Минимизация рисков при операциях у пациентов с дефицитом фибриногена

Проведение любого хирургического вмешательства сопряжено с определенными рисками, однако для пациентов с дефицитом фибриногена эти риски возрастают многократно. Фибриноген, или фактор свертывания крови I, играет центральную роль в формировании кровяного сгустка, и его недостаток может привести к жизнеугрожающим кровотечениям. Понимание особенностей этого состояния, а также тщательное планирование и строгий контроль на всех этапах — от предоперационной подготовки до послеоперационного ведения — являются ключевыми для обеспечения безопасности пациента. Современная медицина располагает эффективными стратегиями для минимизации рисков при операциях у пациентов с дефицитом фибриногена, позволяя проводить необходимые вмешательства с максимальной защитой здоровья и жизни.

Что такое дефицит фибриногена и почему он важен при хирургии

Дефицит фибриногена (ДФ) — это состояние, при котором в крови наблюдается недостаточное количество или нарушение функции белка фибриногена. Этот белок синтезируется в печени и является ключевым компонентом системы свертывания крови, необходимой для остановки кровотечений. При повреждении сосуда фибриноген превращается в нерастворимый фибрин, который формирует основу кровяного сгустка, запечатывая место повреждения. Недостаток или дисфункция фибриногена приводит к нарушению этого процесса, что делает пациентов уязвимыми к чрезмерным и продолжительным кровотечениям, особенно в условиях хирургической травмы. Существует несколько форм дефицита фибриногена:

• Афибриногенемия (АФГ): полное отсутствие фибриногена в плазме крови. Это редкое врожденное состояние.
• Гипофибриногенемия (ГФГ): сниженная концентрация функционально нормального фибриногена. Может быть врожденной или приобретенной (например, при тяжелых заболеваниях печени, ДВС-синдроме).
• Дисфибриногенемия: фибриноген присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но его функция нарушена. Это также может быть врожденным или приобретенным состоянием.

При хирургических операциях происходит неизбежное повреждение кровеносных сосудов, что активирует систему свертывания крови. У пациентов с дефицитом фибриногена нормальная реакция организма на травму нарушена, что значительно повышает риск массивных кровопотерь. Даже незначительные кровотечения могут стать трудноконтролируемыми, а большие хирургические вмешательства могут быть крайне опасны без адекватной коррекции уровня фибриногена. Поэтому все действия медицинского персонала должны быть направлены на поддержание достаточного уровня функционального фибриногена для обеспечения надежного гемостаза.

Диагностика дефицита фибриногена перед операцией: ключ к безопасности

Точная и своевременная диагностика дефицита фибриногена (ДФ) является критически важным этапом для обеспечения безопасности пациента перед любым хирургическим вмешательством. Это позволяет оценить степень нарушения свертывания крови и разработать индивидуализированный план управления рисками. Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза и клинического осмотра, но основной упор делается на лабораторные исследования. Специалисты обращают внимание на следующие моменты:

• Анамнез: Выяснение наличия эпизодов легких кровотечений в прошлом (носовые кровотечения, синяки, длительные кровотечения после мелких травм или стоматологических процедур), кровотечений у родственников. Важно уточнить информацию о возможных сопутствующих заболеваниях, которые могут влиять на свертывающую систему, таких как патологии печени, почек или системные заболевания.
• Клинический осмотр: Оценка общего состояния пациента, наличия признаков геморрагического синдрома (петехии, экхимозы).

Для подтверждения диагноза дефицита фибриногена и определения его формы используются лабораторные тесты:

Важно помнить, что интерпретация результатов должна проводиться врачом-гематологом или коагулологом. Не всегда низкий уровень фибриногена означает выраженный дефицит. Например, при дисфибриногенемии общий уровень фибриногена может быть нормальным, но его функция нарушена.

Для более глубокой оценки функции свертывания крови и индивидуального ответа на терапию могут быть использованы такие тесты, как тромбоэластография (ТЭГ) или ротационная тромбоэластометрия (РОТЕМ). Эти методы позволяют оценить весь процесс формирования и лизиса сгустка в динамике, что особенно ценно при планировании и проведении хирургических вмешательств у пациентов с ДФ.

Комплексная предоперационная подготовка при дефиците фибриногена

Комплексная предоперационная подготовка является краеугольным камнем успешного и безопасного проведения операции у пациентов с дефицитом фибриногена (ДФ). Она включает тщательное планирование, оценку всех потенциальных рисков и разработку стратегии по их минимизации. Этот этап требует тесного взаимодействия между различными медицинскими специалистами и осознанного участия самого пациента.

Выбор тактики и междисциплинарный подход

Ключевым аспектом предоперационной подготовки является междисциплинарный подход. В команду, отвечающую за ведение пациента, обязательно входят:

• Гематолог: Специалист по заболеваниям крови, который устанавливает точный диагноз дефицита фибриногена, определяет его тип и степень тяжести, а также разрабатывает план коррекции уровня фибриногена. Он же контролирует показатели коагуляции на всех этапах.
• Хирург: Планирует операцию, учитывая особенности пациента, выбирает наименее травматичный доступ и приемы, минимизирующие кровопотерю.
• Анестезиолог-реаниматолог: Отвечает за анестезиологическое пособие, мониторинг жизненных функций во время операции, а также за поддержание гемодинамики и коррекцию кровопотери.
• Трансфузиолог: Координирует вопросы обеспечения компонентами крови и препаратами фибриногена.

На основании данных диагностических исследований и типа предстоящей операции разрабатывается индивидуальный план ведения, который включает:

• Оценку риска кровотечения: Учитываются тип дефицита фибриногена (врожденный, приобретенный), его тяжесть, анамнез кровотечений, а также объем и травматичность предстоящей операции.
• Определение целевых значений фибриногена: Для большинства операций целевым является уровень фибриногена не менее 1,5–2,0 г/л. При высокорисковых вмешательствах или наличии выраженных кровотечений целевые значения могут быть выше.
• План коррекции дефицита фибриногена: Разрабатывается детальный график введения препаратов фибриногена до, во время и после операции.
• Подготовка резерва компонентов крови: Обеспечивается наличие достаточного запаса свежезамороженной плазмы, криопреципитата и/или концентрата фибриногена в банке крови.

Очень важно обсудить с пациентом и его близкими все этапы подготовки, возможные риски и план действий. Информированность помогает снизить уровень тревоги и обеспечить более эффективное сотрудничество.

Коррекция дефицита фибриногена: основные методы

Основной целью предоперационной подготовки является повышение уровня функционально активного фибриногена до безопасных значений. Для этого используются следующие методы:

При выборе препарата учитывается доступность, скорость действия и индивидуальные особенности пациента. Например, концентрат фибриногена действует быстрее и имеет меньше рисков, связанных с трансфузией больших объемов, по сравнению со свежезамороженной плазмой.

Важно понимать, что введение этих препаратов несет определенные риски, такие как аллергические реакции или, в редких случаях, тромботические осложнения, особенно при дисфибриногенемии. Поэтому все трансфузии проводятся под строгим медицинским контролем с мониторингом состояния пациента.

Ведение пациента во время операции с дефицитом фибриногена

Во время хирургического вмешательства у пациента с дефицитом фибриногена (ДФ) требуется непрерывный и особо тщательный контроль за состоянием системы гемостаза. Основная цель — поддерживать адекватный уровень фибриногена и оперативно реагировать на любые изменения, чтобы предотвратить или эффективно купировать кровотечение. Ключевые аспекты интраоперационного ведения включают:

• Непрерывный мониторинг гемостаза: Помимо стандартных показателей (артериальное давление, пульс, насыщение крови кислородом), критически важен постоянный контроль коагуляции. Для этого используются:
  • Тромбоэластография (ТЭГ) или ротационная тромбоэластометрия (РОТЕМ): Эти методы позволяют получить динамическую картину свертывания крови в реальном времени, оценивая все фазы гемостаза — от образования сгустка до его лизиса. Они дают возможность быстро определить потребность в дополнительном введении фибриногена или других компонентов крови.
  • Лабораторные тесты: Периодический экспресс-анализ уровня фибриногена, протромбинового времени (ПТВ), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и числа тромбоцитов.
• Адресная терапия фибриногеном: Если мониторинг показывает снижение уровня или функции фибриногена, немедленно вводится концентрат фибриногена. Дозировка рассчитывается исходя из дефицита и массы тела пациента. Также может использоваться свежезамороженная плазма или криопреципитат.
• Поддержание стабильных физиологических параметров:
  • Нормотермия: Поддержание нормальной температуры тела крайне важно, так как гипотермия (снижение температуры) угнетает ферменты свертывающей системы и увеличивает риск кровотечений.
  • Нормальное артериальное давление: Резкие перепады артериального давления могут усугубить кровотечение.
  • Нормальный кислотно-щелочной баланс (pH): Ацидоз (смещение pH в кислую сторону) также негативно влияет на свертываемость крови.
• Хирургический гемостаз: Хирург должен применять максимально аккуратные и малотравматичные методы, тщательно коагулировать или перевязывать все кровоточащие сосуды. Использование местных гемостатических средств (например, гемостатической губки, фибринового клея) также может быть полезным.
• Минимизация объемов переливаемой жидкости: Чрезмерное введение внутривенных растворов может привести к "разведению" факторов свертывания крови, что усугубит дефицит фибриногена.

Постоянное взаимодействие между хирургом, анестезиологом и гематологом в операционной позволяет оперативно принимать решения и адаптировать тактику ведения пациента к изменяющимся условиям, обеспечивая максимально безопасное прохождение хирургического этапа.

Особенности послеоперационного периода и контроль дефицита фибриногена

Послеоперационный период у пациентов с дефицитом фибриногена (ДФ) требует такого же пристального внимания и тщательного контроля, как и этапы подготовки и самой операции. Риск кровотечений сохраняется в течение нескольких дней после хирургического вмешательства, пока не произойдет полное заживление тканей и стабилизация гемостатической системы. Основные задачи послеоперационного ведения:

• Продолжение заместительной терапии: Введение концентратов фибриногена, свежезамороженной плазмы или криопреципитата продолжается в соответствии с индивидуальным планом. Частота и дозировка определяются исходя из уровня фибриногена, клинического состояния пациента, объема кровопотери и рисков осложнений. Целевые уровни фибриногена в послеоперационном периоде обычно поддерживаются на уровне не ниже 1,0-1,5 г/л, но могут быть выше в зависимости от тяжести операции и индивидуальных особенностей.
• Регулярный лабораторный мониторинг: Необходимо ежедневно (или чаще, по показаниям) контролировать уровень фибриногена, показатели коагулограммы (АЧТВ, ПТВ, ТВ) и общий анализ крови (уровень гемоглобина, количество эритроцитов, тромбоцитов). Это позволяет своевременно выявить возможное развитие кровотечения или снижение эффективности заместительной терапии.
• Наблюдение за клиническими признаками кровотечения: Медицинский персонал должен быть особенно внимателен к любым признакам кровопотери:
  • Появление или увеличение гематом.
  • Кровотечение из операционной раны, дренажей.
  • Снижение артериального давления, учащение пульса, бледность кожных покровов (признаки скрытой кровопотери).
  • Изменение цвета и объема мочи.
  Любые подозрения на кровотечение требуют немедленной оценки и принятия мер.
• Профилактика тромботических осложнений: Хотя основным риском при ДФ является кровотечение, при дисфибриногенемии или чрезмерной заместительной терапии фибриногеном может парадоксально возрастать риск тромбозов. Поэтому важно поддерживать баланс и избегать избыточной коррекции. В некоторых случаях может быть показана индивидуальная профилактика тромбоэмболических осложнений, согласованная с гематологом.
• Ранняя активизация пациента: По возможности, поощряется ранняя мобилизация пациента, так как это способствует улучшению кровообращения и снижению риска венозных тромбоэмболий. Однако это должно быть согласовано с гематологом и хирургом, учитывая риск кровотечений.
• Обучение пациента и семьи: Пациент и его близкие должны быть проинформированы о возможных признаках кровотечения, важности соблюдения всех рекомендаций и о том, к кому обращаться при возникновении вопросов или тревожных симптомов.

Тщательный контроль и своевременная коррекция в послеоперационном периоде значительно снижают вероятность развития серьезных осложнений и способствуют более быстрому и безопасному восстановлению пациента.

Возможные осложнения и как их предотвратить

Несмотря на все предпринимаемые меры, пациенты с дефицитом фибриногена (ДФ) остаются в группе повышенного риска развития осложнений при операциях. Знание этих рисков и четкий план их предотвращения и купирования являются неотъемлемой частью ведения таких пациентов. К основным возможным осложнениям относятся:

• Чрезмерные и трудноостанавливаемые кровотечения: Это самое ожидаемое и серьезное осложнение. При дефиците фибриногена нарушается первичный гемостаз, что приводит к длительным кровотечениям из раны, полостей или мест инъекций.
  • Предотвращение: Адекватная предоперационная коррекция уровня фибриногена, постоянный интраоперационный и послеоперационный мониторинг, своевременное введение заместительной терапии, тщательный хирургический гемостаз.
  • Купирование: Экстренное введение концентрата фибриногена, свежезамороженной плазмы или криопреципитата, при необходимости — переливание эритроцитарной массы при значительной кровопотере, хирургическая ревизия и остановка кровотечения.
• Тромботические осложнения: Хотя это может показаться парадоксальным для пациента с нарушением свертывания крови, риск тромбозов может возрастать. Это особенно актуально для пациентов с дисфибриногенемией (когда фибриноген функционально неполноценен, но может способствовать тромбообразованию) или при избыточной заместительной терапии.
  • Предотвращение: Строгий контроль уровня фибриногена, недопущение его избыточной концентрации, индивидуальный подход к заместительной терапии, а при необходимости — применение антикоагулянтов в послеоперационном периоде под контролем гематолога. Ранняя активизация пациента.
  • Купирование: Медикаментозное лечение тромбозов, консультация сосудистого хирурга.
• Инфекционные осложнения: Как и при любых хирургических вмешательствах, существует риск развития инфекций в месте операции. Этот риск может быть косвенно повышен из-за массивных переливаний крови и препаратов, что может влиять на иммунный статус.
  • Предотвращение: Строгое соблюдение правил асептики и антисептики, своевременная антибиотикопрофилактика, тщательный уход за раной.
  • Купирование: Антибактериальная терапия, хирургическая санация инфицированных очагов.
• Посттрансфузионные реакции: Введение компонентов крови или препаратов фибриногена сопряжено с риском аллергических реакций, включая анафилаксию, а также с риском передачи инфекций (хотя современные методы скрининга значительно снижают этот риск).
  • Предотвращение: Тщательный подбор препаратов, предварительное тестирование на совместимость (при необходимости), медленное введение под наблюдением, при наличии аллергии в анамнезе — премедикация антигистаминными препаратами.
  • Купирование: Немедленное прекращение трансфузии, симптоматическая терапия (антигистаминные, гормоны, адреналин).

Эффективная профилактика осложнений требует постоянного внимания, слаженной работы всей медицинской команды и строгого следования разработанному плану. Раннее выявление и оперативное реагирование на любые признаки осложнений позволяют минимизировать их последствия и обеспечить благоприятный исход для пациента.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению врожденных нарушений факторов свертывания крови. Национальное гематологическое общество, 2018.
2. Мамаев В.Б. Гемостазиология: патофизиология, диагностика и лечение. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
3. Руководство по трансфузиологии / под ред. А.М. Черепова. — Санкт-Петербург: СпецЛит, 2013.
4. Mackman N. New insights into the mechanisms of venous thrombosis // Journal of Clinical Investigation. — 2012. — Vol. 122, N 7. — P. 2334–2337.
5. International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) guidelines for the diagnosis and management of fibrinogen disorders.