Паллиативная помощь при боковом амиотрофическом склерозе: как улучшить качество жизни на поздних стадиях

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее неврологическое заболевание, которое постепенно лишает человека контроля над мышцами. На поздних стадиях БАС паллиативная помощь становится основой поддержки. Она не направлена на излечение, а фокусируется на облегчении симптомов, сохранении достоинства и максимально возможного качества жизни. Главная цель — обеспечить физический комфорт, психологическую поддержку и помочь пациенту прожить каждый день осмысленно.

Основные задачи паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозе

На поздних стадиях БАС возникают сложные симптомы, требующие комплексного подхода. Ключевые задачи паллиативной помощи включают: контроль боли, поддержку дыхания и питания, помощь в коммуникации, а также эмоциональную поддержку пациента и его близких. Важно действовать проактивно — предупреждать осложнения до их появления. Например, обсуждение респираторной поддержки до развития тяжелой одышки снижает стресс для семьи.

Управление дыхательной недостаточностью

Одышка — частый и пугающий симптом на поздних стадиях бокового амиотрофического склероза. Она возникает из-за слабости дыхательных мышц. Для облегчения используют:

• Неинвазивную вентиляцию легких (НИВЛ): Маска, подключенная к аппарату, помогает дышать. НИВЛ улучшает сон и снижает утомляемость.
• Инвазивную вентиляцию: Трахеостомия (трубка в дыхательном горле) применяется, когда НИВЛ недостаточно. Это решение требует взвешенного обсуждения с пациентом и семьёй, учитывая качество жизни.
• Медикаментозную поддержку: Морфин в малых дозах снимает чувство удушья, а седативные препараты уменьшают тревожность.

Кислородотерапия используется осторожно, так как при БАС она иногда усугубляет дыхание.

Питание и гидратация: безопасное поддержание сил

Слабость мышц глотки затрудняет глотание, повышая риск аспирации (попадания пищи в легкие). Решения включают:

• Гастростому: Операция по установке трубки в желудок для прямого питания. Это предотвращает удушье и обеспечивает полноценное поступление калорий и жидкости.
• Изменение консистенции пищи: Пюре и загущенные жидкости легче глотать.
• Регулярный мониторинг веса: Помогает корректировать питание и избегать истощения.

Важно обсудить установку гастростомы заранее — пока пациент может принять осознанное решение.

Контроль других физических симптомов

Паллиативная помощь при БАС включает управление несколькими сопутствующими состояниями. Вот ключевые подходы:

Регулярная оценка симптомов врачом позволяет своевременно менять тактику.

Поддержка коммуникации и психологического комфорта

При боковом амиотрофическом склерозе потеря речи — тяжелое испытание. Современные средства помогают сохранить общение:

• Альтернативные системы: Таблицы с буквами, электронные планшеты с синтезатором речи.
• Управление взглядом: Специальные программы, считывающие движение глаз для набора текста.

Эмоциональное состояние требует не меньшего внимания. Депрессия и тревога — частые спутники БАС. Поддержка включает:

• Консультации психолога или психотерапевта.
• Антидепрессанты при необходимости.
• Духовную помощь (по желанию пациента).

Близким также нужна помощь: группы поддержки и консультации снижают риск выгорания.

Роль мультидисциплинарной команды в паллиативной помощи

Эффективная помощь при БАС невозможна без команды специалистов. В неё входят:

• Невролог: Координирует лечение и оценку симптомов.
• Паллиативный врач: Управляет болью и другими проявлениями.
• Реабилитолог: Подбирает ортезы и учит безопасным перемещениям пациента.
• Логопед: Помогает с глотанием и коммуникацией.
• Медсестры: Обеспечивают ежедневный уход и обучают родных.
• Социальный работник: Помогает с оформлением льгот и организацией ухода.

Регулярные встречи команды позволяют адаптировать помощь к меняющимся потребностям.

Планирование будущего: важные решения

Открытое обсуждение предпочтений пациента — основа паллиативной помощи при БАС. Ключевые темы:

• Информированное согласие: Выбор или отказ от ИВЛ, реанимации, госпитализации.
• Документы: Заверение воли пациента (доверенность на медицинские решения, завещание).
• Место ухода: Дом, хоспис или больница — решение принимается с учётом возможностей семьи.

Такие беседы лучше вести заранее, пока человек может ясно выражать мысли.

Список литературы

1. Клинические рекомендации "Боковой амиотрофический склероз". Минздрав России, 2023.
2. Рабочая группа по БАС Европейской федерации неврологических обществ (EFNS). Рекомендации по ведению пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, 2022.
3. Руководство по паллиативной помощи при неврологических заболеваниях. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), 2018.
4. Гнездилов А.В. Паллиативная медицина. Учебник. — М.: ООО "Медицинское информационное агентство", 2020. — С. 287-301.
5. International Alliance of ALS/MND Associations. Standards of Care for ALS/MND Patients, 2021.
6. Андреева Т.М., Иллариошкин С.Н. Боковой амиотрофический склероз: современные принципы терапии // Неврологический журнал. — 2021. — Т. 26 (5). — С. 267-275.