Амастия и амазия: точное определение и значение для выбора тактики

Амастия и амазия — это редкие врожденные аномалии развития, характеризующиеся отсутствием молочной железы. Хотя эти термины часто используют как синонимы, они описывают разные состояния, и понимание их отличий имеет решающее значение для определения дальнейшей медицинской тактики и планирования коррекции. Сталкиваясь с таким диагнозом, будь то у себя или у ребенка, человек испытывает растерянность и тревогу. Важно знать, что это не онкологическое заболевание, а порок развития, который поддается коррекции с помощью современных методов пластической хирургии. Главная задача на первом этапе — это точная диагностика и выработка грамотного, взвешенного плана действий совместно со специалистом.

Что такое амастия и чем она отличается от амазии

Четкое разграничение этих двух понятий является основой для дальнейшего планирования любых медицинских вмешательств. Разница заключается в степени недоразвития структур молочной железы, что напрямую влияет на сложность и тип возможной реконструктивной операции.

Амастия — это полное отсутствие всех компонентов молочной железы: железистой ткани, жировой ткани, а также сосково-ареолярного комплекса (соска и пигментированного участка кожи вокруг него). При осмотре грудная стенка на стороне поражения выглядит плоской, без каких-либо признаков формирования железы.

Амазия — это состояние, при котором отсутствует только сама железистая ткань молочной железы, но при этом сосок и ареола сформированы и находятся на своем месте. Они могут быть уменьшены в размере (гипоплазированы), но они присутствуют. Визуально это выглядит как наличие соска на плоской грудной клетке.

Почему это различие так важно? Наличие сосково-ареолярного комплекса при амазии значительно упрощает будущую реконструкцию. Это «готовый» элемент, который можно использовать, воссоздав под ним лишь объем железы с помощью имплантата или собственных тканей. При амастии же хирургам предстоит более сложная, двухэтапная задача: сначала создать объем, а затем — воссоздать сосок и ареолу из собственных тканей пациента или с помощью татуажа.

Для лучшего понимания ключевых различий можно обратиться к следующей таблице:

Причины возникновения врожденных аномалий молочных желез

Амастия и амазия относятся к врожденным порокам развития, то есть они закладываются еще на этапе внутриутробного развития плода. Точные причины в большинстве случаев остаются неизвестными, и такое состояние называют идиопатическим. Однако выделяют несколько факторов и состояний, которые могут быть связаны с развитием этих аномалий.

• Генетические синдромы. Наиболее частой причиной односторонней амастии или амазии является синдром Поланда. Это редкое врожденное заболевание, характеризующееся односторонним недоразвитием или отсутствием большой грудной мышцы, а также аномалиями развития кисти и пальцев на той же стороне. Отсутствие молочной железы является одним из ключевых проявлений этого синдрома.
• Нарушения в эмбриональном периоде. Развитие молочных желез начинается на 6-й неделе внутриутробного развития из эктодермы вдоль так называемых «молочных линий». Любые сбои в этом процессе, вызванные внешними (тератогенными) или внутренними факторами, могут привести к остановке развития железы на одном из этапов.
• Ятрогенные причины. В редких случаях амастия может быть приобретенной. Например, в результате лучевой терапии области грудной клетки в раннем детском возрасте, проведенной по поводу другого заболевания. Облучение может повредить зачатки молочной железы и остановить ее дальнейшее развитие в период полового созревания.

Важно понимать, что возникновение этих аномалий никак не связано с действиями или образом жизни матери во время беременности. Это спонтанные нарушения развития, предсказать или предотвратить которые невозможно.

Классификация и формы: односторонняя и двусторонняя патология

Аномалии развития молочных желез классифицируют по нескольким признакам, что помогает врачам точнее описать состояние и подобрать оптимальную тактику. Основное разделение проводится по количеству вовлеченных желез и сочетанию с другими пороками развития.

• Односторонняя амастия/амазия. Наиболее частый вариант, когда аномалия затрагивает только одну молочную железу. Вторая железа при этом обычно развивается нормально. Это приводит к выраженной асимметрии тела, которая становится особенно заметной в подростковом возрасте.
• Двусторонняя амастия/амазия. Гораздо более редкое состояние, при котором отсутствуют обе молочные железы. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями, например, с эктодермальной дисплазией (группа наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением развития кожи и ее производных: волос, ногтей, зубов, потовых желез).
• Изолированная форма. Аномалия затрагивает только молочные железы и не сопровождается другими пороками развития.
• Синдромальная форма. Амастия или амазия являются частью более крупного генетического синдрома, как, например, уже упомянутый синдром Поланда.

Такая классификация важна, поскольку при обнаружении, например, односторонней амастии, необходимо провести комплексное обследование для исключения синдрома Поланда, включая оценку состояния грудных мышц и кисти руки.

Почему точная диагностика — ключ к правильной тактике

Диагностика амастии и амазии начинается с тщательного клинического осмотра маммологом или пластическим хирургом. Однако для подтверждения диагноза и, что самое главное, для планирования дальнейших действий, необходимы инструментальные методы исследования. Их цель — не просто констатировать отсутствие железы, а детально оценить состояние окружающих тканей.

Основными методами диагностики являются:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) молочных желез и регионарных лимфатических узлов. УЗИ позволяет с высокой точностью подтвердить отсутствие железистой ткани, оценить толщину подкожно-жирового слоя и, что крайне важно, изучить состояние большой и малой грудных мышц. При синдроме Поланда они могут быть недоразвиты или отсутствовать, что коренным образом меняет подход к реконструкции.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ предоставляет еще более детальную и полную картину анатомии грудной стенки. Этот метод незаменим при планировании сложных реконструктивных операций с использованием собственных тканей пациента (аутологичная реконструкция). Он позволяет оценить состояние сосудов, которые будут питать перемещаемый лоскут ткани.
• Консультации смежных специалистов. При подозрении на синдромальную форму патологии обязательна консультация генетика. Также может потребоваться консультация ортопеда для оценки состояния кисти и грудной клетки.

Точная диагностика позволяет ответить на фундаментальные вопросы, от которых зависит выбор тактики: это амастия или амазия? Сохранена ли большая грудная мышца? Достаточно ли покровных тканей для установки имплантата? Есть ли подходящие донорские зоны для забора собственных тканей? Только получив ответы, можно составить индивидуальный, пошаговый план коррекции.

Психологические аспекты и важность поддержки

Отсутствие молочной железы, особенно в подростковом возрасте, когда формируется образ собственного тела, может стать причиной серьезных психологических проблем. Девушки могут испытывать чувство неполноценности, стыда, избегать социальных контактов, ношения открытой одежды или посещения бассейна. Все это негативно сказывается на самооценке и качестве жизни.

Психологический дискомфорт — это не менее важная часть проблемы, чем физический дефект. Поэтому медицинская помощь не должна ограничиваться только хирургией. Очень важна поддержка со стороны семьи, а в ряде случаев — профессиональная помощь психолога или психотерапевта. Специалист поможет принять свою особенность, справиться с тревогой перед операцией и сформировать адекватное восприятие своего тела после реконструкции. Психологическая готовность и позитивный настрой пациента являются одним из залогов успешного результата лечения.

Основные направления коррекции: от наблюдения до реконструкции

Выбор тактики ведения пациентов с амастией и амазией зависит от возраста, формы аномалии (одно- или двусторонняя), состояния подлежащих тканей и, конечно, от желаний самого пациента. Универсального решения не существует, план всегда индивидуален.

В детском возрасте, как правило, выбирается выжидательная тактика. Никаких операций до начала полового созревания не проводится. Основная задача в этот период — наблюдение и психологическая поддержка ребенка и его родителей.

Хирургическую коррекцию обычно планируют после завершения роста и развития здоровой молочной железы, то есть в возрасте 16–18 лет. Это позволяет достичь максимальной симметрии. Основные методы хирургической коррекции включают:

• Экспандерная дермотензия с последующей установкой имплантата. Это наиболее распространенный метод. На первом этапе под кожу и мышцу на стороне отсутствующей железы устанавливается специальный силиконовый баллон (тканевой экспандер). В течение нескольких месяцев его постепенно наполняют физиологическим раствором, растягивая кожу и формируя карман для будущего имплантата. На втором этапе экспандер удаляют и заменяют его постоянным имплантатом.
• Реконструкция собственными тканями (аутотрансплантация). Для создания объема железы используются лоскуты тканей (кожа, жир, мышцы), взятые из других частей тела — например, со спины (TRAM-лоскут) или живота (DIEP-лоскут). Это более сложные и травматичные операции, но они позволяют создать железу из «своего» материала, которая будет выглядеть и ощущаться максимально естественно.
• Липофилинг. Метод, при котором объем железы создается путем введения собственной жировой ткани пациента, полученной из других зон (бедер, живота) с помощью липосакции. Часто используется как дополнительный метод для улучшения контуров и достижения лучшей симметрии.

При амастии после создания объема проводится второй этап — реконструкция сосково-ареолярного комплекса. Сосок формируют из местных тканей, а ареолу воссоздают с помощью медицинского татуажа или пересадки кожи из паховой области. Выбор конкретного метода или их комбинации — это совместное решение пациента и хирурга, основанное на данных обследования и эстетических предпочтениях.

Список литературы

1. Пластическая хирургия. Национальное руководство / под ред. Р. Т. Адамян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 744 с.
2. Bland K.I., Copeland E.M. The Breast: Comprehensive Management of Benign and Malignant Diseases. 5th ed. Elsevier, 2018. — 1888 p.
3. Thorne C.H. (ed.). Grabb and Smith's Plastic Surgery. 8th ed. Wolters Kluwer, 2019. — 1104 p.
4. Fokin A. A., Robicsek F. Poland's syndrome revisited // The Annals of Thoracic Surgery. — 2002. — Vol. 74, № 6. — P. 2218–2225.
5. Боровиков А.М. Восстановительная хирургия молочной железы. — М.: МИА, 2010. — 256 с.