Синдром гипоплазии левых отделов сердца: путь от диагноза до коррекции

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — это один из самых сложных врожденных пороков сердца, при котором левый желудочек, аорта и клапаны на левой стороне сердца значительно недоразвиты. Это состояние является критическим и требует неотложного вмешательства сразу после рождения ребенка. Без специализированной помощи кровь, обогащенная кислородом, не может эффективно поступать к органам и тканям, что делает невозможным самостоятельное выживание. Однако благодаря современным достижениям кардиохирургии для таких детей разработан четкий план многоэтапного лечения, который направлен на создание новой, функциональной системы кровообращения и дает шанс на жизнь.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца и почему он возникает

При СГЛОС левая половина сердца не способна выполнять свою главную функцию — перекачивать насыщенную кислородом кровь по всему телу. Левый желудочек, который в норме является основным «насосом» большого круга кровообращения, остается маленьким и нефункциональным. Аорта, главный сосуд, отходящий от него, также сужена. В результате всю работу по обеспечению организма кровью вынужден брать на себя правый желудочек. Сразу после рождения жизнь ребенка поддерживается за счет двух временных структур, которые в норме закрываются: открытого артериального протока, через который кровь из легочной артерии попадает в аорту, и открытого овального окна, позволяющего крови смешиваться в предсердиях. Как только эти пути закрываются, состояние ребенка резко ухудшается. Точные причины развития синдрома гипоплазии левых отделов сердца до конца не изучены. Считается, что в его основе лежит сочетание генетической предрасположенности и воздействия неблагоприятных факторов на ранних сроках беременности. Важно понимать, что в подавляющем большинстве случаев возникновение порока не связано с какими-либо действиями или упущениями со стороны родителей.

Диагностика порока: от пренатального скрининга до подтверждения

Заподозрить наличие синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно еще до рождения ребенка. Во время планового ультразвукового исследования плода (УЗИ) на 18–22-й неделе беременности врач может увидеть аномалии в строении сердца. Пренатальная диагностика имеет огромное значение, так как позволяет родителям и медицинской команде подготовиться к рождению ребенка, спланировать роды в специализированном перинатальном центре, где есть кардиохирургическое отделение, и начать лечение сразу после появления малыша на свет. Если СГЛОС не был выявлен внутриутробно, то после рождения симптомы проявляются в первые часы или дни жизни. К ним относятся:

• Выраженная синюшность кожных покровов (цианоз).
• Затрудненное, учащенное дыхание (одышка).
• Вялость, плохой аппетит, отказ от груди.
• Холодные конечности и слабый пульс.

«Золотым стандартом» для подтверждения диагноза является эхокардиография (ЭхоКГ) — ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет детально оценить анатомию сердца и сосудов, измерить размеры камер и оценить кровоток.

Многоэтапная хирургическая коррекция СГЛОС: основа современного подхода

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца — это не одна операция, а серия последовательных хирургических вмешательств, целью которых является создание так называемого одножелудочкового кровообращения. Правый желудочек перестраивается так, чтобы он мог качать артериальную кровь ко всему телу, а венозная кровь направляется в легкие пассивно, без участия желудочка. Этот процесс разделен на три основных этапа, каждый из которых проводится в определенном возрасте ребенка.

Ниже представлена таблица с описанием этапов хирургической коррекции.

Почему нельзя откладывать лечение: естественное течение СГЛОС

Синдром гипоплазии левых отделов сердца относится к порокам с дуктус-зависимым системным кровообращением. Это означает, что кровоснабжение всего организма после рождения критически зависит от функционирования открытого артериального протока. Этот проток является временным сосудом, который в норме самостоятельно закрывается в первые часы или дни жизни. Когда это происходит у ребенка с СГЛОС, приток крови к жизненно важным органам прекращается, что быстро приводит к развитию шока и гибели. Именно поэтому сразу после установления диагноза новорожденному начинают введение специального препарата (простагландина E₁), который искусственно поддерживает проток открытым до момента проведения первой, самой срочной, операции Норвуда. Любое промедление с началом терапии и хирургического вмешательства значительно ухудшает прогноз.

Жизнь после операции Фонтена: долгосрочный прогноз и наблюдение

Завершение всех этапов хирургической коррекции при синдроме гипоплазии левых отделов сердца — это не полное излечение, а создание новой, адаптированной системы кровообращения. Такая система, известная как кровообращение Фонтена, позволяет ребенку расти и развиваться, но требует пожизненного наблюдения у кардиолога. Правый желудочек продолжает работать с повышенной нагрузкой, а пассивный ток венозной крови в легкие создает повышенное давление в венах, что со временем может приводить к осложнениям. Пациенты после операции Фонтена нуждаются в регулярных обследованиях, включая ЭхоКГ, МРТ сердца, анализы крови, для своевременного выявления и коррекции возможных проблем, таких как аритмии, нарушения функции печени, образование тромбов или белково-теряющая энтеропатия. Несмотря на эти риски, многие пациенты с СГЛОС ведут активный образ жизни, учатся в школе, получают профессию и создают семьи, хотя и с определенными ограничениями по физическим нагрузкам.

Роль родителей в процессе лечения и реабилитации ребенка с СГЛОС

Родители играют ключевую роль на всем пути лечения и реабилитации ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. После выписки из стационара, особенно между этапами операций, на их плечи ложится огромная ответственность за уход и наблюдение за состоянием малыша. Это требует не только эмоциональной стойкости, но и определенных знаний и навыков.

Основные задачи родителей в этот период:

• Тщательный контроль состояния: Ежедневное взвешивание, контроль количества выпитой жидкости и диуреза, а также измерение сатурации (уровня кислорода в крови) с помощью домашнего пульсоксиметра.
• Соблюдение медикаментозной терапии: Строгое следование предписаниям врача по приему лекарств, которые необходимы для поддержания работы сердца и предотвращения осложнений.
• Организация правильного питания: Дети с СГЛОС часто испытывают трудности с набором веса, поэтому важно обеспечить им высококалорийное питание, иногда через специальный зонд.
• Своевременное обращение за помощью: Родители должны четко знать тревожные симптомы (усиление цианоза, одышка, вялость, отеки) и немедленно связываться с лечащим врачом при их появлении.
• Эмоциональная поддержка и развитие ребенка: Несмотря на болезнь, ребенку необходимы любовь, забота и условия для психомоторного развития, соответствующие его возрасту и состоянию.

Путь, который предстоит пройти семье, сложен, но понимание каждого этапа, тесное сотрудничество с медицинской командой и поддержка со стороны близких и специализированных фондов помогают справиться с трудностями и подарить ребенку полноценную жизнь.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Синдром гипоплазии левых отделов сердца». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Лобачева Г.В. и др. Хирургическое лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца у новорожденных и детей первого года жизни // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2011. — № 6. — С. 4–10.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines // Circulation. — 2019. — Vol. 139, № 14. — P. e698–e800.
5. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult / Ed. by H.D. Allen, D.J. Driscoll, R.E. Shaddy, T.F. Feltes. — 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1888 p.