Двойное отхождение магистральных сосудов: полное руководство для родителей

Двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) — это сложный врожденный порок сердца (ВПС), при котором аорта и легочная артерия, два главных сосуда, выходят не из разных, а из одного, правого желудочка. Услышать такой диагноз для своего ребенка — огромное потрясение, вызывающее тревогу и множество вопросов. Важно понимать, что современная кардиохирургия обладает эффективными методами коррекции этого состояния. Цель этого материала — предоставить вам исчерпывающую, понятную и достоверную информацию о ДОМС, чтобы вы могли уверенно пройти путь от диагностики до успешного лечения и реабилитации вашего ребенка.

Этот порок требует обязательного хирургического вмешательства, но при своевременной и правильно выполненной операции большинство детей получают шанс на полноценную и активную жизнь. Понимание сути проблемы, знание этапов диагностики и лечения помогут вам стать полноценным участником процесса и главным союзником вашего ребенка на пути к выздоровлению.

Что такое двойное отхождение магистральных сосудов и почему это происходит

Чтобы понять суть ДОМС, представьте нормальную работу сердца. Оно состоит из четырех камер: двух предсердий и двух желудочков. Из левого желудочка выходит аорта, несущая обогащенную кислородом кровь ко всему телу. Из правого желудочка выходит легочная артерия, которая несет венозную кровь в легкие для насыщения кислородом. При двойном отхождении магистральных сосудов эта система нарушена: и аорта, и легочная артерия начинаются от правого желудочка. При этом всегда присутствует дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие в стенке между правым и левым желудочками. Именно через этот дефект кровь из левого желудочка попадает в правый, где смешивается с венозной кровью и затем распределяется по аномально отходящим сосудам.

Точные причины возникновения врожденных пороков сердца, включая ДОМС, до конца не установлены. Считается, что это результат сочетания множества факторов. К ним могут относиться генетическая предрасположенность, некоторые хромосомные аномалии, а также неблагоприятные воздействия на организм матери в первом триместре беременности (инфекционные заболевания, прием определенных лекарств, воздействие вредных веществ). Важно подчеркнуть: возникновение этого порока ни в коем случае не является виной родителей. Это случайное нарушение в процессе сложного формирования сердца плода.

Классификация и типы ДОМС: что важно знать

Двойное отхождение магистральных сосудов — это не один диагноз, а группа схожих пороков, которые различаются по анатомическим особенностям. Ключевым фактором, определяющим тип порока и тактику хирургического лечения, является расположение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) по отношению к магистральным сосудам. Это определяет, куда преимущественно направляется кровь из левого желудочка.

Для лучшего понимания анатомических вариантов ниже представлена таблица с основными типами ДОМС.

Кроме того, двойное отхождение магистральных сосудов часто сочетается с другими аномалиями сердца, например, со стенозом (сужением) легочной артерии. Наличие сопутствующих пороков также влияет на симптомы, состояние ребенка и выбор метода хирургического лечения.

Симптомы и первые признаки: на что обратить внимание

Проявления ДОМС зависят от конкретного анатомического варианта порока и степени смешения артериальной и венозной крови. Признаки могут быть заметны как с первых дней жизни, так и проявиться несколько позже. Родителям следует быть внимательными к состоянию ребенка.

Вот основные симптомы, которые могут указывать на наличие двойного отхождения магистральных сосудов:

• Цианоз (синюшность). Наиболее характерный признак. Кожа, губы и ногтевые ложа могут приобретать синеватый или сероватый оттенок. Это происходит из-за недостаточного насыщения крови кислородом. Степень цианоза может быть разной: от едва заметной до выраженной.
• Одышка и учащенное дыхание. Ребенку может быть трудно дышать, особенно во время кормления или плача. Это связано с перегрузкой малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови.
• Трудности при кормлении. Ребенок быстро устает во время сосания, часто прерывается, потеет. Это приводит к плохому набору веса и отставанию в физическом развитии.
• Вялость и быстрая утомляемость. Малыш может быть менее активным, чем его сверстники, много спать.
• Шум в сердце. При прослушивании сердца педиатр или кардиолог может услышать характерный шум, который является поводом для дальнейшего обследования.

Если вы заметили у своего ребенка один или несколько из этих признаков, необходимо без промедления обратиться к педиатру или детскому кардиологу.

Как ставится диагноз: этапы обследования

Диагностика ДОМС может проводиться как во время беременности (пренатально), так и после рождения ребенка. Точная и своевременная диагностика — ключ к успешному лечению. Обследование всегда комплексное и направлено на то, чтобы получить максимально полную картину анатомии сердца и состояния кровообращения.

Основные методы диагностики двойного отхождения магистральных сосудов включают:

• Эхокардиография (ЭхоКГ) или УЗИ сердца. Это основной и наиболее информативный метод. Он позволяет в деталях рассмотреть строение сердца, увидеть аномальное отхождение сосудов, расположение и размер ДМЖП, оценить функцию желудочков и клапанов, а также измерить давление в полостях сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ). Метод регистрирует электрическую активность сердца. При ДОМС ЭКГ показывает признаки перегрузки правых отделов сердца и другие неспецифические изменения.
• Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет оценить размеры и форму сердца, а также состояние сосудов в легких (легочный рисунок). При перегрузке малого круга кровообращения легочный рисунок будет усилен.
• Пульсоксиметрия. Простое и безболезненное измерение уровня насыщения крови кислородом (сатурации) с помощью датчика на пальце или мочке уха. Низкие показатели сатурации указывают на смешение крови и гипоксемию.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Эти методы используются в сложных диагностических случаях для получения трехмерного изображения сердца и сосудов, что помогает хирургам детально спланировать операцию.
• Катетеризация (зондирование) полостей сердца. Инвазивная процедура, при которой через сосуды на ноге или руке в сердце вводится тонкий катетер. Позволяет точно измерить давление в камерах сердца и сосудах, а также оценить уровень кислорода в крови. Проводится реже, по строгим показаниям, когда данных неинвазивных методов недостаточно.

Хирургическое лечение: основные подходы и цели операции

Единственным эффективным методом лечения двойного отхождения магистральных сосудов является операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Медикаментозная терапия используется только для стабилизации состояния ребенка до операции и в послеоперационном периоде, но не может исправить сам порок. Цель хирургического вмешательства — создать анатомически и функционально правильную систему кровообращения, разделив потоки венозной и артериальной крови.

Выбор конкретного типа операции зависит от анатомического варианта ДОМС, наличия сопутствующих аномалий и возраста ребенка. Хирургическое лечение, как правило, проводится в первые месяцы или на первом году жизни.

Основные виды операций при ДОМС:

• Внутрижелудочковая коррекция (создание тоннеля). Этот метод чаще всего применяется при подаортальном ДМЖП. Хирург с помощью специальной заплаты создает внутри правого желудочка тоннель, который соединяет левый желудочек через ДМЖП с аортой. Таким образом, кровь из левого желудочка направляется в аорту, а правый желудочек продолжает качать венозную кровь в легочную артерию.
• Артериальное переключение (операция Jatene). Эта операция выполняется при подлегочном ДМЖП (аномалия Тауссиг-Бинг). Хирург перемещает аорту и легочную артерию на их «правильные» места: аорту подшивает к левому желудочку, а легочную артерию — к правому. Также выполняется пластика ДМЖП.
• Операция Растелли. Применяется в сложных случаях, например, при сочетании ДОМС со стенозом легочной артерии. Включает в себя создание тоннеля от левого желудочка к аорте и имплантацию специального протеза (кондуита) с клапаном, который соединяет правый желудочек с легочной артерией.

Выбор тактики — это всегда индивидуальное решение, которое команда кардиохирургов принимает на основе всесторонней диагностики. Успех операции во многом зависит от опыта клиники и хирургической бригады.

Подготовка к операции: что ожидать родителям

Период ожидания и подготовки к операции — одно из самых сложных испытаний для семьи. Понимание того, что будет происходить, помогает снизить уровень тревоги и правильно настроиться. Ребенка госпитализируют в кардиохирургическое отделение за несколько дней до назначенной даты.

Вот что обычно происходит на этапе подготовки:

• Повторное обследование. В стационаре ребенку проведут все необходимые анализы и исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, анализы крови), чтобы убедиться в отсутствии противопоказаний и окончательно спланировать операцию.
• Беседа с командой специалистов. С вами встретятся лечащий кардиолог, кардиохирург и анестезиолог. Они подробно расскажут о предстоящей операции, ее целях, возможных рисках и плане послеоперационного ведения. Не стесняйтесь задавать любые, даже самые простые, вопросы. Составьте список вопросов заранее, чтобы ничего не упустить.
• Подготовка ребенка. Медицинский персонал объяснит, как подготовить малыша, в том числе когда его можно покормить в последний раз перед операцией. Ваша эмоциональная поддержка и присутствие очень важны для ребенка.
• Психологическая подготовка. Помните, что ваше спокойствие передается ребенку. Сосредоточьтесь на доверии к врачам и вере в успешный исход. Поддержка близких, общение с другими родителями, прошедшими через подобное, или консультация с психологом могут быть очень полезны.

Жизнь после операции: прогноз и долгосрочное наблюдение

После успешно проведенной операции по коррекции двойного отхождения магистральных сосудов прогноз для большинства детей благоприятный. Они получают возможность расти, развиваться и вести жизнь, практически не отличающуюся от жизни сверстников. Первый этап после операции ребенок проводит в отделении реанимации под круглосуточным наблюдением, затем его переводят в обычную палату.

Важно понимать, что даже после идеальной коррекции ДОМС ребенок нуждается в пожизненном наблюдении у кардиолога. Регулярные осмотры и обследования (обычно ЭхоКГ и ЭКГ) необходимы для контроля за работой сердца, состоянием заплат, клапанов и созданных соединений. Частота визитов к врачу со временем уменьшается: сначала каждые несколько месяцев, затем раз в год или реже.

Большинство детей могут вести активный образ жизни, посещать детский сад и школу. Вопрос о занятиях профессиональным спортом решается индивидуально с кардиологом. Иногда могут потребоваться повторные операции в будущем, например, для замены кондуита, который ребенок «перерос». Современная медицина делает все возможное, чтобы обеспечить детям с оперированным ДОМС высокое качество и большую продолжительность жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка». Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». — 2016.
2. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
3. Бокерия Л. А., Подзолков В. П. (ред.) Врожденные пороки сердца. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2006. — 350 с.
4. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. — Philadelphia: Saunders Elsevier, 2013. — 2128 p.
5. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. (eds.) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1888 p.