Острый рассеянный энцефаломиелит: полное руководство по диагностике и лечению

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — это редкое, но серьезное воспалительное заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется внезапной и широко распространенной атакой иммунной системы на миелиновую оболочку нервных волокон головного и спинного мозга. Чаще всего ОРЭМ развивается после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, а иногда — после вакцинации. Состояние требует немедленной диагностики и начала лечения, так как от этого напрямую зависит прогноз. Несмотря на пугающее начало и тяжесть симптомов, важно понимать, что при своевременной и адекватной терапии прогноз в большинстве случаев благоприятный, и многие пациенты, особенно дети, полностью восстанавливаются.

Причины и факторы риска развития ОРЭМ

Точная причина развития острого рассеянного энцефаломиелита до конца не установлена, однако основной теорией является аутоиммунный сбой. Считается, что заболевание представляет собой неадекватную реакцию иммунной системы на предшествующую инфекцию или, в редких случаях, вакцинацию. Иммунная система, предназначенная для борьбы с чужеродными агентами (вирусами, бактериями), по ошибке начинает атаковать собственные здоровые ткани, а именно — миелин, защитную оболочку нервных клеток центральной нервной системы. Этот процесс называется демиелинизацией.

К основным факторам, которые могут спровоцировать развитие ОРЭМ, относятся:

• Вирусные инфекции: Наиболее частые «пусковые крючки». К ним относятся вирусы кори, краснухи, эпидемического паротита, ветряной оспы, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусы гриппа и другие респираторные вирусы.
• Бактериальные инфекции: Реже, но также могут стать причиной. Среди них — микоплазменная пневмония, бета-гемолитический стрептококк, боррелиоз (болезнь Лайма).
• Вакцинация: В очень редких случаях острый рассеянный энцефаломиелит может развиться после проведения плановой вакцинации (например, от кори, краснухи, паротита). Важно подчеркнуть, что риск развития ОРЭМ после перенесенной инфекции несоизмеримо выше, чем после прививки.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на детский и подростковый возраст, обычно от 5 до 8 лет. Прямой генетической предрасположенности не выявлено, и острый рассеянный энцефаломиелит не является заразным заболеванием.

Ключевые симптомы и признаки острого рассеянного энцефаломиелита

Клиническая картина ОРЭМ развивается быстро, как правило, в течение нескольких часов или дней. Часто за 1–3 недели до появления неврологических симптомов пациент переносит инфекционное заболевание, сопровождающееся лихорадкой, недомоганием, головной болью. Симптоматика очень разнообразна, так как зависит от того, какие участки головного и спинного мозга вовлечены в воспалительный процесс.

Вот основные группы симптомов, которые могут наблюдаться при остром рассеянном энцефаломиелите:

• Общемозговые симптомы: Сильная головная боль, тошнота, рвота, лихорадка, вялость, сонливость. В тяжелых случаях возможно нарушение сознания от спутанности до комы, а также эпилептические приступы.
• Двигательные нарушения: Внезапная слабость в одной или нескольких конечностях (монопарез, гемипарез, парапарез или тетрапарез), вплоть до полного паралича.
• Нарушения координации: Шаткость походки, неустойчивость, неловкость движений, дрожание рук (атаксия).
• Чувствительные расстройства: Онемение, покалывание, ощущение «ползания мурашек» в различных частях тела.
• Зрительные нарушения: Снижение остроты зрения на один или оба глаза, боль при движении глазными яблоками, выпадение полей зрения (признаки неврита зрительного нерва).
• Нарушения функции тазовых органов: Задержка или недержание мочи и кала.

Такое многообразие симптомов (полисимптомность) и их быстрое нарастание являются характерной чертой ОРЭМ и требуют немедленного обращения за медицинской помощью.

Отличия ОРЭМ от рассеянного склероза: важные моменты

Один из самых частых и тревожных вопросов, возникающих при подозрении на острый рассеянный энцефаломиелит, — это его сходство с рассеянным склерозом (РС), хроническим прогрессирующим заболеванием. Дифференциальная диагностика на начальном этапе может быть сложной, но существуют ключевые различия.

В таблице ниже представлены основные отличительные признаки этих двух состояний.

Несмотря на эти различия, в некоторых случаях окончательный диагноз можно поставить только при длительном наблюдении, чтобы убедиться в отсутствии повторных атак, характерных для рассеянного склероза.

Комплексная диагностика острого рассеянного энцефаломиелита

Диагностика ОРЭМ — это комплексный процесс, который основывается на анализе клинической картины, данных анамнеза и результатах инструментальных и лабораторных исследований. Основная цель — не только подтвердить диагноз, но и исключить другие заболевания со схожими симптомами (инфекционный энцефалит, менингит, опухоли, инсульт).

Стандартный план обследования включает:

• Неврологический осмотр: Врач оценивает рефлексы, мышечную силу, координацию, чувствительность, функции черепных нервов и когнитивный статус.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга с контрастированием: Это ключевой метод диагностики. МРТ позволяет визуализировать очаги воспаления и демиелинизации. Для ОРЭМ характерны множественные, крупные, асимметричные очаги, расположенные в белом веществе головного мозга, а иногда и в спинном мозге. Одновременное накопление контраста всеми очагами говорит в пользу острого, одномоментного процесса.
• Люмбальная пункция: Процедура забора спинномозговой жидкости (ликвора) для анализа. При остром рассеянном энцефаломиелите в ликворе часто обнаруживается умеренное повышение уровня белка и количества лимфоцитов, что указывает на воспаление. Также этот анализ помогает исключить инфекционные процессы.
• Лабораторные анализы крови: Общий и биохимический анализы крови, определение маркеров воспаления (СРБ, СОЭ) для оценки общей реакции организма.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ): Назначается при наличии судорог или нарушении сознания для оценки электрической активности мозга.

Современные подходы к лечению ОРЭМ

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита должно начинаться как можно раньше в условиях стационара, желательно в отделении неврологии или реанимации (при тяжелом течении). Основная цель терапии — подавить агрессивную аутоиммунную реакцию и уменьшить воспаление в центральной нервной системе.

Основными методами лечения являются:

1. Пульс-терапия кортикостероидами: Это первая линия терапии. Используются высокие дозы глюкокортикостероидов (обычно метилпреднизолон) внутривенно в течение 3–7 дней. Эти препараты обладают мощным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием, что позволяет быстро остановить атаку иммунной системы на миелин.
2. Плазмаферез (обмен плазмы): Применяется в тяжелых случаях или при отсутствии эффекта от стероидов. Суть метода заключается в «очищении» крови от циркулирующих в ней антител и других факторов воспаления, которые атакуют нервную систему.
3. Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ): Альтернативный метод второй линии. Препараты иммуноглобулина содержат антитела от тысяч здоровых доноров, которые помогают модулировать и «успокоить» гиперактивную иммунную систему пациента.
4. Симптоматическая терапия: Направлена на облегчение отдельных симптомов, таких как головная боль (анальгетики), судороги (противоэпилептические препараты), повышение температуры (жаропонижающие).

Подход к лечению всегда индивидуален и зависит от тяжести состояния пациента, его возраста и ответа на терапию.

Реабилитация и восстановление после острого рассеянного энцефаломиелита

Восстановительный период после ОРЭМ не менее важен, чем лечение в остром периоде. Реабилитация направлена на максимальное восстановление утраченных функций и возвращение пациента к привычной жизни. Процесс может быть длительным и требует терпения и усилий как со стороны пациента, так и со стороны его близких.

Команда специалистов по реабилитации обычно включает:

• Физиотерапевта или врача ЛФК: Помогает восстановить мышечную силу, координацию движений, равновесие и навыки ходьбы с помощью индивидуально подобранных упражнений.
• Эрготерапевта (специалиста по трудотерапии): Работает над восстановлением бытовых навыков — одевание, прием пищи, личная гигиена, помогая пациенту вновь стать независимым.
• Логопеда: Необходим при нарушениях речи (дизартрия) или глотания (дисфагия), которые могут возникнуть при поражении соответствующих центров мозга.
• Нейропсихолога: Помогает справиться с когнитивными трудностями, такими как проблемы с памятью, вниманием и скоростью мышления, а также оказывает психологическую поддержку.

Программа реабилитации начинается еще в стационаре и продолжается амбулаторно или в специализированных реабилитационных центрах после выписки. Сроки восстановления индивидуальны: у кого-то они занимают несколько недель, у других — несколько месяцев или дольше.

Прогноз и возможные исходы при ОРЭМ

В большинстве случаев прогноз при остром рассеянном энцефаломиелите благоприятный. Более 70–90% пациентов, особенно детей, полностью или почти полностью восстанавливаются после перенесенного заболевания. Улучшение обычно начинается в течение нескольких недель после начала лечения и может продолжаться до года.

Тем не менее, у части пациентов могут сохраняться остаточные неврологические нарушения, такие как легкая слабость в конечностях, нарушения чувствительности, быстрая утомляемость или когнитивные проблемы. Тяжелое течение ОРЭМ с развитием комы или выраженных параличей встречается редко, но может привести к стойкой инвалидизации или, в исключительных случаях, к летальному исходу (1–3% случаев).

Ключевым аспектом прогноза является то, что ОРЭМ в классическом варианте является монофазным заболеванием, то есть происходит только одна атака. Рецидивы случаются редко. Если же атаки повторяются, диагноз может быть пересмотрен в пользу рецидивирующего демиелинизирующего заболевания или рассеянного склероза. Именно поэтому так важно длительное наблюдение у невролога после перенесенного эпизода.

Список литературы

1. Неврология. Национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
2. Детская неврология: учебник / под ред. А. С. Петрухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 1072 с.
3. Клинические рекомендации «Рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, оптиконевромиелит (болезнь Девика)». Разработчик: Всероссийское общество неврологов. — М., 2022.
4. Hauser S. L., Josephson S. A. Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th Edition. Chapter 448: Demyelinating Diseases of the Central Nervous System. — McGraw-Hill Education, 2018.
5. Pohl D., Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis // Current treatment options in neurology. — 2012. — Vol. 14, № 3. — P. 264-275.