Отличия ХВДП от синдрома Гийена-Барре и других схожих полинейропатий

Автор:

Невролог, Детский хирург

05.12.2025

6 мин.

Когда речь заходит о периферической нервной системе, существуют заболевания, которые могут проявляться очень схожими симптомами, вызывая у пациентов беспокойство и неопределенность. Среди них – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, или ХВДП, и синдром Гийена-Барре, известный как СГБ, а также ряд других полинейропатий. Хотя эти состояния имеют общие черты, их точное разграничение критически важно для выбора правильной тактики лечения и определения прогноза. Понимание ключевых различий между хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и синдромом Гийена-Барре, а также другими схожими расстройствами, помогает врачам установить верный диагноз и обеспечить пациенту наиболее эффективную помощь.

Понимание хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует миелиновую оболочку периферических нервов. Миелин – это жировая оболочка, которая изолирует нервные волокна и способствует быстрой передаче электрических импульсов. При повреждении миелина нервные сигналы замедляются или блокируются, что приводит к появлению слабости, онемения и других неврологических симптомов. Важной особенностью хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии является её хронический характер: симптомы развиваются постепенно в течение как минимум двух месяцев и могут иметь рецидивирующе-ремиттирующее или прогрессирующее течение. Это означает, что состояние может улучшаться и ухудшаться с течением времени, или же постоянно прогрессировать без периодов улучшения.

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии обычно включают прогрессирующую мышечную слабость, которая может затрагивать как руки, так и ноги, а также нарушения чувствительности, такие как онемение, покалывание или жжение. Часто отмечается потеря рефлексов. Слабость, как правило, симметрична и может приводить к трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии предметов. У некоторых пациентов могут возникать вегетативные нарушения, например, проблемы с артериальным давлением или работой кишечника, но они менее выражены, чем при синдроме Гийена-Барре.

Что такое синдром Гийена-Барре (СГБ)

Синдром Гийена-Барре – это острое, быстро развивающееся аутоиммунное расстройство, также поражающее периферическую нервную систему. В отличие от хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, СГБ характеризуется внезапным началом и быстрым прогрессированием симптомов, обычно достигающих пика в течение нескольких дней или до четырех недель. Часто развитию синдрома Гийена-Барре предшествует инфекция (например, желудочно-кишечная или респираторная), которая запускает ошибочную иммунную реакцию организма против собственной миелиновой оболочки или аксонов нервов.

Типичными проявлениями синдрома Гийена-Барре являются восходящая мышечная слабость, начинающаяся с ног и распространяющаяся вверх по телу, часто доходя до рук и даже дыхательных мышц. Это может привести к параличу и потребовать искусственной вентиляции легких. Чувствительные нарушения, такие как онемение и парестезии (покалывание, жжение), также присутствуют, но двигательные расстройства преобладают. При СГБ очень часто встречаются выраженные вегетативные нарушения, включая нестабильность артериального давления, нарушения сердечного ритма, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника, что может представлять угрозу для жизни и требует интенсивного наблюдения.

Ключевые отличия ХВДП от синдрома Гийена-Барре

Разграничение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и синдрома Гийена-Барре является одним из наиболее важных и сложных аспектов в неврологической практике. Хотя оба заболевания являются аутоиммунными демиелинизирующими полинейропатиями, их клиническое течение, прогрессирование и ответ на терапию существенно различаются. Понимание этих отличий помогает не только правильно поставить диагноз, но и выбрать наиболее подходящий терапевтический подход, что влияет на прогноз и качество жизни пациента.

Основные отличия между хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и синдромом Гийена-Барре представлены в следующей таблице:

Признак	Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)	Синдром Гийена-Барре (СГБ)
Начало заболевания	Постепенное, подострое. Симптомы развиваются в течение 8 недель и более.	Острое, внезапное. Симптомы развиваются в течение нескольких дней или до 4 недель.
Прогрессирование	Медленное, хроническое, либо рецидивирующе-ремиттирующее (обострения и улучшения).	Быстрое, монофазное (однократное ухудшение), достигает пика за 2-4 недели, затем стабилизация и восстановление.
Причина	Часто идиопатическое (без явной причины), иногда ассоциировано с другими аутоиммунными состояниями.	Часто предшествует инфекция (респираторная, желудочно-кишечная, например, Campylobacter jejuni, цитомегаловирус).
Распространенность симптомов	Симметричная слабость и сенсорные нарушения в конечностях.	Обычно восходящий паралич (от ног к рукам и туловищу), симметричный.
Вегетативные нарушения	Могут присутствовать, но обычно менее выражены.	Частые и выраженные (нарушения сердечного ритма, артериального давления, ЖКТ, мочеиспускания), потенциально жизнеугрожающие.
Электронейромиография (ЭНМГ)	Признаки демиелинизации, равномерное замедление проведения по нервам, блоки проведения.	Признаки демиелинизации, неравномерное замедление, иногда аксональное повреждение.
Анализ ликвора	Белково-клеточная диссоциация (высокий белок, нормальное число клеток), может быть отсроченной или отсутствовать.	Белково-клеточная диссоциация (высокий белок, нормальное число клеток) – классический признак, выявляется через 1-2 недели от начала симптомов.
Ответ на лечение	Часто требуется длительная поддерживающая терапия (иммуноглобулины, плазмаферез, кортикостероиды).	Хорошо отвечает на плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина в острой фазе. Лечение обычно краткосрочное.
Прогноз	Хроническое состояние, требующее постоянного наблюдения и лечения, с возможными обострениями.	Обычно полное или почти полное восстановление, но возможны остаточные неврологические дефекты. Рецидивы редки.

Другие полинейропатии, требующие дифференциальной диагностики

Помимо синдрома Гийена-Барре, существует ряд других полинейропатий, которые могут иметь схожие проявления с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и СГБ. Точная дифференциальная диагностика необходима для исключения этих состояний и назначения адекватного лечения. К таким состояниям относятся мультифокальная моторная нейропатия, наследственные полинейропатии, такие как болезнь Шарко-Мари-Тута, а также полинейропатии, связанные с метаболическими нарушениями, например, диабетическая полинейропатия.

Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)

Мультифокальная моторная нейропатия – это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией, преимущественно асимметричного характера. Главное отличие мультифокальной моторной нейропатии от хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и синдрома Гийена-Барре заключается в том, что ММН поражает преимущественно двигательные нервы, практически не затрагивая чувствительность. Слабость часто начинается в дистальных отделах конечностей, особенно в руках, и может сопровождаться фасцикуляциями (подергиваниями мышц). На электронейромиографии выявляются множественные блоки проведения нервных импульсов, что является ключевым диагностическим признаком.

Наследственные полинейропатии (например, болезнь Шарко-Мари-Тута)

Наследственные полинейропатии, такие как болезнь Шарко-Мари-Тута (ШМТ), представляют собой группу генетических заболеваний, вызывающих хроническое поражение периферических нервов. Отличительной особенностью этих состояний является длительное, обычно очень медленное прогрессирование, часто с раннего детства, и наличие семейного анамнеза. Симптомы ШМТ включают дистальную слабость и атрофию мышц (особенно в стопах и голенях, приводя к характерной "падающей стопе"), а также чувствительные нарушения. Отличить наследственные полинейропатии от ХВДП и СГБ помогает тщательный сбор анамнеза, генетическое тестирование и электронейромиографические данные, которые показывают хронические изменения, часто не характерные для остро или подостро развивающихся аутоиммунных полинейропатий.

Диабетическая полинейропатия

Диабетическая полинейропатия является одним из наиболее распространенных осложнений сахарного диабета и развивается из-за длительного воздействия высокого уровня глюкозы на нервные волокна. Это, как правило, аксональная полинейропатия, преимущественно сенсорная и длинозависимая, то есть симптомы начинаются в самых длинных нервах (стопы, затем голени). В отличие от хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и синдрома Гийена-Барре, диабетическая полинейропатия имеет четкую связь с сахарным диабетом, и ее прогрессирование тесно связано с контролем уровня глюкозы в крови. Хотя демиелинизация может наблюдаться, она не является первичным и ведущим процессом, как при ХВДП или СГБ. Дифференциация основывается на анамнезе диабета, специфических проявлениях и электронейромиографических данных.

Среди других полинейропатий, которые могут быть схожи по симптомам, стоит упомянуть токсические (вызванные приемом некоторых лекарств, воздействием химикатов), паранеопластические (связанные со злокачественными новообразованиями) и парапротеинемические полинейропатии (связанные с аномальными белками в крови). Каждое из этих состояний имеет свои уникальные диагностические маркеры и требует индивидуального подхода в дифференциальной диагностике.

Важность точной диагностики и дифференциального подхода

Понимание тонких, но критически важных различий между хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, синдромом Гийена-Барре и другими полинейропатиями имеет фундаментальное значение. Своевременная и точная диагностика позволяет не только избежать длительных поисков причины состояния, но и выбрать оптимальную стратегию лечения. Например, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия часто требует длительной иммуномодулирующей терапии, в то время как синдром Гийена-Барре обычно нуждается в интенсивном лечении в острой фазе с последующей реабилитацией. При ошибочном диагнозе пациент может получать неэффективное лечение, что может привести к необратимым неврологическим повреждениям, ухудшению качества жизни и потере драгоценного времени.

Точная дифференциальная диагностика также играет важную роль в прогнозировании течения заболевания. Пациенты с синдромом Гийена-Барре, как правило, имеют хороший прогноз на восстановление, хотя и с возможными остаточными симптомами. В то же время хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия требует постоянного мониторинга и поддерживающей терапии для контроля обострений и замедления прогрессирования. Это позволяет пациенту и его семье лучше планировать свою жизнь и адаптироваться к изменяющимся обстоятельствам.

Методы диагностики, помогающие отличить полинейропатии

Для точного разграничения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, синдрома Гийена-Барре и других схожих состояний врачи используют комплекс диагностических методов. Эти исследования позволяют оценить состояние нервов, выявить тип повреждения (демиелинизирующее или аксональное), а также исключить другие возможные причины неврологических симптомов.

Электронейромиография (ЭНМГ) и исследование скорости проведения по нервам: Этот метод является одним из ключевых в диагностике полинейропатий. Он позволяет измерить скорость прохождения электрических импульсов по нервам и оценить активность мышц. При демиелинизирующих полинейропатиях, таких как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и синдром Гийена-Барре, ЭНМГ часто выявляет замедление скорости проведения нервных импульсов, а также блоки проведения. Различия в паттернах повреждения могут помочь отличить ХВДП (более равномерное, хроническое повреждение) от СГБ (более острое, иногда неравномерное). При мультифокальной моторной нейропатии на ЭНМГ обнаруживаются специфические блоки проведения в двигательных нервах.
Исследование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция): Анализ ликвора является важным инструментом. Для синдрома Гийена-Барре характерен феномен белково-клеточной диссоциации – значительное повышение уровня белка при нормальном количестве клеток, обычно через 1-2 недели от начала симптомов. При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии аналогичный профиль ликвора также может присутствовать, но он часто менее выражен или появляется позже.
Лабораторные исследования крови: Общий и биохимический анализы крови, определение уровня глюкозы, функции почек и печени, а также поиск маркеров аутоиммунных заболеваний, инфекций или парапротеинемий. Эти исследования помогают исключить другие причины полинейропатий (например, диабетическую, токсическую, паранеопластическую) и подтвердить аутоиммунный характер.
Генетическое тестирование: В случаях подозрения на наследственные полинейропатии, такие как болезнь Шарко-Мари-Тута, проводится генетический анализ для выявления специфических мутаций.
Биопсия нерва: В редких и сложных случаях, когда другие методы не дают однозначного ответа, может быть проведена биопсия нерва. Гистологическое исследование образца нерва может выявить признаки демиелинизации, аксонального повреждения или воспалительной инфильтрации, помогая в дифференциальной диагностике.

Когда следует обратиться к специалисту

Если вы или ваши близкие замечаете необъяснимую мышечную слабость, онемение, покалывание в конечностях, трудности при ходьбе или другие прогрессирующие неврологические симптомы, не откладывайте визит к неврологу. Раннее обращение к специалисту и своевременная диагностика являются критически важными для всех форм полинейропатий, включая хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию и синдром Гийена-Барре. Чем раньше будет установлен точный диагноз, тем быстрее можно начать специфическое лечение, которое может значительно улучшить прогноз и предотвратить развитие необратимых осложнений. Невролог проведет тщательный осмотр, назначит необходимые исследования и поможет определить причину вашего состояния, а также разработать индивидуальный план лечения и реабилитации.

Список литературы

Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. Неврология: Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
Американская академия неврологии (AAN). Клиническое практическое руководство по синдрому Гийена-Барре. Neurology.
Hughes R.A.C., Cornblath D.R. Синдром Гийена-Барре. Lancet. 2005;366(9497):1653-66.
Van den Bergh P.Y.K., Hadden R.D.M., Bouche P. и соавт. Руководство Европейской федерации неврологических обществ / Общества периферических нервов по ведению мультифокальной моторной нейропатии – обновление 2010 г. Eur J Neurol. 2010;17(suppl 3):8-17.
Общество периферических нервов. Руководство по диагностике и лечению хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии. J Peripher Nerv Syst. 2021;26(1):153-173.