Односторонняя и двусторонняя амастия: особенности диагностики и лечения

Односторонняя и двусторонняя амастия — это редкая врожденная аномалия развития, характеризующаяся полным отсутствием одной или обеих молочных желез, включая железистую ткань, сосок и ареолу. Это состояние является не только эстетической проблемой, но и серьезным психологическим вызовом для пациентки. Важно понимать, что амастия не является заболеванием в привычном смысле слова и не связана с онкологическими рисками, а представляет собой порок развития, который поддается современной коррекции. Своевременная диагностика и правильно спланированное лечение позволяют достичь хороших эстетических результатов и значительно улучшить качество жизни.

Что такое амастия и почему она возникает

Амастия представляет собой полное отсутствие закладки и развития ткани молочной железы. Это состояние следует отличать от гипомастии (недоразвития молочной железы, когда она имеет очень маленький размер) и амазии (отсутствия железистой ткани при сохраненном сосково-ареолярном комплексе). Причины возникновения амастии могут быть как врожденными, так и приобретенными, хотя врожденные формы встречаются значительно чаще.

• Врожденная амастия. Чаще всего она является частью более сложных генетических синдромов. Самый известный из них — синдром Поланда, при котором односторонняя амастия сочетается с отсутствием или недоразвитием большой грудной мышцы на той же стороне, а также возможными аномалиями ребер и кисти. Другими причинами могут быть эктодермальная дисплазия или воздействие неблагоприятных факторов на плод во время беременности (тератогенные вещества, инфекции).
• Приобретенная амастия. Эта форма встречается крайне редко и может быть следствием медицинского вмешательства, например, удаления закладки молочной железы в детском возрасте при операциях по поводу новообразований (гемангиом) или гнойных процессов. Также причиной могут стать обширные ожоги или травмы грудной клетки в раннем детстве.

Понимание причины важно для комплексного подхода. Если амастия — это часть синдрома, может потребоваться наблюдение у других специалистов, например, у ортопеда или генетика.

Виды амастии: ключевые различия

Классификация амастии основана на количестве отсутствующих желёз. Различия между односторонней и двусторонней формами касаются не только внешнего вида, но и подходов к диагностике и планированию лечения. Для наглядности основные отличия представлены в таблице.

Как проходит диагностика: от осмотра до комплексного обследования

Диагностика амастии, как правило, не вызывает затруднений и основывается на визуальном осмотре. Однако для планирования дальнейшего лечения и исключения сопутствующих патологий необходим комплексный подход. Этот процесс позволяет врачу получить полную картину состояния здоровья пациентки и разработать наиболее эффективный план коррекции.

Процесс диагностики включает несколько ключевых этапов:

1. Сбор анамнеза и физикальный осмотр. Врач-маммолог или хирург уточняет, когда была замечена аномалия, были ли подобные случаи в семье, как протекала беременность матери. Во время осмотра оценивается состояние грудной клетки, наличие или отсутствие сосково-ареолярного комплекса, состояние большой грудной мышцы, симметричность плеч и лопаток.
2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) мягких тканей. УЗИ необходимо для подтверждения полного отсутствия железистой ткани и оценки состояния подлежащих мышц. Это простое и безболезненное исследование помогает дифференцировать истинную амастию от крайней степени гипоплазии.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ может быть назначена для более детальной визуализации анатомии грудной стенки, состояния мышц и ребер. Это особенно важно при подозрении на синдром Поланда и при планировании сложных реконструктивных операций с использованием собственных тканей.
4. Консультации смежных специалистов. Для исключения комплексных синдромов могут потребоваться консультации генетика, ортопеда, кардиолога и эндокринолога. Психологическая консультация также является важной частью диагностики, так как помогает оценить степень влияния аномалии на эмоциональное состояние пациентки и определить потребность в поддержке.

Современные подходы к лечению: цели и методы

Основным и единственным эффективным методом лечения амастии является хирургическая реконструкция молочной железы. Цель операции — не просто создать объем, а восстановить естественную форму и симметрию груди, что помогает пациентке вернуть уверенность в себе и избавиться от психологического дискомфорта. Время проведения операции определяется индивидуально, но, как правило, реконструкцию начинают после завершения полового созревания (17–18 лет), когда здоровая молочная железа (при односторонней форме) полностью сформирована.

Существует несколько основных методик реконструкции, выбор которых зависит от анатомических особенностей пациентки, состояния тканей и ее пожеланий.

• Эспандерная дермотензия с последующей установкой имплантата. Это двухэтапный метод. На первом этапе под кожу и мышцу на месте отсутствующей железы устанавливается специальный силиконовый баллон — эспандер. В течение нескольких месяцев его постепенно наполняют физиологическим раствором, растягивая кожу и формируя карман для будущего имплантата. На втором этапе эспандер заменяют на постоянный имплантат. Этот метод позволяет создать необходимый объем и является одним из самых распространенных.
• Реконструкция собственными тканями (аутологичная). Для создания молочной железы используются лоскуты тканей (кожа, подкожный жир, иногда мышцы), взятые из других частей тела пациентки, чаще всего с живота (TRAM- или DIEP-лоскут) или спины (широчайшая мышца). Это более сложная и травматичная операция, но она позволяет получить максимально естественный результат, а созданная железа меняется в объеме вместе с изменениями веса тела.
• Комбинированные методики. Возможно сочетание использования собственных тканей и имплантатов для достижения оптимального результата.
• Реконструкция сосково-ареолярного комплекса (САК). Это завершающий этап реконструкции, который проводится через несколько месяцев после основной операции. Сосок формируется из местных тканей, а ареола — с помощью пересадки кожи или медицинского татуажа (дермопигментации).

Жизнь с диагнозом: психологическая поддержка и реабилитация

Амастия, особенно в подростковом возрасте, может стать источником серьезных эмоциональных переживаний, неуверенности в себе и проблем с социальной адаптацией. Чувство отличия от сверстников, стеснение, тревога по поводу своей внешности — это нормальная реакция, с которой не нужно оставаться один на один. Психологическая поддержка является неотъемлемой частью лечения и реабилитации.

Важно понимать, что амастия не влияет на репродуктивное здоровье. Женщина с этим диагнозом может забеременеть и родить ребенка. При односторонней амастии возможно грудное вскармливание здоровой молочной железой. При двусторонней форме лактация невозможна, но это никак не умаляет возможности полноценного материнства.

Работа с психологом или психотерапевтом помогает принять свое тело, справиться с тревогой перед операцией и в послеоперационный период, сформировать адекватную самооценку и выстроить гармоничные отношения с окружающими. До момента хирургической коррекции для улучшения внешнего вида и психологического комфорта можно использовать специальные наружные экзопротезы, которые вкладываются в бюстгальтер и имитируют форму и объем груди.

Список литературы

1. Каприн А. Д., Рожкова Н. И. Маммология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 496 с.
2. Миланов Н. О. Пластическая хирургия: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 368 с.
3. Ashcraft's Pediatric Surgery / Holcomb G. W., Murphy J. P., St. Peter S. D. — 7th ed. — Elsevier, 2019. — 1280 p.
4. Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России и Российского общества онкомаммологов по диагностике и лечению заболеваний молочной железы.
5. Grabb and Smith's Plastic Surgery / Chung K. C. — 8th ed. — Wolters Kluwer, 2019. — 960 p.