Аномальный дренаж легочных вен: полное руководство по диагностике и лечению

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — это врожденный порок сердца, при котором легочные вены, несущие обогащенную кислородом кровь от легких, неправильно соединяются с сердцем. Вместо того чтобы впадать в левое предсердие, как это происходит в норме, они впадают в правое предсердие или в вены, впадающие в него. Это приводит к смешиванию артериальной и венозной крови, перегрузке правых отделов сердца и легких, а также к недостаточному поступлению кислорода к органам и тканям организма. Своевременная диагностика и хирургическая коррекция позволяют полностью устранить порок и обеспечить ребенку здоровую и полноценную жизнь.

Что такое аномальный дренаж легочных вен и почему это происходит

Чтобы понять суть проблемы, важно представлять нормальную схему кровообращения. В норме кровь из легких, насыщенная кислородом, по четырем легочным венам поступает в левое предсердие, оттуда в левый желудочек и далее в аорту, которая разносит ее по всему телу. При аномальном дренаже легочных вен этот отлаженный маршрут нарушен. Обогащенная кислородом кровь возвращается не в левые, а в правые отделы сердца, где смешивается с венозной кровью, бедной кислородом. Из-за этого организм страдает от гипоксии (кислородного голодания).

Важно понимать, что АДЛВ — это ошибка, которая происходит на ранних этапах внутриутробного развития сердечно-сосудистой системы плода. Точные причины этого нарушения до конца не изучены, но известно, что оно не связано с действиями или образом жизни родителей во время беременности. В этом нет ничьей вины. Ключевым фактором является сбой в сложном процессе формирования сердца и крупных сосудов. Для поддержания жизни при таком пороке необходимо наличие сообщения между правыми и левыми отделами сердца (например, открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки), через которое часть смешанной крови все же попадает в большой круг кровообращения.

Виды аномального дренажа легочных вен: в чем разница

Ключевое различие между формами порока заключается в том, все ли легочные вены дренируются неправильно или только часть из них. От этого зависит тяжесть симптомов и тактика лечения. Аномальный дренаж легочных вен классифицируют на две основные группы: тотальный и частичный.

• Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ). Это наиболее тяжелая форма, при которой все четыре легочные вены соединяются с правым предсердием или системными венами. Кровь из легких полностью минует левые отделы сердца. ТАДЛВ требует экстренного хирургического вмешательства вскоре после рождения ребенка.
• Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ). При этой форме одна, две или три легочные вены (но не все четыре) впадают неправильно, а остальные — в левое предсердие, как положено. ЧАДЛВ может долгое время протекать бессимптомно и быть обнаружен случайно в детском или даже взрослом возрасте.

В зависимости от того, куда именно впадают легочные вены при тотальной форме порока, выделяют несколько анатомических типов. Эта классификация важна для хирургов при планировании операции.

Симптомы АДЛВ: на что обратить внимание

Проявления аномального дренажа легочных вен сильно зависят от его формы (тотальной или частичной) и наличия препятствий для оттока крови из легочных вен. Симптомы могут появиться как в первые часы жизни, так и спустя много лет.

При тотальной форме АДЛВ, особенно при наличии обструкции (сужения) на пути оттока венозной крови, симптомы развиваются стремительно после рождения. Родителям и врачам стоит насторожиться при появлении следующих признаков у новорожденного:

• Синюшность (цианоз). Кожа, губы и ногтевые ложа приобретают серовато-синий оттенок. Цианоз усиливается при плаче или кормлении.
• Одышка и учащенное дыхание. Ребенок дышит тяжело, часто, с участием вспомогательной мускулатуры (раздувание крыльев носа, втяжение межреберных промежутков).
• Трудности с кормлением. Младенец быстро устает во время сосания, прерывается, чтобы отдышаться, плохо набирает вес.
• Вялость и сонливость. Ребенок выглядит слабым, апатичным, малоактивным.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен симптомы могут быть стертыми или отсутствовать вовсе вплоть до подросткового или взрослого возраста. Чаще всего ЧАДЛВ выявляют при обследовании по поводу шума в сердце. Возможные проявления включают:

• Повышенную утомляемость, особенно при физических нагрузках.
• Одышку, возникающую во время игр или занятий спортом.
• Частые респираторные заболевания, бронхиты и пневмонии.
• Отставание в физическом развитии от сверстников.
• Ощущение перебоев в работе сердца (аритмия) у взрослых.

Современные методы диагностики аномального дренажа легочных вен

Подтверждение диагноза АДЛВ требует комплексного обследования с использованием современных методов визуализации сердца и сосудов. Золотым стандартом и первым шагом в диагностике является эхокардиография (УЗИ сердца).

Эхокардиография — это безопасный, безболезненный и высокоинформативный ультразвуковой метод. Он позволяет в режиме реального времени увидеть структуры сердца, оценить их размеры, функцию и, что самое главное, проследить пути кровотока. С помощью допплеровского картирования врач может точно определить, куда впадают легочные вены. В большинстве случаев этого исследования достаточно для постановки точного диагноза.

Для уточнения анатомических деталей и планирования хирургического вмешательства могут потребоваться дополнительные исследования:

• Электрокардиография (ЭКГ). Регистрирует электрическую активность сердца, выявляя признаки перегрузки его правых отделов.
• Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет оценить размеры и форму сердца, а также выявить признаки застоя крови в легких.
• Компьютерная томография (КТ) с контрастированием или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы создают детальные трехмерные изображения сердца и сосудов, что помогает хирургам спланировать операцию с максимальной точностью.
• Катетеризация полостей сердца. Инвазивная процедура, при которой через сосуд на руке или ноге в сердце вводится тонкий катетер для измерения давления в его камерах и сосудах. Применяется в сложных диагностических случаях.

Лечение АДЛВ: когда и как проводится операция

Единственным эффективным методом лечения аномального дренажа легочных вен является хирургическая коррекция. Медикаментозная терапия может использоваться только для стабилизации состояния ребенка перед операцией, но она не способна устранить сам порок. Цель операции — восстановить нормальную анатомию, то есть перенаправить легочные вены в левое предсердие.

Сроки проведения операции зависят от формы АДЛВ и состояния пациента. При тотальном аномальном дренаже легочных вен, особенно при наличии обструкции, операция является экстренной и проводится в первые дни или недели жизни ребенка. Промедление в этом случае опасно для жизни. При частичном аномальном дренаже легочных вен операция носит плановый характер и обычно выполняется в дошкольном возрасте. У взрослых пациентов с ЧАДЛВ показания к операции определяются индивидуально в зависимости от объема сброса крови и наличия симптомов.

Операция проводится на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Кардиохирург создает новое сообщение (анастомоз) между коллектором легочных вен и левым предсердием. Одновременно закрывается дефект межпредсердной перегородки, через который происходило смешивание крови. Техника операции может варьироваться в зависимости от анатомического типа порока, но ее суть остается неизменной — восстановление правильного пути для обогащенной кислородом крови.

Жизнь после коррекции аномального дренажа легочных вен: прогноз и реабилитация

При своевременной и успешной хирургической коррекции прогноз для пациентов с АДЛВ в большинстве случаев благоприятный. После операции восстанавливается нормальная гемодинамика, исчезают симптомы кислородного голодания и перегрузки сердца. Большинство детей после реабилитации могут вести абсолютно нормальный, активный образ жизни, не отличаясь от своих сверстников, заниматься спортом и строить планы на будущее.

Тем не менее, всем пациентам, перенесшим операцию по поводу аномального дренажа легочных вен, требуется пожизненное наблюдение у кардиолога. Регулярные осмотры, ЭКГ и эхокардиография необходимы для контроля функции сердца и своевременного выявления возможных отдаленных осложнений. К наиболее частым из них относятся нарушения сердечного ритма (аритмии) и сужение (стеноз) в месте соединения легочных вен с предсердием. Современные методы лечения позволяют успешно справляться и с этими проблемами, обеспечивая пациентам высокое качество жизни на долгие годы.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Тотальный аномальный дренаж легочных вен. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Галстян А. А. и др. Тотальный аномальный дренаж легочных вен: современное состояние проблемы // Детские болезни сердца и сосудов. — 2017. — Т. 14, № 2. — С. 76–85.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 3-е изд. — М.: ТЕРРА-Календерь, 2019. — 680 с.
4. Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. — 2-е изд., доп. — М.: Медицина, 1996. — 768 с.
5. Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013.
6. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Feltes T. F. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2016.