Разновидности стеноза легочной артерии: клапанный, подклапанный и надклапанный

Стеноз легочной артерии (СЛА) — это врожденный порок сердца, при котором происходит сужение легочной артерии, затрудняющее отток крови из правого желудочка в легкие для обогащения кислородом. Это состояние требует внимательного подхода и точной диагностики, поскольку от локализации сужения зависит дальнейшая тактика ведения пациента. Разновидности стеноза легочной артерии классифицируются именно по месту расположения препятствия кровотоку. Понимание точного типа стеноза — клапанного, подклапанного или надклапанного — является ключевым шагом для определения прогноза и выбора наиболее эффективного метода лечения.

Клапанный стеноз легочной артерии: самая частая форма

Клапанный стеноз легочной артерии является наиболее распространенным типом, составляя около 80–90% всех случаев изолированного СЛА. При этой форме порока проблема заключается в самом клапане легочной артерии, который отделяет правый желудочек от легочной артерии. В норме этот клапан состоит из трех тонких, эластичных створок, которые открываются при сокращении сердца, пропуская кровь, и закрываются, чтобы предотвратить ее обратный ток.

Причиной клапанного стеноза чаще всего является врожденное недоразвитие клапана. Его створки могут быть утолщены, сращены между собой или иметь неправильную форму. В результате они не могут полностью раскрыться, создавая узкое отверстие для кровотока. Правому желудочку приходится работать с повышенной нагрузкой, чтобы протолкнуть кровь через это сужение, что со временем приводит к его утолщению (гипертрофии) и ослаблению.

К счастью, клапанный стеноз ЛА часто хорошо поддается малоинвазивному лечению. Основным методом является баллонная вальвулопластика — процедура, при которой через сосуд к клапану подводится катетер с баллоном на конце. Раздувание баллона в месте сужения позволяет разделить сросшиеся створки и расширить отверстие клапана, восстанавливая нормальный кровоток.

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз: сужение на выходе из правого желудочка

Подклапанный стеноз легочной артерии, также известный как инфундибулярный, встречается реже, чем клапанный. В этом случае сужение расположено ниже клапана легочной артерии, в выходном отделе правого желудочка. Этот отдел имеет воронкообразную форму, отсюда и второе название — инфундибулярный (от лат. infundibulum — воронка).

Препятствие кровотоку создается не деформацией клапана, а избыточным разрастанием мышечной ткани. Это может быть либо отдельный мышечный валик, либо диффузное утолщение стенок выходного отдела. Такая форма стеноза легочной артерии часто является компонентом более сложных врожденных пороков сердца, например тетрады Фалло. Изолированный подклапанный стеноз встречается довольно редко.

Лечение этого типа СЛА принципиально отличается от клапанной формы. Баллонная дилатация здесь неэффективна, так как воздействовать на плотную мышечную ткань таким способом невозможно. Единственным методом является открытая хирургическая операция, в ходе которой хирург иссекает избыточную мышечную ткань, тем самым устраняя препятствие и расширяя выходной тракт правого желудочка.

Надклапанный стеноз легочной артерии: препятствие выше клапана

Надклапанный стеноз — самая редкая форма изолированного стеноза легочной артерии. При этом типе сужение локализуется выше клапана ЛА, затрагивая основной ствол легочной артерии или места ее разветвления на правую и левую ветви. Клапан при этом может быть абсолютно нормальным.

Сужение может представлять собой локальную мембрану, сужение по типу «песочных часов» (гипоплазия) или протяженное сужение всего ствола и его ветвей. Часто надклапанный стеноз легочной артерии ассоциирован с различными генетическими синдромами, например с синдромом Вильямса или синдромом Нунан. В отличие от клапанного, этот вид порока редко бывает изолированным.

Тактика лечения здесь также исключительно хирургическая. В зависимости от характера и протяженности сужения выполняется пластика легочной артерии с использованием заплаты из собственных тканей пациента (перикарда) или синтетических материалов. Цель операции — расширить суженный участок и обеспечить беспрепятственный ток крови к легким.

Сравнительная характеристика видов стеноза легочной артерии

Для лучшего понимания различий между типами стеноза легочной артерии их основные характеристики можно представить в виде таблицы. Эта сводная информация помогает наглядно увидеть ключевые отличия в причинах, локализации и подходах к лечению.

Почему важно точно определить тип стеноза ЛА

Точная диагностика типа стеноза легочной артерии имеет фундаментальное значение, поскольку напрямую влияет на выбор лечебной стратегии и долгосрочный прогноз. Определение локализации сужения — это не просто академический интерес, а критически важная информация для планирования вмешательства.

Во-первых, как было показано выше, методы лечения кардинально различаются. Попытка применить баллонную дилатацию при подклапанном или надклапанном стенозе будет не только неэффективной, но и потенциально опасной. И наоборот, проведение открытой операции при изолированном клапанном стенозе, который можно успешно скорректировать малоинвазивно, подвергнет пациента неоправданному риску.

Во-вторых, тип стеноза может указывать на наличие других, более сложных аномалий сердца или генетических синдромов. Например, выявление инфундибулярного стеноза заставляет кардиолога искать другие компоненты тетрады Фалло. Обнаружение надклапанного стеноза ЛА является поводом для консультации с генетиком для исключения сопутствующих синдромов.

Таким образом, детальная диагностика с помощью эхокардиографии (УЗИ сердца), а при необходимости и других методов, таких как компьютерная или магнитно-резонансная томография, является краеугольным камнем в оказании помощи пациентам со стенозом легочной артерии. Это позволяет составить индивидуальный и наиболее безопасный план лечения для каждого конкретного случая.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Ковалев И. А. и др. Врожденный стеноз клапана легочной артерии. Клинические рекомендации. — М.: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, 2022.
2. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. — М.: Медицина, 1996. — 768 с.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, No. 6. — P. 563–645.
5. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Feltes T. F. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. — 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1800 p.