Использовать плазмаферез и ВВИГ для быстрого снятия тяжелых симптомов миастении

Когда миастения гравис проявляет себя наиболее тяжело, угрожая жизненно важным функциям, возникает необходимость в срочных и эффективных мерах. В таких критических ситуациях, как миастенический криз, или при резком ухудшении состояния, когда обычное медикаментозное лечение не справляется, современная неврология предлагает методы экстренной помощи. Использование плазмафереза и внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) позволяет быстро снять тяжелые симптомы миастении, стабилизировать состояние пациента и предотвратить опасные осложнения, давая время для подбора долгосрочной терапии. Эти методы направлены на быстрое удаление антител из крови или блокирование их действия, что позволяет восстановить нервно-мышечную передачу и улучшить качество жизни.

Что такое миастения и почему требуются экстренные меры

Миастения гравис — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно атакует и разрушает рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране нервно-мышечных соединений. Ацетилхолин — это химический передатчик, необходимый для сокращения мышц. Когда его рецепторы блокированы или разрушены, мышцы не получают достаточного сигнала, что приводит к слабости и быстрой утомляемости. Симптомы могут варьироваться от умеренной слабости век и глазных мышц до выраженной слабости в конечностях, затруднения глотания и речи, а в самых тяжелых случаях — до паралича дыхательных мышц. Именно последнее состояние, известное как миастенический криз, требует немедленного медицинского вмешательства и является показанием для экстренных процедур, таких как плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Цель этих процедур — максимально быстро уменьшить количество вредоносных антител или их патологическое воздействие, чтобы спасти жизнь пациента и восстановить функции жизненно важных систем.

Механизм действия плазмафереза при миастении

Плазмаферез, или обмен плазмы, представляет собой процедуру, которая направлена на быстрое удаление из крови патологических антител, циркулирующих в плазме и атакующих нервно-мышечные соединения при миастении гравис. Этот метод работает по принципу "очистки" крови. У пациента забирается часть крови, которая затем проходит через специальное устройство, где плазма (жидкая часть крови, содержащая антитела) отделяется от клеточных компонентов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Отделенная плазма удаляется, а клеточные компоненты возвращаются обратно в организм пациента вместе с замещающим раствором, таким как донорская плазма или альбумин. Таким образом, плазмаферез обеспечивает механическое удаление аутоантител, медиаторов воспаления и других вредных веществ, которые способствуют развитию миастении. Это приводит к быстрому, хотя и временному, улучшению состояния, так как концентрация агрессивных антител в крови значительно снижается.

Применение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) в терапии миастении

Внутривенный иммуноглобулин, или ВВИГ, является еще одним эффективным методом быстрого купирования тяжелых симптомов миастении. Это препарат, состоящий из очищенных антител, полученных из плазмы крови здоровых доноров. Механизм действия ВВИГ при миастении многогранен и включает несколько важных аспектов. Во-первых, предполагается, что большое количество введенных здоровых антител "отвлекает" иммунную систему пациента, связываясь с антителами, вызывающими миастению, или с рецепторами, которые эти антитела атакуют. Во-вторых, внутривенный иммуноглобулин может модулировать активность иммунных клеток, таких как Т-лимфоциты и В-лимфоциты, снижая выработку аутоантител. В-третьих, ВВИГ способствует ускоренному разрушению патологических антител пациента. Таким образом, ВВИГ действует как "ложная" мишень для иммунной системы, временно подавляя её аутоиммунную активность и снижая воспаление, что приводит к улучшению нервно-мышечной передачи и ослаблению симптомов миастении.

Показания к экстренному применению плазмафереза и внутривенного иммуноглобулина

Решение об использовании плазмафереза или внутривенного иммуноглобулина принимается врачом на основании тяжести состояния пациента и динамики симптомов. Эти методы не являются основной долгосрочной терапией миастении, но служат "мостиком" для стабилизации состояния и предотвращения жизнеугрожающих осложнений.

• Миастенический криз: это острое, жизнеугрожающее состояние, характеризующееся резким нарастанием мышечной слабости, затрагивающей дыхательные мышцы и мышцы глотки, что приводит к дыхательной недостаточности, требующей искусственной вентиляции легких, и нарушению глотания.
• Предстоящая тимомэктомия: перед операцией по удалению вилочковой железы (тимуса) у пациентов с миастенией плазмаферез или ВВИГ могут использоваться для предоперационной подготовки. Это помогает стабилизировать состояние пациента и снизить риск послеоперационных осложнений, связанных с обострением миастении.
• Тяжелые обострения миастении: если консервативная терапия (например, антихолинэстеразные препараты, кортикостероиды) не дает быстрого эффекта или состояние пациента продолжает ухудшаться, может потребоваться экстренное вмешательство.
• Непереносимость стандартной терапии: в редких случаях, когда пациент не переносит традиционные препараты или у него развиваются серьезные побочные эффекты, плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин могут быть использованы как альтернативные варианты.

Проведение процедур: плазмаферез и ВВИГ

Обе процедуры требуют тщательной подготовки и наблюдения медицинского персонала. Важно понимать, что они проводятся в условиях стационара под строгим контролем врачей.

Плазмаферез

Процедура плазмафереза обычно занимает несколько часов. Для её проведения пациенту устанавливают венозный катетер, чаще всего в крупную вену (например, на руке или в подключичную вену), через который кровь забирается и подаётся в аппарат. Аппарат разделяет кровь на компоненты, удаляет плазму, а остальные компоненты крови возвращает обратно. Количество процедур и их периодичность зависят от тяжести состояния и реакции на лечение. Обычно проводится от 3 до 5 сеансов через день или ежедневно. Многих пациентов беспокоит возможный дискомфорт во время сеанса. Важно понимать, что сама процедура забора крови и возврата компонентов, как правило, безболезненна, хотя может ощущаться легкое покалывание или онемение. Современное оборудование минимизирует риски, и медицинский персонал постоянно следит за состоянием пациента.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Введение внутривенного иммуноглобулина представляет собой инфузию препарата через капельницу. Процедура также проводится в условиях стационара и может длиться от нескольких часов до полного дня, в зависимости от дозы и скорости введения. Обычно курс ВВИГ состоит из ежедневных инфузий в течение 2-5 дней. Перед началом введения ВВИГ проводится тестирование на переносимость препарата, а также за пациентом ведётся постоянное наблюдение во время всей процедуры для своевременного выявления и коррекции возможных побочных реакций. Медленное введение препарата помогает снизить риск возникновения нежелательных явлений.

Возможные побочные эффекты и риски

Как и любое медицинское вмешательство, плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин могут сопровождаться побочными эффектами, хотя они обычно хорошо переносятся и серьезные осложнения встречаются редко.

Побочные эффекты плазмафереза

• Снижение артериального давления: может быть вызвано изменением объема крови.
• Головокружение, тошнота, озноб: чаще всего связаны с изменением кровотока.
• Кровотечения: из-за удаления факторов свертывания крови вместе с плазмой, особенно при использовании донорской плазмы.
• Инфекции: риск связан с нарушением целостности кожных покровов и использованием катетеров, хотя он минимизируется строгим соблюдением асептики.
• Аллергические реакции: на компоненты замещающих растворов (например, на альбумин).

Побочные эффекты внутривенного иммуноглобулина

• Головная боль: одно из самых частых побочных явлений.
• Лихорадка, озноб, мышечные боли: гриппоподобные симптомы.
• Тошнота, рвота.
• Аллергические реакции: от легких кожных высыпаний до редких анафилактических реакций.
• Тромботические осложнения: очень редко, но ВВИГ может повышать риск образования тромбов, особенно у пациентов с предрасположенностью.
• Почечная недостаточность: крайне редкое осложнение, обычно связано с сопутствующими заболеваниями почек.

Медицинский персонал тщательно отслеживает состояние пациента во время и после процедур, чтобы оперативно реагировать на любые нежелательные реакции. Подготовка пациента, контроль показателей крови и адекватное замещение объема циркулирующей крови помогают минимизировать риски.

Сравнение плазмафереза и ВВИГ: что выбрать и почему

Выбор между плазмаферезом (ПФ) и внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) при быстром снятии тяжелых симптомов миастении часто зависит от конкретной клинической ситуации, индивидуальных особенностей пациента, сопутствующих заболеваний и доступности ресурсов. Оба метода демонстрируют высокую эффективность в купировании острых состояний, но имеют свои преимущества и недостатки.

Важно понимать ключевые различия между этими методами:

При миастеническом кризе с выраженными дыхательными нарушениями, когда требуется максимально быстрое улучшение, часто предпочтение отдается плазмаферезу из-за его немедленного действия. ВВИГ может быть предпочтителен для пациентов с нестабильной гемодинамикой или труднодоступным венозным доступом, а также при подготовке к операции или при непереносимости плазмафереза. Иногда эти методы могут применяться последовательно или комбинироваться в особо тяжелых случаях. Окончательное решение всегда принимает мультидисциплинарная команда врачей с учетом всех факторов.

После экстренной помощи: дальнейшее лечение миастении

Важно понимать, что плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин являются методами экстренной помощи, направленными на быстрое купирование тяжелых симптомов миастении, но не на ее излечение. После стабилизации состояния пациента и снятия острого обострения, обязательно следует переход к долгосрочной поддерживающей терапии.

• Антихолинэстеразные препараты: улучшают передачу нервных импульсов к мышцам (например, Пиридостигмин).
• Иммуносупрессивные препараты: снижают активность иммунной системы, которая атакует нервно-мышечные соединения (например, кортикостероиды, азатиоприн, микофенолата мофетил).
• Тимомэктомия: хирургическое удаление вилочковой железы (тимуса), которое может быть показано некоторым пациентам, особенно молодым, с генерализованной миастенией или тимомой (опухолью тимуса).
• Новые биологические препараты: в последние годы появились и активно разрабатываются новые таргетные методы лечения, направленные на специфические звенья патогенеза миастении.

Задача экстренной терапии — выиграть время для того, чтобы постоянное лечение начало действовать или чтобы можно было провести необходимые диагностические или хирургические вмешательства. Пациентам после плазмафереза или введения внутривенного иммуноглобулина требуется регулярное наблюдение у невролога, индивидуальный подбор поддерживающей терапии и контроль состояния для предотвращения рецидивов и поддержания стабильного улучшения.

Список литературы

1. Неврология: Национальное руководство / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — С. 608-620.
2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении, миастенических синдромов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2017.
3. Касаткина Л.Ф. Миастения: от патогенеза до лечения. — М.: МИА, 2019. — 240 с.
4. Gilhus N.E., Verschuuren J.J.G. Clinical immunology of myasthenia gravis // Lancet Neurol. — 2015. — Т. 14, № 4. — P. 423-434.
5. European Federation of Neurological Societies (EFNS) and European Academy of Neurology (EAN) guidelines for the treatment of myasthenia gravis – revised 2016. // Eur J Neurol. — 2016. — Т. 23, № 8. — P. 1581-1590.