Распознавание ранних симптомов мультисистемной атрофии для своевременных мер

Автор:

Невролог, Детский невролог

05.12.2025

4 мин.

Своевременное распознавание ранних симптомов мультисистемной атрофии является ключевым фактором для начала поддерживающей терапии и улучшения качества жизни пациента. Мультисистемная атрофия (МСА) — это редкое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает различные системы организма, отвечающие за движение, равновесие и непроизвольные (вегетативные) функции, такие как артериальное давление и работа мочевого пузыря. Часто ее начальные проявления маскируются под другие, более распространенные состояния, что затрудняет постановку диагноза. Понимание первых «звоночков» позволяет вовремя обратиться к специалисту-неврологу и начать необходимую диагностику.

Что такое мультисистемная атрофия и почему важна ранняя диагностика

Мультисистемная атрофия (МСА) — это заболевание, при котором происходит постепенная гибель нервных клеток в различных областях головного мозга. В основе этого процесса лежит накопление патологического белка альфа-синуклеина. В зависимости от того, какие структуры мозга поражаются в большей степени, выделяют два основных подтипа заболевания: с преобладанием паркинсонизма (МСА-П) и с преобладанием мозжечковых нарушений (МСА-М). Важность ранней диагностики заключается не в излечении, так как на сегодняшний день методов, способных остановить прогрессирование болезни, не существует, а в своевременном начале симптоматического лечения. Правильно подобранная терапия помогает контролировать проявления болезни, справляться с такими проблемами, как падение давления, нарушения мочеиспускания и двигательные расстройства, что позволяет человеку дольше сохранять активность и самостоятельность.

Ключевые группы ранних симптомов МСА: на что обратить внимание

Ранние проявления мультисистемной атрофии можно условно разделить на три основные группы, которые могут проявляться как по отдельности, так и в комбинации. Внимательное отношение к этим сигналам организма является первым шагом к постановке верного диагноза.

Вегетативная недостаточность: Нарушения в работе систем, которые организм не контролирует сознательно. Часто это самые первые и самые специфичные признаки МСА.
Паркинсонизм: Симптомы, напоминающие болезнь Паркинсона, такие как замедленность движений, скованность мышц и неустойчивость.
Мозжечковая атаксия: Проблемы с координацией движений, равновесием и речью, вызванные поражением мозжечка.

Вегетативная недостаточность — самый первый и частый признак мультисистемной атрофии

Наиболее характерным и часто дебютным симптомом МСА является тяжелая вегетативная недостаточность. В первую очередь, это ортостатическая гипотензия — резкое падение артериального давления при переходе из положения лежа или сидя в положение стоя. Человек может ощущать сильное головокружение, потемнение в глазах, слабость, дурноту, вплоть до обморока. Эти ощущения возникают потому, что сосуды не успевают адаптироваться к смене положения тела, и мозг испытывает кратковременный недостаток кровоснабжения. Другими важными ранними вегетативными симптомами являются:

Нарушения мочеиспускания: Частые и внезапные позывы, недержание мочи или, наоборот, затрудненное начало мочеиспускания. У мужчин эти симптомы могут ошибочно связывать с проблемами предстательной железы.
Эректильная дисфункция: Часто является одним из самых ранних проявлений у мужчин, возникающим за несколько лет до двигательных нарушений.
Запоры: Упорные, трудноподдающиеся лечению запоры из-за замедления работы кишечника.
Нарушение потоотделения: Снижение или полное отсутствие потоотделения (ангидроз), что может приводить к перегреву организма в жаркую погоду.

Паркинсонизм при МСА: отличия от болезни Паркинсона

Двигательные нарушения при мультисистемной атрофии паркинсонического типа (МСА-П) могут сильно напоминать болезнь Паркинсона, что часто приводит к диагностическим ошибкам на ранних стадиях. Однако существует ряд ключевых отличий, которые помогают специалисту заподозрить именно МСА. Понимание этих различий важно для правильной оценки состояния.

Ниже представлена сравнительная таблица основных отличительных признаков паркинсонизма при этих двух заболеваниях.

Признак	Мультисистемная атрофия (МСА)	Болезнь Паркинсона
Скорость прогрессирования	Обычно более быстрая, с развитием тяжелых нарушений в течение нескольких лет.	Более медленное, постепенное прогрессирование на протяжении многих лет.
Ранние вегетативные симптомы	Выражены и появляются очень рано, часто до двигательных нарушений (падение давления, недержание мочи).	Появляются на более поздних стадиях и обычно менее выражены.
Симметричность симптомов	Двигательные нарушения (скованность, замедленность) чаще симметричны с самого начала.	Симптомы обычно начинаются с одной стороны тела и долгое время остаются асимметричными.
Тремор (дрожание)	Тремор покоя встречается реже, он может быть нерегулярным, часто сочетается с дрожанием при движении.	Классический тремор покоя (по типу «счета монет») является характерным ранним симптомом.
Ответ на препараты леводопы	Слабый, неполный или кратковременный эффект, либо его полное отсутствие.	Хороший и стойкий эффект, особенно на ранних стадиях заболевания.
Падения и неустойчивость	Появляются на ранних стадиях из-за постуральной неустойчивости и ортостатической гипотензии.	Проблемы с равновесием и падения характерны для развернутых, поздних стадий.

Мозжечковые нарушения как проявление мультисистемной атрофии

При мозжечковом типе МСА (МСА-М) на первый план выходят симптомы, связанные с поражением мозжечка — отдела мозга, ответственного за координацию и равновесие. Эти проявления могут развиваться самостоятельно или сочетаться с паркинсонизмом и вегетативной недостаточностью. Основные мозжечковые симптомы включают:

Атаксия ходьбы: Неустойчивая, шаткая походка с широко расставленными ногами. Человеку становится трудно идти по прямой линии, его может «заносить» в стороны. Походка может напоминать движения нетрезвого человека.
Нарушение координации движений (атаксия в конечностях): Промахивание при попытке взять предмет, неловкость, трудности с выполнением точных движений, например, при застегивании пуговиц или письме.
Дизартрия: Речь становится нечеткой, «скандированной», замедленной или прерывистой. Возникают трудности с артикуляцией.
Нистагм: Непроизвольные быстрые движения глазных яблок.

Нетипичные, но важные ранние симптомы

Помимо классической триады симптомов, существуют и другие ранние признаки, которые могут указывать на развитие мультисистемной атрофии. Их наличие в сочетании с основными проявлениями укрепляет подозрение на это заболевание.

Стридор: Шумное, хриплое дыхание во сне (иногда и при бодрствовании), вызванное частичным спазмом голосовых связок. Это серьезный симптом, требующий особого внимания.
Нарушение поведения в фазу быстрого сна: Яркие, часто агрессивные сновидения, которые человек «проживает» в реальности — кричит, размахивает руками, может ударить партнера по кровати. Этот симптом может появиться за много лет до других проявлений.
Непропорциональный антеколлис: Сильный наклон головы и шеи вперед («симптом поникшей головы»).
Эмоциональные изменения: Немотивированный плач или смех, апатия, депрессия.

План действий: что делать при подозрении на мультисистемную атрофию

Обнаружение у себя или у близкого человека одного или нескольких из перечисленных симптомов — это повод для беспокойства, но не для паники. Важно действовать последовательно и без промедления. Самодиагностика в данном случае недопустима, так как многие симптомы МСА неспецифичны.

Шаг 1: Обратитесь к неврологу. Только врач-невролог, специализирующийся на экстрапирамидных расстройствах и нейродегенеративных заболеваниях, может провести необходимую дифференциальную диагностику, чтобы отличить МСА от болезни Паркинсона, последствий инсульта и других состояний.

Шаг 2: Подготовьтесь к визиту. Перед консультацией составьте подробный список всех беспокоящих вас симптомов. Отметьте, когда каждый из них появился и как менялся со временем. Обязательно упомяните о проблемах с давлением, мочеиспусканием, сном и настроением, даже если они кажутся вам не связанными с основной жалобой.

Шаг 3: Ведите дневник симптомов. Особенно полезно фиксировать показатели артериального давления в положении лежа и сразу после вставания, чтобы объективно оценить наличие ортостатической гипотензии. Также записывайте эпизоды головокружения, падений, недержания мочи. Эта информация будет бесценна для врача.

Раннее обращение за медицинской помощью позволяет не упустить время, начать симптоматическую терапию, получить рекомендации по изменению образа жизни, физической реабилитации и, что немаловажно, получить психологическую поддержку и достоверную информацию о заболевании.

Список литературы

Неврология. Национальное руководство. В 2 т. / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача. — 12-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — 1024 с.
Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. — М.: МЕДпресс-информ, 2002. — 608 с.
Gilman S., Wenning G.K., Low P.A., et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy // Neurology. — 2008. — Vol. 71(9). — P. 670-676.
Fanciulli A., Wenning G.K. Multiple-system atrophy // The New England Journal of Medicine. — 2015. — Vol. 372(3). — P. 249-263.
Клинические рекомендации РФ «Мультисистемная атрофия», разработанные Всероссийским обществом неврологов. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации.