Пластика трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна: шанс сохранить его

Пластика трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна — это современное и высокотехнологичное кардиохирургическое вмешательство, направленное на восстановление правильной анатомии и функции клапана сердца. В отличие от протезирования, эта клапаносохраняющая операция дает возможность сохранить собственные ткани пациента, что особенно важно для детей и молодых людей. Основная цель такой коррекции — устранить недостаточность клапана, нормализовать кровообращение и предотвратить развитие сердечной недостаточности, давая пациенту шанс на полноценную и активную жизнь.

Что такое аномалия Эбштейна и почему клапан страдает

Аномалия Эбштейна (АЭ) — это врожденный порок сердца, при котором створки трехстворчатого клапана (ТК) сформированы неправильно. В норме этот клапан располагается между правым предсердием и правым желудочком, работая как односторонний затвор и пропуская кровь только в одном направлении. При аномалии Эбштейна одна или несколько створок смещены вниз, в полость правого желудочка. Кроме того, сами створки часто деформированы и сращены со стенками сердца.

Такое смещение и деформация приводят к двум основным проблемам:

• Недостаточность трехстворчатого клапана. Клапан не может полностью смыкаться, из-за чего значительная часть крови при сокращении правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие. Этот обратный ток крови называется регургитацией.
• Уменьшение эффективного объема правого желудочка. Часть желудочка, расположенная над смещенными створками, становится функционально частью предсердия. Этот процесс называется «атриализацией» правого желудочка, что снижает его насосную функцию.

В результате сердце работает с постоянной перегрузкой. Правое предсердие растягивается из-за избыточного объема крови, а правый желудочек не может эффективно перекачивать кровь в легкие. Со временем это может привести к развитию сердечной недостаточности, нарушениям ритма (аритмиям) и ухудшению общего состояния.

Когда необходима пластика трехстворчатого клапана

Решение о необходимости хирургической коррекции аномалии Эбштейна принимается индивидуально на основе комплексной оценки состояния пациента. Не все случаи требуют немедленного вмешательства, особенно если порок выражен незначительно и не вызывает симптомов. Однако операция становится необходимой, когда порок начинает значительно влиять на работу сердца и качество жизни.

Чтобы вам было проще ориентироваться, ниже представлены основные показания к проведению пластики трехстворчатого клапана при АЭ.

Цели и преимущества клапаносохраняющей операции

Главная цель пластики — восстановить нормальную анатомию и функцию трехстворчатого клапана, используя собственные ткани пациента. Вместо полной замены клапана на искусственный протез хирург реконструирует имеющиеся структуры. Такой подход имеет ряд неоспоримых преимуществ, особенно для пациентов детского и молодого возраста.

Вот ключевые достоинства сохранения собственного клапана:

• Отсутствие необходимости в пожизненном приеме антикоагулянтов. Механические протезы требуют постоянного приема препаратов, разжижающих кровь, что связано с риском кровотечений и необходимостью регулярного контроля анализов. После пластики собственного клапана такая терапия, как правило, не нужна.
• Рост клапана вместе с ребенком. Сохраненный собственный клапан продолжает расти вместе с сердцем ребенка, что избавляет от необходимости повторных операций по замене протеза в будущем.
• Лучшие гемодинамические показатели. Собственный реконструированный клапан чаще всего обеспечивает более естественное движение крови, чем искусственный протез.
• Более низкий риск инфекционных осложнений. Искусственные материалы всегда несут в себе повышенный риск инфекционного эндокардита (воспаления внутренней оболочки сердца). Собственные ткани менее подвержены этому осложнению.
• Сохранение геометрии правого желудочка. Пластические операции направлены на восстановление не только клапана, но и формы и размера правого желудочка, что улучшает его насосную функцию.

Основные виды реконструктивных вмешательств при аномалии Эбштейна

Современная кардиохирургия предлагает несколько методик пластики трехстворчатого клапана. Выбор конкретной техники зависит от анатомических особенностей порока у каждого пациента. Цель всех этих вмешательств одна — создать герметичный и хорошо функционирующий клапан из имеющихся тканей.

Наиболее известной и эффективной на сегодняшний день является конусная реконструкция. Суть этой операции заключается в том, что хирург аккуратно отсекает деформированные и смещенные створки от стенок сердца, формирует из них единую конусообразную структуру и подшивает ее на правильный уровень — туда, где клапан должен находиться в норме. Это позволяет создать практически новый, подвижный и компетентный клапан. Часто операция дополняется аннулопластикой — укреплением и сужением фиброзного кольца клапана с помощью специального опорного кольца для предотвращения его растяжения в будущем.

Другие методики могут включать создание моностворки, пликацию (ушивание) атриализованной части правого желудочка для восстановления его нормального объема, а также различные шовные техники для коррекции формы клапанного кольца. Выбор всегда остается за оперирующим хирургом, который принимает решение на основе данных дооперационного обследования и интраоперационной картины.

Подготовка к операции: что нужно знать пациенту и его семье

Подготовка к хирургическому вмешательству — это важный этап, который помогает снизить риски и обеспечить наилучший результат. Она начинается за несколько недель до назначенной даты и включает в себя всестороннее обследование. Стандартный предоперационный план включает трансторакальную и чреспищеводную эхокардиографию для детальной оценки анатомии клапана, магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца для точного измерения объемов и функции желудочков, электрокардиограмму (ЭКГ), суточное мониторирование ЭКГ, а также стандартные анализы крови и консультации смежных специалистов (например, стоматолога и ЛОР-врача для исключения очагов хронической инфекции).

Психологическая подготовка также играет огромную роль. Важно открыто обсуждать все волнующие вопросы с лечащим врачом и кардиохирургом. Понимание целей операции, ожидаемых результатов и этапов восстановления помогает снизить тревогу и настроиться на успешное лечение. Для родителей маленьких пациентов особенно важна поддержка и подробные разъяснения со стороны медицинского персонала.

Этапы проведения операции и послеоперационный период

Пластика трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна — это операция на открытом сердце, которая проводится в условиях искусственного кровообращения. После введения пациента в наркоз хирург получает доступ к сердцу. Сердце останавливают на время проведения основного этапа операции, а его функцию выполняет аппарат искусственного кровообращения, который насыщает кровь кислородом и перекачивает ее по организму.

После завершения реконструкции клапана сердце вновь запускают, и аппарат искусственного кровообращения отключают. Длительность операции может составлять от 3 до 6 часов.

Первые дни после вмешательства пациент проводит в отделении реанимации и интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением. Это необходимо для контроля за работой сердца, дыхания и других жизненно важных функций. Затем его переводят в обычную палату кардиохирургического отделения. Весь период госпитализации обычно занимает от 2 до 4 недель. Уже в стационаре начинается ранняя реабилитация: дыхательная гимнастика, лечебная физкультура. После выписки начинается долгий путь восстановления, который проходит уже в домашних условиях под наблюдением кардиолога.

Жизнь после пластики трехстворчатого клапана: долгосрочный прогноз и наблюдение

Успешно выполненная клапаносохраняющая операция при аномалии Эбштейна позволяет значительно улучшить качество и продолжительность жизни. Большинство пациентов возвращаются к нормальной активности, могут учиться, работать и заниматься спортом (с некоторыми ограничениями, которые определит кардиолог). Долгосрочный прогноз после современных реконструктивных операций, таких как конусная реконструкция, очень благоприятный.

Однако важно помнить, что прооперированное сердце требует пожизненного наблюдения. Пациенту необходимо будет регулярно посещать кардиолога и проходить контрольные обследования, в первую очередь эхокардиографию. Это позволяет вовремя отслеживать функцию реконструированного клапана и общее состояние сердца. Соблюдение всех рекомендаций врача — залог долгой и стабильной работы вашего «отремонтированного» сердца и полноценной жизни.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Ким А. И., Авраменко А. А. и др. Конусная реконструкция трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2012. — № 5. — С. 4–10.
2. Врожденные пороки сердца. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
3. Врожденные пороки сердца: практическое руководство / под ред. К. В. Шаталова. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2018. — 450 с.
4. Dearani J. A., Said S. M. The cone reconstruction for Ebstein's anomaly // Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery. — 2015. — Vol. 20, No. 4. — P. 351–373.
5. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. / Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. — Elsevier Saunders, 2013. — 2080 p.
6. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, No. 6. — P. 563–645.