Проявления Тетрады Фалло у детей старшего возраста и взрослых

Автор:

Кардиолог, Терапевт, Гастроэнтеролог, Нефролог

20.11.2025

7 мин.

Тетрада Фалло (ТФ) — это один из наиболее распространенных "синих" врожденных пороков сердца, который характеризуется четырьмя основными анатомическими аномалиями. Если в младенчестве проявления этого состояния часто бывают яркими и критическими, то у детей старшего возраста и взрослых клиническая картина может значительно отличаться. Понимание этих особенностей крайне важно как для самих пациентов и их близких, так и для медицинских специалистов. В этой статье мы подробно рассмотрим, как Тетрада Фалло проявляется в более позднем возрасте, а также обсудим, на что следует обращать внимание после хирургической коррекции.

Что такое Тетрада Фалло и почему ее проявления меняются с возрастом

Тетрада Фалло – это комплексный врожденный порок сердца, включающий четыре основных компонента: дефект межжелудочковой перегородки, сужение выносящего тракта правого желудочка (стеноз легочной артерии), смещение аорты и гипертрофию правого желудочка. Эти аномалии приводят к смешиванию венозной и артериальной крови, что вызывает цианоз (синюшность кожных покровов). С течением времени и по мере взросления организма, а также в зависимости от проведенного лечения, проявления Тетрады Фалло могут существенно изменяться.

Изменения в клинической картине обусловлены несколькими факторами. Во-первых, компенсаторные механизмы организма, такие как увеличение образования красных кровяных телец (полицитемия), могут временно маскировать тяжесть порока. Во-вторых, степень сужения легочной артерии и размер дефекта межжелудочковой перегородки могут варьироваться, определяя выраженность симптомов. В-третьих, хирургическая коррекция, которая часто проводится в раннем детстве, значительно меняет гемодинамику, но может приводить к остаточным проблемам или развитию новых осложнений, таких как легочная регургитация или аритмии. У взрослых пациентов, как прооперированных, так и не оперированных, симптомы Тетрады Фалло часто связаны с прогрессированием этих остаточных или вновь возникших проблем.

Ключевые проявления Тетрады Фалло до хирургической коррекции у детей старшего возраста и взрослых

Даже если хирургическая коррекция Тетрады Фалло не была проведена в раннем детстве, или была проведена паллиативная операция, у детей старшего возраста и взрослых пациентов могут сохраняться или развиваться специфические проявления порока. Понимание этих симптомов позволяет своевременно заподозрить проблему и обратиться за специализированной помощью.

Среди наиболее характерных проявлений Тетрады Фалло без радикальной коррекции в старшем возрасте можно выделить:

Цианоз: Это синюшность кожи, слизистых оболочек и ногтевых лож, которая возникает из-за недостаточного насыщения крови кислородом. У детей старшего возраста и взрослых цианоз может быть постоянным, особенно заметным на губах и кончиках пальцев, или усиливаться при физической нагрузке, стрессе, плаче или пребывании на холоде. Важно отметить, что его выраженность зависит от степени смешивания крови и может постепенно нарастать с возрастом.
Одышка и сниженная толерантность к физической нагрузке: Пациенты с Тетрадой Фалло часто испытывают одышку даже при умеренных физических усилиях, которые для их сверстников не представляют труда. Им сложнее участвовать в активных играх, заниматься спортом. У взрослых может наблюдаться значительное ограничение повседневной активности. Этот симптом обусловлен недостаточным кровоснабжением легких и снижением общего насыщения крови кислородом.
Одышечно-цианотические приступы (гипоксические приступы): Хотя они более характерны для младенцев, у детей старшего возраста и взрослых такие приступы также могут возникать, но проявляются иначе. Они могут быть спровоцированы обезвоживанием, резкой физической нагрузкой, эмоциональным стрессом. Приступы характеризуются внезапным усилением цианоза, резкой одышкой, беспокойством, а иногда и потерей сознания. Важно уметь распознавать эти состояния и оказывать первую помощь, которая обычно включает приведение пациента в положение на корточках (см. ниже) и обеспечение доступа свежего воздуха.
Деформации пальцев по типу "барабанных палочек" и ногтей по типу "часовых стекол": Это хронические изменения, развивающиеся в результате длительного кислородного голодания. Концевые фаланги пальцев утолщаются, а ногти приобретают выпуклую, округлую форму. Эти признаки являются важными диагностическими маркерами хронической гипоксии и часто заметны у пациентов с некорригированной Тетрадой Фалло в старшем возрасте.
Принятие характерного положения "на корточках": Дети старшего возраста с Тетрадой Фалло инстинктивно приседают на корточки во время или после физической нагрузки. Это положение помогает уменьшить венозный возврат к сердцу и увеличить системное сосудистое сопротивление, что, в свою очередь, способствует усилению кровотока через легкие и улучшению оксигенации крови. У взрослых пациентов может наблюдаться стремление к принятию подобной позы или просто желание отдохнуть в покое после нагрузки.
Задержка физического развития: У детей и подростков с некорригированной Тетрадой Фалло часто отмечается отставание в росте и наборе веса по сравнению со сверстниками. Это связано с хроническим недостатком кислорода и повышенными энергетическими затратами организма на поддержание жизнедеятельности в условиях порока.
Обмороки и головокружения: Эти симптомы могут возникать из-за снижения мозгового кровотока на фоне гипоксии, аритмий или резкого снижения сердечного выброса, особенно при физических нагрузках или в одышечно-цианотических приступах. Обмороки всегда требуют немедленного медицинского внимания, так как могут быть предвестником серьезных осложнений.

Проявления Тетрады Фалло после хирургической коррекции: Особенности у взрослых пациентов

Современные хирургические методы позволяют успешно корректировать Тетраду Фалло, и большинство пациентов доживают до взрослого возраста. Однако важно понимать, что даже после операции сердце остается анатомически измененным, и у взрослых могут развиваться новые или сохраняться остаточные проявления ТФ, требующие постоянного наблюдения и, при необходимости, лечения.

Особенности проявлений Тетрады Фалло у взрослых после операции:

Остаточные или рецидивирующие цианоз и одышка: Иногда после операции может сохраняться небольшой остаточный дефект межжелудочковой перегородки или сужение выносящего тракта правого желудочка/легочной артерии, что приводит к легкому цианозу или одышке при нагрузке. У некоторых пациентов возможно формирование шунта справа налево на уровне предсердий, например, через открытое овальное окно, что также может вызывать цианоз.
Снижение толерантности к физической нагрузке: Несмотря на успешную коррекцию Тетрады Фалло, у многих взрослых сохраняется некоторое снижение способности переносить физические нагрузки по сравнению со здоровыми людьми. Это может быть связано с повреждением правого желудочка во время операции, остаточными гемодинамическими нарушениями или развитием легочной гипертензии.
Аритмии: Нарушения ритма сердца являются одними из наиболее частых и серьезных поздних осложнений Тетрады Фалло. Могут возникать как предсердные (например, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий), так и желудочковые аритмии, вплоть до жизнеугрожающих. Проявления аритмий включают сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружения, слабость, а иногда и обмороки. Развитие аритмий часто связано с рубцовыми изменениями миокарда после операции.
Сердечная недостаточность: С течением времени у некоторых пациентов может развиваться хроническая сердечная недостаточность, проявляющаяся прогрессирующей одышкой, утомляемостью, отеками ног, увеличением печени. Это может быть результатом дисфункции правого желудочка, легочной регургитации или других остаточных проблем.
Симптомы, связанные с легочной регургитацией: Расширение выносящего тракта правого желудочка и восстановление целостности легочной артерии часто сопровождаются развитием недостаточности легочного клапана (легочной регургитации). Это приводит к обратному току крови в правый желудочек, его перегрузке и дилатации (расширению). Проявления включают одышку, сниженную переносимость нагрузок, аритмии. У некоторых пациентов с выраженной легочной регургитацией может потребоваться повторное хирургическое вмешательство по замене легочного клапана.
Легочная гипертензия: Хотя радикальная коррекция Тетрады Фалло направлена на снижение давления в легочной артерии, у части пациентов может развиться или сохраниться легочная гипертензия, особенно при длительном существовании порока до операции. Ее проявления могут включать одышку, боли в груди, утомляемость, обмороки.
Повторное сужение выносящего тракта правого желудочка или легочной артерии: В редких случаях возможно рестенозирование (повторное сужение) после ранее выполненной коррекции, что вновь приводит к появлению цианоза и одышки.

Осложнения Тетрады Фалло как ее проявления

Длительное существование Тетрады Фалло, как до, так и после хирургической коррекции, может приводить к ряду серьезных осложнений, которые сами по себе становятся значимыми проявлениями состояния и требуют особого внимания. Некоторые из этих осложнений представляют прямую угрозу для жизни и здоровья пациента.

Наиболее распространенные осложнения Тетрады Фалло и их проявления:

Осложнение	Описание и ключевые проявления
Полицитемия	Увеличение количества красных кровяных телец в крови как компенсаторная реакция на хроническую гипоксию. Проявляется повышенной вязкостью крови, что может вызывать головные боли, головокружения, шум в ушах, нарушения зрения, а также повышает риск тромбообразования (в том числе инсультов) и кровотечений (из-за дисфункции тромбоцитов).
Инфекционный эндокардит	Воспаление внутренней оболочки сердца (эндокарда), включая клапаны, вызванное инфекцией. Пациенты с врожденными пороками сердца, особенно с остаточными дефектами или протезированными клапанами, находятся в группе повышенного риска. Проявления включают лихорадку, озноб, общую слабость, мышечные и суставные боли, появление новых или изменение старых шумов в сердце, высыпания на коже (пятна Джейнуэя, узелки Ослера). Это крайне опасное состояние, требующее немедленного лечения.
Церебральные осложнения	Могут включать инсульты (тромбоэмболические или геморрагические) и абсцессы головного мозга. Риск инсультов повышается при полицитемии и парадоксальной эмболии (когда тромб из венозной системы через дефект межжелудочковой перегородки попадает в системный кровоток и достигает мозга). Абсцессы головного мозга развиваются при распространении инфекции из других очагов. Проявления могут быть разнообразными: головные боли, судороги, очаговая неврологическая симптоматика (нарушение речи, слабость в конечностях, изменение сознания).
Хроническая сердечная недостаточность	Состояние, при котором сердце не способно перекачивать достаточно крови для удовлетворения потребностей организма. Это может развиваться постепенно из-за перегрузки правого желудочка, легочной регургитации, аритмий или других причин. Проявляется нарастающей одышкой (сначала при нагрузке, затем в покое), выраженной утомляемостью, отеками ног, увеличением живота (асцит), быстрой прибавкой веса.
Аритмии	Как уже упоминалось, нарушения ритма сердца, такие как предсердные и желудочковые тахикардии, могут быть как первичными проявлениями дисфункции сердца, так и осложнениями, угрожающими жизни. Их проявления варьируются от ощущения сердцебиения до потери сознания и внезапной сердечной смерти.

Когда необходима немедленная консультация специалиста

Пациенты с Тетрадой Фалло, как до, так и после хирургической коррекции, нуждаются в пожизненном наблюдении кардиологом. Однако существуют симптомы, при появлении которых необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Эти признаки могут указывать на ухудшение состояния или развитие серьезных осложнений.

Обратитесь к врачу без промедления, если вы заметили следующие проявления:

Резкое усиление цианоза или его появление: Внезапное посинение губ, кожи, кончиков пальцев, особенно если это сопровождается одышкой.
Нарастающая одышка: Одышка, которая появилась или усилилась в покое, или значительно ограничивает вашу привычную активность, а также появление приступов удушья.
Частые или тяжелые одышечно-цианотические приступы: Если приступы становятся более частыми, продолжительными или сопровождаются потерей сознания.
Обмороки или предобморочные состояния: Любые эпизоды потери сознания или ощущение сильного головокружения, слабости с чувством приближающегося обморока.
Боли в груди: Новые или усиливающиеся боли в области сердца, которые могут быть давящими, жгучими или колющими.
Сильное сердцебиение или "перебои" в работе сердца: Ощущение нерегулярного, очень быстрого или слишком медленного сердцебиения.
Необъяснимая слабость, утомляемость: Прогрессирующее снижение энергии, быстрая утомляемость, не связанная с физической нагрузкой.
Отеки: Появление отеков на ногах, лодыжках, или увеличение объема живота, что может указывать на развитие сердечной недостаточности.
Признаки инфекции: Повышение температуры тела, озноб, общая слабость, если они не объясняются простудой, могут быть признаками инфекционного эндокардита.
Неврологические симптомы: Внезапная головная боль, нарушения зрения, речи, слабость или онемение в конечностях, что может указывать на церебральные осложнения.

Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Только квалифицированный кардиолог или кардиохирург сможет правильно оценить ваше состояние и назначить необходимое лечение. Своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь.

Жизнь с Тетрадой Фалло: Важность регулярного мониторинга

Жизнь с Тетрадой Фалло — это путь, требующий постоянного внимания и заботы о своем здоровье. Независимо от того, была ли проведена хирургическая коррекция порока, регулярный медицинский мониторинг является краеугольным камнем успешного управления состоянием и предотвращения осложнений. Пациентам с ТФ необходимо пожизненное наблюдение у специалиста по врожденным порокам сердца у взрослых или детского кардиолога.

Важность регулярного мониторинга заключается в следующем:

Профилактика и раннее выявление осложнений: Регулярные обследования позволяют своевременно выявлять возможные осложнения, такие как аритмии, сердечная недостаточность, легочная гипертензия или развитие инфекционного эндокардита, которые могут проявляться постепенно.
Коррекция лекарственной терапии: По мере изменения состояния пациента может потребоваться коррекция или изменение лекарственной терапии, направленной на поддержание функции сердца, предотвращение тромбозов или контроль аритмий.
Оценка необходимости повторных вмешательств: В некоторых случаях могут потребоваться повторные катетеризации сердца или хирургические операции, например, при выраженной легочной регургитации или рестенозировании выносящего тракта правого желудочка. Регулярное наблюдение позволяет определить оптимальное время для таких вмешательств.
Обучение и консультирование пациентов: Врач будет информировать вас о вашем состоянии, потенциальных рисках, правилах поведения, ограничениях в физической активности и мерах профилактики осложнений. Это помогает пациентам и их семьям принимать обоснованные решения и активно участвовать в процессе лечения.
Психологическая поддержка: Жизнь с хроническим заболеванием сердца может вызывать тревогу и стресс. Регулярные консультации с врачом дают возможность обсудить свои опасения и получить необходимую поддержку.

Не забывайте о необходимости строго следовать всем рекомендациям вашего лечащего врача, регулярно проходить назначенные обследования (ЭКГ, эхокардиография, МРТ сердца) и вести здоровый образ жизни. Ваша осведомленность и активное участие в процессе лечения — ключ к полноценной жизни с Тетрадой Фалло.

Список литературы

Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, кардиохирургов. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 384 с.
Бокерия Л.А., Шаталов А.А. Врожденные пороки сердца у взрослых: Руководство. — М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2008. — 264 с.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению врожденных пороков сердца у детей. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2017. — 214 с.
Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
Европейские рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца // Российский кардиологический журнал. — 2021. — Т. 26 (S8). — С. 5-115. DOI: 10.15829/1560-4071-2021-S8-4720.