: национальное руководство. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
4. Воробьев А.И. Руководство по гематологии. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2007. — Т. 1-2.
5. World Health Organization (WHO). Management of bleeding disorders. Geneva, 2004.