Атриовентрикулярный канал: современный взгляд на лечение порока сердца

Атриовентрикулярный канал представляет собой сложный врождённый порок сердца, при котором нарушено формирование центральных структур сердца — межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также атриовентрикулярных клапанов. Этот диагноз часто вызывает у родителей тревогу и растерянность. Важно понимать, что хотя АВК является серьёзным состоянием, требующим обязательного хирургического вмешательства, современная кардиохирургия достигла значительных успехов в его лечении. Своевременная диагностика и правильно проведённая операция позволяют большинству детей вести полноценную и активную жизнь.

Что такое атриовентрикулярный канал и почему он возникает

В норме сердце разделено на четыре камеры с помощью перегородок, а между предсердиями и желудочками находятся два отдельных клапана — митральный и трёхстворчатый. При атриовентрикулярном канале эти структуры в центре сердца формируются неправильно. По сути, вместо двух клапанов образуется один общий, а перегородки над и под ним имеют дефекты. Это приводит к смешиванию артериальной и венозной крови, а также к перегрузке малого круга кровообращения (сосудов лёгких) и правых отделов сердца.

Причина возникновения АВК кроется в нарушении процессов формирования сердца на ранних сроках внутриутробного развития (на 4–7-й неделе беременности). Точные факторы, приводящие к этому, не всегда удаётся установить, но выделяют несколько ключевых моментов:

• Генетические факторы: Атриовентрикулярный канал часто ассоциирован с хромосомными аномалиями, в первую очередь с синдромом Дауна (трисомия по 21-й хромосоме). Около 40–50% детей с синдромом Дауна имеют врождённые пороки сердца, и АВК является одним из самых частых.
• Внешние воздействия на плод: Неблагоприятные факторы, влияющие на беременную женщину, особенно в первом триместре, могут повышать риск развития порока. К ним относятся некоторые вирусные инфекции (например, краснуха), приём определённых лекарственных препаратов, воздействие алкоголя или ионизирующего излучения.
• Наследственность: В редких случаях прослеживается семейная предрасположенность к врождённым порокам сердца.

Важно подчеркнуть, что в подавляющем большинстве случаев возникновение атриовентрикулярного канала не связано с какими-либо действиями или упущениями со стороны родителей. Это сбой в сложнейшем процессе закладки органов, который невозможно предсказать или предотвратить.

Виды АВК: в чём ключевые различия

Атриовентрикулярный канал классифицируют в зависимости от степени недоразвития перегородок и строения общего клапана. Понимание формы порока критически важно для определения тактики лечения и прогноза. Выделяют неполную (частичную) и полную формы порока.

Для наглядности основные отличия между формами атриовентрикулярного канала представлены в таблице.

Существуют также переходные формы, которые сочетают в себе признаки обеих. Полная форма АВК является более тяжёлым пороком, так как нарушения гемодинамики (тока крови) при ней выражены значительно сильнее из-за наличия дефектов на уровне и предсердий, и желудочков.

Симптомы, которые нельзя игнорировать

Клинические проявления порока напрямую зависят от его формы и размера дефектов. При неполной форме атриовентрикулярного канала симптомы могут долгое время отсутствовать. Однако при полной форме признаки сердечной недостаточности и лёгочной гипертензии развиваются быстро, обычно в первые месяцы жизни ребёнка. Родителям стоит обратить внимание на следующие симптомы:

• Одышка: Учащённое дыхание, особенно во время кормления или плача. Ребёнок может делать паузы во время сосания, чтобы отдышаться.
• Быстрая утомляемость: Ребёнок вялый, много спит, быстро устаёт при кормлении, съедая меньший объём молока или смеси, чем положено по возрасту.
• Плохой набор веса: Из-за повышенных энергозатрат на дыхание и работу сердца, а также из-за усталости во время еды, ребёнок плохо прибавляет в весе.
• Синюшность (цианоз): Лёгкий синеватый оттенок кожи, губ и ногтевых лож, который может усиливаться при плаче или физической нагрузке. Это происходит из-за смешивания венозной и артериальной крови.
• Частые респираторные заболевания: Из-за застоя крови в сосудах лёгких такие дети более подвержены бронхитам и пневмониям, которые протекают тяжелее и дольше, чем у здоровых детей.

При появлении любого из этих признаков необходимо незамедлительно обратиться к педиатру или детскому кардиологу. Ранняя диагностика — ключ к успешному лечению АВК.

Диагностика порока: как подтверждают диагноз атриовентрикулярного канала

Подтверждение диагноза атриовентрикулярного канала проводится с помощью комплекса инструментальных исследований. Этот процесс не только устанавливает наличие порока, но и даёт хирургам исчерпывающую информацию о его анатомических особенностях, что необходимо для планирования операции.

Основным и наиболее информативным методом является эхокардиография (ЭхоКГ), или УЗИ сердца. Это безопасное и безболезненное исследование позволяет в режиме реального времени увидеть структуру сердца, оценить размеры дефектов перегородок, детально изучить строение общего клапана, измерить давление в лёгочной артерии и оценить сократительную функцию сердечной мышцы. В большинстве случаев данных ЭхоКГ достаточно для постановки точного диагноза.

Дополнительно могут быть назначены:

• Электрокардиография (ЭКГ): Регистрирует электрическую активность сердца, позволяя выявить признаки перегрузки его отделов и нарушения ритма.
• Рентгенография органов грудной клетки: Показывает размеры и форму сердца, а также состояние сосудов лёгких (наличие признаков застоя крови).
• Катетеризация полостей сердца: Инвазивная процедура, которая проводится в сложных или сомнительных случаях. Через сосуд на руке или ноге вводится тонкий катетер, с помощью которого измеряют давление непосредственно в камерах сердца и крупных сосудах. Процедура выполняется под наркозом и требуется редко, в основном для оценки степени лёгочной гипертензии у детей старшего возраста.

Хирургическая коррекция АВК: единственный эффективный метод

Медикаментозная терапия при АВК носит исключительно вспомогательный характер. Она направлена на борьбу с симптомами сердечной недостаточности (назначаются мочегонные препараты, средства для улучшения работы сердца) и является временной мерой для подготовки ребёнка к операции. Единственный радикальный способ лечения — это открытая операция на сердце в условиях искусственного кровообращения.

Оптимальным возрастом для проведения хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала считается 3–6 месяцев. Проведение операции в этом возрасте позволяет предотвратить развитие необратимых изменений в сосудах лёгких — высокой лёгочной гипертензии. При неполной форме АВК операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Цель операции — восстановить нормальную анатомию сердца. Хирург выполняет следующие действия:

1. Закрытие дефектов: Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок закрываются с помощью заплат из синтетического материала или собственного перикарда (сердечной сумки) пациента.
2. Пластика клапанов: Из общего атриовентрикулярного клапана хирург формирует два полноценных, функциональных клапана — митральный и трёхстворчатый. Это самый сложный и тонкий этап операции, от которого во многом зависит долгосрочный результат.

Современные хирургические методики и послеоперационное ведение пациентов позволяют добиваться отличных результатов, а риски, связанные с операцией, сведены к минимуму в специализированных кардиохирургических центрах.

Подготовка к операции и чего ожидать в больнице

Период перед операцией может быть очень волнительным. Понимание того, что будет происходить, помогает справиться с тревогой. Подготовка к плановой коррекции атриовентрикулярного канала начинается задолго до госпитализации. Ребёнок находится под наблюдением кардиолога, получает назначенную терапию, проводится контроль веса и общего состояния.

Перед госпитализацией необходимо сдать ряд анализов и пройти консультации смежных специалистов (например, ЛОР-врача, стоматолога), чтобы исключить любые очаги хронической инфекции, которые могут стать источником осложнений после операции. Сам процесс госпитализации обычно включает следующие этапы:

• Предоперационное обследование в стационаре: Повторение ЭхоКГ, ЭКГ, взятие анализов крови.
• Беседа с лечащим врачом, кардиохирургом и анестезиологом: Специалисты подробно расскажут о предстоящей операции, этапах анестезии, возможных рисках и ответят на все вопросы родителей. Это важный момент для установления доверительного контакта и получения всей необходимой информации.
• Операционный день: В день операции ребёнка забирают в операционную. Само вмешательство длится несколько часов.
• Отделение реанимации: После операции ребёнок переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии, где он находится под круглосуточным наблюдением до стабилизации состояния. Обычно этот период длится от 1 до нескольких дней.
• Перевод в кардиохирургическое отделение: После стабилизации ребёнка переводят в обычную палату, где он продолжает восстанавливаться под присмотром врачей и родителей.

Жизнь после коррекции атриовентрикулярного канала: прогноз и наблюдение

После успешной хирургической коррекции АВК большинство детей полностью восстанавливаются и ничем не отличаются от своих сверстников. Они могут посещать детский сад, школу, заниматься физкультурой и спортом (с некоторыми ограничениями, которые определит кардиолог). Прогноз для жизни и её качества в подавляющем большинстве случаев благоприятный.

Однако важно помнить, что операция — это не полное излечение, а коррекция порока. Пациенты после исправления атриовентрикулярного канала нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога. Регулярные осмотры и ЭхоКГ (обычно раз в год или реже) необходимы для контроля за состоянием сердца. Основное внимание уделяется функции реконструированных клапанов, так как со временем может развиться их недостаточность (неполное смыкание) или стеноз (сужение). В редких случаях в отдалённом будущем может потребоваться повторная операция на клапанах.

Также важно соблюдать рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца. Это включает в себя тщательную гигиену полости рта и приём антибиотиков перед некоторыми стоматологическими и хирургическими процедурами. Ваш кардиолог предоставит все необходимые инструкции.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Атриовентрикулярная коммуникация (атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальных подушек)». Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». — 2022.
2. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Шаталов К.В. Врождённые пороки сердца. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2011. — 796 с.
3. Шарыкин А.С. Врождённые пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021; 42(6): 563–645.
5. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. 4th ed. — Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013. — 2240 p.