Атрезия трикуспидального клапана: от диагноза до жизни после операции

Атрезия трикуспидального клапана (АТК) — это сложный врождённый порок сердца, при котором трёхстворчатый клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком, не сформировался. В результате кровь не может естественным путём поступать из правого предсердия в правый желудочек и далее в лёгкие для обогащения кислородом. Несмотря на серьёзность диагноза, современная кардиохирургия предлагает поэтапную стратегию лечения, которая позволяет значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов. Понимание сути проблемы, этапов лечения и особенностей жизни после коррекции — первый шаг на пути к успешному результату.

Что такое атрезия трикуспидального клапана и почему она возникает

В норме сердце имеет четыре камеры: два предсердия и два желудочка. Трикуспидальный клапан выполняет роль двери между правым предсердием, куда поступает венозная кровь от всего тела, и правым желудочком, который затем отправляет эту кровь в лёгкие. При атрезии трёхстворчатого клапана эта «дверь» полностью отсутствует — на её месте находится сплошная мышечная ткань. Это делает невозможным стандартный путь кровообращения.

Атрезия трикуспидального клапана относится к врождённым порокам, то есть формируется ещё на этапе внутриутробного развития плода. Точные причины в большинстве случаев остаются неизвестными. Считается, что в основе лежит сочетание генетической предрасположенности и воздействия неблагоприятных факторов на организм матери в первом триместре беременности. Важно понимать, что возникновение этого порока не является виной родителей. Это случайное событие в процессе сложного формирования сердечно-сосудистой системы.

Как атрезия трёхстворчатого клапана влияет на работу сердца

Из-за отсутствия сообщения между правым предсердием и правым желудочком организм вынужден искать обходные пути для поддержания жизнедеятельности. Для выживания ребёнка с АТК критически важно наличие как минимум двух сопутствующих аномалий:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это отверстие в стенке между левым и правым предсердиями. Через него вся венозная кровь из правого предсердия сбрасывается в левое, где смешивается с артериальной кровью, поступившей из лёгких.
• Сообщение между большим и малым кругами кровообращения. Чтобы кровь всё-таки попала в лёгкие, необходим либо открытый артериальный проток (ОАП), либо дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Через эти пути смешанная кровь из левых отделов сердца попадает в лёгочную артерию.

В результате такого кровообращения по всему организму циркулирует смешанная, недостаточно обогащённая кислородом кровь. Это приводит к состоянию, называемому гипоксемией, внешним проявлением которого является цианоз (синюшность кожных покровов). Кроме того, правый желудочек не получает кровь и не развивается, оставаясь гипоплазированным (недоразвитым).

Первые признаки и симптомы АТК у новорождённых

Клинические проявления атрезии трикуспидального клапана обычно заметны в первые часы или дни жизни ребёнка. Родителям и врачам следует обратить внимание на ряд характерных признаков, которые указывают на серьёзные проблемы с сердцем.

Вот основные симптомы, которые могут наблюдаться при АТК:

• Цианоз. Наиболее очевидный признак. Синюшный или сероватый оттенок кожи, губ и ногтевых лож. Интенсивность цианоза зависит от того, сколько крови попадает в лёгкие.
• Одышка. Дыхание становится частым и затруднённым, особенно во время физической нагрузки, которой для младенца является кормление или плач.
• Быстрая утомляемость. Ребёнок быстро устаёт во время сосания, делает частые перерывы, потеет. Это происходит потому, что процесс кормления требует от его сердечно-сосудистой системы огромных усилий.
• Плохой набор веса. Из-за трудностей с кормлением и высокого расхода энергии на дыхание и работу сердца ребёнок плохо прибавляет в весе.
• Тахикардия. Учащённое сердцебиение, которое является попыткой сердца компенсировать недостаток кислорода в крови.

Диагностика атрезии трикуспидального клапана: от пренатального скрининга до подтверждения

Современные методы позволяют заподозрить или даже точно диагностировать атрезию трёхстворчатого клапана ещё до рождения ребёнка. Это крайне важно, так как позволяет заранее спланировать роды в специализированном перинатальном центре, где новорождённому сразу же будет оказана необходимая кардиологическая и реанимационная помощь.

Для постановки и подтверждения диагноза используется комплекс исследований.

Этапы хирургического лечения АТК: путь к гемодинамике Фонтена

Лечение атрезии трикуспидального клапана исключительно хирургическое и проводится в несколько этапов. Цель этого многоступенчатого подхода — не «починить» отсутствующий клапан, а полностью перестроить систему кровообращения, создав так называемую гемодинамику Фонтена. Суть её в том, чтобы направить венозную кровь в лёгкие в обход нефункционирующего правого желудочка.

Хирургическая коррекция обычно включает три основных этапа:

1. Первый этап (в первые дни или недели жизни). Цель — обеспечить достаточный приток крови к лёгким. Чаще всего выполняется операция системно-лёгочного анастомоза (например, модифицированный анастомоз по Блэлоку-Тауссиг). Хирург создаёт искусственный проток (шунт) между крупной артерией (обычно подключичной) и лёгочной артерией. Это временная мера, позволяющая ребёнку расти и развиваться до следующего этапа.
2. Второй этап (в возрасте 4–6 месяцев). Проводится операция Гленна (двунаправленный кавопульмональный анастомоз). Верхняя полая вена, по которой венозная кровь течёт от верхней половины тела, отсоединяется от предсердия и напрямую подшивается к лёгочной артерии. Это направляет «синюю» кровь в лёгкие пассивно, без участия желудочка, и значительно снижает нагрузку на единственный (левый) желудочек сердца.
3. Третий, заключительный этап (в возрасте 1,5–4 лет). Выполняется операция Фонтена. Нижняя полая вена, несущая кровь от нижней половины тела, также направляется в лёгочную артерию. Таким образом, вся венозная кровь из организма поступает в лёгкие, минуя сердце. Создаётся полное разделение кругов кровообращения: левый желудочек качает только артериальную кровь по телу, а венозная кровь течёт в лёгкие самостоятельно за счёт разницы давлений.

После завершения всех этапов коррекции цианоз полностью исчезает, и ребёнок может вести образ жизни, близкий к нормальному.

Жизнь после операции Фонтена: реабилитация и долгосрочное наблюдение

Завершение хирургической коррекции — это не конец пути, а начало нового этапа жизни с особенной, но функциональной системой кровообращения. Пациенты с гемодинамикой Фонтена нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога, который специализируется на врождённых пороках сердца у взрослых.

Основные аспекты жизни после операции:

• Медикаментозная терапия. Большинство пациентов постоянно принимают препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты или антиагреганты), чтобы предотвратить образование тромбов в системе кровообращения Фонтена. Также могут назначаться другие сердечные препараты.
• Физическая активность. Физические нагрузки не противопоказаны, а, наоборот, важны для поддержания здоровья. Однако их интенсивность должна быть умеренной и согласованной с лечащим кардиологом. Конкурентные и экстремальные виды спорта обычно не рекомендуются.
• Регулярные обследования. Необходимо проходить плановые осмотры и исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, МРТ сердца) для контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы, а также для своевременного выявления и лечения возможных отдалённых осложнений.
• Внимание к общему здоровью. Важно своевременно лечить любые инфекции, следить за здоровьем зубов и дёсен для профилактики инфекционного эндокардита. При планировании любых медицинских вмешательств или беременности (для женщин) обязательна консультация кардиолога.

Прогноз и качество жизни при атрезии трёхстворчатого клапана

Благодаря достижениям детской кардиохирургии за последние десятилетия прогноз при атрезии трикуспидального клапана кардинально изменился. Если раньше этот порок считался фатальным, то сегодня подавляющее большинство детей успешно проходят все этапы хирургической коррекции. Современные данные показывают, что более 90% пациентов после операции Фонтена доживают до взрослого возраста.

Качество жизни таких пациентов в целом высокое. Они могут учиться, получать профессию, создавать семьи. Хотя кровообращение Фонтена и накладывает определённые ограничения, оно позволяет организму функционировать эффективно. Ключевыми факторами для долгосрочного благополучия являются строгое соблюдение рекомендаций врачей, регулярное наблюдение и ответственное отношение к своему здоровью.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» / Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
2. Бокерия Л. А., Шаталов К. В. (ред.) Детская кардиохирургия: руководство. — М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2016. — 992 с.
3. Шарыкин А. С. Врождённые пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult / R. E. Shaddy, D. J. Penny, T. F. Feltes, et al. (Eds.). — 10th ed. — Wolters Kluwer, 2021. — 1896 p.
5. Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. — 4th ed. — Elsevier Saunders, 2013. — 2200 p.
6. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, № 6. — P. 563–645.