Опасные осложнения прогрессирующего надъядерного паралича и их профилактика

Автор:

Невролог, Детский хирург

05.12.2025

5 мин.

Опасные осложнения прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) являются основной причиной снижения качества и продолжительности жизни пациентов, а не само заболевание. Прогрессирующий надъядерный паралич — это нейродегенеративное расстройство, которое влияет на движение, контроль походки и равновесия, речь, глотание и зрение. Понимание потенциальных рисков и своевременное принятие профилактических мер позволяют значительно повысить безопасность пациента, облегчить уход и сохранить максимально возможное качество жизни на долгие годы. Ключ к успешному ведению заболевания лежит в проактивном подходе и слаженной работе пациента, его близких и мультидисциплинарной команды специалистов.

Основные риски при прогрессирующем надъядерном параличе: от падений до пневмонии

Основная угроза при ПНП исходит не от прямого поражения жизненно важных центров мозга, а от вторичных состояний, которые развиваются из-за ключевых симптомов болезни. Важно понимать, что почти все осложнения можно предвидеть и активно им противостоять. Главные опасности группируются вокруг нескольких ключевых проблем: нарушения равновесия, трудности с глотанием, общая скованность и снижение подвижности, а также когнитивные изменения. Именно эти проявления заболевания создают почву для развития жизнеугрожающих состояний, таких как тяжелые травмы и аспирационная пневмония.

Падения и травмы: как обеспечить безопасность передвижения

Падения являются одной из самых частых и серьезных проблем при прогрессирующем надъядерном параличе. Они обусловлены сочетанием нескольких факторов: нарушением равновесия, мышечной ригидностью (скованностью), особенно в шее и туловище, и проблемами со зрением (пациенту трудно переводить взгляд вниз). Характерной чертой падений при ПНП являются внезапные падения назад без попытки выставить руки для защиты. Это значительно повышает риск серьезных травм, включая переломы костей (особенно шейки бедра) и черепно-мозговые травмы.

Профилактика падений — это комплексная задача, требующая адаптации окружающей среды и изменения повседневных привычек. Вот ключевые меры для создания безопасного пространства:

Адаптация жилого помещения. Необходимо убрать с пола все лишние предметы, провода, ковры и коврики, о которые можно споткнуться. В ванной комнате и туалете следует установить поручни, использовать резиновые коврики против скольжения и специальное сиденье для ванны или душа.
Правильная обувь. Обувь должна быть удобной, с нескользящей подошвой, без каблука и надежно фиксироваться на ноге (например, на липучках или шнурках, а не шлепанцы).
Использование вспомогательных средств. В зависимости от стадии заболевания могут быть рекомендованы ходунки (часто с утяжелением спереди для предотвращения падения назад) или кресло-коляска. Важно, чтобы эти средства были правильно подобраны специалистом по лечебной физкультуре или реабилитологом.
Физическая терапия. Регулярные занятия с физическим терапевтом помогают поддерживать подвижность, тренировать равновесие и подбирать безопасные стратегии движения, например, обучать правильным поворотам.

Нарушения глотания (дисфагия) и риск аспирационной пневмонии

Дисфагия, или расстройство глотания, — это одно из самых грозных осложнений ПНП. Из-за нарушения координации мышц глотки пища или жидкость могут попадать не в пищевод, а в дыхательные пути (трахею). Этот процесс называется аспирацией. Попадание пищи, слюны или жидкости в легкие вызывает тяжелое воспаление — аспирационную пневмонию, которая является ведущей причиной смерти при данном заболевании. Признаками дисфагии могут быть кашель или поперхивание во время еды, ощущение кома в горле, слюнотечение, изменение голоса после глотка (он становится «влажным» или «булькающим»).

Профилактика аспирации требует особого внимания и строгого соблюдения рекомендаций. Основные шаги включают:

Консультация логопеда-афазиолога. Специалист проведет оценку функции глотания и даст индивидуальные рекомендации по консистенции пищи и жидкости.
Изменение консистенции пищи. Часто требуется переход на пюреобразную, гомогенную пищу без мелких твердых частиц. Жидкости могут требовать загущения специальными порошками для предотвращения их быстрого стекания в гортань.
Соблюдение правил во время еды. Принимать пищу нужно строго в вертикальном положении (сидя прямо), не разговаривать во время еды, есть медленно, маленькими порциями. После еды важно оставаться в вертикальном положении еще 20–30 минут.
Гигиена полости рта. Регулярная и тщательная чистка зубов и полости рта снижает количество бактерий, которые могут попасть в легкие при аспирации и вызвать инфекцию.

Профилактика дыхательных осложнений при ПНП

Помимо аспирационной пневмонии, при прогрессирующем надъядерном параличе могут возникать и другие дыхательные проблемы. Ригидность мышц грудной клетки и слабый кашлевой рефлекс затрудняют эффективное очищение дыхательных путей от мокроты. Это создает благоприятные условия для развития застойных явлений и инфекций, таких как бронхиты и пневмонии.

Для поддержания функции дыхания важны следующие меры:

Дыхательная гимнастика. Простые упражнения, направленные на глубокое дыхание и укрепление дыхательной мускулатуры, помогают улучшить вентиляцию легких. Их должен порекомендовать физический терапевт.
Стимуляция кашля. Специалист может обучить пациента и ухаживающих методикам, помогающим откашливаться более эффективно.
Вакцинация. Ежегодная вакцинация от гриппа и вакцинация от пневмококковой инфекции (согласно графику, рекомендованному врачом) обязательны для снижения риска тяжелых респираторных заболеваний.
Контроль за общим состоянием. Важно немедленно обращаться к врачу при появлении первых признаков респираторной инфекции: повышения температуры, кашля, одышки.

Проблемы, связанные с неподвижностью: пролежни, контрактуры и тромбозы

По мере прогрессирования ПНП подвижность пациента снижается, что приводит к длительному пребыванию в одной позе. Это создает риск развития целого ряда осложнений, связанных с гиподинамией.

В следующей таблице представлены основные проблемы и способы их предотвращения.

Осложнение	Описание	Меры профилактики
Пролежни	Участки омертвения мягких тканей из-за длительного сдавления, чаще всего в области крестца, пяток, лопаток.	Регулярное изменение положения тела (каждые 2–3 часа), использование противопролежневого матраса и подушек, тщательный уход за кожей, полноценное питание и питье.
Контрактуры	Стойкое ограничение подвижности в суставах из-за укорочения мышц и сухожилий.	Регулярное выполнение пассивных и активных упражнений на растяжку и поддержание объема движений в суставах под руководством физического терапевта.
Тромбоз глубоких вен (ТГВ)	Образование кровяных сгустков (тромбов) в глубоких венах ног из-за застоя крови. Опасен отрывом тромба и закупоркой легочной артерии.	Посильная физическая активность, ношение компрессионного трикотажа (по назначению врача), достаточное потребление жидкости.

Когнитивные и поведенческие нарушения: влияние на безопасность

Прогрессирующий надъядерный паралич затрагивает не только двигательные функции. Часто развиваются когнитивные и поведенческие изменения: апатия, замедленность мышления, импульсивность, снижение критики к своему состоянию. Эти нарушения могут косвенно влиять на безопасность. Например, пациент может забыть о необходимости использовать ходунки, попытаться встать слишком резко или отказаться от помощи, недооценивая риски. Апатия может привести к отказу от выполнения упражнений или приема пищи, усугубляя физическое состояние.

Профилактика в этом случае заключается в создании безопасной, предсказуемой и поддерживающей среды:

Структурированный распорядок дня. Четкий график помогает пациенту ориентироваться и снижает тревожность.
Упрощение задач. Сложные действия лучше разбивать на простые шаги.
Терпеливое и четкое общение. Говорить нужно медленно, простыми фразами, давая достаточно времени на ответ.
Постоянное наблюдение. На поздних стадиях заболевания может потребоваться постоянный присмотр для предотвращения опасных действий.

Комплексный подход к профилактике: роль мультидисциплинарной команды

Эффективная профилактика осложнений при ПНП невозможна без скоординированной работы команды специалистов. Каждый из них вносит свой вклад в обеспечение безопасности и поддержание качества жизни пациента. Успех во многом зависит от того, насколько активно семья вовлечена в процесс и следует полученным рекомендациям.

Вклад каждого специалиста в общую стратегию можно описать следующим образом:

Специалист	Основная роль в профилактике осложнений
Невролог	Ставит диагноз, назначает симптоматическую терапию, координирует работу других специалистов, отслеживает динамику заболевания.
Физический терапевт / Врач ЛФК	Разрабатывает программу упражнений для поддержания подвижности, равновесия, профилактики контрактур. Подбирает вспомогательные средства передвижения.
Логопед (специалист по глотанию)	Оценивает функцию глотания, подбирает безопасную консистенцию пищи и жидкости, обучает техникам безопасного глотания.
Эрготерапевт (специалист по бытовой адаптации)	Помогает адаптировать жилое пространство, подбирает приспособления для самообслуживания (специальные столовые приборы, оборудование для ванной).
Диетолог / Нутрициолог	Составляет рацион с учетом проблем глотания, обеспечивающий достаточное количество калорий, белка и жидкости для профилактики истощения и обезвоживания.
Психолог / Психотерапевт	Оказывает поддержку пациенту и его семье, помогает справиться с эмоциональными трудностями, депрессией и тревогой, связанными с заболеванием.

Список литературы

Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача. — 10-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2018. — 1024 с.
Неврология. Национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. — М.: МЕДпресс-информ, 2002. — 608 с.
Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M., et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria // Movement Disorders. — 2017. — Vol. 32 (6). — P. 853–864.
Клинические рекомендации «Прогрессирующий надъядерный паралич». Разработчик: Всероссийское общество неврологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.