Шваннома (невринома): почему возникает и когда необходимо удаление опухоли

Шваннома, или, как ее еще называют, невринома — это доброкачественная опухоль, которая развивается из шванновских клеток, формирующих оболочку периферических нервов. Обнаружение такого новообразования часто вызывает тревогу и множество вопросов, главный из которых — почему она возникла и как с ней быть. Важно понимать, что шваннома не является злокачественным образованием, однако ее рост может приводить к сдавлению нерва, из которого она происходит, а также соседних тканей, вызывая различные неврологические симптомы и требуя внимательного подхода к диагностике и выбору тактики лечения.

Что такое шваннома и чем она отличается от других опухолей?

Шваннома представляет собой медленно растущую доброкачественную опухоль, которая берет свое начало из шванновских клеток. Эти клетки формируют миелиновую оболочку, которая окружает нервные волокна, обеспечивая быструю передачу нервных импульсов.

• Доброкачественная природа: Ключевое отличие шванномы от злокачественных опухолей (рака) заключается в том, что она не метастазирует, то есть не распространяется на другие части тела. Она растет экспансивно, раздвигая окружающие ткани, а не прорастая в них, что является важным фактором при определении прогноза и тактики лечения.
• Медленный рост: Как правило, невринома увеличивается в размерах очень медленно, иногда на протяжении многих лет, что позволяет во многих случаях проводить динамическое наблюдение вместо немедленного хирургического вмешательства.
• Изолированное расположение: Опухоль обычно развивается на одном нерве, вытесняя нервные волокна по периферии, а не проникая в них. Это отличает ее от нейрофибром, которые могут быть множественными и интегрироваться с нервными волокнами, делая удаление более сложным.

Основные причины возникновения шванномы (невриномы)

Точные причины развития спорадической шванномы, то есть опухоли, возникающей без явных наследственных факторов, до конца не установлены. Однако существуют определенные факторы и генетические синдромы, которые могут значительно повышать риск ее появления.

К числу основных причин и предрасполагающих факторов можно отнести:

• Генетическая предрасположенность: Наиболее изученная причина — это генетическое заболевание, известное как нейрофиброматоз 2-го типа (НФ2). При НФ2 у пациентов часто развиваются множественные шванномы, особенно вестибулярные шванномы (невриномы слухового нерва), а также другие опухоли нервной системы. Это происходит из-за мутации в гене NF2, который отвечает за производство белка мерлина, супрессора опухолей.
• Спорадические случаи: Большинство шванном возникают спорадически, то есть без наследственной предрасположенности или известной причины. Считается, что их развитие связано со случайными генетическими мутациями в клетках, которые могут произойти в течение жизни.
• Возраст: Хотя шванномы могут возникнуть в любом возрасте, они чаще диагностируются у взрослых в возрасте от 30 до 60 лет.
• Воздействие радиации: В редких случаях развитие шванномы связывают с предыдущим воздействием ионизирующего излучения на область, где позднее появилась опухоль.

Важно отметить, что такие факторы, как травмы, удары или стресс, не доказаны как прямые причины возникновения шванномы. Многие пациенты задаются вопросом, не связано ли появление опухоли с каким-либо физическим воздействием, но научные данные не подтверждают такую связь.

Где чаще всего локализуется шваннома и как она себя проявляет?

Невринома может развиваться из любого нерва, покрытого шванновскими клетками, поэтому место ее локализации может быть самым разнообразным. От места расположения опухоли напрямую зависят и ее симптомы, поскольку она сдавливает нерв, нарушая его функцию.

Наиболее частые локализации шванномы и связанные с ними проявления включают:

• Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва): Это наиболее распространенный тип шванном головы. Она развивается на восьмом черепном нерве, отвечающем за слух и равновесие. Симптомы обычно проявляются постепенно и включают:
  • прогрессирующее снижение слуха на одно ухо;
  • шум в ушах (тиннитус);
  • головокружение, нарушение равновесия, шаткость походки;
  • в более редких случаях, при значительном росте опухоли, могут возникать онемение или слабость лицевых мышц, головные боли.
• Спинальная шваннома: Развивается из корешков спинномозговых нервов. Может вызывать широкий спектр симптомов в зависимости от уровня поражения позвоночника:
  • боль в спине, шее или конечностях, которая может усиливаться при определенных движениях или по ночам;
  • онемение, покалывание или слабость в руках или ногах;
  • нарушение чувствительности;
  • в запущенных случаях — проблемы с функцией тазовых органов (нарушение мочеиспускания или дефекации).
• Шваннома периферических нервов: Возникает на нервах конечностей (рук, ног), шеи или туловища. Часто проявляется как:
  • пальпируемое образование (уплотнение под кожей), которое может быть болезненным при надавливании;
  • боль, распространяющаяся вдоль нерва;
  • онемение, покалывание или слабость в зоне иннервации пораженного нерва.
• Шваннома других черепных нервов: Реже встречается на других черепных нервах, вызывая специфические симптомы:
  • при поражении тройничного нерва (V пара) — лицевые боли, онемение лица;
  • при поражении языкоглоточного (IX пара) или блуждающего (X пара) нервов — нарушения глотания или голоса.

Важно понимать, что многие из этих симптомов не являются уникальными для невриномы и могут указывать на другие неврологические состояния. Поэтому для точной диагностики необходима консультация специалиста и проведение соответствующего обследования.

Как проводится диагностика шванномы для точной постановки диагноза?

Для выявления шванномы и определения ее характеристик используется комплексный подход, включающий неврологический осмотр и современные методы визуализации. Ранняя и точная диагностика имеет решающее значение для выбора оптимальной тактики лечения.

Основные методы диагностики невриномы включают:

• Неврологический осмотр: Врач оценивает слух, зрение, равновесие, координацию движений, мышечную силу, чувствительность и рефлексы. Эти данные помогают определить, какой нерв затронут и насколько выражены неврологические нарушения.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Это золотой стандарт в диагностике шванномы. МРТ с внутривенным контрастированием (обычно гадолинием) позволяет получить детализированные изображения мягких тканей, точно определить размер, форму, расположение опухоли и ее взаимоотношение с окружающими нервами и структурами. На МРТ шваннома обычно выглядит как хорошо очерченное образование, которое интенсивно накапливает контраст.
• Компьютерная томография (КТ): Может быть использована как дополнительный метод, особенно при необходимости оценки костных структур, например, при планировании хирургического вмешательства вблизи позвоночника или основания черепа. Однако КТ менее информативна для визуализации самой невриномы по сравнению с МРТ.
• Аудиологические исследования: При подозрении на вестибулярную шванному проводятся тесты слуха, такие как аудиометрия, чтобы оценить степень и характер снижения слуха.
• Электронейромиография (ЭНМГ): В некоторых случаях, особенно при шванномах периферических нервов, может быть назначена ЭНМГ для оценки функции нервов и мышц. Этот метод помогает дифференцировать опухолевое поражение от других причин нарушения нервной проводимости.
• Биопсия: Биопсия (взятие образца ткани для гистологического исследования) при шванноме проводится редко, поскольку МРТ обычно достаточно информативна для постановки диагноза. Однако если есть сомнения в доброкачественной природе опухоли или ее происхождении, биопсия может быть выполнена.

Пациентам, столкнувшимся с подобной проблемой, важно помнить, что современная диагностика позволяет не только точно определить наличие невриномы, но и оценить ее потенциальное влияние на качество жизни, что является основой для принятия взвешенного решения о тактике дальнейших действий.

Подходы к лечению шванномы: наблюдение или активное вмешательство?

Выбор стратегии лечения шванномы зависит от множества факторов, включая ее размер, локализацию, скорость роста, наличие и выраженность симптомов, а также общее состояние здоровья пациента и его предпочтения. Существуют два основных подхода: динамическое наблюдение и активное вмешательство.

1. Динамическое наблюдение (тактика «Наблюдай и жди»)

Этот подход является предпочтительным для пациентов с небольшими, бессимптомными или минимально симптоматическими шванномами, особенно у пожилых людей или тех, у кого высокий риск осложнений от операции.

• Суть метода: Регулярные МРТ-исследования (обычно раз в 6–12 месяцев) для контроля размера опухоли и оценки динамики ее роста. Периодические неврологические осмотры для отслеживания изменений в симптомах.
• Когда применяется:
  • небольшие шванномы, не вызывающие значительных симптомов;
  • отсутствие признаков активного роста опухоли;
  • высокий хирургический риск у пациента (сопутствующие заболевания);
  • пациенты пожилого возраста, у которых ожидаемая продолжительность жизни может быть меньше, чем время до появления значимых симптомов.
• Преимущества: Избежание рисков и осложнений, связанных с операцией или лучевой терапией. Сохранение нервной функции, если опухоль не растет.
• Недостатки: Необходимость постоянного контроля, возможность увеличения опухоли и появления симптомов в будущем, что потребует активного лечения.

2. Активное вмешательство

При наличии определенных показаний, таких как рост опухоли или нарастание симптомов, рассматриваются методы активного лечения.

• Хирургическое удаление: Основной метод лечения для большинства шванном, вызывающих симптомы или активно растущих. Цель — максимально полное удаление опухоли с сохранением функции нерва.
• Радиохирургия (стереотаксическая радиохирургия): Это неинвазивный метод, при котором высокодозированное и точно сфокусированное излучение направляется непосредственно на опухоль, что приводит к остановке ее роста или уменьшению размера. Радиохирургия обычно применяется для небольших и средних шванном, расположенных в труднодоступных местах или у пациентов, которым противопоказана традиционная операция. К методам радиохирургии относятся «Гамма-нож» и «Кибер-нож».

Выбор между этими подходами всегда осуществляется индивидуально, после тщательного обсуждения с нейрохирургом, который учитывает все факторы и предоставляет полную информацию о возможных рисках и преимуществах каждого метода.

Когда требуется хирургическое удаление шванномы: показания и риски

Хотя шваннома является доброкачественной опухолью, в ряде случаев ее удаление становится необходимостью для сохранения качества жизни пациента и предотвращения серьезных неврологических нарушений. Решение о хирургическом вмешательстве принимается на основе тщательной оценки индивидуальной ситуации.

Основные показания для хирургического удаления невриномы:

1. Прогрессирование симптомов: Если шваннома вызывает значительные и нарастающие неврологические симптомы (например, ухудшение слуха, головокружение, боль, онемение, слабость в конечностях), которые существенно снижают качество жизни пациента.
2. Доказанный рост опухоли: Если регулярные МРТ-исследования показывают стабильное увеличение размера шванномы, что повышает риск дальнейшего сдавления нервных структур и усугубления симптоматики.
3. Большой размер опухоли: Крупные шванномы, особенно в критических областях, могут сдавливать жизненно важные структуры (например, ствол мозга при вестибулярной шванноме), что может привести к серьезным осложнениям.
4. Угроза для соседних структур: Если опухоль находится в непосредственной близости от важных нервов, сосудов или отделов головного/спинного мозга и ее рост создает риск их повреждения.
5. Диагностическая неопределенность: В редких случаях, когда есть подозрение на злокачественную природу образования (что крайне нехарактерно для шванномы, но иногда требует дифференциальной диагностики), может быть рекомендовано удаление для гистологического исследования.

Для пациентов, которые беспокоятся о возможных последствиях операции, важно понимать, что современные нейрохирургические методики, включая микрохирургию и интраоперационный нейромониторинг, значительно повышают безопасность процедуры и шансы на сохранение нервных функций.

Таблица: Общие риски, связанные с хирургическим удалением шванномы

Каждый пациент уникален, и решение о хирургическом вмешательстве всегда принимается индивидуально, после тщательного взвешивания потенциальных преимуществ и рисков. Врач обязательно подробно обсудит с вами все возможные сценарии и ответит на ваши вопросы, чтобы вы могли принять информированное решение.

Жизнь после удаления шванномы: прогноз и реабилитация

Прогноз после удаления шванномы в большинстве случаев благоприятный. Поскольку это доброкачественная опухоль, полное удаление часто приводит к выздоровлению и исчезновению симптомов. Однако важно понимать, что восстановление может занять время и в некоторых случаях потребовать реабилитационных мероприятий.

• Послеоперационный период: После операции пациенты обычно остаются под наблюдением в стационаре в течение нескольких дней до недели. В этот период контролируется состояние, проводится обезболивание и профилактика осложнений.
• Симптоматическое улучшение: Многие симптомы, вызванные давлением опухоли на нерв, начинают уменьшаться или полностью исчезают после ее удаления. Однако восстановление функции нерва может быть постепенным и индивидуальным.
• Реабилитация: В зависимости от локализации опухоли и наличия послеоперационных неврологических дефицитов может потребоваться курс реабилитации. Это может включать:
  • физиотерапию: для восстановления мышечной силы, координации и равновесия;
  • логопедическую терапию: если были нарушения речи или глотания (например, при опухолях, затрагивающих нижние черепные нервы);
  • слухопротезирование: в случае значительного ухудшения слуха после удаления вестибулярной шванномы;
  • занятия с психологом: для адаптации к новому состоянию и преодоления эмоционального стресса.
• Рецидивы: После полного хирургического удаления невриномы рецидивы встречаются крайне редко. Однако регулярное послеоперационное наблюдение, включающее периодические МРТ-исследования, может быть рекомендовано в течение нескольких лет, чтобы убедиться в отсутствии роста остаточной опухоли или появления новых образований. При неполном удалении опухоли риск рецидива выше.
• Качество жизни: Большинство пациентов после успешного удаления шванномы возвращаются к полноценной жизни. Важно следовать всем рекомендациям врача, проходить контрольные обследования и, при необходимости, участвовать в реабилитационных программах.

Список литературы

1. Коновалов А. Н., Крылов В. В. (ред.) Нейрохирургия. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 896 с.
2. Louis D. N., Ohgaki H., Wiestler O. D., Cavenee W. K. (ред.). WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Пересмотренное 4-е издание. IARC, Lyon, 2016. — 408 с.
3. Kaye, A. H., & Black, P. McL. (ред.). Essential Neurosurgery. 3-е издание. Wiley-Blackwell, 2012. — 752 с.
4. Доброкачественные опухоли оболочек головного и спинного мозга. Клинические рекомендации. Российская ассоциация нейрохирургов. М., 2018.