Аномальный дренаж легочных вен: полное руководство по диагностике и лечению

Аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) представляет собой врождённый порок сердца, при котором одна или несколько лёгочных вен соединяются с правым предсердием или венами большого круга кровообращения вместо нормального впадения в левое предсердие. Это приводит к поступлению насыщенной кислородом крови из лёгких обратно в правые отделы сердца, где она смешивается с венозной кровью, обеднённой кислородом.

Такое перераспределение кровотока вызывает увеличение объёма крови, проходящей через правые камеры сердца и лёгочную артерию, что со временем приводит к перегрузке правого желудочка и развитию лёгочной гипертензии. В зависимости от количества неправильно дренирующихся вен аномальный дренаж лёгочных вен может быть частичным, если затронута лишь часть вен, или полным (тотальным), при котором все лёгочные вены соединяются аномально.

Без своевременного хирургического вмешательства АДЛВ вызывает хроническую гипоксию (недостаток кислорода) и прогрессирующую сердечную недостаточность, что критически влияет на развитие и выживаемость ребёнка. Диагностика основана на эхокардиографии, компьютерной томографии с ангиографией и катетеризации сердца. Коррекция порока направлена на создание прямого сообщения между лёгочными венами и левым предсердием.

Причины развития АДЛВ: роль генетики и факторов внутриутробного развития

Аномальный дренаж легочных вен формируется на 4–8 неделе гестации вследствие мультифакторного взаимодействия генетической предрасположенности и тератогенных факторов среды.

Генетические факторы и наследственность АДЛВ

Генетическая предрасположенность играет определенную роль в развитии аномального дренажа легочных вен, хотя изолированный АДЛВ редко наследуется напрямую. Известно, что мутации в некоторых генах, регулирующих развитие сердечно-сосудистой системы, могут быть связаны с повышенным риском формирования этого порока. В большинстве случаев АДЛВ, особенно при отсутствии других сопутствующих аномалий, не передается по наследству от родителей к детям. Однако существуют редкие случаи, когда аномальный дренаж легочных вен является частью более сложных генетических синдромов или хромосомных аномалий. В таких ситуациях риск повторного возникновения порока в семье может быть выше, что требует консультации генетика.

Факторы внутриутробного развития и их влияние на формирование АДЛВ

Некоторые внешние факторы и условия во время беременности могут повышать риск развития врожденных пороков сердца, включая аномальный дренаж легочных вен. Важно понимать, что наличие одного или нескольких из этих факторов не гарантирует развитие порока, а лишь увеличивает вероятность. К таким факторам относятся:

• Материнские заболевания: Некоторые хронические заболевания у матери, такие как сахарный диабет (особенно плохо контролируемый), системная красная волчанка или фенилкетонурия, могут влиять на развитие плода и повышать риск врожденных аномалий.
• Инфекции во время беременности: Вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности, особенно краснуха, цитомегаловирусная инфекция или грипп, могут оказывать тератогенное (нарушающее развитие) действие на плод.
• Прием некоторых медикаментов: Использование определенных лекарственных препаратов, таких как противосудорожные средства, некоторые антибиотики или ретиноиды (производные витамина А) в критические периоды беременности, может быть связано с повышенным риском врожденных пороков сердца.
• Воздействие токсинов: Курение, употребление алкоголя или наркотических веществ во время беременности значительно увеличивает риск различных врожденных дефектов, включая аномальный дренаж легочных вен. Воздействие определенных химических веществ или тяжелых металлов также может быть потенциально опасным.
• Радиационное облучение: Высокие дозы радиационного облучения в ранние сроки беременности могут негативно сказаться на развитии плода.

В большинстве случаев родителям, у которых ребенок родился с АДЛВ, не удается установить четкую причину, связанную с конкретным действием или событием во время беременности. Часто это не означает, что были допущены ошибки, а лишь подчеркивает сложность и многофакторность процессов внутриутробного развития.

Сочетанные аномалии и синдромы при аномальном дренаже легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен может существовать как изолированный порок, но достаточно часто он встречается в сочетании с другими врожденными аномалиями, особенно с другими пороками сердца. Наиболее частые сопутствующие дефекты включают:

• Дефект межпредсердной перегородки: Это сообщение между правым и левым предсердиями, которое может быть как открытым овальным окном (часто необходимое для выживания при тотальном АДЛВ), так и более крупным дефектом.
• Гетеротаксический синдром (синдром право- или левостороннего изомеризма): Это комплекс врожденных аномалий, характеризующийся неправильным расположением внутренних органов (зеркальным или асимметричным). При гетеротаксии АДЛВ встречается очень часто и обычно является частью сложного порока сердца.
• Другие сложные пороки сердца: Аномальный дренаж легочных вен может быть компонентом таких состояний, как единственный желудочек сердца, транспозиция магистральных артерий или атрезия трикуспидального клапана.

Выявление АДЛВ в рамках более сложного синдрома или в сочетании с другими пороками сердца требует более детальной диагностики и комплексного подхода к лечению и наблюдению за ребенком.

Ключевые факторы, влияющие на развитие АДЛВ

Ниже представлена таблица, суммирующая основные категории факторов, которые могут играть роль в развитии аномального дренажа легочных вен.

Классификация аномального дренажа легочных вен: тотальная, частичная и смешанная формы

Анатомическая классификация аномального дренажа легочных вен основана на объеме аберрантного дренажа и определяет гемодинамическую тяжесть порока.

Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это состояние, при котором все легочные вены от обоих легких дренируются в правое предсердие или в одну из системных вен большого круга кровообращения. Такая форма порока является наиболее тяжелой, поскольку вся насыщенная кислородом кровь из легких возвращается в правые отделы сердца, полностью минуя левое предсердие. Для обеспечения жизнедеятельности организма при ТАДЛВ обязательно наличие сообщения между правым и левым предсердиями, чаще всего в виде открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки, через которое смешанная кровь поступает в большой круг кровообращения.

Патофизиологические изменения при тотальном аномальном дренаже легочных вен крайне выражены. Правые отделы сердца и легочная артерия подвергаются значительной объемной перегрузке, так как им приходится перекачивать весь сердечный выброс обоих кругов кровообращения. Это быстро приводит к выраженной легочной гипертензии и развитию правожелудочковой недостаточности. Системная гипоксия (недостаток кислорода) также выражена, поскольку артериальная кровь смешивается с венозной кровью до ее поступления в большой круг кровообращения. Клинически ТАДЛВ проявляется уже в первые дни или недели жизни ребенка тяжелыми симптомами сердечной недостаточности и цианозом (синюшностью кожных покровов).

Частичный аномальный дренаж легочных вен

При частичном аномальном дренаже легочных вен (ЧАДЛВ) одна или несколько, но не все легочные вены, впадают в правое предсердие или системные вены, в то время как остальные легочные вены дренируются в левое предсердие нормально. Эта форма порока встречается значительно чаще тотальной и имеет более благоприятное течение, особенно если аномально дренируется небольшое количество вен.

Объем сброса крови слева направо при ЧАДЛВ зависит от количества и размера аномально дренирующихся вен. Чем больше легочных вен вовлечено в аномальный дренаж, тем значительнее будет объемная перегрузка правых отделов сердца и легочной артерии. Однако, в отличие от тотального варианта, при ЧАДЛВ всегда присутствует нормальный путь поступления части оксигенированной крови в левое предсердие, что позволяет избежать выраженной системной гипоксии. Чаще всего аномально дренируются вены от правого легкого, впадая в верхнюю полую вену или правое предсердие. Клинические проявления частичного аномального дренажа легочных вен могут быть минимальными или отсутствовать вовсе в раннем детстве. Симптомы, такие как одышка, быстрая утомляемость, могут проявиться лишь в более старшем возрасте по мере развития легочной гипертензии и увеличения нагрузки на правые отделы сердца. Нередко ЧАДЛВ выявляется случайно при обследовании по другому поводу.

Смешанный аномальный дренаж легочных вен

Смешанный аномальный дренаж легочных вен — это редкая и наиболее сложная форма порока, при которой легочные вены от разных легких или даже от одного легкого дренируются в несколько различных аномальных мест. Например, вены от одной доли легкого могут впадать в верхнюю полую вену, а вены от другой доли или другого легкого – в коронарный синус или нижнюю полую вену.

Эта форма аномального дренажа легочных вен может быть как тотальной (если все вены дренируются аномально в разные места), так и частичной (если часть вен дренируется нормально). Смешанный тип отличается значительной вариабельностью анатомии и часто сопровождается другими сложными врожденными пороками сердца, такими как гетеротаксический синдром. Диагностика смешанного АДЛВ требует тщательного комплексного подхода из-за множественности аномальных путей дренажа и их возможного сочетания с обструкцией. Патофизиология и клинические проявления зависят от общего объема шунтирования и наличия обструкции венозного дренажа, но, как правило, они более серьезные, чем при изолированном частичном АДЛВ.

Клинические проявления и симптомы АДЛВ у новорожденных и детей

Манифестация клинических проявлений аномального дренажа легочных вен напрямую зависит от объема шунтирования крови и наличия обструкции венозного коллектора.

Симптомы тотального аномального дренажа легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это наиболее тяжелая форма порока, при которой все легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены, минуя левое предсердие. Для выживания ребенка при тотальном АДЛВ необходимо наличие сообщения между предсердиями, обычно в виде открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки, через которое смешанная кровь попадает в большой круг кровообращения. Клинические проявления ТАДЛВ часто манифестируют в первые дни или недели жизни ребенка.

Основные симптомы тотального АДЛВ включают:

• Выраженный цианоз: Синеватый оттенок кожи, губ и слизистых оболочек, который усиливается при плаче или кормлении. Цианоз обусловлен низким насыщением крови кислородом, поскольку артериальная кровь из легких смешивается с венозной кровью, обедненной кислородом, до того как она поступит в большой круг кровообращения.
• Одышка (тахипноэ): Учащенное и затрудненное дыхание. Младенец дышит часто и поверхностно, пытаясь компенсировать недостаток кислорода. Это признак повышенной нагрузки на легкие и сердечной недостаточности.
• Нарушения питания и плохой набор веса: Из-за одышки и быстрой утомляемости во время кормления ребенок плохо ест, что приводит к недостаточному набору массы тела и отставанию в физическом развитии.
• Сердечная недостаточность: Проявляется увеличением печени, отеками, тахикардией (учащенным сердцебиением) и, в тяжелых случаях, кардиомегалией (увеличением размеров сердца). Правые отделы сердца перегружены из-за большого объема крови, которую им приходится перекачивать.
• Частые респираторные инфекции: Легочный застой и повышенное давление в легочных сосудах создают благоприятные условия для развития бронхитов и пневмоний.
• Вялость, раздражительность: Общее недомогание и низкая активность ребенка.

При аускультации сердца обычно выслушивается систолический шум, связанный с увеличенным кровотоком через клапан легочной артерии и, при наличии, через дефект межпредсердной перегородки.

Особенности тотального АДЛВ с обструкцией

Тотальный аномальный дренаж легочных вен с обструкцией (ТАДЛВ-О) является крайне опасным состоянием, при котором помимо аномального впадения всех легочных вен происходит их сужение или полная закупорка. Обструкция чаще всего возникает при инфракардиальном типе АДЛВ (когда коллектор проходит через диафрагму) или при наличии стеноза (сужения) общего легочного венозного коллектора. Этот вариант АДЛВ характеризуется молниеносным развитием симптомов и высоким риском смертности без немедленной хирургической коррекции.

Симптомы ТАДЛВ-О более выражены и появляются раньше, чем при необструктивной форме:

• Крайне выраженный цианоз: Может быть диффузным и нарастать очень быстро.
• Тяжелая дыхательная недостаточность: Апноэ (остановки дыхания), выраженная одышка, стоны при выдохе, втяжение межреберных промежутков и яремной ямки. Это связано с острым отеком легких из-за застоя крови в легочных венах.
• Легочная гипертензия: Давление в легочной артерии резко повышено, что усугубляет дыхательные нарушения и приводит к быстрой декомпенсации сердечной деятельности.
• Кардиогенный шок: Проявляется бледностью, холодными конечностями, слабым периферическим пульсом, низким артериальным давлением и выраженной вялостью.

Дети с ТАДЛВ-О требуют экстренной интенсивной терапии и немедленного хирургического вмешательства, часто уже в первые часы или дни после рождения.

Симптомы частичного аномального дренажа легочных вен

При частичном аномальном дренаже легочных вен (ЧАДЛВ) одна или несколько, но не все легочные вены, дренируются аномально, а остальные впадают в левое предсердие нормально. Это означает, что часть насыщенной кислородом крови поступает в большой круг кровообращения обычным путем, что минимизирует системную гипоксию. Клинические проявления ЧАДЛВ гораздо менее выражены, чем при тотальной форме, и могут проявляться в более старшем возрасте или быть обнаружены случайно.

Симптомы ЧАДЛВ зависят от объема крови, которая шунтируется в правые отделы сердца, и обычно связаны с объемной перегрузкой правых отделов сердца и легочного кровотока:

• Умеренная одышка: Возникает при физической нагрузке, такой как бег, активные игры. В покое одышка обычно отсутствует.
• Повышенная утомляемость: Ребенок быстрее устает по сравнению со сверстниками, нуждается в более частых перерывах во время игр.
• Частые респираторные инфекции: Повторяющиеся бронхиты, пневмонии, особенно в холодное время года, из-за повышенного кровенаполнения легких.
• Отставание в физическом развитии: Некоторые дети могут иметь несколько сниженный набор веса или роста.
• Отсутствие цианоза: Как правило, цианоз не выражен или отсутствует вовсе, поскольку системный кровоток частично обеспечивается нормально оксигенированной кровью.
• Шум в сердце: При аускультации часто выслушивается систолический шум над легочной артерией, вызванный увеличенным кровотоком.

Многие пациенты с ЧАДЛВ остаются бессимптомными в течение десятилетий, и порок может быть выявлен только во взрослом возрасте при рутинном обследовании или при появлении осложнений, таких как легочная гипертензия или правожелудочковая недостаточность.

Смешанный аномальный дренаж легочных вен

Клинические проявления смешанного аномального дренажа легочных вен варьируют в зависимости от того, является ли он тотальным (все вены дренируются аномально, но в разные места) или частичным (часть вен дренируется нормально). Если смешанный АДЛВ является тотальным и сопровождается обструкцией, его симптомы будут аналогичны таковым при тотальном АДЛВ с обструкцией, то есть очень тяжелыми и жизнеугрожающими. В других случаях, если обструкция отсутствует и есть нормальный дренаж части вен, клиническая картина может быть схожа с частичным АДЛВ, но с более выраженными симптомами из-за большей степени шунтирования.

Обычно смешанный тип аномального дренажа легочных вен чаще ассоциируется с другими сложными врожденными пороками сердца и системными аномалиями (например, гетеротаксическим синдромом), что также влияет на общую клиническую картину и тяжесть состояния ребенка.

Сравнительная таблица симптомов аномального дренажа легочных вен у детей

Ниже представлена таблица, которая поможет вам ориентироваться в основных клинических проявлениях различных форм аномального дренажа легочных вен.

Механизм влияния АДЛВ на сердце и легкие: патофизиология порока

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) создает уникальную гемодинамическую ситуацию, при которой нормальный путь кровотока нарушается, что приводит к значительным патофизиологическим изменениям в работе сердца и легких. Эти изменения обусловлены перераспределением объемов крови и давления в различных отделах сердечно-сосудистой системы, что влечет за собой целый каскад компенсаторных механизмов и, со временем — к истощению компенсаторных механизмов. Понимание этих механизмов позволяет прогнозировать течение заболевания и выбирать оптимальные методы коррекции.

Гемодинамические основы: лево-правый шунт и его последствия

Центральным звеном в патофизиологии аномального дренажа легочных вен является лево-правый шунт, при котором обогащенная кислородом кровь из легочного круга кровообращения вместо поступления в левое предсердие возвращается в правые отделы сердца или системные вены. Этот шунт приводит к циркуляции увеличенного объема крови через правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию.

В условиях АДЛВ кровь, насыщенная кислородом в легких, попадает в правое предсердие. Здесь она смешивается с венозной кровью, обедненной кислородом, поступающей из большого круга кровообращения. Затем эта смешанная кровь перекачивается правым желудочком в легочную артерию и снова в легкие. Объем крови, протекающий через легкие, может быть в 2-4 раза больше нормального, что приводит к объемной перегрузке всего малого круга кровообращения. Для того чтобы хоть какая-то часть смешанной крови могла попасть в большой круг кровообращения и обеспечить организм кислородом, необходимо наличие межпредсердного сообщения — открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки. Без этого сообщения жизнедеятельность при полном АДЛВ невозможна.

Влияние на правые отделы сердца: объемная перегрузка и нарушение функции

Постоянная перегрузка объемом крови оказывает критическое воздействие на правое предсердие и правый желудочек. Эти камеры сердца вынуждены работать в условиях значительно повышенной преднагрузки, что приводит к ряду последовательных изменений:

• Расширение камер: Правое предсердие и правый желудочек расширяются в попытке вместить больший объем крови. Это приспособительный механизм, который позволяет временно увеличить ударный объем.
• Утолщение миокарда: Стенки правого желудочка утолщаются, так как сердечной мышце приходится развивать большую силу для перекачивания увеличенного объема крови. Утолщение также является компенсаторным механизмом, направленным на поддержание насосной функции.
• Недостаточность трехстворчатого клапана: В условиях выраженного расширения правого желудочка и правого предсердия может нарушаться функция трехстворчатого клапана, что приводит к его недостаточности и обратному току крови в правое предсердие во время сокращения желудочков.
• Прогрессирующая правожелудочковая недостаточность: Со временем, несмотря на компенсаторные механизмы, правый желудочек истощается. Хроническая объемная перегрузка и повышенное давление в легочной артерии приводят к снижению его сократительной способности. Развивается сердечная недостаточность правого желудочка, проявляющаяся застоем крови в большом круге кровообращения: увеличением печени, отеками и повышением центрального венозного давления.

Изменения в легких и развитие легочной гипертензии

Увеличенный кровоток через легочные сосуды при аномальном дренаже легочных вен приводит к значительному повышению давления в легочной артерии, что называется легочной гипертензией. Этот процесс имеет свои этапы и тяжелые последствия:

• Увеличение давления в легочной артерии: Изначально легочная гипертензия является обусловленной объемом, вызванной лишь повышенным объемом крови. Однако со временем сосуды легких реагируют на это хроническое повышение.
• Реактивное сужение сосудов: Мелкие легочные артериолы (кровоносные сосуды) сужаются в ответ на повышенный кровоток и давление, что дополнительно увеличивает сопротивление кровотоку в легких.
• Перестройка легочных сосудов: Длительная легочная гипертензия приводит к структурным изменениям стенок легочных артерий. Происходит утолщение мышечного слоя сосудов, разрастание эндотелиальных клеток и рубцевание (разрастание соединительной ткани) в сосудистой стенке. Эти изменения делают легочные сосуды менее податливыми и необратимо повышают легочное сосудистое сопротивление.
• Отек легких: Особенно при полном АДЛВ с перекрытием (ТАДЛВ-О), когда нарушен отток крови из легких, давление в легочных капиллярах резко возрастает. Это приводит к пропотеванию жидкой части крови в легочные альвеолы и межтканевое пространство легких, вызывая острый отек легких и тяжелую дыхательную недостаточность.
• Повышенная предрасположенность к инфекциям: Застой крови в легких создает благоприятную среду для развития бактериальных и вирусных инфекций, что объясняет частые бронхиты и пневмонии у детей с АДЛВ.

Системные последствия: гипоксия и ее влияние

Несмотря на то что кровь в легких полностью насыщается кислородом, при аномальном дренаже легочных вен она возвращается в правые отделы сердца. Смешивание артериальной и венозной крови в правом предсердии, а затем ее сброс через межпредсердное сообщение в левое предсердие, приводит к поступлению в большой круг кровообращения крови с пониженным содержанием кислорода.

Основные системные проявления включают:

• Системное кислородное голодание (гипоксия): Пониженное содержание кислорода в артериальной крови (гипоксемия), поступающей к тканям и органам. Это проявляется синюшностью кожных покровов (цианозом), которая может быть разной степени выраженности в зависимости от объема шунта и насыщения крови кислородом. При полном АДЛВ гипоксия выражена всегда.
• Нарушение обмена веществ и роста: Хроническая системная гипоксия и повышенная работа сердца и легких (для компенсации недостатка кислорода) значительно увеличивают энергетические затраты организма. Это приводит к нарушению обмена веществ, плохому набору веса, отставанию в физическом развитии и общей вялости у детей.
• Компенсаторное увеличение числа эритроцитов (полицитемия): В ответ на хроническую гипоксию организм может увеличивать выработку эритроцитов (красных кровяных телец) для повышения кислородной емкости крови. Однако чрезмерное увеличение числа эритроцитов увеличивает вязкость крови, что может привести к риску тромбообразования.

Сводная таблица патофизиологических изменений при АДЛВ

Для лучшего понимания различий в механизмах влияния аномального дренажа легочных вен на сердечно-сосудистую систему, ознакомьтесь с представленной ниже таблицей.

Комплексная диагностика АДЛВ: от ЭхоКГ до КТ-ангиографии

Диагностический алгоритм при аномальном дренаже легочных вен направлен на точное картирование венозных коллекторов, выявление обструкций и оценку выраженности легочной гипертензии.

Эхокардиография (ЭхоКГ): первичное исследование сердца

Эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца, является основным и наиболее доступным методом первичной диагностики аномального дренажа легочных вен. Этот неинвазивный метод позволяет оценить структуру и функцию сердца в реальном времени, обеспечивая врачу ценную информацию без использования рентгеновского излучения.

С помощью ЭхоКГ можно получить следующие данные, необходимые для диагностики АДЛВ:

• Определение типа дренажа: Позволяет выявить как тотальный, так и частичный аномальный дренаж легочных вен. Визуализируются аномально впадающие легочные вены и их коллекторы.
• Места впадения: Можно определить, куда именно дренируются легочные вены – в правое предсердие, системные вены (верхнюю или нижнюю полую вену, безымянную вену, коронарный синус).
• Оценка правых отделов сердца: Выявляется расширение правого предсердия и правого желудочка, а также утолщение стенок правого желудочка, что является признаками объемной перегрузки.
• Наличие и степень легочной гипертензии: Измеряется давление в легочной артерии, что позволяет судить о степени легочной гипертензии.
• Функция клапанов: Оценивается функция трехстворчатого клапана, который может быть несостоятельным при значительном расширении правых отделов сердца.
• Сопутствующие аномалии: Выявляются другие врожденные пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно (ООО), наличие которых критически важно для выживания при тотальном АДЛВ. Также можно обнаружить наличие общего легочного венозного коллектора.
• Наличие обструкции: Хотя прямая визуализация обструкции может быть затруднена, косвенные признаки, такие как турбулентный кровоток в венозном коллекторе или значительное расширение легочных вен, могут указывать на наличие сужения.

ЭхоКГ часто является первым исследованием, которое вызывает подозрение на аномальный дренаж легочных вен, особенно у новорожденных с цианозом или дыхательной недостаточностью.

Компьютерная томография с ангиографией (КТ-ангиография): детальное картирование сосудов

После выявления подозрения на аномальный дренаж легочных вен с помощью ЭхоКГ, для получения детальной анатомической информации часто назначается компьютерная томография с ангиографией (КТ-ангиография). Этот метод позволяет создать трехмерное изображение сердца и сосудов с высокой степенью разрешения, что крайне важно для предоперационного планирования.

КТ-ангиография обеспечивает:

• Точное картирование венозного дренажа: Визуализируются все легочные вены, их объединение в коллекторы и аномальные места впадения в системный венозный кровоток. Это позволяет четко определить супракардиальный, интракардиальный, инфракардиальный или смешанный типы АДЛВ.
• Идентификация обструкции: КТ-ангиография точно выявляет наличие стенозов (сужений) или обструкции в легочных венах или общем венозном коллекторе, что является критически важной информацией, особенно при инфракардиальном типе АДЛВ.
• Оценка взаимоотношений с окружающими структурами: Показывает анатомическое расположение аномальных вен относительно крупных сосудов и камер сердца, что помогает хирургу спланировать доступ и ход операции.
• Измерение размеров структур: Позволяет точно измерить размеры правых камер сердца, легочной артерии и легочных вен.

Для КТ-ангиографии используется контрастное вещество, вводимое внутривенно, и рентгеновское излучение. В педиатрической практике всегда стремятся минимизировать дозу облучения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: альтернатива без ионизирующего излучения

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца является еще одним высокоинформативным методом визуализации, который может использоваться для диагностики аномального дренажа легочных вен, особенно когда необходимо избежать ионизирующего излучения, или для динамического наблюдения. МРТ обеспечивает превосходное контрастирование мягких тканей и позволяет получить детальные анатомические и функциональные данные.

Преимущества МРТ сердца включают:

• Высокое разрешение изображений: Позволяет детально визуализировать легочные вены, их аномальные соединения и коллекторы, не уступая, а иногда и превосходя КТ в детализации мягких тканей.
• Отсутствие ионизирующего излучения: Это делает МРТ предпочтительным методом для детей, требующих повторных исследований, или при длительном наблюдении.
• Оценка кровотока: МРТ способна неинвазивно количественно оценить объем кровотока через различные камеры сердца и крупные сосуды, а также степень сброса крови, что важно для оценки гемодинамики.
• Выявление обструкции: Так же эффективно, как и КТ, выявляет стенозы и обструкции в венозном дренаже.

МРТ сердца требует, чтобы пациент оставался неподвижным в течение длительного времени, что у маленьких детей может потребовать седации или общего наркоза.

Катетеризация сердца: точная гемодинамическая оценка и возможность вмешательства

Катетеризация сердца является инвазивным диагностическим методом, который в современных условиях реже используется для первичной диагностики анатомии аномального дренажа легочных вен, но остается незаменимым для точной оценки гемодинамики и, в некоторых случаях, для выполнения лечебных процедур.

Во время катетеризации сердца выполняются следующие действия:

• Измерение давления: Измеряется давление в различных камерах сердца (правом предсердии, правом желудочке, левом предсердии) и крупных сосудах, включая легочную артерию. Это позволяет точно определить степень легочной гипертензии.
• Оценка насыщения крови кислородом: Берутся пробы крови из разных отделов сердца и сосудов для измерения насыщения кислородом. Разница в насыщении кислородом в правом предсердии и верхней/нижней полых венах указывает на наличие и объем лево-правого сброса.
• Расчет легочного сосудистого сопротивления: Позволяет оценить обратимость легочной гипертензии и прогноз после операции.
• Ангиография: Введение контрастного вещества непосредственно в легочные вены или коллектор позволяет визуализировать их дренаж, выявить обструкцию и получить высококачественные снимки, особенно при сложных анатомических вариантах.
• Баллонная атриосептостомия: В случаях тотального аномального дренажа легочных вен с обструкцией, сопровождающегося выраженной гипоксией и отсутствием адекватного межпредсердного сообщения, может быть выполнена экстренная баллонная атриосептостомия. Эта процедура заключается в создании или расширении дефекта межпредсердной перегородки с помощью баллонного катетера для обеспечения достаточного сброса крови из правого предсердия в левое, улучшая системный кровоток и насыщение крови кислородом.

Катетеризация сердца является процедурой с определенными рисками, поэтому ее применение строго обосновано.

Рентгенография органов грудной клетки: начальная оценка

Рентгенография органов грудной клетки (РГК) является простым и доступным методом, который часто используется в качестве первого шага при подозрении на врожденный порок сердца. Хотя она не может предоставить детальную информацию о строении легочных вен, РГК может дать важные косвенные признаки аномального дренажа легочных вен.

На рентгенограмме могут быть выявлены:

• Кардиомегалия: Увеличение размеров сердца, преимущественно за счет правых отделов.
• Усиление легочного рисунка: Избыточное кровенаполнение легких из-за увеличенного кровотока, что проявляется расширением и подчеркнутостью легочных сосудов.
• Признаки отека легких: Особенно при обструктивном тотальном АДЛВ, когда на снимке видны инфильтративные изменения (по типу "матового стекла" или "снежной бури").
• Специфические силуэты: В случаях супракардиального тотального АДЛВ, дренирующегося в верхнюю полую вену через безымянную вену, может наблюдаться характерный "силуэт снеговика" или "фигуры восьмерки", обусловленный расширенными верхней полой веной, безымянной веной и венозным коллектором.

РГК не является методом для постановки окончательного диагноза АДЛВ, но служит важным инструментом для первичной диагностики.

Электрокардиография (ЭКГ): оценка электрической активности сердца

Электрокардиография (ЭКГ) регистрирует электрическую активность сердца и может дать косвенные признаки аномального дренажа легочных вен, хотя она также не является специфическим методом для постановки диагноза.

На ЭКГ при АДЛВ могут быть обнаружены:

• Гипертрофия правого желудочка: Увеличение мышечной массы правого желудочка из-за его перегрузки объемом и давлением.
• Гипертрофия правого предсердия: Также отражает объемную перегрузку.
• Нарушения ритма: В некоторых случаях могут быть выявлены аритмии, связанные с растяжением камер сердца.

ЭКГ дополняет другие методы исследования, предоставляя информацию о функциональном состоянии сердца.

Пульсоксиметрия: выявление гипоксии

Пульсоксиметрия — это неинвазивный метод измерения насыщения крови кислородом (сатурации). При тотальном аномальном дренаже легочных вен пульсоксиметрия выявляет низкие показатели сатурации, что является одним из первых тревожных признаков и показанием для дальнейшего обследования. При частичном АДЛВ сатурация обычно остается в пределах нормы.

Хирургическая коррекция АДЛВ: цели, виды и техники кардиохирургических операций

Хирургическая коррекция является единственным радикальным методом лечения аномального дренажа легочных вен и заключается в перенаправлении венозного возврата в левое предсердие.

Показания и оптимальные сроки проведения операции при АДЛВ

Сроки и показания для хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен зависят от типа порока, его клинических проявлений и наличия обструкции.

• Тотальный (полный) АДЛВ с обструкцией: Это жизнеугрожающее состояние, требующее экстренного хирургического вмешательства в первые часы или дни жизни ребенка. Обструкция вызывает острый отек легких и критическую гипоксию.
• Тотальный (полный) АДЛВ без обструкции: Требует срочной коррекции в неонатальном или раннем младенческом периоде (первые недели или месяцы жизни), поскольку прогрессирующая объемная перегрузка правых отделов сердца и легочная гипертензия могут привести к необратимым изменениям.
• Частичный АДЛВ: Операция проводится в плановом порядке. Если аномально дренируется небольшое количество вен и отсутствуют клинические симптомы или выраженная объемная перегрузка правых отделов, операция может быть отложена до более старшего возраста (дошкольный или школьный период). Вмешательство показано при значимом лево-правом шунте (Qp/Qs > 1.5-2.0), развитии легочной гипертензии или появлении симптомов (одышка, частые легочные инфекции, отставание в развитии).
• Паллиативные вмешательства: В некоторых случаях, особенно при крайне тяжелом состоянии ребенка с тотальным АДЛВ и обструкцией, может быть выполнена паллиативная баллонная атриосептостомия через катетер. Эта процедура временно расширяет или создает дефект межпредсердной перегородки, улучшая сброс крови в левое предсердие и стабилизируя состояние до момента радикальной коррекции.

Подготовка ребенка к кардиохирургической операции

Подготовка к операции является критически важным этапом, особенно для новорожденных и младенцев, находящихся в тяжелом состоянии. Она направлена на стабилизацию гемодинамики и минимизацию рисков. Основные аспекты подготовки включают:

• Медикаментозная стабилизация: Назначение мочегонных препаратов (диуретиков) для уменьшения застойных явлений в легких и системном круге кровообращения, а также препаратов, поддерживающих сократительную способность миокарда (инотропных средств).
• Коррекция дыхательной недостаточности: При необходимости проводится искусственная вентиляция легких (ИВЛ) для поддержания адекватного газообмена.
• Поддержание адекватного насыщения кислородом: Контроль и коррекция уровня кислорода в крови. В некоторых случаях при ТАДЛВ с обструкцией для поддержания открытого артериального протока (если он важен для обеспечения системного кровотока в комбинации с АДЛВ) может использоваться простагландин Е1.
• Предоперационная диагностика: Уточнение анатомии порока с помощью ЭхоКГ, КТ-ангиографии или МРТ сердца для детального планирования хирургического доступа и техники.
• Лечение инфекций: Выявление и устранение любых сопутствующих инфекционных процессов, особенно респираторных, которые могут значительно увеличить риски операции.

Принципы и техники хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен

Хирургическая коррекция АДЛВ всегда выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения и гипотермии, что позволяет остановить сердце и работать на неподвижном органе.

Общие принципы операции:

• Искусственное кровообращение: Сердце и легкие пациента отключаются от кровообращения, и их функцию временно берет на себя специальный аппарат.
• Кардиоплегия: Введение специального раствора в коронарные артерии останавливает сердце, защищая его миокард от ишемического повреждения во время операции.
• Гипотермия: Умеренное или глубокое снижение температуры тела замедляет метаболические процессы и защищает органы от недостатка кислорода во время операции.

Техники коррекции в зависимости от анатомического типа АДЛВ:

Оперативная техника выбирается индивидуально для каждого пациента, исходя из анатомического варианта аномального дренажа легочных вен.

Послеоперационный период: восстановление ребенка в стационаре

Ранний послеоперационный период требует интенсивного мониторинга гемодинамики и респираторной поддержки для купирования явлений легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Интенсивная терапия после операции: первые часы и дни

Сразу после завершения операции по коррекции аномального дренажа легочных вен ребенок переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии. В этот период он находится под круглосуточным наблюдением квалифицированного медицинского персонала, который контролирует все жизненно важные функции. Окружающая среда может быть пугающей для родителей из-за обилия медицинского оборудования, но оно необходимо для поддержания и контроля состояния ребенка.

• Контроль жизненно важных показателей: Постоянно отслеживаются частота сердечных сокращений, артериальное давление, насыщение крови кислородом (сатурация), частота дыхания и температура тела. Специальные датчики непрерывно передают эту информацию на мониторы.
• Искусственная вентиляция легких (ИВЛ): Большинство детей, особенно младенцы, после операции подключаются к аппарату ИВЛ через эндотрахеальную трубку. Это помогает обеспечить адекватное дыхание, снизить нагрузку на сердце и легкие, а также дать им время для восстановления. Продолжительность ИВЛ зависит от тяжести порока, состояния легких и скорости восстановления ребенка.
• Медикаментозная поддержка: Вводятся препараты для поддержания нормального артериального давления (сосудоактивные средства), улучшения сократительной способности сердца (кардиотонические препараты), уменьшения отеков (мочегонные средства) и профилактики инфекций (антибиотики). Обезболивающие средства и успокаивающие препараты используются для обеспечения комфорта ребенка и снижения стресса.
• Контроль за дренажами и катетерами: У ребенка могут быть установлены дренажи в грудной клетке для отведения жидкости или воздуха после операции, а также центральные венозные и артериальные катетеры для введения лекарств и забора крови для анализов. Медсестры тщательно следят за их функционированием и стерильностью.
• Лабораторный контроль: Регулярно проводятся анализы крови для оценки уровня электролитов, функции почек и печени, показателей свертываемости крови и признаков воспаления.

В первые часы и дни после операции внимание уделяется поддержанию стабильности кровообращения, адекватному газообмену и обезболиванию. Родителям важно понимать, что ребенок может выглядеть бледным или отекшим, но это временные явления, связанные с операцией и послеоперационным лечением.

Перевод в общую палату: этапы восстановления

Когда состояние ребенка стабилизируется, он будет переведен из отделения интенсивной терапии в общую кардиохирургическую или педиатрическую палату. Этот переход является важным этапом, который свидетельствует о значительном улучшении состояния.

Критерии для перевода включают:

• Стабильные жизненные показатели без постоянной поддержки сосудоактивными препаратами.
• Самостоятельное дыхание без ИВЛ или с минимальной кислородной поддержкой.
• Отсутствие значимых осложнений, таких как выраженные аритмии или кровотечения.
• Адекватный контроль боли.

После перевода в общую палату начинается активный этап восстановления:

• Постепенное снижение медикаментозной поддержки: Врачи постепенно отменяют или уменьшают дозы препаратов по мере улучшения состояния ребенка.
• Возобновление питания: Изначально питание может осуществляться внутривенно, затем через назогастральный зонд. Постепенно ребенка начинают кормить грудью или из бутылочки. Важно следить за достаточным потреблением калорий для роста и восстановления.
• Активизация: Ребенка начинают осторожно переворачивать, сажать, а затем разрешают вставать и ходить (для детей старшего возраста). Физическая активность стимулирует кровообращение и предотвращает застойные явления.
• Уход за раной: Послеоперационный шов ежедневно осматривается и обрабатывается медицинским персоналом. Родителей обучают правильному уходу за швом перед выпиской.
• Психологическая поддержка: Детям, особенно старшим, может требоваться психологическая поддержка, чтобы справиться со стрессом от пребывания в больнице и перенесенной операции.

В этот период родители активно участвуют в уходе за ребенком, что способствует восстановлению эмоциональной связи и подготовке к возвращению домой.

Возможные осложнения в раннем послеоперационном периоде

Несмотря на успешное выполнение операции, в раннем послеоперационном периоде могут развиться некоторые осложнения, которые требуют немедленного внимания.

Основные потенциальные осложнения включают:

• Повторное сужение легочных вен: Повторное сужение в месте созданного анастомоза или самого венозного коллектора. Это является наиболее частым и серьезным отдаленным осложнением, особенно у младенцев. Признаки включают нарастающую одышку, тахикардию, ухудшение насыщения кислородом, плохой набор веса. Ранняя диагностика с помощью ЭхоКГ и, при необходимости, КТ-ангиографии, критически важна.
• Сердечные аритмии: Нарушения сердечного ритма, такие как суправентрикулярные тахиаритмии, могут возникнуть из-за раздражения проводящей системы сердца во время операции. Обычно они купируются медикаментозно.
• Инфекционные осложнения: Пневмония (воспаление легких), инфекция послеоперационной раны или сепсис могут развиться, несмотря на профилактические меры. Требуют немедленного антибактериального лечения.
• Плевральный выпот и перикардиальный выпот: Скопление жидкости в плевральной полости (вокруг легких) или в полости перикарда (вокруг сердца) может привести к дыхательной недостаточности или нарушению функции сердца. Может потребоваться дренирование.
• Хилоторакс: Редкое, но серьезное осложнение, характеризующееся скоплением лимфы в плевральной полости, что вызвано повреждением лимфатических сосудов во время операции. Требует специального лечения и диеты.
• Сохраняющаяся легочная гипертензия: В случаях тяжелых, необратимых изменений в легочных сосудах до операции, высокое давление в легочной артерии может сохраняться и после коррекции АДЛВ, требуя дополнительной терапии.

Медицинский персонал тщательно отслеживает признаки этих осложнений, чтобы обеспечить своевременное лечение.

Ключевые этапы восстановления ребенка после операции на АДЛВ в стационаре

Ниже представлена таблица, суммирующая основные этапы и особенности восстановления ребенка после коррекции аномального дренажа легочных вен в условиях стационара.

Жизнь после коррекции порока: долгосрочный прогноз и диспансерное наблюдение

После радикальной коррекции аномального дренажа легочных вен требуется пожизненное кардиологическое наблюдение для своевременного выявления рестенозов легочных вен и нарушений ритма.

Возможные отдаленные осложнения после операции на АДЛВ

Несмотря на успешное хирургическое вмешательство, у некоторых пациентов могут развиваться отдаленные осложнения, требующие дальнейшего медицинского внимания. Знание этих рисков позволяет своевременно их выявить и предотвратить их прогрессирование.

К наиболее значимым отдаленным осложнениям относятся:

• Рестеноз (повторное сужение) легочных вен: Это наиболее частое и серьезное отдаленное осложнение, особенно у младенцев, перенесших коррекцию обструктивного тотального аномального дренажа легочных вен. Рестеноз может возникнуть из-за рубцевания тканей в месте анастомоза или пролиферации интимы (внутренней оболочки сосуда). Он проявляется повторным появлением одышки, тахикардии, ухудшением насыщения крови кислородом, плохим набором веса. Диагностируется с помощью ЭхоКГ, КТ-ангиографии или МРТ сердца и может потребовать повторного хирургического вмешательства или баллонной дилатации (расширения сужения катетером).
• Персистирующая или рецидивирующая легочная гипертензия: В случаях, когда до операции развились выраженные и необратимые изменения в легочных сосудах, легочная гипертензия может сохраняться и после коррекции АДЛВ. Также она может развиться повторно при появлении рестеноза легочных вен. Требует медикаментозной терапии и регулярного контроля.
• Сердечные аритмии: Некоторые пациенты могут страдать от нарушений сердечного ритма, особенно предсердных аритмий, связанных с рубцеванием тканей предсердий после операции. Могут требовать медикаментозного лечения или абляции.
• Недостаточность правого желудочка: Если правый желудочек подвергался длительной и выраженной объемной перегрузке до операции, его функция может не полностью восстановиться, что требует медикаментозной поддержки.
• Остаточный дефект межпредсердной перегородки: В редких случаях после закрытия дефекта межпредсердной перегородки может оставаться небольшой остаточный шунт, который обычно не имеет клинического значения, но требует наблюдения.
• Остаточные симптомы: Некоторые дети могут испытывать легкую одышку или утомляемость при значительных физических нагрузках, даже после успешной операции.

Диспансерное наблюдение после коррекции аномального дренажа легочных вен

Регулярное диспансерное наблюдение у детского кардиолога или специалиста по врожденным порокам сердца у взрослых является обязательным и пожизненным компонентом ухода за пациентами, перенесшими коррекцию аномального дренажа легочных вен. Цель наблюдения — контроль состояния сердечно-сосудистой системы, своевременное выявление возможных осложнений и оценка общего развития ребенка.

График и объем обследований могут варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, типа АДЛВ и наличия осложнений, но обычно включают следующие компоненты:

Основные компоненты диспансерного наблюдения:

• Регулярные визиты к кардиологу:
  • В первый год после операции: каждые 3-6 месяцев.
  • В последующие годы: ежегодно, если состояние стабильное, или чаще при наличии показаний.
  На каждом приеме проводится осмотр, аускультация сердца и легких, измерение артериального давления, оценка темпов роста и развития.
• Эхокардиография (ЭхоКГ): Это основной метод инструментального контроля. Проводится при каждом визите к кардиологу, особенно часто в первый год, для оценки функции желудочков, давления в легочной артерии, состояния места анастомоза легочных вен и исключения рестеноза.
• Электрокардиография (ЭКГ): Выполняется ежегодно для контроля сердечного ритма и выявления признаков гипертрофии правых отделов сердца.
• Рентгенография органов грудной клетки: Может назначаться при наличии симптомов со стороны легких (например, частых инфекций или одышки) для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
• Компьютерная томография с ангиографией (КТ-ангиография) или Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: Эти исследования проводятся реже, обычно через 1-5 лет после операции или при подозрении на рестеноз легочных вен, когда ЭхоКГ не дает достаточной информации. Они позволяют получить детальное трехмерное изображение венозного дренажа и исключить сужение.
• Катетеризация сердца: Выполняется по строгим показаниям, например, для точной оценки давления в легочной артерии, расчета легочного сосудистого сопротивления при подозрении на персистирующую легочную гипертензию, или для выполнения интервенционных процедур при рестенозе легочных вен.
• Лабораторные исследования: Общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ мочи.

При необходимости могут быть назначены консультации других специалистов, таких как пульмонолог, гастроэнтеролог или генетик.

Ниже представлена ориентировочная таблица диспансерного наблюдения:

Вопросы фертильности и беременности у женщин после коррекции АДЛВ

Для женщин, перенесших в детстве коррекцию аномального дренажа легочных вен, вопрос возможности беременности и родов является важным. В большинстве случаев при успешной коррекции порока, нормальной функции сердца и отсутствии легочной гипертензии беременность и роды возможны.

Однако существуют важные аспекты, требующие внимания:

• Предварительная консультация с кардиологом: Планирование беременности должно начинаться с консультации кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца у взрослых. Врач оценит текущее состояние сердечно-сосудистой системы, функцию сердца, наличие остаточных осложнений (рестеноз, легочная гипертензия, аритмии).
• Риски беременности: Беременность является дополнительной нагрузкой на сердце. В условиях остаточной легочной гипертензии или выраженной дисфункции правого желудочка риски для матери и плода могут быть повышены.
• Ведение беременности и родов: Беременность у таких пациенток должна вестись совместно акушером и кардиологом. План родов (естественные роды или кесарево сечение) также определяется индивидуально, исходя из состояния сердца.
• Наследственный фактор: Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщин, перенесших АДЛВ, незначительно выше, чем в общей популяции. Важно обсудить это с генетиком и пройти соответствующее обследование во время беременности.

Медикаментозная поддержка в долгосрочном периоде

После радикальной коррекции аномального дренажа легочных вен большинство пациентов не нуждаются в постоянной медикаментозной поддержке. Однако в некоторых случаях медикаменты могут быть назначены для управления отдаленными осложнениями.

Причины для долгосрочной медикаментозной терапии:

• Персистирующая или рецидивирующая легочная гипертензия: При сохранении высокого давления в легочной артерии могут быть назначены препараты, улучшающие функцию легких и сердца.
• Сердечные аритмии: Для контроля нарушений сердечного ритма могут использоваться антиаритмические препараты.
• Недостаточность правого желудочка: При снижении сократительной функции правого желудочка могут быть рекомендованы диуретики, ингибиторы АПФ или другие средства, поддерживающие сердечную функцию.
• Профилактика тромбообразования: В редких случаях, при наличии факторов риска, могут быть назначены антикоагулянты.

Любые назначения и коррекция дозировок препаратов должны осуществляться только лечащим кардиологом.

Признаки ухудшения состояния: когда необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью

Своевременное распознавание признаков декомпенсации гемодинамики позволяет предотвратить жизнеугрожающие осложнения.

Что делать при обнаружении тревожных симптомов

Важно не поддаваться панике, но действовать быстро и решительно.

1. При критических симптомах (резкое усиление цианоза, потеря сознания, тяжелая одышка в покое): Немедленно вызовите скорую помощь (по телефону 103 или 112). Четко объясните диспетчеру состояние ребенка, упомянув о перенесенной операции на сердце по поводу аномального дренажа легочных вен.
2. При тревожных, но не критических симптомах (нарастающая утомляемость, одышка при нагрузке, плохой набор веса): Как можно скорее свяжитесь с лечащим кардиологом ребенка. Если это невозможно, обратитесь в ближайший детский стационар или отделение кардиологии.
3. Подготовьте информацию для врача:
   • Когда появились симптомы и как они менялись.
   • Какие препараты принимает ребенок и в каких дозировках.
   • Есть ли у вас данные о последней ЭхоКГ, ЭКГ или других обследованиях.
   • Показатели температуры тела, пульса, частоты дыхания, насыщения кислородом (если измеряли дома).
   • Любые другие изменения в поведении, аппетите или активности ребенка.
4. Не занимайтесь самолечением: Не давайте ребенку никаких препаратов без консультации с врачом, так как это может исказить клиническую картину или причинить вред.

Сводная таблица тревожных признаков и рекомендуемых действий

Для лучшего понимания различий в тяжести состояния и необходимой реакции, ознакомьтесь с представленной ниже таблицей.

Внимательное отношение к состоянию ребенка и своевременное обращение за медицинской помощью являются залогом успешного долгосрочного наблюдения и высокого качества жизни после коррекции аномального дренажа легочных вен.

Список литературы

1. Врожденные пороки сердца у детей. Клинические рекомендации. Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, Ассоциация детских кардиологов России. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации. 2021.
2. Врожденные пороки сердца у взрослых. Клинические рекомендации. Российское кардиологическое общество, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Российское научное медицинское общество терапевтов. 2020.
3. Бокерия Л.А., Гусакова Р.Г. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии. В 4-х томах. Том 1. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2013.
4. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Shuler S.P. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 10th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2021.
5. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021;42(6):563-644.