Степени тяжести аномалии Эбштейна и их влияние на тактику лечения

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

5 мин.

Определение степени тяжести аномалии Эбштейна является ключевым этапом, который напрямую влияет на выбор тактики лечения и дальнейший прогноз для пациента. Этот врожденный порок сердца характеризуется аномальным расположением створок трехстворчатого клапана, что приводит к его недостаточности и нарушению работы правых отделов сердца. Однако проявления порока варьируются от практически бессимптомных форм, не требующих вмешательства, до критических состояний у новорожденных, нуждающихся в срочной кардиохирургической помощи. Понимание классификации этого состояния помогает пациентам и их близким осознать серьезность ситуации и подготовиться к предложенному плану ведения.

Что такое аномалия Эбштейна: краткое пояснение для понимания проблемы

Чтобы понять, как оценивается тяжесть порока, важно разобраться в его сути. В норме трехстворчатый (трикуспидальный) клапан разделяет правое предсердие и правый желудочек, работая как дверь, которая открывается в одну сторону, пропуская кровь в желудочек и не давая ей течь обратно в предсердие. При аномалии Эбштейна створки этого клапана смещены вниз, в полость правого желудочка. Из-за этого часть правого желудочка оказывается над клапаном и функционально становится частью правого предсердия. Этот процесс называется «атриализацией» правого желудочка.

В результате возникают две главные проблемы. Во-первых, клапан не может полностью смыкаться, и происходит обратный заброс крови в правое предсердие (трикуспидальная регургитация). Во-вторых, «рабочая» часть правого желудочка уменьшается в размерах, что снижает его способность эффективно перекачивать кровь в легкие. Со временем это приводит к перегрузке и расширению правых отделов сердца, развитию сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Как определяется степень тяжести порока

Оценка тяжести аномалии Эбштейна — это комплексный процесс, основанный преимущественно на данных эхокардиографии (УЗИ сердца). Врач анализирует не один, а несколько параметров, чтобы составить полную картину состояния сердца и его функции. Не существует единого универсального критерия; диагноз и степень тяжести устанавливаются на основе совокупности анатомических и функциональных показателей.

Вот ключевые факторы, которые учитываются при диагностике:

Степень смещения створок клапана. Измеряется, насколько далеко створки смещены в полость правого желудочка относительно нормального положения.
Размер и функция правого желудочка. Оценивается объем «атриализованной» (нефункциональной) и «функциональной» (рабочей) частей правого желудочка. Чем меньше рабочая часть, тем тяжелее порок.
Выраженность трикуспидальной регургитации. Определяется объем крови, который возвращается обратно в предсердие. Регургитация бывает легкой, умеренной или тяжелой.
Размеры правого предсердия и желудочка. Значительное увеличение (дилатация) этих камер свидетельствует о длительной перегрузке сердца и более тяжелой форме порока.
Наличие сопутствующих аномалий. Часто аномалия Эбштейна сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытым овальным окном (ООО), что позволяет крови с низким содержанием кислорода попадать в большой круг кровообращения и вызывать синюшность кожи (цианоз).
Наличие нарушений сердечного ритма. У многих пациентов с этим пороком встречаются аритмии, наиболее частая из которых — синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ), который может вызывать опасные для жизни приступы тахикардии.

Классификация степеней аномалии Эбштейна: от легкой до критической

На основе вышеперечисленных критериев специалисты выделяют несколько степеней тяжести порока, что позволяет стандартизировать подходы к лечению. Хотя существуют сложные хирургические классификации (например, классификация Карпантье), для общего понимания удобно использовать деление на легкую, умеренную, тяжелую и критическую формы.

Легкая степень. Характеризуется минимальным смещением створок клапана, небольшой трикуспидальной регургитацией и отсутствием значимого увеличения размеров сердца. Пациенты могут не иметь никаких жалоб и вести обычный образ жизни. Часто такая форма аномалии Эбштейна выявляется случайно во время обследования по другому поводу. Симптомы, если и есть, проявляются в виде легкой одышки при значительных физических нагрузках.

Умеренная степень. Смещение створок и обратный заброс крови более выражены. Правые отделы сердца умеренно увеличены. У пациентов появляются симптомы: повышенная утомляемость, одышка при умеренной нагрузке, могут возникать нарушения ритма. Качество жизни начинает снижаться, и может потребоваться медикаментозная поддержка.

Тяжелая степень. Наблюдается значительное смещение створок, большая часть правого желудочка «атриализована», а регургитация на клапане тяжелая. Размеры правых камер сердца значительно увеличены. Симптомы сердечной недостаточности (одышка в покое, отеки, увеличение печени) и цианоз (синюшность) становятся постоянными. Нарушения ритма возникают часто и могут быть опасными. Физическая активность резко ограничена.

Критическая форма у новорожденных. Это наиболее тяжелый вариант порока, проявляющийся сразу после рождения. Правый желудочек практически не функционирует, имеется массивная трикуспидальная регургитация. Это приводит к тяжелой сердечной недостаточности и выраженному цианозу. Состояние ребенка критическое и требует немедленной интенсивной терапии и, как правило, срочного хирургического вмешательства.

Влияние степени тяжести на выбор тактики лечения

Тактика ведения пациента с аномалией Эбштейна напрямую зависит от установленной степени тяжести порока, наличия симптомов и динамики состояния. План лечения всегда индивидуален и разрабатывается командой специалистов, включая кардиолога и кардиохирурга. Ниже представлена обобщенная таблица, иллюстрирующая подходы к лечению в зависимости от тяжести заболевания.

Степень тяжести	Основные характеристики	Тактика лечения
Легкая	Бессимптомное течение или минимальные симптомы. Размеры сердца в норме или незначительно увеличены. Небольшая регургитация.	Наблюдение. Регулярные осмотры у кардиолога (обычно 1 раз в 1–2 года) с выполнением ЭКГ и ЭхоКГ. Хирургическое лечение не требуется. Рекомендуется избегать экстремальных физических нагрузок.
Умеренная	Появление симптомов при нагрузке (одышка, утомляемость). Умеренное увеличение правых отделов сердца. Умеренная регургитация.	Консервативное лечение и наблюдение. Назначаются препараты для контроля симптомов сердечной недостаточности (диуретики) и аритмий. Рассматривается вопрос о плановом хирургическом вмешательстве при прогрессировании симптомов или увеличении размеров сердца.
Тяжелая	Выраженные симптомы в покое или при минимальной нагрузке. Значительное увеличение сердца. Тяжелая регургитация, цианоз.	Хирургическое лечение. Операция является основным методом лечения. Цель — выполнить пластику (реконструкцию) трехстворчатого клапана. При невозможности пластики выполняется его протезирование.
Критическая (у новорожденных)	Тяжелая сердечная недостаточность и цианоз с рождения. Зависимость от функционирования артериального протока.	Неотложная помощь. Интенсивная терапия с применением препаратов для поддержания кровообращения. Экстренное хирургическое вмешательство (часто паллиативное, направленное на стабилизацию состояния, например, процедура Старнса или создание системно-легочного анастомоза).

Когда операция неизбежна: показания к хирургическому вмешательству

Решение о необходимости операции принимается не только на основании степени тяжести, но и при появлении определенных клинических и инструментальных признаков, указывающих на то, что сердце больше не справляется с нагрузкой. Хирургическое лечение рекомендуется, чтобы предотвратить необратимые изменения в сердечной мышце и улучшить долгосрочный прогноз.

Ниже перечислены основные показания к проведению операции при аномалии Эбштейна:

Прогрессирование симптомов сердечной недостаточности (нарастание одышки, появление отеков).
Значительное и прогрессирующее увеличение размеров правых отделов сердца по данным УЗИ.
Тяжелая степень трикуспидальной регургитации.
Появление или усугубление цианоза, связанное со сбросом крови через дефект межпредсердной перегородки.
Возникновение жизнеугрожающих нарушений ритма, не поддающихся медикаментозному лечению.
Снижение толерантности к физической нагрузке, подтвержденное объективными тестами.
Риск парадоксальной эмболии (попадание тромбов из вен в артериальное русло через дефект в перегородке).

Прогноз при разных степенях тяжести аномалии Эбштейна

Прогноз для пациентов с аномалией Эбштейна за последние десятилетия значительно улучшился благодаря развитию методов диагностики и кардиохирургии. При легкой степени порока и отсутствии симптомов прогноз благоприятный, и многие люди ведут полноценную жизнь, нуждаясь лишь в периодическом наблюдении кардиолога.

Для пациентов с умеренной и тяжелой формами заболевания прогноз напрямую зависит от своевременности и успешности хирургического лечения. Современные реконструктивные операции, такие как «конусная реконструкция», позволяют сохранить собственный клапан пациента и добиться отличных долгосрочных результатов, значительно улучшая качество и продолжительность жизни. После операции пациентам требуется пожизненное наблюдение у кардиолога и прием поддерживающей терапии, но большинство из них могут вернуться к активной жизни.

Список литературы

Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2022.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Врожденные пороки сердца // Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. — М.: Медицина, 1996. — С. 314–318.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 12th Edition / P. Libby, R. O. Bonow, D. L. Mann, G. F. Tomaselli, D. L. Bhatt, S. D. Solomon. — Elsevier, 2022. — Chapter 67: Congenital Heart Disease in the Adult.
Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, Issue 6. — P. 563–645.